川崎病的诊断与治疗进展

川崎病的诊断与治疗进展 川崎病的诊断与治疗进展 2010年09月14日  来源：中华现代儿科学杂志  【大 中 小】 川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。 　　【关键词】  川崎病 　　川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。其病因尚不明了，早期资料显示［1］，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目前更趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展［2］。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。 　　1川崎病的发病年龄、季节特点及临床现 　　川崎病的发病年龄80%＜5岁，90%＜8岁，发病的平均年龄为23岁，发病的高峰期为1~3岁［3］。川崎病在日本发病率最高，5岁以下儿童年发病率是1%，男女比例为14∶1，发病无季节差别。临床表现除持续性发热外，其他主要症状是口腔黏膜改变呈弥漫性充血，口唇潮红，有皲裂或糜烂，杨梅舌；多型性红斑、皮疹；淋巴结肿大呈急性非化脓性一过性肿胀，以颈部最为显著；球结膜充血；手足早期硬性水肿，后期出现特征性膜状脱皮。还有患儿表现为肛周脱皮。 　　2川崎病的并发症 　　21冠脉病变以累及其主干近端及左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见。其他心血管并发有心肌炎约为5%，少数于急性期出现心律失常及（或）心力衰竭可导致死亡，大多恢复，尚未见报道有发展为心肌病者。冠脉病变严重的程度分为四度［4］：（1）正常：冠脉无扩张。（2）轻度：瘤样扩张明显而局限，内径＜4 mm。（3）中度：可为单发、多发或广泛性，内径为4~7 mm。（4）重度：肿瘤内径≥8 mm，多为广泛性，累及1支以上。与冠脉瘤相关的一些高危因素包括发热10天以上、男性、1岁以下，其他因素有血小板增高、血沉增快、CRP增高等［5］。 　　22胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛腹胀及黄疸，大多自然痊愈。 　　23关节炎/关节痛发生于急性期/亚急性期，大小关节均可受累。 　　24神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、急性脑病、高热惊厥等，预后良好。 　　25其他并发症X线胸片显示肺纹理增高/片状阴影。 　　3川崎病的诊断 　　由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右［6］。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而667%的冠脉改变在病程的第9天出现［7］。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现，这些有助于早期发现川崎病［8］。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准［9］：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病［10］。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（CAA）标准［4］为：（1）超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉≥26 mm，~9岁冠脉≥30 mm；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。总之，川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。 　　4川崎病的治疗 　　对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低严重的心血管并发症是极其重要的，尤其对于存在发生冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIG。多数文献报道单用阿司匹林治疗川崎病，冠脉发生损害率为23%，而阿司匹林联合IVIG治疗，则冠脉损害发生率降为8%。