急性白血病

　　急性白血病是由什么原因引起的？人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 　　1.病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。 　　2.电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 　　3.化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 　　4.遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 　　急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia， AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia，ALL） 　　急性白血病有哪些表现及如何诊断？ 　　【临床表现】 　　1.起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 　　2.发热和感染 　　A.发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 　　B.感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。 　　3.出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。 　　4.贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。 　　5.白血病细胞浸润体征 　　A.肝、脾肿大，淋巴结肿大 　　B.神经系统：主要病变为出血和白血病浸润 　　C.骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。 　　D.皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。 　　E.口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。 　　F.心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。 　　G.肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。 　　H.胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 　　I.肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。 　　J.其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。 　　【诊断】 　　1.临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。 　　2.体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。 　　3.实验室： 　　A.血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 　　B.骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。 　　急性白血病应该做哪些检查？ 　　血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少数高于100×109或低于10.0×109/L.半数以上的病人周围血象中见到大量（有时高达90%）异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45%的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早（幼）细胞≥50%可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶（TDT）：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶（AKP）：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶（LDH）：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。 　　急性白血病容易与哪些疾病混淆？ 　　A.再生障碍性贫血； 　　B.骨髓增生异常综合征； 　　C.恶性组织细胞病； 　　D.特发性血小板减少性紫癜。 　　急性白血病可以并发哪些疾病？ 　　1.感染：由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。 　　2.肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。 　　3.高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg.白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。 　　4.出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因打取积极止血措施，包括输注浓缩血小板。 　　5.肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。 　　6.电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。 　　7.播散性血管内凝血（DIC）：播散性血管是一组严重的出血综合征。 　　急性白血病吃什么好？ 　　急性白血病食疗方（以下资料仅供参考，详细需咨询医生） 　　1、草莓柠檬汁：草莓90克，蜂蜜50毫升，柠檬汁90毫升，西瓜汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀，加些冰块，即可饮服。每日2-3次。 　　2、芦荟饮：芦荟叶1片（约30厘米长），白糖25克，苹果1个，梨1个。将芦荟、苹果、梨用压榨机压榨出汁，汁液加糖调和，即可饮用。每日2次。 　　3、生地紫草茜草根粥：生地30克，紫草15克，茜草根15克，粳米60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升，煎熬成300毫升，药汁，加入适量清水和粳米煮粥食用。 　　