5紫癜性肾炎的临床病理特点及预后分析

生垦生酉匿缝金竖痘蓥查!!!!笙!旦箜!Q鲞筮!塑g!盟盟：』塑女i型2QQ2：№!：!Q：№：! ·33· 成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及预后 章建娜① 吕吟秋① 许菲菲①△ 林瑞霞② [摘要】 目的：tg讨成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及疾病转归的差异。：收集温州医学院附属第一医院 肾内科住院确诊为紫癜性肾炎(HSPN)的成人患者(≥18岁)36例．38例紫癜性肾炎患儿为温州医学院附属儿童医院住院病 人．分析比较二者的临床病埋改变及疾病的转归。结果：(1)所有惠者均有血尿。成人紫癜性肾炎临床分型为单纯性血尿 2例，血尿+蛋白尿23例，肾病综合征11例；儿童患者单纯性血尿6例，血尿+蛋白尿22例，肾病综合征10例；两组比较无 统计学差异(P>0．05)。成人紫癜性肾炎合并高血压14例，合并肾功能损害9例；而所有儿童患者均无高血压或肾功能损 害。(2)成人紫癜性肾炎病理分级：I级3例、Ⅱ级2例、Ⅲ级28例、V级2例、Ⅵ级1倒，而儿童患者Ⅱ级31例、Ⅲ级7例，两 组比较具有统计学差异(P<0．001)。(3)27例成人紫癜性肾炎患者随访结果A组10例、B组14例、c组3例，30倒儿童紫 癜性肾炎的随访结果A组15例、B组13例、C组2例，两组预后无统计学差异(P>0．05)。结论：成人与儿童紫癜性肾炎临 床分型以血尿+蛋白尿最多见，与儿童患者相比，成人临床表现偏重，合并高血压及肾功能损害较多见。成人紫癜性肾炎病 理分级以Ⅲ级多见，而儿童病理分级以Ⅱ级多见，提示成人紫癜性肾炎病理较儿童严重。在本研究观察期内，我们发现成人 与儿童紫癜性肾炎的预后均较好，二者预后无统计学差异。 [关键词]紫痰性肾炎儿童与成人临床病理 ComparisonofChildhoodandAdultHSPNinClinicalFeatures， PathologicalChangesandPrognosis ZHANGJianna，LVl，inqiu，XUfeifei，etal DepartmentofNephrology，theFtrstA弱iliatedHospitalof WenzhouMedicalCollege，Wenzhou(325000) A联歹ⅡtACTObjective：ToinvestigatethedifferencesbetweenadultHSPNandchildhco：l脚Ninclimcalfeatures，patholog— icalchangesandprognosis．Methods：Thestudyincluded36adultHSPNpatientsfromtheFirstMfiliatedHospitalofWenzhouMedi． calCDllegeand38childrenwithHSPNfromtheaffiliatedchildren’SHaspitalofWenzhouMedicalCollege．Thedifferencesbetween thetwogroupsinclinicalfeatures，pathologicalchangesandprognosiswerestudied．Results：(1)～lpatientsmanifestedashematuri— a．2Gasesofsimplehematuria。23casesofhematuriaplusproteinuriaand儿caSesofnephroticsyndrome，wereinadultHSPN，re— spectively，、惴us6caSes，22casesand10c2tSe5inehildhcxxtHSPN(P>0．05)．AdultH、PNpatientsccxnbinedwithhypertension were14c嬲and9caseswithdamagedremlfunction．AIlchildhoodHSPNhadnohypertensionandreylalfunctiondalnage．