为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!
首页 > 1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些

1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些

2010-09-15 36页 doc 245KB 412阅读

用户头像

is_425339

暂无简介

举报
1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些 1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些 这些毒物为:苯、铅、砷、碘化物、苯砷化合物、二二三、六六六及金制剂,乙醇可作用于不同阶段的血小板,引起血小板数量减少。聚乙烯吡咯烷、氰化钾和碘乙酸、甲基硝酸汞和对位氯汞苯甲酸等可影响血小板功能。上述影响血小板的数量及功能的毒物,均可致凝血及止血功能障碍。 2、病毒性肝炎易并发哪些血液系统疾病 首先可致贫血,包括再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血。其次是白细胞减少症及粒细胞缺乏症。第三是血小板减少性紫癜。 3...
1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些
1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些 1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些 这些毒物为:苯、铅、砷、碘化物、苯砷化合物、二二三、六六六及金制剂,乙醇可作用于不同阶段的血小板,引起血小板数量减少。聚乙烯吡咯烷、氰化钾和碘乙酸、甲基硝酸汞和对位氯汞苯甲酸等可影响血小板功能。上述影响血小板的数量及功能的毒物,均可致凝血及止血功能障碍。 2、病毒性肝炎易并发哪些血液系统疾病 首先可致贫血,包括再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血。其次是白细胞减少症及粒细胞缺乏症。第三是血小板减少性紫癜。 3、肝脏疾病所致贫血的特点是什么 肝脏疾病所致贫血的类型比较复杂,其特点是对一般抗贫血药治疗无效,但这种贫血一般较轻,除非并发有消化道出血或脾功能亢进所致溶血性贫血时,可出现较严重的贫血。肝病贫血可见大红细胞贫血、正常细胞性贫血及小细胞贫血,其发生机制较为复杂。治疗上先在肝功能恢复后,贫血才有相应好转。 中西医综合治疗西医治疗   1.去除病因   凡影响造血系统的药物均不能使用,除必须检查外,避免与射线接触,有病毒性肝炎者,积极治疗肝炎,因妊娠引起再障,根据不同情况,考虑是否终止妊娠。   2.雄性激素   它的作用机理是由于能增加促红细胞生成素的产生,加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用,能激发处于休止期的多能干细胞(CFU-S)进入细胞增殖周期,而产生红系定向干细胞,可促进CFU-E、CFU-C向成熟分化,这类药物起效慢,至少连续用药3~6个月,才能判断疗效。副作用有雄性化,现为痤疮、毛发增多,男性性欲增强、女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经,易出现肝功能损害,但停药后易恢复,有的出现下肢浮肿,腓肠肌痉挛,儿童骨骼成熟加速。常用的有如下几种:  (1)丙酸睾丸酮(testosterone propionate):每次50~100mg,每日肌注1次。  (2)康力龙(stanozo1o1um,商品名winstrol):每次2~4mg,每日三次,口服。  (3)大力补:又名17-去氢甲基睾丸铜(methandienonum,商品名dianabol),每次5~10mg,每日三次,口服。  (4)康复龙,又名羟甲雄酮(oxymetholone),每日5~10rng,分1~3次口服。  (5)庚酸睾丸酮(de1atestryl)每周4~7mg/kg,肌注。  (6)复方长效睾丸酮注射剂(巧理宝,trio1andren)为油剂注射液,内含丙酸睾丸酮 (TP) 20mg,戊酸睾丸酮(TV)80mg,和十一烷酸睾丸酮(TU)150mg共含睾丸酮酯250mg,肌注,每周2次,每次250mg。   3.血管扩张剂作用机理,以654-2(为例,解除微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境,使造血组织有丰富的血液供给,恢复其造血功能。此外,再障病人血中环核苷酸(cAMP)降低、环鸟苷酸(cGMP)升高,而654-2为M型受体阻滞剂,可增加cAMP而抑制cGMp,使cAMP/cGMP比值升高,有利于造血干细胞的增殖和分化,故治疗再障有效。常用者有:   (1)654-2:按0.5~2mg/kg体重,加入5%~10%葡萄糖液250~500m1,每日一次静滴,多在2~3小时内滴完。另睡前口服65个2或莨菪浸膏片每日10~40mg,一个月为一疗程,休息7天后可重复使用。   (2)莨菪浸膏片:口服,初用每日三次,每日20~40mg,以后逐日递增10~20mg,直至每次240~300mg,仍日服三次,一个月为一疗程,休息7天后可重复使用。 以上两药在治疗中常有口干,视力模糊和排尿困难,但不需特殊处理,可在3~5天内消失,不影响治疗。   4.脊髓神经兴奋剂   由于骨髓的造血功能与脊髓神经兴奋状态有关,故此剂可用于治疗再障,但常与雄性激素联用。   (1)硝酸士的宁:分为10日疗法和5日疗法, 10日疗法:即开始先肌注10天,继之休息10天,然后再注射,直至缓解。剂量:1mg连用2天,2mg连用2天,3mg连用3天,4mg连用3天。15岁以下儿童为:1mg连用2天,2mg连用5天,3mg连用3天。5日疗法:即从开始先肌注5天,休息2天,然后再注射,直至缓解,每日剂量分别为1、2、3、3、4mg;15岁以下儿童为1、1、2、2、3mg。本药连续应用6~12个月未发现不良反应。   (2)一叶萩碱:成人每日8~16mg肌注,小儿酌减,连用1.5~2个月,开始出现疗效,疗程不得少于4个月。   5.