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病发热期，欧美国家主张大剂量应用阿司匹林，80~100 mg/（kg?d），分4~6次口服，已达到有效血浓度144 mmol/L(120mg/dl)。而日本则主张中等剂量的阿司匹林30~50 mg/(kg?d)，分3次口服，服药到退热；退热期5~10 mg/(kg?d),1次口服，服药到血小板计数和血沉恢复正常。合并CAA者服用时间延长，直至CAA消失。对于需要较长时间服用阿司匹林的患儿而又对阿司匹林不耐受者，可改用潘生丁。静脉注射丙种球蛋白自20世纪80年代用于临床治疗川崎病以来，许多研究证明，在发病10天内使用IVIG 2 g/kg,静脉滴注12~14 h，一次完成，同时服用阿司匹林，不但能达到预防冠脉损害的目的，而且在改善临床症状和缩短住院时间等方面效果更好。但是IVIG的作用机制尚不完全清楚，使用剂量也有不同意见，多数研究认为早期大剂量一次使用效果较好。而10%患者于IVIG加用阿司匹林治疗48~72 h后仍持续发热或反复发热。美国心脏病学会也报道，尽管在病程10天内应用大剂量IVIG，仍有5%患儿出现冠脉扩张，1%发生巨大冠脉瘤。对于这种情况，有学者定义为对丙种球蛋白无反应型川崎病［4］。目前对于这些难治患者的附加治疗仍在探索中，可再加用1~2剂丙种球蛋白或应用皮质激素治疗。关于皮质激素治疗川崎病的问一直存在争议，1979年Kato等观察到，单独使用强的松治疗，结果17例川崎病患儿中11例发生冠脉瘤，因此认为皮质激素是治疗川崎病的禁忌药物。近年来的临床观察表明：应用皮质激素辅助治疗川崎病对缩短急性期发热日程有一定效果，联用阿司匹林可降低血液黏度，预防血栓形成，因此许多学者认为对IVIG治疗失败的患者应用皮质激素辅助治疗是可行的。对于严重冠脉瘤和冠脉狭窄的治疗，国外可采用冠脉搭桥术、介入治疗等方法，国内正处于研究阶段。 　5川崎病的预后 　　绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐恢复。15%~30%的川崎病患者可发生冠脉瘤［11］。急性期的冠脉瘤50%~60%在2年内可逐渐消退。冠脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死/心肌炎可导致死亡，甚至在恢复期中也可因缺血性心脏病猝死。川崎病的再发率为3%左右［12，13］，再发川崎病的病情较初次发作时轻。川崎病再发是川崎病并发冠脉损害的高危因素之一，应当重视对再发川崎病的诊治。 　　川崎病是儿童获得性心血管病的重要病因，并对患儿的远期生存质量发生影响。因此，儿科医师不但应对其早期诊断和早期干预治疗高度重视，还应对远期并发症的预防及治疗进行研究。 　　［参考文献］ 　　1Li CR, Yang XQ, Shen J,et al. Immunoglobulin G subclasses in serum and circulation immune complexes inpatients with Kawasaki syndrome. Pediatr Iinfect Dis J,1990,9:544. 　　2杨军，李成荣，李永柏，等.甘露糖结合蛋白基因多态性与川崎病相关性的研究.中国实用儿科杂志，2003，18（4）：85. 　　3Stockbeim JR, Innocentini N, Shulman ST. Kawasaki disease in older children and adolescents. J Pediatr,2000,137(2):250. 　　4胡亚美，江载芳.实用儿科学，第6版.北京：人民卫生出版社，2002，701. 　　5李万镇.加强对川崎病疹治的研究.中华儿科杂志，2002，40：65-67. 　　6Tseng CF, Fu LS. Clinical spectrum of Kawasaki disease in infants. Chin Med J(Taipei),2001,64:168. 　　7欧婉杏.川崎病59例误诊分析.广州医药，2002，33(1):42. 　　8于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2002，17（6）：368. 　　9Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, et al. Diagnosiis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation,1993,87:1776-1780. 　　