(2)Ae— cordingtOISKDCpathologicalclassification：3a吣weregradeI，2c&,-；e5weregradeⅡ，28casesweregradeⅢ，2c硝weregrade Vand1casewa．sgradeⅥinadultHSPNgroup；31easesingradeIIand7casesgradellIinChildhcxxlHSPNgroup(P<0．001)． (3)Inthefollow—up，10caseswereAgroup，14caseswereBgroup，3CaseswereCgroupinadultHsPN，respectively，versBs15 ca5器．13ca瞄and2＆IsesinchildhcⅨlHSPN(P>0．05)．Conclusion：Themanifestationofhematuriaplusproteinuria吣themost cOlTlrnoninbothaduhHSPNandchildhoodHSPN．ComparedwiththatofchildhoodHSPN，theclinicalandpathologicmanifestation ofaduItH弭Nwasmoreserious．AdultHSPNpatientshavethes绷o．eprognosiscomparedwithchildhoodHSPNpatients． KEYWORI)sHenoch—SchonleinpurpuranephritisAdultandchildrellCIinicalpathology 过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理基 础的免疫性疾病，是一种以皮肤、关节、胃肠道和。肾脏 损害为主的多系统疾病。其并发的临床。肾脏损害称 为过敏性紫癜性肾炎(HSPN)，国内报道发生率为 30％～50％⋯。本病好发于10岁以下的儿童，占儿 科住院泌尿系统疾病8％，仅次于急性。肾炎，在成人中 ①温州医学院附属第一医院肾脏内科(温州325000) ②温州医学院附属育英儿童医院(温州325000) △通讯作者 较少见[2|。本文通过对36例成人及38例儿童HSPN 病人临床、病理及预后的比较研究，探讨成人及儿童 HSPN的特点，以提高对HSPN的认识。 与方法 1研究对象收集1994年12月--2007年12月 万方数据 ·34· 生旦生酉堡箜金盟丛盘查2QQ!生!旦蔓!!鲞笙!塑g!：!：型丛!』!!塑型!!Q!!y丛：!!!垒坠：! 温卅I医学院附属第一医院肾内科住院确诊为紫癜性 肾炎的成人患者(≥18岁)共36例，男20例，女16例， 年龄18岁--76岁。儿童紫癜性肾炎资料来自既往的 统计数据，系1995年7月--2001年12月温州医学院 附属儿童医院住院确诊为紫癜性肾炎的患者，共 38例，男25例，女13例，年龄6岁～14岁。所有患者 均符合下列诊断条件：(1)有确切的皮肤紫癜病史，伴／ 不伴消化道或关节症状；(2)尿检异常，伴环伴水肿、 高血压和肾衰竭；(3)。肾活检符合HSPN的表现；(4) 既往无肾脏病史并排除其他继发性肾小球疾病，如系 统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜、乙肝病毒感染等。 回顾性分析比较二者的临床病理改变及疾病的 转归。 2临床分型根据不同的临床表现将紫癜性肾 炎进行临床分型分为：单纯血尿型，单纯蛋白尿型，血 尿+蛋白尿型，。肾病综合征型。 3肾组织学检查 肾组织行光镜、免疫荧光及 电镜检查，光镜包括HE、PAS、Pasm、Masson染色。 免疫荧光检测包括IgA、IgG、IgM、c3、Clq、FRA、HB— sAg。 4病理分级按ISKDC制定的l4|，将紫癜 性肾炎分为6级，即工级：肾小球轻微异常；Ⅱ级：单 纯系膜增殖；111级：系膜增殖伴<25％的新月体形成 和(或)肾小球硬化；lV级：系膜增殖伴25％～50％新 月体形成和(或)肾小球硬化；V级：系膜增殖伴50％～ 75％新月体形成和(或)肾小球硬化；VI级：系膜增殖 伴>75％新月体形成和(或)肾小球硬化，或膜增殖样 改变。 5治疗方法根据临床与病理表现，采取不同 的治疗。