免疫调节剂   左旋咪唑,每次50mg,每日服3次,连续服药3天,休息4天,疗程为3个月以上。其他尚有胸腺素,转移因子等。   6.免疫抑制剂   作用机理:再障患者的体液免疫和细胞免疫都有缺陷,应用免疫抑制剂,可起到"杀虫剂"的作用。还有人认为某些再障的病因,是由于非特异性自身免疫反应,阻断了多能干细胞的增殖和分化所致,而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)能抑制此反应。有利于再障患者自身干细胞的重建。也有人认为ALG能促进淋巴细胞释放某些因子,从而促进多能干细胞的增殖和分化,并能中和淋巴细胞抑制物,故可应用于治疗再障,主要用于治疗重型再障。ALG和ATG具有杀伤抑制性T细胞(Ts)(CD8+细胞)和使CD4+/CD8+比值恢复正常的作用,同时又有丝裂原的促增殖作用。从而改善或恢复重型再障的造血功能。环孢菌素A(cyclosporin)有抑制T细胞,减少白细胞介素-2(IL-2)活力等免疫抑制作用。用量与用法:   (1)ALG、ATG:ALG是用人胸导管淋巴细胞, ATG是用人胸腺细胞,免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清,主要IgG。用前先作皮试,阴性者方可用药。剂量因来源不同而异,免ATG或(ALG)每日5~10mg/kg,猪ALG(或ATG)每日15~20mg/kg,马ALG(或ATG)每日15~40mg/kg加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液中静脉滴注,每日1次,连用5天为1疗程,间隔2~3周后重复。因它们是兔、马、猪血清制剂,在用药7~9天后可引起血清病,表现发热、皮疹、血尿等。所以在用药5天的疗程结束后,可口服足量强的松预防此反应。ATG应用后还要注意防止血小板被抗体破坏而造成出血,要勤输血小板防止颅内出血。   (2)环抱菌素A(CSA):一般剂量每日为5~8mg/kg,也有推荐应用较大剂量每日10~12mg/kg,分2次口服,连用2~3个月以上。主要副作用为肌酐上升、多毛、血压升高、肝功损害等。 ATG无效的病例,可换用环抱菌素A见效,反之亦然。   (3)大剂量甲基强的松龙:为静脉注射给药,应用方法有多种,有用每天40mg/kg共3天;有用每天200mg/m2共14天;有用每天1g,第1~3天,第4天起改用强的松龙60mg/日,隔日1次,连用3月;也有人推荐第1~3天每天20mg/kg,第4~7天每夭10mg/kg,第8~11天每天5mg/kg,第12~20天每天2mg/kg,第21~30天每天1mg/kg,然后以每天0.1~0.2mg/kg长期维持,此法可减少副作用,如高血压、高血糖、水潴留、钾丢失、发热、霉菌感染等。但大剂量甲基强的松龙一般仅在ATG不能应用时,才考虑应用。   (4)大剂量丙种球蛋白:有封闭免疫活性细胞作用,也有抗病毒作用,每次1g/kg的大剂量静注,每4周1次,连续3~6次,病人有反复严重感染不适宜应用ATG及环抱菌素时可以考虑。   7.促进造血功能的生长因子   这些因子有促进血细胞生成作用,有人认为60年代再障治疗用雄性激素, 70年代用骨髓移植, 80年代用免疫抑制剂,而90年代将要用造血生长因子。这是基因工程发展的产物,如重组粒-巨噬细胞集落刺激因子(rGM-CSF)每次3~5μg/kg,及重组人体粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)每次2μg/kg,皮下给药,每日1次,可使白细胞迅速上升。因价格昂贵,多用于白细胞低于1×10(9)/L的易感染者。此外,白介素-3(IL-3)也是有希望的生物制品。   8.肾上腺皮质激素   这类药物能降低毛细血管通透性,减少由于毛细血管异常和血小板减少所致的出血,并无刺激造血干细胞增殖和分化作用,也不能改善造血微环境,而且副作用大,主要为肥胖、多毛、痤疮、高血压、糖尿病等。故一般不主张用于治疗再障。但在下列情况时可用此药:   ①出血严重,特别是体表出血明显者;   ②合并有溶血者;   ③小儿再障用雄性激素时,易使患儿骨骼提前骨化,影响生长发育,此时加用肾上腺皮质激素,可对抗此副反应。常用强的松,每次5~10mg,每日3~4次,口服,连用4~6周,维持量每日10~15mg。治疗出血,可用氢化考的松或地塞米松与其他止血针剂合用,静脉滴注。   9.碳酸锂   体外实验证明,锂盐对人体粒细胞的集落有刺激生长的作用,故推论可能治疗再障有效,凡有残余粒细胞系统干细胞存在的再障患者,可用此药。剂量:碳酸锂每次300mg,每日3次,口服,连用4~6周为1疗程。副作用有头晕、疲乏、肌肉无力、恶心、呕吐、腹泻、口渴、多尿等。积蓄中毒时可出现脑病综合征,如意识模糊、震颤、反射亢进、癫痫发作等,重者有昏迷、休克、肾功能损害,用药时须严密观察,注意及时减量或停药。   10.其他药物   尚有丹那唑、铜蛋白、氯化钴等。   11.脾切除   有人认为脾脏可能存在对骨髓造血有害物质,切脾后可去除这种物质,使骨髓恢复造血功能;也有人认为,脾是产生抗体的器官,自身免疫在再障发病中有一定作用,切脾可减少抗体的产生;此外,脾脏是红细胞破坏的场所,切脾可以减少红细胞的破坏,切脾的适应证,各家报道不一,医科院血研所认为:   ①髂骨骨髓增生活跃,红系较多,血中网织红细胞百分数较高者(一般高于3%),术后多数疗效好;   ②出血严重,各种内科止血方法无效,且危及生命者,术后出血好转;   ③髂骨或多部位骨髓增生不良,经各种内科方法治疗无效,病情迁延不愈者,也可试用切脾治疗。 再生障碍性贫血(简称再障)是主要危害青壮年并使之造血功能衰竭的综合症,临床以贫血、出血、感染及全血细胞减少为主要表现,死亡率较高,治疗难度较大,是公认的疑难病症之一。我院将1137例再障患者分为三种类型,采用五期疗法治疗,取得了良好的疗效。   阴虚型约占再障患者的15%,绝大多数为青少年患者。表现为发热、高烧、出血、血象急速下降,病情急重。患者脉象虚大、短数。治疗以滋阴清热、解毒凉血为主。用药:黑元参、黄柏、知母、麦冬等,并需配合输血治疗。   阳虚型约占患者总数的25%,以青壮年偏多。表现:头晕、恶心、厌食、心慌、乏力,但出血较少。脉象沉细、微弱。治疗以补气助阳为主。用药:党参、黄芪、焦白术、云苓等。   阴阳两虚型约占再障患者的60%,各种年龄段都有,而50岁以上的患者绝大多数为此种类型。