10Pfafferott C, Wirtzfeld A, Permanetter B. A typical Kawasaki syndrome: how  many symptoms have to be present. Heart,1997,78:619. 　　11Newburger JW. Kawasaki disease: who is at risk? J Pediatr,2000,137(2):149. 　　12Nakamura Y, Hirose K, Yanagawa H, et al. 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Pe?diartr Infect Dis J,2000,19(6):539.   ——《中华现代儿科学杂志》 2006年6月3卷6期 作者：郝国蓉　作者单位： 615031 四川凉山，凉山州一医院马道分院 川崎病复发9例临床分析 2010年09月14日  来源：临床医药实践  【大 中 小】 川崎病(KD)是一种免疫介导的全身性血管炎，是儿科常见的急性、发热性、出疹性疾病。心血管病变是其最常见、最严重的并发症，冠状动脉最易受累，可出现冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或血栓形成。 　　【关键词】  川崎病 复发 临床分析 　　川崎病(KD)是一种免疫介导的全身性血管炎，是儿科常见的急性、发热性、出疹性疾病。心血管病变是其最常见、最严重的并发症，冠状动脉最易受累，可出现冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或血栓形成。KD心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。此病严重威胁着小儿的健康和生命，已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最主要的病因之一。KD患儿成年后还有较高的心血管危险倾向，与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关［1］。近年来，随着对KD认识的不断提高，典型病例已不难诊断，不典型病例和复发病例越来越受到关注。2002年1月-2009年7月共收治KD患儿1 082 例。本文对其中复发的9 例患儿的临床资料进行回顾分析，总结经验，以提高诊治水平。 　　1  临床资料 　　1.1  一般资料 　　2002年1月—2009年7月共收治1 082 例KD患儿，其中复发9 例，男6 例，女3 例。初发年龄7个月～5 岁，其中7个月1 例，10个月1 例，13个月1 例，2 岁2 例，3 岁2 例，5 岁2 例。复发年龄1 岁6个月～5 岁7个月。复发间隔时间4～22个月，其中间隔4个月1 例，10个月1 例，12个月2 例，14个月2 例，19个月1 例，20个月1 例，22个月1 例。其中复发1次者7 例，复发2次者2 例。 　　1.2  临床特点 　　1.2.1  初次发病的临床表现 　　本文9 例KD患儿初次发病时3 例为典型KD表现，均有高热、全身皮肤皮疹、结膜充血、唇红干裂、颈部淋巴结肿大、手足硬肿、热退后手足甲床交界处脱皮等症状；6 例为不典型KD，其中2 例初次发病入院时误诊：1 例于2 岁初次出现高热不退，咳嗽，结膜充血时，误诊为肺炎，于发热第12天出现指端脱皮，诊断为不典型KD；另1 例误诊为上呼吸道感染、病毒性皮疹，于发热第15天出现指端脱皮，诊断为不典型KD，确诊后给予口服阿司匹林每日30～50 mg/kg，热退后减为每日3～5 mg/kg，持续用药至症状消失，血沉(ESR)恢复正常，同时联用丙种球蛋白静脉滴注，每日1.0 g/kg，共用2 d，治疗后超声心动图(UCG)检查发现冠状动脉增宽，1 例发现冠状动脉壁增厚1 例。此2 例患者确诊前(发热10 d之内)未使用过阿司匹林和丙种球蛋白。 　　1.2.2  复发的临床特点 　　9 例复发KD患儿的临床表现与初发的临床表现明显不同，均无典型KD表现，1 例被误诊为肺炎者仍合并肺炎，且较重；1 例误诊为病毒性皮疹者仍有皮疹；1 例初次发病临床痊愈后每隔8～10个月左右因上呼吸道感染又出现相同症状、体征，反复发作2次，每次均在发热10 d之内明确诊断为不典型KD并进行系统治疗，从初次发病至第2次复发后随诊2年始终未见冠状动脉病变；1 例于阿司匹林治疗过程中复发；1 例自行停服阿司匹林2个月后复发；其余4 例结合病史均明确诊断为KD复发。