肝脏局灶性结节增生的诊断及治疗

实用癌症杂志2004年9月第 19卷第5期 The Practical Journal of Cancer，September 2004，V 01 19，No．5 肝脏局灶性结节增生的诊断及 祁付珍 吴健雄 邵永孚 荣维琪 厶 ，口 7 J · 501 · ．I】盏床研究· 【摘要】 目的 探讨肝脏局灶性结节增生的临床特点及诊治。方法 回顾性分析15例经手术切除、病理学检查证实的 肝脏局灶性结节增生患者的临床资料。结果 该病多发生于中青年，6例女性患者均无服用避孕药史，全组患者肝功能、AFP水平 均正常，86．7％(13／15)的患者血清乙型、丙型肝炎病毒指标水平正常；术前综合影像正确诊断率为33、3％(5／15)；13例为单发病 灶，其余2例各有2个病灶。ll例行不规则肝切除术，4例行肝段切除术。2例出现并发症，其中1例为术后肝创面活动性出血，另 1例为切口感染。结论 肝脏局灶性结节增生影像学表现有一定特征，综合临床及影像学检查能提高术前确诊率。确诊病例无需 手术治疗；疑为肝腺瘤、恶性肿瘤以及病灶发展迅速者应行手术治疗。 【关键词】 局灶性结节增生；肝脏；诊断；治疗 中图分类号：R735．7 文献标识码：A 文章编号：1001—5930(2004)05—0501—03 Diagnosis and Treatment of Focal Nodular Hyperplasia of Liver Q，Fu—zhen，wU Jian—xiong，SHAO Yong-fu，et a1． Department of Abdominal Surgical Oncology，Cancer Hospital(1nsti— tute)，Chinese Academy of Medical Science，Peking Union Medical College．Beijing，100021 【Abstract】Objective To explore the clinical features，diagnosis and treatment of focal nodular hyperplasia(FNH)of liver、 Methods The data of 15 postoperative cases with pathologicaly documented FNH were retrospectively analyzed．Results FNH was more common in young and middle age patients with normal liver function and serum AFP levels．None had the history of taking oral contraceptives in the six female patients．86．7％ of the patients were negative for hepatitis B and C virus markers．The preopera— tive diagnosis accuracy of imaging examination for FNH was low(5／15，33．3％)．13 patients had one lesion and the other two pa— tients had two．Nonanatomic partial hepatic resection was perform ed on 1 1 cases，hepatic segmentectomy on 4 CaSes．2 patients had postoperative complication．Conclusion FNH has some typical clinical and imaging features．We could improve diagnosis accuracy by comprehensively analyzing the clinical and imaging materials ． If the disease can’t be differentiated from hepatic adenoma and cancer and is developing in lesion size，surgery management would be required． 【Key words】 Focal nodular hyperplasia(FNH)；Liver；Diagnosis；Treatment (The PracticalJournal ofCancer，2004，19：501～503) 肝脏局灶性结节增生(focal nodular heperlasia． FNH)是1种比较少见的良性瘤样病变，随着B超、CT 技术的广泛应用，肝脏局灶性结节增生发现率增高。 