表现:头晕、心慌、乏力、食欲不佳、易感冒,感冒发烧后易出血,脉象微弱。治疗以补气助阳、滋阴健脾为主。用药:党参、黄芪、云苓、白术、熟地、枸杞、五味子、金樱子、桑椹子、当归等。   对阳虚型及阴阳两虚型的患者,其血红蛋白在5g/L以下者,除用药物治疗外还需配合输血。   清排期通过大小便排出致病毒素。此期多采用具有滋阴清热、凉血止血等功效的药物。一般3~4个月可基本控制发烧出血。   调治期调节脏与脏、脏与腑、脏腑与髓之间的生、克、侮的相互转化关系,使其阴阳平衡,功能协调,脉络通畅,是根治再障的关键。此期多采用以疏通脉络,清热解毒为主的药物,尽快恢复受损脏腑的功能,防止各种出血症状的再次发生。   恢复期经过上两期的治疗,患者体内的病毒已基本排除,脏腑之间生、克、侮的转化正常,功能逐步恢复并加强,输血的病人延长输血间隔至脱离输血,患者自觉有精神、食欲增加,血象明显上升。此期治疗以平补阴阳、补气健脾、生血为主。但此期病情不稳定且极易反复。   生长期该期是各种血细胞快速上升的时期,患者感觉不适症状基本消失,面色红润而有光泽。血细胞检查,血红蛋白在10g/L、血细胞4.0×10^3/L、血小板8.0×10^4/L以上,骨髓增生变为活跃。此时患者可出院继续服药巩固治疗,药物以补阳为主,需特别注意防止感冒。   巩固期各种血细胞恢复到正常范围后,还需继续服中药3~5个月。此后患者基本治愈,不再复发。   五期疗法以前三期的治疗最关键,有的患者要经历几次反复。三种类型的患者都要经过五期治疗,其中阳虚型患者恢复较快。   实践证明,中医中药对再障等血液疾病是有很好疗效的,在我们收治的1137例患者中,已有993例患者治愈,其中年龄最大的71岁,最小的5岁。 据世界卫生组织的一份报告统计,全球大约有37亿人患有贫血病,他们中的大部分都在发展中国家,尤其是以植物为主要食物来源的国家。以埃塞俄比亚为例,50%的妇女和儿童的血液中都严重缺少血红蛋白。 贫血是由于人体缺少铁元素造成的。世界卫生组织近日发表报告称,英国科学家经过多年的研究后发现了一种能增加铁元素的简单方法:即在小麦、水稻、蔬菜、水果等植物生长的过程中注入一种经过加工的铁元素,植物的铁元素就会增加,对以植物为主要食物来源的国家和习惯吃素的人来说,可以有效地增加铁元素的成份,预防贫血。   另一种更为便捷的方法是利用铁锅做菜、烧饭以增加铁元素。加拿大蒙特利尔麦吉尔大学的阿迪什教授在10年时间内对407名儿童进行的跟踪试验证明,用铁锅做出的饭菜其铁元素含量要比用不锈钢或其他金属制成的炊具做出的饭菜高出5倍以上。在自然条件基本相同的情况下,吃“铁锅饭”的儿童血液中血红蛋白的含量明显比其他儿童要高,而且个子也长得相对较快。 中医病名 黄疸,虚劳,积聚。 定义及释义 自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。 病 因 中医病因 本病多由脾胃虚弱、湿浊内生或外感寒邪、入里化热、湿热交炽起病,病久耗损气血可出现气血、脾肾虚损。 西医病因 临床上根据发病原因把AIHA分为原发性和继发性两大类。继发性患者常继发于淋巴组织恶性增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、胸腺瘤等)、胶原疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、结节性多动脉炎等)、感染(尤其是病毒感染),药物等。 流行病学 女性患者多于男性,以青壮年为多。 国内AIHA的发病率仅次于PNH,占获得性溶血性贫血疾患的第二位。 发病机理 AIHA根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。原发性温抗体AIHA病因不明,约占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病,1.自身抗体产生机理 (1)红细胞膜抗原改变:正常情况下,人体免疫系统表现为“自身耐受”,即能够识别自身组织而不产生针对自身组织或细胞的抗体。外来抗原或半抗原(如药物、微生物等)与红细胞膜作用,使其抗原性改变,或暴露出隐蔽抗原,或使原来的半抗原变为全抗原。 (2)免疫细胞异常:免疫系统本身的改变极易改变抗体的性质。 B细胞直接产生抗自身红细胞抗体。辅助T细胞(Th)功能异常,可能由于T细胞数量的改变或T细胞特定亚群的活化。 (3)交叉抗体学说:某些外来物质,如病毒、细菌的某些抗原可能与人红细胞膜抗原有共同或类似的抗原决定簇,机体产生的针对这些外来物质的抗体,同时与自身红细胞发生反应。 (4)遗传因素,同一家族中数人患AIHA或类似自身免疫病。 2.自身抗体破坏红细胞机理 (1)自身抗体的分类,一般认为,温抗体是IgG或IgG+补体(C),或单独补体(C);冷凝集素是IgM,冷溶血素是IgG。 (2)温抗体IgG结合到红细胞膜上的数量与临床表现有密切关系。①只有当每个红细胞膜结合的IgG量达到80~120个分子时,直接Coombs试验(抗人体球蛋白试验 Coombs’test)才呈现阳性反应;②红细胞结合IgG的量是溶血严重程度的一个重要因素,它与红细胞寿命负相关而与网织红细胞正相关。 (3)冷凝集素IgM在低于32℃温度下与红细胞结合并激活补体,经过经典反应最终形成攻膜复合物(C5b一9)破坏红细胞膜,导致隐性血管内溶血。 (4)冷溶血素(又称双相溶血素),属IgG,在低于15℃下补体存在时与红细胞结合,温度升高至37℃时,在补体作用下发生血管内溶血。 病机探微 1.卫气虚弱 湿热或寒邪入里,湿热交蒸伤及营血;或寒邪入里,血受寒则凝,致气滞血淤;进之均可引起“血气之败”,败血随胆汁外溢发为黄疸。 2.脾胃虚弱 脾为后天之本,主运化。脾胃虚弱,运化失常,则气血生化不足,患者体乏无力,血少色白,水湿运化障碍,郁久化热,湿热发为黄疽。冷积日久,可结成僻。黄疸日久,气滞血瘀,也易成积聚之证。 中医诊断 1.湿热内蕴型: 证候:白睛、皮肤发黄,或有发热,口渴而不思饮,腰背酸痛,便干,兼有气血虚者,有气短、乏力、头晕和心悸,唇白、舌质红,苔黄腻,脉濡数。 证候:素体亏虚,脾胃虚弱,复感湿热外邪,入里化热,或恣食肥甘、湿热内生,湿热中阻,土反侮木,伤及肝胆,胆汁随湿热外泻,郁蒸皮肤,则一身面目俱发黄,湿郁不行伤及营血而致血败,湿热败血下注膀胱则尿色如茶,或深如酱油;湿热内盛则口渴而不思饮,舌质红,苔黄腻,脉濡数亦为湿热内盛之象。