实验室检查：血红蛋白9 例均在正常范围；白细胞3 例增高(14×109/L～17.6×109/L)；中性粒细胞2 例增高(10.5×109/L～13.2)，1 例减少(0.96×109/L)；血小板2 例增高(455×109/L～620×109/L)，7 例正常；ESR 8 例增高(20～94 mm/h)，1 例因发热半天入院，入院后即查ESR为10 mm/h(可能因发热时间短血沉未表现出异常)，C反应蛋白(CRP)2 例阴性、7 例阳性。4 例受损冠状动脉，1 例为冠状动脉扩张；1 例为右冠状动脉壁增厚；1 例为双侧冠状动脉增宽，左侧冠状动脉瘤样扩张；1 例为双侧冠状动脉扩张，均表现为串珠样改变。本组9 例复发KD患儿中，2 例复发2次，1 例为男性，1 例为女性。每次复发均为不典型KD，1 例初发及复发均有冠状动脉受累，但另1 例始终无心脏受损及冠状动脉病变。 　　2  讨 论 　　KD又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要表现为：持续发热5 d以上；结膜充血；口唇、口腔改变；非化脓性浅表淋巴结炎；皮疹；四肢末端硬肿及膜样脱皮。具备以上6项中的5项即可确诊。该组患儿发病均按以上标准严格诊断。符合日本2002年第5次修订的及美国2004年制订的典型KD诊断标准，并诊断为KD复发。KD复发的定义为：符合KD的诊断标准，初次发病的临床症状、体征消失2个月以上，初次发病时的异常实验室检查指标完全恢复正常［2］。 　　KD急性期过后一般可自愈，有一定的复发率，仅1％～3％［3］。少数可3次甚至4次发病，我国报道的复发率更低，小于1％。本组病例复发率为0.83％(9/1 082)。复发多在初发的10～20个月内发生。Hirata等［4］报道，复发病例无明显性别差异。但本组复发病例男6 例，女3 例，男性多于女性。 　　KD复发时临床表现不典型，临床特征复杂，容易被误诊为其他疾病。本组复发9 例中有6 例入院时误诊。9 例KD患儿初发与复发间比较，复发时热程、PLT、CRP和ESR均较初发时减低，但并发症增多。1 例伴有心包积液，1 例伴有腹腔积液，2 例伴有肝损害，4 例伴有冠状动脉病变，且较重，其中冠状动脉瘤的发生明显增多。本组9 例复发病例中，初发时有2 例冠状动脉受累，且受累较轻，仅表现为冠状动脉壁增厚及轻度扩张。而复发病例中，有4 例冠状动脉受累，其中初发2 例冠状动脉病变者在随访时均已恢复正常，复发时这2 例均有冠状动脉病变，且较前次加重。有1 例双侧冠状动脉均呈串珠样改变，1 例呈瘤样扩张。KD的病因目前尚不清楚，复发原因亦不清楚。本组2 例初次发病入院时误诊的病例分别在发热第12天、15天出现指端脱皮后才确诊为KD，之后才给予丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，均在间隔14个月后复发，且均有冠状动脉受累。初次KD发病时因误诊而没有在发热，10 d之内应用丙种球蛋白，在热退后出现指端脱皮时才诊断为KD，失去最佳治疗机会，提示KD复发可能与初次发病时未及时明确诊断与治疗有关。因此，应提高对KD的认识，动态观察具有诊断意义的临床表现，及时进行系统治疗，避免复发而引起冠状动脉病变，从而提高KD患儿的生活质量。1 例确诊KD后家长因经济原因未予丙种球蛋白治疗，且未正规口服阿司匹林，在口服阿司匹林自行停药后2个月复发，提示此患儿KD复发与不正规治疗有关。其余病例复发原因仍需进一步探讨。1 例患儿复发2次，经多次心电图及心脏彩超检查，均未提示心脏受损及冠状动脉病变，临床也无相应症状，而另1 例复发2次的患儿，心脏彩超均显示冠状动脉受损，且较重，存在此差异的原因尚需进一步研究。综上所述，再发病例多见于4 岁以内的婴幼儿，且多在初发病后1年左右再发。KD复发是KD心脏损害，尤其是KD冠状动脉损伤、冠状动脉瘤的高危因素［5］，冠状动脉瘤一旦发生，将对患儿的身心健康构成不同程度的影响。在未找出KD患儿复发的原因及切断KD患儿复发环节的方法之前，应加强对初发KD患儿的诊治、健康宣教及随访，尤其是对初发KD时有冠状动脉受损高危因素的患儿，以避免其KD复发；对有KD史的患儿要增强体质，避免呼吸道感染，一旦感染要及时治疗，以防KD复发；要避免自行停药或减药引起复发，从而减少冠状动脉病变的发生。KD目前尚无特异性疗法，治疗的重点是及早控制血管炎，防止发生冠状动脉损害。对复发病例仍要加强抗炎、抗凝治疗。在给予丙种球蛋白联合阿司匹林治疗后，若效果不理想，则可以加用激素治疗，从而取得良好疗效。 　　