由于该病变与肝癌、肝细胞腺瘤等肝脏占位性病变较 难鉴别，近年来备受重视。我们回顾性分析 1990年5 月至2003年7月经手术切除、且经病理学检查诊断为 肝脏局灶性结节增生 15例患者的临床资料，探讨其诊 断和治疗方法。 1 临床资料 1990年5月至2003年7月手术切除并经病理学 检查证实15例肝脏局灶性结节增生(foca1 nodular hy一 作者单位：100021中国医学科学院、中国协和医科大学肿瘤医院 腹部外科 perplasia，FNH)，单发 13例，双发 2例。本组男性 9 例，女性 6例。年龄 20～50岁，平均36．6岁，无肝炎 病史，女性患者均无避孕药服用史。体检时影像学检 查发现肝脏占位性病变者7例；有症状者 8例，主要表 现为右上腹隐痛不适，症状明显者2例。体检：1例右 肋下缘触及肿物，其余未发现异常。全部病例术前均 行肝功能、肝炎指标、血AFP等各项常规实验室检查 以及B超、CT检查，5例患者行 MRI扫描。所有患者 均获随访。 2 结果 2．1 实验室检查结果 全部病例术前肝功能、凝血系统、甲胎蛋白(AFP) 检查结果均正常。1例HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性， 维普资讯 http://www.cqvip.com · 502 · 实用癌症杂志2004年9月第l9卷第5期 Tl、c Pracl1ca1 Jourhal of Canccr，Sc3~tember 2004，Vd 19，No．5 1例丙肝抗体阳性，其余 13例乙型、丙型肝炎检查结 果正常。 2．2 影像学检查结果 术前超声检查发现16个病灶：低回声 10个，高回 声6个；14个病灶回声均匀，2个病灶回声不均匀。在 15例患者中，超声诊断为良性肿瘤9例，其中拟为 FNH 3例；恶性肿瘤6例。CT检查结果：l7个病灶均 被发现，平扫呈等密度或稍低密度5个，低密度12个， 增强扫描动脉早期均强化，门静脉期强化 4个。4个 病灶可见中央瘢痕。术前拟为FNH 4例。核磁共振 检查：4例T1wI低信号，T2wI高信号；l例T1wI稍 高信号，T2wI高信号；4例诊断为FNH。术前综合影 像正确诊断5例，正确诊断率为33．3％。 2．3 治疗结果 肝脏不规则切除11例，肝段切除4例。术后2例 出现并发症(13．3％)，其中1例术后肝创面活动性出 血，经再次手术而治愈；另l例切口感染。全部病例均 获随访，随访时间为6个月～14年，无肿瘤再发者。 2．4 病理检查结果 本组 15例共有17个病灶，肿瘤多位于肝被膜下， 质地稍硬，多呈球形或椭圆形，5个病灶可见肉眼瘢 痕。肿瘤直径为1．5～9．0 cm，其中8个病灶直径≥ 3．0 cm，平均4．1 CITI。镜下观察 12个病灶为经典型， 可见枯否细胞排列的典型血窦，多有星形瘢痕，纤维间 隔中含有胆管、血管及炎细胞浸润，无中央静脉及门静 脉分支；3个病灶为毛细血管扩张型，镜下多无星形瘢 痕，纤维间隔内见较多的扩张血管，血管肌层增厚，胆 管增生，可见血栓形成；2个病灶为局灶性增生伴肝细 胞不典型增生型，镜下所见与以上二型不同，表现为结 节内肝细胞增大，胞核深染，可见多核、核分裂像。 3 讨论 3．1 发病机理 FNH是 1种较少见的肝脏良性占位性病变，但随 着B超、CT检查的广泛应用，国内外关于此病的报道 日益增多。该病变多见于中青年女性，其病因、发病机 制不明，过去认为与服用避孕药有关，目前大多数学者 认为FNH是由肝内血管先天畸形或损伤引起肝细胞 反应性增生而形成的良性肿瘤样畸形。Paradis等[ ] 从分子水平研究发现 FNH中Angl过表达，Ang2低 表达，Angl／Ang2值较正常肝组织、肝腺瘤、肝癌高。 认为由于以上2个基因变化，导致血管异常增生，局部 血液动力学改变，诱发肝脏局灶性增生。Bouyn等[ ] 研究发现儿童实体瘤化疗后肝脏局灶性结节增生发生 率较正常儿童高，考虑化疗药物损伤肝脏血管内皮，局 部血液循环改变，诱发FNH的形成，间接支持上述学 说。本组6例女性患者均无避孕药服用史，复习国内 文献此病男女构成比为1．9：l，本组与之相近，说明服 用避孕药不是FNH的潜在病因。而国外报道男女构 成比为1：4～l2，明显与国内不同，原因尚不明，可能 与我国系原发性肝癌高发区，尤以男性高发，男性发现 肝脏占位性病变，多考虑肝癌而选择手术有关。 3．2 FNH诊断 FNH术前确诊较为困难，很难与肝腺瘤、原发性 肝癌等占位性病变鉴别。