白睛、皮肤发黄,或有发热是本证辨证要点。 2.气血两虚型 证候:面色黄白或萎黄,气短乏力,心悸头晕,自汗,神疲懒言,尿色多清,唇淡,舌体胖,舌质淡,苔薄白或微黄腻,脉细;兼有湿热者,白睛可有轻度发黄。 证候分析:气为血帅,血为气母,气虚则运血无力,血虚则气化无源。血虚不上荣于头面故有面色晄白或萎黄、头晕,气血两虚,四肢肌肉失养气短乏力,心血亏损,心失所养则心悸,神疲懒言。余热未尽者,可有轻度一黄。病位在气血,其性属虚。面色晄白或萎黄,气短乏力是本证辨证要点。 3.脾肾两虚型 证候:眼白微黄,全身困倦,头晕耳鸣、纳少便溏、腰酸腿软,其阴虚者,有五心烦热,舌红少苔,脉细数;其阳虚者,怯寒肢凉、舌体胖,边有齿痕,苔白,脉细弱。 证候分析:肾藏精、主骨生髓,为先天之本;脾为后天之本,气血生化之源。血为精所化,若肾精不足,髓海空虚无以化血,必致血虚。脾失健运,则气血生化乏源;故脾肾两虚终至精气血俱虚。脾虚生湿,阴虚生热,湿热内生则发黄。病位在脾肾,其性属虚。四肢无力,腰酸腿软,便溏,畏冷是本证辨证要点。 4.气滞血瘀型 证候:腹有症积,推之不移,胁肋作胀,舌质暗,或有瘀斑,脉细。 证候分析:气为血帅,血为气母,气滞则运血失常而致血瘀,血瘀则易腹有症积,推之不移,胁肋作胀。舌质暗,或有瘀斑均为血瘀表现,余热未尽者,可有轻度发黄。病位在气血,其性属实。腹有症积,舌质暗,或有瘀斑是本证辨证要点。 辨证要点: 1.起病慢而易于反复,表现为虚实夹杂,本病多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒。发热,黄疸,腰背酸痛,尿色深如茶水,甚至如酱油样。 2.以虚为本,气血双亏,甚则脾肾俱虚,病久易见面白、气短、懒言等气血两虚之证,甚则头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软。舌淡苔腻,脉细弱。 西医诊断 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (1) 临床表现:原发性AIHA者多为女性,年龄不限。临床表现除溶血性贫血外,无特殊症状。半数有脾肿大,1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 (2)实验室检查: ①贫血程度不一,有时很严重,可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 ②骨髓呈幼红细胞增生象,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 ③再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍表现,血象呈全血细胞减少。 ④抗人球蛋白试验:直接试验阳性,主要为IgG和C3型:间接试验可为阳性或阴性。 (3)诊断依据:①近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coombs试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血;②如Coombs试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,除外其他溶血贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症),可诊断Coombs阴性的自身免疫性溶血性贫血。 2.冷凝集素综合征(CAS) (1)临床表现:以中老年患者为多,寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外,其他体征很少。 (2)实验室检查: ①慢性轻至中度贫血,外周血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。 ②冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至1:1000甚至1:16000,在30℃时,在白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。 ③抗人球蛋白试验直接阳性,几乎均为C3型。 冷凝集素阳性效价较高,结合临床表现和其他实验室检查,可诊断为冷凝集素综合征。 3.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH) (1) 临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒冷发热(体温可高达40℃ ),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时、偶有几天者。 (2)实验室检查: ①发作时贫血严重,进展迅速,外周血液有红细胞大小不 一及畸形,并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。 ②反复发作有含铁血黄素尿。 ③冷热溶血试验(Donath一Landsteiner试验)阳性。 ④抗人球蛋白试验阳性,为C3型。 诊 断: 外周血象可见不同程度贫血,网织红细胞大多数病例明显升高;多数患者骨髓增生在明 显活跃以上,红系显著增生,粒红比例倒置;尿胆元增高多见,可有Rous试验阳性; 试验:①Coombs试验是当前诊断温抗体AIHA最常用的试验。大部分直接Coobs试验阳性,间接反应阴性,但亦可呈阳性。该试验敏感性低,不能定量,近年已发展许多测定自身红细 胞抗体的定量方法,如聚乙烯吡咯酮(PVP)法、放免法、荧光标记抗体法以及酶联免疫法等; ②冷凝集素试验:冷凝集素病(CAS)患者效价显著增高;③冷溶血试验(Donath一Landsteiner 试验)是确诊阵发性冷性血红蛋白尿最有价值的试验。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 慢性溶血性贫血,继发性患者有原发病表现,Coombs试验阳性,即可诊断。 2.冷凝集素病 遇冷则见“手足紫绀”,溶血性贫血,直接Coombs试验阳性,冷凝集素效价1:3×104以上者,即可确诊。 3.