4、海参天冬粥：海参100克，天冬25克，粳米100克，冰糖少许。将海参切片；天冬切斜条煎取浓汁，去渣，入粳米、海参煮粥，煮沸加入冰糖适量，至粥熟食用，每日1-2次。 　　5、沙参玉竹虫草炖龟肉：沙参、玉竹各15克，冬虫草5克，龟肉100克，同放入炖盅文火隔水炖3小时，调味饮汤食肉。 　　6、鲜蘑白菜水饺 　　[配方]面粉、白菜各500克，鲜蘑菇100克及调料适量。 　　[制法]面粉与微量精盐，200克冷水相和，反复揉搓成光滑、柔软的面团，加盖，醒15分钟，白菜入沸水中烫软，剁碎，与鲜蘑末拌合，加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精，调制成馅，把面团分60份，擀皮，包成饺子，入沸水中煮熟。 　　7、口蘑烩豆腐 　　[配方]口蘑15克，豆腐1小块，火腿末、豌豆各10克及调料适量。 　　[制法]口蘑泡开后洗净，泡蘑菇水澄清待用；豆腐切长条形，用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开，放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆，加盐，炖煮约10分钟，勾芡，调入味精，淋少许麻油。 　　[用法]佐餐食。 　　8、蒜苗炒河蚌肉 　　[配方]蒜苗、河蚌肉各250克，蒜2瓣及调料适量。 　　[制法]蒜苗洗净，切成2～3厘米长的段，河蚌肉用刀背拍松，沸水中略烫后切成片，加黄酒，盐伴匀待用，菜油烧熟，降温片刻爆香蒜茸，姜末，下蒜苗煸炒至半熟，入蚌肉，调入精盐、白糖，沸煮约4分钟，加味精即成。 　　9、大蒜豆腐 　　[配方]嫩豆腐400克，青大蒜100克，调料适量。 　　[制法]菜油烧热，待降温至六成热时，放入蒜段煸炒至软，加入豆腐块，边炒边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品，再加少许水煮沸，勾薄芡，调入味精。 　　10、大蒜烧茄 　　[配方]大蒜25克，茄子500克，食盐2克，白糖5克，酱油10克，味精1克，生姜5克，葱白10克，干淀粉10克，菜油50克，清汤200克。 　　[制法]茄子撕去蒂把，洗净，切成两半，在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀，然后切成约4厘米长、2厘米宽的长方块（深切不断为度）。每瓣蒜切成两半，将盛菜油的锅烧热，炼至油泡散尽，冒青烟时离火。待油稍降温后，把茄子逐个放入锅内翻炒，下入姜末，酱油、盐、蒜及清汤，烧沸后，用文火焖10分钟，翻匀，撒入葱花，用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡，调入味精。 　　11、蟾蜍煮鸡蛋 　　[配方]蟾蜍（活）一只，鸡蛋一枚。 　　[制法]蟾蜍洗净，去内脏，腹内放入鸡蛋1个，缝合，煮30～40分钟。 　　[用法]每日取蛋食之，7日为一疗程，观察症状和血象，如无不良反应，可再服。 　　12、十全大补汤 　　[配方]黄芪、党参、茯苓、白术、熟地、白芍各10克，当归5克，肉桂5克，川芎、甘草各3克，大枣12枚，生姜20克，肥鸡半只，老鸭子半只，肘子250克，猪肚250克，墨鱼50克，棒骨500克，香菇、蘑菇、冬笋、花生米各50克，花椒、盐、胡椒粉、葱节、料酒、味精各适量。 　　[制法]将黄芪去芦头，加水略浸泡后，切片，晾干，大枣用酒刷干，鸡、鸭、肘子洗净，墨鱼泡软，撕去膜（不去骨）、棒骨捶破，冬笋切片，蘑菇切两片，香菇切块，沸水锅中氽下下，捞出晾凉。将党参、黄芪、大枣、花生米4味包成一包，白术等9味包成一包备用。锅内放冷水6000毫升，置旺火上，放入鸭鸡、肘子、猪块、墨鱼、棒骨、两个药包，葱节、花椒，烧沸30分钟后。改用文火，加入料酒、继续炖至汤浓缩至3000毫升时，再减小火力，炖至鸡、鸭烂熟。取出熟鸡切块，鸭斩长条，猪肚切丝，肘切为12块，墨鱼去骨切片，以上分别盛在12个碗中另取小锅，放入冬笋、香菇、蘑菇，倒入部分原汤，烧沸后，将冬笋，蘑菇和香菇块均匀地放在12个碗中。将全部原汤过滤、除去杂物，倒入小锅内烧沸，加入盐、哧精、胡椒粉，搅匀，分别舀入以上12个碗中。 　　[用法]每日1次，每次1碗，晨起空腹食用。 　　13、冬瓜苡米汤  　　[配方]冬瓜300克，苡米30克。 　　[制法]二者同煮1小时。 　　[用法]取汤，加盐或糖调味后饮汤，每日或隔日1次。 　　急性白血病吃什么对身体好？ 　　1、饮食搭配要合理，摄入蛋白质及维生素含量高的食物，如鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉。 　　2、多吃新鲜水果和蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、银耳、香菇、木耳。 　　3、多吃平补食物比如大枣、桂园、生花生、红豆、黑豆，黑芝麻、黑米、紫米。 　　急性白血病最好别吃什么食物？ 　　1、 避免吃一些辛辣油炸食物，比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜，以及乌鸡、甲鱼等。 　　2、 忌烟酒。 　　3、 不宜吃韭菜、蒜苔、洋葱。 　　4、 避免食用生冷，隔夜或变质的食品。 　　5、 避免食用坚硬或油炸的食品，如鱼肉制品应尽量去骨刺。 　　急性白血病应该如何预防？ 　　护理 　　1.精神护理： 医务人员及家属要使患者情绪安定，克服对疾病的悲观失望情绪，鼓励患者积极向疾病作斗争，很好地配合治疗。 　　2.注意患者休息好：特别是在病情不稳定未缓解的治疗期间，减少或避免探视，避免到公共场所活动。 　　3.口腔及肛周清洁护理：督促患者每日用淡盐水、双氧水、呋喃西林含嗽液或黄芩银花煎剂漱口，预防口腔感染；保持大小便通畅，注意清洁卫生，预防皮肤粘膜的感染。可用败酱草、蒲公英煎水洗肛周。 　　4.营养配餐：要让患者进食营养丰富、可口的食物，摄入维生素、蛋白质含量高的食物如新鲜蔬菜、鱼类、蛋禽、大肉、甲鱼等，忌食辛辣之品、如葱、椒等。 　　5.鼓励患者多饮水，吃新鲜水果，忌烟酒。 　　6.室内要保持空气新鲜，地面要清洁消毒，医务人员宜戴上口罩。 　　【预后】 　　1、急性白血病，多发病急骤，如不及时正确的治疗病情迅速恶化，尤其是合并感染，出血等更为严重，是导致死亡的主要原因。 　　2、近年来由于免疫学、分子医学的发展，对急性白血病的诊断已从细胞形态学、组织化学发展到细胞免疫学标记、遗传学、分子医学水平。在治疗方面由于新的抗白血病新药不断出现及细胞动力学的发展和许多有效的支持治疗和技术的应用，使急性白血病疗效明显提高。如在儿童急性淋巴细胞白血病，完全缓解率达95%以上，其中三年无病存活率已超过50%，目前认为有相当一部分儿童患者已可能治愈。成人急性淋巴细胞白血病和急性髓性白血病（急非淋）的完全缓解率已达60%以上，长期无病存活率已接近30%.