患者缺乏特异性的临床表现 及实验室检查指标，术前诊断主要依靠影像学检查结 果。单一影像学诊断价值有限，几种影像学方法合理 的应用能够提高FNH诊断的敏感性和特异性。 FNH典型的影像学表现为边界清楚均质性肿物， 存在中央瘢痕；彩超提示结节内丰富的高速低阻血流， 血管呈放射状走行；CT增强扫描动脉早期快速强化， 门静脉期呈等密度，延迟期中央瘢痕强化；磁共振显像 TlwI均质低信号，T2wI稍高信号或等信号，中央瘢 痕区T2wI高信号，应用钆螯合剂(如Gd—DTPA、Gd— BOPTA、Gd—EOB—DTP)增强动脉期显著强化，在门脉 期迅速下降呈等信号，T1wI延迟期中央区钆螯合剂 积聚[3，4l。FNH不典型的影像学表现呈多样性，肿物 不均质，无中央瘢痕，增强CT、MRI检查无典型特征。 从本组结果可以看出肿瘤大小是影响术前正确诊 断因素之一。临床上对于影像学表现不典型的患者， 应用新的影像诊断技术如血管造影磁共振成像(three— dimensional gadolinium—enhanced magnetic resonance angiography，3 DGEMRA)、新型网状内皮系统造影剂 菲立磁(superparamagnetic iron oxide，SPIO)来提高 术前对FNH的确诊率l5,6j。 对无症状、诊断不明者，可在 B超、CT引导下经 皮肝穿刺活检来明确诊断。但此项检查有一定并发 症，假阴性率较高，一般不作为常规检查l7]。 3．3 FNH治疗 FNH为良性病变，很少有瘤内出血、自发性破裂 等并发症，无恶变，有部分病灶可自行消退，预后良 好[引。对术前明确诊断且无症状的患者可不做处理， 定期随访。对于轻微症状，明确诊断FNH者，亦不需 立即手术。因为这些非特异症状并不都是该病引起， 在观察过程中或治疗其他无关疾病，症状可能消失【引。 早期有报道 FNH与口服避孕药有关，目前多数学者 维普资讯 http://www.cqvip.com 实用癌症杂志2004年9月第19卷第5期 TI1c Practical Journal。f Cancer，seI)ten1her 2004，Vol 19，No．5 ·503 · 认为雌激素与FNH形成无关，应用小剂量雌激素也 不会引起FNH增大，青年女性患者可妊娠、生育_9J。 对于症状明显、病灶迅速增大、瘤内出血且有破裂 可能，不能排除肝细胞腺瘤、恶性肿瘤者，应积极手术。 手术方式以肝不规则切除、肝段切除术为主。术中可 做快速冷冻病理切片检查，可避免不必要的肝组织切 除；病灶靠近肝门，手术切除困难，术中 FNH诊断明 确，可不必勉强切除肿瘤，而进行结扎供应病灶的肝动 脉分支或选择性肝动脉栓塞，使病灶缩小。因FNH 多不伴有肝炎、肝硬化，故肝切除术相对安全，但手术 仍有一定并发症。Charny等[ ]报道良性肝肿瘤切除 术并发症发生率高达21％，本组 2例(13．3％)出现并 发症，其中l例为术后肝创面活动性出血，经再次手术 而治愈，这提醒我们对任何 1例肝切除患者都应重视 围手术期处理。 参考文献 [1] Paradis V，Bieche I，Dargere D，et a1．A quantitative gene expression study suggests a role for angiopoietins in focal nodular hyperplasia[J]．Gastroenterology，2003，124(3)： 651． [2] Bouyn C1，Leclere J，Ralmondo G，et a1．Hepatic focal nod ular hyperplasia in children previously treated for a solid tumor[J]．Cancer，2003，97(12)：3107． [3] Luciani A，Kobeiter H，Maison P，et a1．Focal nodular hy— perplasia of the liver in men：is presentation the same in men and women?[J]，Gut，2002，50(6)：877． [4] Atal P，Vilgrain V，Brancateli G，et a1．Telangiectatic fo— cal nodular hyperplasia：US，CT，and MR imaging findings with histopathologic correlation in 13 cases[J]．Radiology， 2003，228(2)：465． [5] 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