单用或联合应用以下药物：血管紧张素 转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂 (ARB)、激素、免疫抑制剂、雷公藤及抗凝等对症支持 治疗。 6随访随访结果分为：A：肾功能正常、尿检正 常；B：肾功能正常，有镜下血尿和(或)尿蛋白< 1 g／24h；C：尿蛋白≥1g／24h和(或)高血压，但肾小 球滤过率(GFR)≥60ml／min；D：肾衰竭，伴GFR< 60ml／min。 7统计学方法计量资料结果均以(j±5)表 示。计量资料比较采用t检验，计数资料采用72检 验。均使用SPSS11．5医学统计软件进行统计分析。 结 果 1临床表现及临床分型 所有患者均有血尿， 肉眼血尿或镜下血尿。成人与儿童紫癜性肾炎临床 分型见表l。成人紫癜性。肾炎合并高血压者14例 (38．89％)，合并’肾功能损害9例(25．00％)，而所有 儿童患者均无高血压及肾功能损害，提示成人紫癜性 肾炎临床表现较儿童严重。 表1成人与儿奄紫癜性肾炎临床分型[例(％)] 2病理分级成人紫癜性肾炎病理分级：I级 3例、Ⅱ级2例、Ⅲ级28例、V级2例、Ⅵ级1例，而 38例儿童患者Ⅱ级31例、Ⅲ级7例，两组比较具有统 计学差异(P<0．001)。见表2。成人紫癜性肾炎病 理分级以Ⅲ级为主，占77．78％，而儿童紫癜性肾炎以 Ⅱ级为主，占81．58％，成人紫癜性肾炎病理分级 较重。 表2成人与儿童紫癜性肾炎病理分级 [例(％)] 组别 I级 Ⅱ级 Ⅲ级 V级 Ⅵ级 合计 成人3(8．33)2(5．55)28(77．78)2(5．55)1(2．79)36(100) 儿童 0 3l(81．58)7(1842) 0 0 38(100)一 注：与成人紫癜性肾炎比较，Z2243．20，一P<0．001 3临床分型与病理分级的关系 成人紫癜性肾 炎临床分型为单纯血尿、血尿+蛋白尿和肾病综合征 的患者病理分级均以Ⅲ级多见，成人各临床分型中病 理分级在V～Ⅵ级占8．33％。儿童紫癜性肾炎不同 I临床分型其病理分级均以Ⅱ级多见，所有儿童患者病 理分级均不超过uJ级。见表3。 表3临床分理与病理分级(例) 4随访结果 27例成人紫癜性肾炎病人随访 6月～9年，平均随访时间为(41．35±21．47)月；30例 儿童紫癜性肾炎病人随访6月～6年，平均随访时间 为(32．46±16．31)月。成人随访患者中表现为单纯 血尿2例、血尿+蛋白尿16例、肾病综合征9例，肾脏 病理分级l级2例、Ⅱ级1例、Ⅲ级22例、V级2例； 儿童随访患者表现为单纯血尿4例、血尿+蛋白尿 16例、肾病综合征10例，肾脏病理分级Ⅱ级23例、Ⅲ 级7例、V级2例，两组临床分型无统计学差异(72= 0．563，P>0．05)，而成人患者病理分级较儿童严重 (z2=31．856，P<0．001)。成人紫癜性肾炎随访病人 中合并高血压9例，合并肾功能损害6例，儿童患者 均无高血压或肾损害。成人随访患者中V级2例，其 中1例随访17月，预后为B；1例随访11月，预后为 C。成人紫癜性肾炎有1例行重复肾活检，发病时肾 活检病理分级为I级，随访30月后重复。肾活检病理 分级为Ⅲ级。见表4。 万方数据 主圈主堕匿结盒竖瘟盘查2嫂!生!旦笙!Q鲞笠!塑Q!!旦丛：』箜塑型21111y!!：!!!垒坠：! 表4成人与儿童紫癜性肾炎预后 [例(％)] 讨 论 紫癜性肾炎是一种继发性肾脏病，是过敏性紫癜 最严重的并发症之一。迄今为止，其病因尚不明确， 目前治疗上还没有统一认识。文献报道12J，紫癜性肾 炎主要发生于儿童，但近年来成人紫癜性肾炎发病率 逐渐增多。儿童HSPN与成人HSPN的临床表现、病 理改变及预后皆存在着一定差异。 紫癜性肾炎临床表现多种多样，本研究显示所有 紫癜性肾炎患者均有血尿，或镜下血尿或肉眼血尿。 成人与儿童紫癜性肾炎临床分型均以血尿+蛋白尿 型最多见(63．89VS57．89)，两组患者肾病综合征型 比例接近，儿童占30．56％，成人占26．32％。而成人 紫癜性肾炎合并高血压或肾功能损害者明显高于儿 童患者。上述结果提示成人过敏性紫癜性肾炎f临床 表现较儿童严重，与文献报道L5,61相接近。 本文成人紫癜性。肾炎患者病理分级以Ⅲ级最多 见，占77．78％，儿童患者以Ⅱ级最多见，占81．58％； 成人患者病理分级在Ⅲ级以上的占8．34％，而所有儿 童患者病理分级均不超过Ⅲ级，提示成人紫癜性。