【参考文献】 　　［1］Kato H，Sugimura T，Akagi T，et al.Longterm consequences of Kawasaki disease：a 10 to 21 year followup study of 594 patients［J］.Circulation，1996，94(6)：1379-1385. 　　［2］Nakamura Y，Hirose K，Yanagawa H，et al.Incidence rate of recurrent Kawasaki disease in Japan［J］.Acta Pediatr，1994，83(10)：1061-1064. 　　［3］黄国英.川崎病流行病学现状［J］.中国实用儿科杂志，2006，21(10)：722. 　　［4］Hirata S，Nakamura Y，Yanagawa H.Incidence rate of recurrent Kawasaki disease and related risk factors：from the results of nationwide surveys of Kawasaki disease in Japan［J］.Acta 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　　小儿川崎病有逐年增多的趋势，由于本病受累部位不同，其起病的形式及临床表现也不尽一致，在临床上误诊率较高，且由于错过本病的最佳治疗时间，常导致预后不良［1］。目前川崎病最常见的临床表现仍以发热、皮疹、球结膜充血为主，而且大多在病程的早期出现［2］。皮疹主要为麻疹样皮疹，少数为猩红热样皮疹或荨麻疹，无水疱及结痂。球结膜充血表现为一过性，血管呈一条条蛇行弯曲，清晰可辨，不伴畏光、流泪及脓性分泌物。唇红干裂常伴随着高热，可持续数天。早期患儿出现肛周皮肤潮红、膜状脱皮、阴囊皮肤潮红、脱皮及卡介苗瘢痕周围红晕、肿胀。指趾末端膜状脱皮多在病程10天以后方逐渐出现，由于本症状多在恢复期出现，可为临床诊断提供一项确切证据。但对早期防止冠脉损害无多大帮助。总之，在临床工作中，对发热患儿，应提高对本病的认识，一旦诊断应积极治疗。目前治疗的最佳仍是阿司匹林+IVIG。阿司匹林有抑制血栓素A形成抗血小板黏附的作用，单用或与双嘧达莫合用可防止冠状动脉血栓形成。但在治疗期间患儿再感染水痘或流感，应暂停用阿司匹林，以免发生瑞氏综合征。IVIG最好在发病10天内应用，可有效降低冠状动脉扩张的发生率，缩短发热时间，解除其他临床症状。 　　【参考文献】 　　1  于永慧，庄建新，江翼，等.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2002，17（6）：368. 　　2  陈茂荣.小儿川崎病早期诊断.临床儿科杂志，2003，21（11）：694. ——《中华现代儿科学杂志》 2005年8月2卷8期 　作者：王有福，晁占湖，郑小爱　作者单位： 454850 河南温县，温县人民医院 相关新闻 彩超在川崎病诊断中的应用 2010年09月14日  来源：中华现代影像学杂志  【大 中 小】 　　【关键词】  川崎病 　　本文采用彩色多普勒超声心动图技术对18例川崎病进行检测，现分析如下。 　　1  资料与方法 　　1.1  一般资料  收集2000年7月-2005年10月住我院儿科川崎病患儿18例，男10例，女8例，年龄5个月-7岁。进行超声检查，重点观察冠状动脉。 　　1.2  方法  使用仪器美国Acuson 128xp/10彩色声像仪，探头频率2.5-4 MHz,常规显示心脏结构并检测血流，重点观察冠状动脉管径、管腔走行及腔内有无异常回声。 　　1.3  超声分级  把川崎病冠状动脉超声表现分为4段，（1）正常：冠状动脉内壁光滑，回声薄细，不伴有任何部位扩大，体表面积在0.5 m2以下，内径＜3 mm；体表面积在0.5-1.0 m2，冠状动脉内径＜3 mm。CA/AO＜0.16。（2）冠状动脉扩张：相当于冠状动脉造影Ⅰ级改变。冠状动脉内径＜4 mm，CA/AO＜0.3，属于轻度冠状动脉损害。（3）冠状动脉瘤，相当于冠状动脉造影Ⅱ级改变，冠状动脉相应部位出现近似球形、梭囊状或串珠样、边界清楚的无回声区，最大径4-8 mm，CA/AO＞0.30，可单发或多发性，属冠状动脉中度损害。（4）巨大冠状动脉瘤：相当于冠状动脉造影Ⅲ级改变，瘤径＞8 mm，CA/AO＞0.60，病变多为广泛性，属重度损害。 　　