阵发性冷性血红蛋白尿 遇冷后回到温暖环境后发作血红蛋白尿,发作期直接 Coombs试验阳性,冷溶血试验阳性,可确诊。 体 征: 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 临床表现除溶血性贫血外,无特殊症状。半数有脾肿大,1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 2.冷凝集素综合征(CAS),寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外,其他体征很少。 3.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)多数受寒后即有急性发作,表现为寒冷发热(体温 可高达40℃),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (1)贫血程度不一,有时很严重,可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及 数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 (2)骨髓呈幼红细胞增生象,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 (3)再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍表现,血象呈全血细胞减少。 (4)抗人球蛋白试验,直接试验阳性,主要为IgG和C3型;间接试验可为阳性或阴性。 2.冷凝集素综合征(CAS) (1)慢性轻至中度贫血,外周血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。 (2)冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至1:1000甚至1:16000,在30℃时,在白蛋白 或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。 (3)抗人球蛋白试验直接阳性,几乎均为C3型。 3阵发性冷性血红蛋白尿(PCH) (1)发作时贫血严重,进展迅速,外周血液有红细胞大小不一及畸形,并有球形细胞、红 细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。 (2)反复发作有含铁血黄素尿。 (3)冷热溶血试验(Donath一Landsteiner)阳性。 (4)抗人球蛋白试验阳性,为C3型。 鉴别诊断 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (1)球形红细胞增多症:部分病例外周血球形红细胞增多,而球形红细胞增多症患者为遗传性疾病,有家族遗传倾向,Coombs试验阴性; (2)同种免疫溶血性贫血和药物性免疫溶血性贫血:Coombs试验虽也呈阳性反应,但前者有输血史或是新生儿溶血病,经输血血清学检查可鉴别,后者有服药史,停药物一段时间即可恢复。 2.冷凝集素综合征(CAS)雷诺症:本病与雷诺症均可见“手足紫绀”,但前者以遇冷部位为著,溶血相关症状较突出、后者多为对称性,有向心性和进行性加重的特点。 3.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)注意与PNH、冷凝集素病、行军性血红蛋白尿相鉴别。 多数病例病程较长,溶血反复发作。应用皮质激素、免疫抑制剂、脾切除后,病死率明显下降,死亡原因常见者有心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染等。继发性病例,继发于各类感染者预后良好,继发于各类恶性疾患,如淋巴瘤等,大部分死于原发病。 中医治疗 1.湿热内蕴型: 治法:清利湿热。 方剂:菌陈五苓散加味。 方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。 例方:茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。 加减法:气血两虚者,加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。 2.气血两虚型 治法:以益气养血。 方剂:八珍汤加味。 方解:方中黄芪补气升阳,配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;熟地、阿胶滋阴补血,当归补气活血;气血双补。 例方:党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。 加减法:兼有脾虚者,暂去阿胶;湿热未清,加茵陈10g、泽泻10g。 3.脾肾两虚型 治法:补益脾肾。 方剂:四君子汤合六味地黄汤加减。 方解:四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气,地黄、山药、山萸肉滋补肾阴,两方合一脾肾双补。 例方:党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。 加减法:偏阴虚者,加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g;偏阳虚者,加制附片10g、仙灵脾10g;有气血虚者,加黄芪30g、当归10g:有黄疸未净者,加茵陈10g、泽泻10g。 4.气滞血瘀型 治法:理气化瘀。 方剂:血府逐瘀汤加减。 方解:赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀,鳖甲软坚,香附莪术理气,治疗胁下积块,荡除余邪及瘀血。 例方:柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g 加减法:气血两虚者,加黄芪、党参、当归;湿热发黄者,加茵陈、泽泻、茯苓。 西医治疗 1.温抗体型AIHA (1)皮质激素为首选药物。一般剂量强的松每日lmg/kg,口服,急重病例可用地塞米松10~15mg/日静脉滴注。至血红蛋白上升,无明显溶血时,逐渐减量,然后以维持量(5~10mg/日)维持相当长一段时间(一般3个月左右)。