过敏性紫癜性肾炎

null过敏性紫癜性肾炎 Henoch-Schönlein purpura nephritis过敏性紫癜性肾炎 Henoch-Schönlein purpura nephritis 石家庄平安医院肾病科 宫彩霞概述概述过敏性紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏毛细血管及小血管，伴IgA沉积的系统性小血管炎。 临床以皮肤紫癜、关节痛、腹痛、肾炎为特征。 半数过敏性紫癜累及肾脏。 临床主要现为尿检异常、或急性肾炎综合征、少数表现为肾病综合征或急进性肾炎综合征。发病率发病率 儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年；其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。大多呈良性、自限性过程，也有反复发作或迁延数年，约5—15%患儿进展至肾功能不全。 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累，临床表现相对较重，预后相对较差，约30%进展至肾功能不全。 病理改变病理改变 • 系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管袢坏死和（或）新月体形成。 免疫荧光为IgA沉积为特征。病因不明病因不明 发病机制发病机制体液免疫异常 细胞免疫功能紊乱 补体系统缺陷 遗传因素 其他临床表现临床表现肾外表现 皮肤紫癜 关节炎/关节痛 胃肠道 其他系统 肾脏损害 血尿、蛋白尿、水肿、高血压临床表现—肾外表现临床表现—肾外表现临床表现—首发症状临床表现—首发症状紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理分级（国际儿童肾脏病学会）紫癜性肾炎的病理分级（国际儿童肾脏病学会）nullnullnullnullnull诊断诊断nullHSP的诊断（儿童）HSP的诊断标准（儿童）HSP的诊断标准（成人）HSP的诊断标准（成人）紫癜性肾炎的临床分型紫癜性肾炎的临床分型鉴别诊断鉴别诊断ANCA相关性血管炎 狼疮性肾炎 混合性冷球蛋白血症 感染后肾小球肾炎 IgA肾病 特发性血小板减少性紫癜治疗治疗一般治疗 休息 维持水、电解质平衡 水肿者限盐、限水 大量蛋白尿者应低蛋白饮食 有消化道症状者应清淡易消化饮食 腹痛者给予654-2或阿托品 消化道出血者给予质子泵抑制剂和激素 防治感染 去除过敏原null药物治疗 糖皮质激素 适应症： 紫癜性肾炎：蛋白尿、血尿、肾功能损害 急性关节炎、消化道出血、肺出血 用法： 口服：儿童1-2mg/(kg·d)，成人0.6-1mg/(kg·d) 急进型肾炎、肾病综合征、大量新月体形成：甲泼尼龙0.5g/d静脉冲击3天，改为口服nullnullnull环磷酰胺（CTX） 适应症：重型紫癜性肾炎 用法： 间断静脉注射 注意监测性腺毒性、感染等并发症 累积总量一般8~9gnull霉酚酸酯（MMF） 适应症：重症紫癜性肾炎 用法： 口服1.5~2.0g/d 硫唑嘌呤（AZA） 环孢素A（CysA） 来氟米特（LEF）null其他药物 尿激酶 抗血小板药物，如双密达莫 抗凝血药物，如华法林null血浆置换 适应症 急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（＞50%）的紫癜性肾炎 过敏性紫癜伴肺出血 移植肾复发紫癜性肾炎分型论治分型论治中国实用儿科杂志，2003，18（3）：189null肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359null肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359转归转归预后预后预后预后总体预后好 儿童优于成人 皮肤紫癜反复发生及肾脏损害发生在1个月之后的。 肾脏病理以新月体及间质纤维化及肾小管萎缩严重者。 急性肾炎综合征、肾病综合征或伴高血压肾功能受损者。随访随访重视随访 患者应当尽量避免接触可疑的过敏原(如进食鱼、虾,接触油漆,避免使用某些药物) ,避免感染(呼吸道、肠道) 。虽然大多数HSPN 患者预后良好,但部分病程迁延,少数可发展至慢性肾功能不全,应当注意随访观察,并按规定的疗程服药,不要因尿检好转而停药。 随访 患者需定期门诊随访,在最初6 个月内每月复诊一次,此后根据病情1～3 个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测尿检、血常规、血生化等指标,以评估疗效和治疗的不良反应。治疗初期ANCA、AECA 为阳性者,更需要定期复查。重型患者接受MMF 或CXT 治疗时, 必需定期复查CD4 + / CD8 + T 细胞计数。null