2  结果 　　在18例患儿中发现冠状动脉改变11例，其中4例冠状动脉扩张＜4 mm；＞4 mm（包括瘤样扩张）7例，其中瘤样扩张2例，均发生在冠状左支主干，1例扩张最宽为8.2 mm，CA/AO=0.65，其内可见低回声血栓物，另1例6.7 cm，CA/AO=0.35，内膜欠光滑。11例中合并心包积液3例，乳头肌功能不全、二尖瓣前叶脱垂致二尖瓣关闭不全1例，心功能衰竭1例。 　　3  讨论 　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热性、出疹性小儿疾病。近年来有取代风湿性心脏病成为我国儿童常见的后天性心脏病之一，已日益受到临床的重视。 　　川崎病好发于婴幼儿，约75%发病于4岁以下，与感染和特异性免疫有关，分为急性期（1-2周），表现为微血管炎、小血管炎及全心炎；亚急性期（3-4周），表现为冠状动脉扩张；恢复期（5周后），部分冠状动脉可有狭窄钙化，表现为心肌炎、心包炎、心力衰竭、冠状动脉破裂及缺血性心脏病，而冠状动脉损害最为明显。本文18例中就有11例冠状动脉损害，其中2例呈瘤样扩张，1例瘤内可见斑点状小血栓，出现乳头肌功能不全、二尖瓣前叶脱垂。3例出现心包积液，占27%，均发生在急性期。 　　冠状动脉超声显像研究川崎病与冠状动脉造影比较，特异性及敏感性分别为97%及100%。通过常规及特殊切面可使冠状动脉及一级分支的显示率达100%［1］。川崎病冠状动脉损害最可靠的检查方法是冠状动脉造影及超声检查，但冠状动脉造影有一定的损伤性且受条件限制，而超声检查安全、简便、可靠、重要性好，且无损伤、无痛苦，是目前对此病的首选检查方法。 　　［参考文献］ 　　1  姜霞，刘治晏.小儿心脏病临床超声诊断学.武汉：湖北科学技术出版社，1998，393-397. ——《中华现代影像学杂志》 2006年12月3卷12期 作者：刘彦君　作者单位： 472000 河南三门峡，三门峡市人民医院功能科 36例川崎病患儿的脑电图分析 2010年09月14日  来源：中国社区医师  【大 中 小】 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，除了累及心脏外，中枢神经系统也可受累。本文就我院36例川崎病患儿脑损害进行了分析研究。 　　【关键词】  川崎病 　　皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，除了累及心脏外，中枢神经系统也可受累。本文就我院36例川崎病患儿脑损害进行了分析研究。 　　资料与方法 　　对象：选取2002年1月～2007年5月住院的川崎病患儿，其中男24例、女12例，年龄为7月～6岁，平均为2.5岁，根据临床表现和实验室检查资料，全部符合1984年日本皮肤黏膜淋巴结综合征研究组制定的6条川崎病诊断标准中的5条以上，并排除了感染性疾病。所有患儿分成两组：冠状动脉正常组和冠状动脉扩张组。本组病例未发现有冠状动脉瘤病变。 　　方法：36例患儿均于入院后第1天行血常规、血沉、电解质、CRP、脑电图、心脏彩超检查，经治疗临床症状消失，住院第10～14天再复查血常规、脑电图。 　　结  果 　　两组脑电图异常改变情况：36例患儿中7例冠状动脉扩张，其中有5例脑电图异常（轻度异常1例，中度异常2例，重度异常2例），另外29例无冠状动脉扩张组，有23例脑电图异常（轻度异常8例，中度异常9例，重度异常6例）。两组进行X2检验，结果见表1。于住院第10～14天复查脑电图均有好转。两组脑电图异常患儿入院时和出院时的血小板计数对比见表2。表1  两组脑电图异常改变对比（略）表2  两组脑电图异常者的血小板计数对比（略） 　　有异常冠状动脉无扩张型29623冠状动脉有扩张型 72 5  注：两组无显著差异，X2=0.034,P>0.05     治疗：所有川崎病的患儿给予大剂量丙种球蛋白治疗，20例以2g/(kg·日)，24小时内静滴完毕，另16例以1g/(kg·日)共用2日，同时加服阿司匹林片和潘生丁片退热和抗凝治疗：阿司匹林片30～50mg/(kg·日) ，体温降至正常后改为阿司匹林片3～5mg/(kg·日)、潘生丁片3～5mg/(kg·日),平均住院17天，痊愈出院。无冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片3个月，有冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片至冠状动脉恢复正常。 　　随访：脑电图异常的川崎病患儿定期门诊随访。冠状动脉扩张组患儿随访脑电图，3例轻中度脑电图在15日后恢复正常，3例重度异常在2～3月恢复正常；冠状动脉正常组患儿，随访3～6个月，1个月恢复正常14例，3个月后恢复正常6例，6个月后恢复正常3例。 　　