口服强的松或静脉滴注氟美松疗效不理想病例可试用大剂量甲基强的松龙(methylprednisolone):一般以800~1200mg/次,静脉滴注,1周1~2次,间隔期及收效后改用强的松口服维持;用皮质激素治疗时应注意副反应的发生,及时采取相应措施,必要时减量甚或停用。 (2)达哪唑(炔睾醇DNZ):有人主张在皮质激素减量过程中,可试用达那唑0.2g,一日2次或日3次,但应注意肝脏损害,孕妇禁用。 3)免疫抑制剂:对皮质激素治疗无效或需大剂量维持时,应考虑加用或改用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、甲基苄肼等。一般硫唑嘌呤100~150mg/日,环磷酰胺50~100mg/日,连续用药数月,用药期间定期检查外周血象以免发生骨髓抑制。 (4)脾切除:脾切除对温抗体型有效率约为50%~75%。本法适用于激素无效或长期依赖者,也适用于经泼尼松或与免疫抑制剂合用疗效不显著者。长期应用激素者,于手术前后短期内应增加泼尼松剂量。单纯IgG温型抗体AIHA 红细胞的主要破坏场所是脾脏,脾切除疗效好。IgG+C或单纯补体型红细胞破坏场所主要是骨髓和肝脏,脾切除疗效不佳。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。临床实践中一般脾切除的适应证为:①皮质激素治疗无效或有禁忌证者;②需大剂量皮质激素维持者;③溶血常复发者;④皮质激素十免疫抑制剂治疗无效者。 (5)其他治疗:①大剂量丙种球蛋白(IgG):游离IgG与红细胞上自身抗体IgG竞争巨噬细胞上的Fc受体,因此大剂量IgG可抑制巨噬细胞与致敏红细胞的结合,阻止红细胞被破坏。一般常用剂量每日IgG200~400mg/kg静脉注射,隔日1次,连用数周至数月。②脾区照射:对有脾切除适应证而不宜做脾切除手术者可行脾区照射1500~2500rad*,有类似脾切除效果,但缓解时间较脾切除短。③血浆置换:当血液中有大量自身抗体时采用血浆置换疗法常可明显减低自身抗体量,中止溶血。④胸腺摘除疗法对小儿AIHA的少数病例有效。⑤环胞菌素A:近年 来用于自身免疫病治疗的报道日益增多。 (6)输血:能不输血尽量不输,必要时应予输注洗涤红细胞。因为AIHA自身抗体对血型抗原有相对特异性,因此增加了交叉配血难度,应仔细鉴定、(7)治疗原发病:部分继发性AIHA患者往往在原发病控制后溶血可完全缓解。 2.冷凝集素病:最好的治疗方法是注意保暖,预防其发生。皮质激素、脾切除疗效均不佳,免疫抑制剂常用瘤可宁2mg/日持续数月。 3. 阵发性冷性血红蛋白尿 预防为主,避免寒冷不使发作。可试用免疫抑制剂,脾切除和皮质激素效果均不理想。 其他治疗 本病西医尚无根治疗法。对症治疗主要针对贫血及减少溶血发生,预防感染和其它并发症,提高生存质量。中医药治疗常可改善症状,减少溶血发生;应根据病人西医不同型期 如今,儿童贫血成为除肥胖、近视之外的又一新儿童富贵病。据记者了解,目前贫血患儿的比例相当高,“流行几率”仅次于反复呼吸道感染。日前,宝山区密山幼儿园推出的四道补血私房菜,在短短3个月的家园饮食配合中,消灭了九成贫血患儿。   补血餐“消灭”九成贫血   来自宝山区密山幼儿园一项调查显示,去年60名新生入园体检时发现,52%的孩子患有贫血,其中轻度贫血的孩子占到88%。   经调查发现,饮食结构不合理、挑食和偏食是导致孩子患上贫血的重要原因。学校推出了四道有效的补血餐,在家里和幼儿园里互相补充,经过3个多月的家园食疗配合,60名学生中患轻度贫血的孩子从32人减少到3人,仅占总人数的1%不到。   治疗贫血关键在补血   儿科医院儿保门诊徐医生认为,贫血患儿除少数先天性体质影响外,主要原因还和平时饮食、生活习惯有关。不少孩子喜欢一睡醒后就喝酸奶、吃巧克力,有的孩子一早起来空腹喝冰冻牛奶、吃水果,还有的家长自己没有吃早餐的习惯,孩子也因此常常不吃早餐,与父母一起晚睡早起的孩子每天没有时间好好吃早餐,长此以往也会患上贫血症。   宝山区密山幼儿园潘小妹告诉记者,以补血为主,最简单的方法就是让孩子多吃含铁量丰富的食物,提高血色素。这些食物主要有瘦肉、猪肝、蛋黄、海带、鸡肝、紫菜、香菇和豆制品等。因此,每天学校都保证让孩子吃一个“补血菜”。   此外,幼儿园还把患有贫血的孩子父母召集起来开膳食平衡讲座,让家长配合幼儿园使得每天不同的菜谱交叉平衡。   白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。   我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。   急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。   【病因】   人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。   1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。   2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。   3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。   4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。   【分型】   急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)   【临床表现】   1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。   2、 发热和感染   A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。   B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。   3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。   4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。   