肾炎 肾脏病理分级较儿童严重。分析两组患者临床分型 与病理分级的关系同样可以看出成人紫癜性肾炎病 理分级重于儿童，成人紫癜性肾炎不同临床分型其病 理分级均以Ⅲ级多见，儿童紫癜性肾炎各临床分型病 理分级均以Ⅱ级多见。 国内外关于成人与儿童紫癜性肾炎预后报道的 结果不一，目前认为多数学者认为肾脏是否受累及其 受累程度是决定紫癜性。肾炎预后的重要因素之一，儿童 紫癜性肾炎预后较成人好。Pillebout等-6J报道250例 成人紫癜性肾炎，平均随访15年后，慢性。肾衰竭发生 率达38％，终末期肾病发生率11％。．国内报道儿童 紫癜性。肾炎远期随访恶化或死亡者低于10％【7'80； Goldstein等l9J对78例儿童进行了平均23．4年的随 访，67％长期缓解，5％为尿检轻度异常，28％有活动 性病变(即大量蛋白尿、高血压、血清肌酐上升≤25％ 正常值)和肾衰竭。Fogazzi等110J报道16例紫癜性肾 炎患者经平均90．5个月的随访后，17％进入透析， ·35· 50％。肾功能恶化，25％尿检轻度异常，仅有6％完全缓 解；而Lee等11lJ则报道成人与儿童预后相近，58％完 全缓解，11．8％尿检轻度异常，29．4％中度蛋白尿，无 1例肾衰竭。在本研究观察期内，我们发现尽管成人 紫癜性肾炎的临床表现及病理分级较儿童严重，但是 二者疾病的转归无统计学差异，成人紫癜性肾炎的预 后亦较好，该研究结果与多数学者的观点有差异，上 述随访结果可能与本研究病例数少、成人患者病理类 型偏轻、随访时间短等因素有关。成人与儿童紫癜性 肾炎的预后有待进一步研究阐明。 参考文献 1．叶任高，沈清瑞．。肾脏病诊断与治疗学．第2版．北京：人民卫 生出版社，1996．290． 2．RaiA，NastC，AdlerS．Henoch—Schonleinpurpuranephritis．J AmSocNephro，1999，10(12)：2637—2644． 3．CounahanR，WinterhomMH，WhiteRH，etal，Prognosisof Henoch—Schonleinnephritisinchildren．BrMedJ，1977，2 (6078)：ll14． 4．王海燕．肾脏病学．第2版．北京：人民卫生出版社，1996． 909． 5．BlancoR，Martinez—Talx)adaVM，RcxJriguez—ValverdeV，et a1．Henoch—Schonleinpurpurainadultho：xtandchildhtxxt：tWO di{ferentexpressionsofthesanl．esyndrome．ArthritisRheum， 1997．40(5)：859—864． 6．PilleboutE，ThervetE，HillG，eta1．FIenoch—SchonleinPurpu— rainadults：outcomeandprognosticfactors。JAmSocNephrol， 2002，13(5)：1271—1278． 7．严玉澄，张敏芳，姚莒华，等．紫癜性肾炎的临床病理研究及 少年和成人韵比较．中华肾脏病杂志，2001，17(4)：222— 225． 8．陶琢，蒋百康，曹斌．小儿紫癜性肾炎的临床病理联系．中华 肾脏病杂志，1990，6(4)：220—222． 9．GoldsteinAR，WhiteRt-N，AkuseR，eta1．Long—termfolbw —upofchilhixxtHenoch—Schonleinnephritis．Lancet，1992， 339(FEB1)：280—282． 10．FogazziGB，PasqualiS，MoriggiM，eta1．Long—termoutcome ofSchonlein—Henochnephritisintheadult．ClinNephrol， 1989，31(2)：60—66． 11．LeeHS，KohHI，KimMJ，eta1．Henoch—Schonleinnephritis inadult：aclinicalandmorphologicalstudy．ClinNephrol， 1986，26(3)：125—130． (收稿：2008—09—16修回：2008—10—10) 万方数据