讨  论 　　川崎病的主要并发症是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的形成，但神经系统并发症并不少见，可表现为无菌性脑膜炎、面神经麻痹、多发性神经根炎等。自从Takagi和坂口善市等［1］报道川崎病并发无菌性脑膜炎者为29％～58％，脑电图异常者61％～67％后，本病例有28例脑电图异常改变约占78％，其脑电图改变主要为节律变慢，θ、δ波增加，且为弥漫性改变，无异常的棘波、棘慢波、尖波，说明有脑功能的损害。川崎病合并无菌性脑膜炎，往往发生于急性期，临床表现以颅内压增高为主，如头痛、呕吐、前囟隆起、脑膜刺激征等，少数病例可发生惊厥。脑脊液常规检查可发现白细胞数增多，以淋巴细胞占优势，糖、氯化物正常，蛋白质可轻度升高；同时伴有脑电图异常。因此，在川崎病急性期时，即使无明显中枢神经系统症状和体征，也应常规做脑电图检查，如有可疑，则应及时进行脑脊液检查，以免漏诊。川崎病合并无菌性脑膜炎是一种非感染性脑膜炎，故在脑脊液检查中细胞学分类检查白细胞总数更具临床意义。随着病情的好转，脑电图逐渐恢复正常，说明其脑电图改变系川崎病所致，且是一过性的。随访3～6个月脑电图才恢复正常，说明脑功能异常的恢复需要一个过程。从表1和表2可看出，脑电图的改变与冠状动脉改变、冠状动脉改变与血小板计数及脑电图改变与血小板计数均无相关性。川崎病目前病因尚不完全明确，最近Meissner等提出假设学说认为，川崎病是免疫异常活化导致的血管炎性损伤，血循环中增多的炎性介质（如TNF、氧自由基等）和B细胞激活产生的抗内皮细胞自身抗体可直接损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死，使血管内皮的障碍作用严重破坏。血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的代谢率降低及神经纤维的传导速率减慢，大脑皮层机能减退而引起脑波频率减慢［2］。由于血管炎性改变而导致脑的局部缺血缺氧，故可引起脑功能损害，并且其机能的恢复需要一定的时间，表现在脑电图上的节律减慢。 　　本组36例川崎病患儿，经治疗后，病情好转，脑电图也逐渐好转，随访3～6个月脑电图恢复正常。这提示川崎病脑功能异常时脑电图的一过性改变与预后无直接关系，川崎病的预后程度主要取决于冠状动脉病变程度。丙种球蛋白是治疗川崎病的特效药，临床症状特别是发热的症状可迅速得到控制，并能预防川崎病并发冠状动脉病变。 　　【参考文献】 　　1 坂口善市，齐藤慎一，横田一郎.Polyradiculoneuropathy 川崎病 1例.日本小儿科学会杂志,1994，98(4):9382. 　　2 沈鸣，乔蓉，庞清忠,等. 川崎病合并无菌性脑膜炎17例临床分析.中国实用儿科杂志，1997，12（3）:161-162. ——《中国社区医师》2008年1月10卷2期 作者：叶亚利 孙玲    作者单位：140100内蒙古包头医学院第三附属医院儿科 日本研究人员发现川崎病相关基因 2010年05月17日  来源：科学网  【大 中 小】 日本理化研究所研究人员日前宣布，他们发现了与川崎病发病有关的基因，这一基因只要出现微小差异，川崎病的发病风险就会大幅提高。 标签：川崎病 寻医问药 　　理化研究所基因组医学研究中心发布公报说，该中心研究人员此前依靠全基因组扫描，发现有10个基因组区域与川崎病相关。在这次研究中，他们重点调查了其中的4号染色体上的区域，发现基因CASP3的一处单核苷酸多态性与川崎病的发病相关。他们分析了约900名川崎病患者和约1400名正常人的CASP3基因后发现，如果存在这处单核苷酸多态性，川崎病的发病风险就会提高至1.4倍。 　　单核苷酸多态性是指在基因组水平上由单个核苷酸变异所引起的脱氧核糖核酸（DNA）序列多态性。单核苷酸多态性与患特定的疾病有关。 　　在确定CASP3为川崎病发病相关基因后，研究小组表示，他们认为还有9个基因组区域也可能存在该病相关基因。基因组医学研究中心高级研究员尾内善广说，他们将调查是否还有其他的川崎病相关基因，从而弄清发病机理。 　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因未明的小儿急性发热出疹性疾病，主要表现为皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎。川崎病急性期可引起心肌炎、心包膜炎，15%至20%的川崎病患者可能患上冠状动脉瘤。日本每年约有1万例川崎病新增病例。