5、 白血病细胞浸润体征   A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大   B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润   C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。   D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。   E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。   F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。   G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。   H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。   I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。   J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。   【诊断】   1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。   2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。   3、 实验室:   A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。   B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。   鉴别诊断:    A、再生障碍性贫血;    B、骨髓增生异常综合征;    C、恶性组织细胞病;    D、特发性血小板减少性紫癜   【 常规治疗】   西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,   治疗分为三期   1、诱导缓解期治疗   2、巩固期治疗   3、维持期治疗   难治性AML的定义为   1、初治病例对一线诱导治疗无效;   2、在首次缓解6个月内的早期复发;   3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他。   【预后与转归】   急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。   【难点与对策】   难点之一:如何减少白血病缓解后的复发   急性白血病患者缓解后,部分病人难以避免发生临床复发,这是医患双方共同关心的大问题,如何防治复发,延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心,克服心理障碍,从精神上战胜疾病;鼓励坚持正规的治疗,这是争取持续缓解,防治复发,延长生存期的基础。但因患者的经济条件有限,对本病的认识上存在缺陷,临床上易受到轻视。即使是坚持了正规治疗,一部分患者亦难免复发,此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关,前者的改变有待基因治疗的研制成功,广泛应用于临床,可望从根本上消除疾病,防治复发;从消杀微小残留病着手,以克服复发,针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候,予以植物药益气养阴,有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用,有一定防治复发作用;予以间断服用一些中药解毒药以进一步清其余毒,杀灭残留邪气,在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。   难点之二:如何防治白血病耐药问题   急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因,是当前最难解决的问题之一。西医学在临床上采用钙离子拮抗剂、环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果,静脉给药效佳但毒副作用大,限制了临床应用,中医药如太白“七仙草”系列药物、雷公藤多甙等药在实验研究中显示了有效的苗头,可进一步深入开展临床研究,有望研制开发出新的防治耐药的药物,提高疗效,防治复发。中西医结合综合治疗是临床较为实用的办法,中西药物联合应用,多药交替序贯治疗,大剂量冲击治疗等方法可施用于临床,有望克服耐药,进一步提高疗效。   【康复指导】   1、预防 对接触放射性物质及苯等化学物品者,应加强劳动保护,定期检查血象,积极预防各种并发症,对于急性白血病的预后关系密切。   2、调理 生活调理 注意气候的影响,防病毒侵袭机体而诱发本病;避免接触某些毒物,甚用如保泰松、氯霉素、苯妥英钠等;治疗期间,应保持积极乐观的情绪。   3、 常用食疗方   A、 添髓防化饮:鹿血或鸡血30克,芦笋60克。按:同煮服食不拘时,具益血填髓之功。   B、 退热食疗方:地骨皮露:地骨皮60克。按:蒸露饮服。地骨皮甘、淡、寒。   C、 止血食疗方:蚕豆花露:蚕豆花100克。按:蒸露食之。   D、 抗白血病:雄黄煮蛋;雄黄23克,鸡蛋2只。按;共煮熟,去壳食蛋。   【研究进展】   西医研究:去近年来应用动物白血病模型来研究人类白血病的病因学、发病学等具有重要意义,应用物理、化学和生物性制癌因素诱发不同动物白血病进行了广泛深入的研究,但以白血病病毒病因学研究最为深入。进入20世纪80年代,    研究表明:承认T细胞白血病(ATL)的发病是由白血病病毒(HTLV-I)传染所引起。因此,当今国内外的研究动向表明把白血病作为研究人类肿瘤病毒病因最有希望的突破口之一。中医关于急性白血病的病因病机不外阴虚致病、因病致虚、虚实夹杂,或因正气不足而外感邪毒,或因邪毒外感而伤及正气,导致邪蕴血瘀,痰凝气结,正邪交争而发病。   【名医论坛】   国医肿瘤研究所血液病学科带头人张林福认为用福星“康血宁”治疗,扶正祛邪病自消白血病科研组认为,化疗相当于“大毒治病”,衰其大半即可,不能太过。近年来所见到之急性白血病,绝大多数为已经接受化疗,而未获缓解患者,临床上表现出一派正气损伤之象。接受中医中药治疗时,多见面色无华、唇舌、淡白、形消气怯、脉象细数或濡数,采用福星“康血宁”及太白“七仙草”系列中草药治疗,以扶正气、清滋肾气、固涩止血、凉血止血,亦能获得缓解。   【成功】   国医医案-------阴虚伴瘀血内结   国医病案号950568   郭某某,女,21岁。1995年3月4日初诊。   于1994年12月29日在北京某医院诊为急性非淋白血病(M4),经住院应用化疗三个疗程,达部分缓解出院。症状:发热、面白乏力、身疼、纳差、腹胀、浮肿、头发脱落、淋巴结肿大,舌干红有瘀斑,脉细数涩。   [辨证]阴虚血热,瘀血内结。   [治法]养阴清热,活血化瘀。   [方药]康血宁V+康血宁辅药II(加减桃儿七、太白花、太白洋参等)   3月10日二诊:热退精神好转,上方加减后共服18剂,水煎一日一剂。  3月29日三诊:服上药18剂后,一切症状消失,面色红润,饮食改善,体重增加,长出新发。   血象:白细胞7.2×109/L血红蛋白157g/L,血小板114×109/L。上方加减后嘱继续服用,至1999年无任何不适症状,身体健康。   点评:本例患者,化疗后仍未达缓解,而致本虚标实之证,治疗辨证为阴虚血热,瘀血内结,故以桃儿七、太白花加等加减治之,以补阴血、退虚热。   二诊重点在于滋补阴血基础上,加强活血解毒,使毒除血长,身体自安,后再用,以扶正驱邪,巩固之,达到长期缓解生存。从西医观点看,太白洋参、桃儿七有良好免疫调节作用,可促使IL-2的产生激活LAK细胞。太白花辛温有毒,与组织中的羟基结合,使蛋白质失去活性,从而抑制白血病的增殖,所以起到了治疗白血病的作用,使病人处于长时间缓解状态。   【经验与体会】   中医治疗白血病的优势在于:  1、 中医辨证论治,通过整体调节,改善患者症状,提高机体的抗病能力,有利于病人的恢复。   2、 中药对化疗药抗白血病具有减毒增效作用。在白血病的治疗上应加强中西医结合治疗,相互取长补短。以期通过以下几个措施,提高白血病人的远期生存率和生存质量。   A、 中药在预防和治疗化疗毒副反应方面有良好的作用   B、 防止中枢神经系统白血病(CNS-L)的发生。化疗药物不易通过血脑屏障,且脑脊液中叶酸浓度为血浆的3倍,利于白血病细胞的繁殖,使之成为白血病的“避难所”,CNS-L多发生于缓解期,中药的应用治疗有望成为焦点。   C、 近十余年来,国内对中医中治疗急性白血病的研究开辟了新的途径,当前,急性早幼粒细胞性白血病一贯用康血宁治疗有效率高达90%,应用辨证治疗的方法也有不少白血病话者得到了缓解,以至长期存活。   D、 中药重在“扶正”,可以调节全身机能以最大限度地杀灭白血病细胞,并促进其调亡,保护正常细胞不受损,减少并发症,降低病死率,减弱化疗药物的毒副作用,长期服用中药还可以降低复发率。                 【概述】 再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性 多 于女性,北方多于南方。 在中国年发病率7.4/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。在中医学中,慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴,急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。     【病因】      1、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。   2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。   3、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。      4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。   发病机制是错综合复杂的,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。      【分型】       分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血     【临床表现】    再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。    1、急性型发病急,病情重,进展迅速。     1) 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。     2) 感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。     3) 出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。    2、慢性型起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。     ⑴、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。     ⑵、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。     ⑶、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。         【诊断标准】    1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:    ⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。    ⑵一般无肝脾肿大。    ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少
/
本文档为【1、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索