脑多发性硬化

脑多发性硬化的临床表现及ＭＲＩ诊断价值 脑多发性硬化的临床表现及ＭＲＩ诊断价值 作者：朱树龙　朱兴树 【关键词】 多发性硬化 多发性硬化（ＭＳ）是中枢神经系统白质的脱髓鞘性病变为特点的自身免疫性疾病，临床症状复杂。ＭＳ的既往诊断主要依据临床表现，辅以实验室检查（主要是脑脊液），近年来，随着磁共振的临床应用，使ＭＳ早期诊断得到明显提高，现报告２０例ＭＳ患者的脑部ＭＲＩ表现，总结其特征，探讨对ＭＳ的诊断价值。 材料与方法 一、一般资料 本资料来源于我院２００４年１月-２００６年１２月住院及门诊病人计２０例，男５例，女１５例；年龄１５～６０岁，平均３６．４岁。临床一般表现为头昏、头痛、肢体麻木无力，视力下降、言语不清等。均符合２０００年７月国际多发性硬化诊断的推荐标准［１］。急性起病（发病１周达高峰）者１２例，亚急性起病（发病１周～１月内达高峰）者５例，慢性起病（１月以上达高峰）者２例。２０例病程中均有缓解复发，６５％缓解期在１年以内。１３例病前有诱因或前驱症状，５例为感冒、劳累、精神刺激等。 二、 ＭＲ成像 使用荷兰ＰＨＩＬＩＰＳ ０．５Ｔ超导磁共振仪，扫描序列为横轴位Ｔ１ＷＩ ＳＥ ＴＲ ４８０ｍｓ，ＴＥ１２ms， Ｔ２ＷＩ ＴＳＥ ＴＲ４２００ｍｓ，ＴＥ １００ms，Ｔ２ ｆｌａｉｒ ＴＲ５０００ms，ＴＥ １１０ms，有１０例行ＧＤ－ＤＴＰＡ Ｔ１ＷＩ增强扫描，剂量为０．２ｍｌ／ｋｇ，增强包括横、矢、冠状位，层厚为６ｍｍ，间隔为０．６ｍｍ。 结　果 1. 本组２０例患者均为多发，病灶大小不一，以卵圆形、圆形为主，部分病灶成斑点状、斑片状，境界大多清晰。大多病灶呈稍长Ｔ１长Ｔ２信号，少数呈等Ｔ１等Ｔ２信号，Ｔ２ ｆｌａｉｒ呈高信号，１０例增强患者中，共出现增强病灶３４个，呈结节状、环状或斑点状强化。 2. 治疗结果 本组病例主要使用大剂量甲基强的松龙１g ／ ｄ静滴，连用５天，减半后再用５天，后改强的松６０ｍｇ／ｄ渐减量至停药，激素治疗至少２～３月，其他辅以抗生素、维生素、中药及对症处理，治疗后的近期疗效属缓解者１８例，无效２例，有效率９０％，无死亡。 讨　论 ＭＳ是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最有代表性的。好发于青壮年，２１～４０岁占绝大多数，１０岁以下及６０岁以上者少见，女性发病多于男性，急性起病和亚急性起病多于慢性起病，以视神经、脊髓受损多见，其中累及脑干、大脑、小脑，部分出现精神症状［２］。本组２０例脑部ＭＳ与此相似，其ＭＲＩ表现特征为：病灶主要分布在大脑半球白质，以侧脑室旁脑白质、半卵圆区及胼胝体多见，侧脑室旁周围的病灶与侧脑室室壁垂直，象手指一样平行脑室周围静脉放射的方向，此征象称为“直角脱髓鞘征”［３，４］，是ＭＳ的特征性征象，其病理基础为ＭＳ的脱髓鞘发生在血管周围，而脑室周围白质内血管走行与侧脑室室壁相垂直，该征象在矢、冠状位上显示得更为直观、典型，本组６５％患者显示该征象。 ＭＳ具有空间上多发性和时间上的起伏性，而ＭＲ的信号能反映ＭＳ时间和空间的病理变化［５］。ＭＳ早期病理主要表现为髓鞘崩解、炎性反应，该期Ｔ１ＷＩ信号稍低或等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，境界不清，为伴有血管源性水肿，后期病理表现为胶质增生、瘢痕形成，该期Ｔ１ＷＩ呈较低信号，形成黑洞（ｂｌａｃｋ ｈｏｌｅ），常提示轴索破坏，Ｔ２ＷＩ信号增高，边界清晰。ＭＲＩ增强检查是发现ＭＳ活动性病变的敏感方法，病灶的增强一般提示血－脑屏障的损害，标志着病变发展的急性炎症阶段，其中环形强化被认为是老病灶的再活动。本组有３例随访病例，经激素治疗临床症状好转的患者，原有病灶缩小，但有新的病灶出现，提示ＭＳ斑块在空间上的迁移［６］。 脑ＭＳ的鉴别诊断　ＭＳ的脑ＭＲ表现具有相对的特异性，但对不典型病例需与以下疾病相鉴别：①动脉硬化性脑病（ＳＡＥ） 多发生于５０岁以上的老年人，常有高血压病史，病灶主要分布在基底节区和半卵圆区，因胼胝体有较丰富的血供，ＳＡＥ患者几乎不累及胼胝体。而ＭＳ好发于２０岁～４０岁的青壮年，病程常有缓解和复发交替发生的特点，同时病变常累及胼胝体；②脑炎 颞叶多见，皮质以及灰质核团常受累，可有占位效应，临床常有较典型的头痛、呕吐、发热等症状，实验室检查有助于鉴别；③偶尔ＭＳ呈巨大脱髓鞘病变而类似肿瘤表现，需与脑内肿瘤相鉴别，ＭＳ常为多发病灶，占位效应无或较轻微，同时利用ＭＲＩ新技术（弥散、灌注、波谱分析）有助于鉴别。 　　综上所述，作者体会对临床上疑似有ＭＳ的病人应做影像学检查，首选ＭＲＩ，对于急性期或活动期的病人，应辅以增强扫描和复查，有利于观察病灶进展，并可提示病灶处于活动期还是缓解期。肾上腺皮质脊髓是治疗ＭＳ的首选药物，它不仅能抗炎、消水肿，还能保护血－脑屏障。ＭＲＩ对不同发病时期ＭＳ进行检查，有利于观察病灶数目及大小的改变，并能直观地显示药物治疗效果，增强扫描将有助于诊断、分期及鉴别诊断，是确诊ＭＳ的首选检查方法。 晋升网简介 晋升网（http://www.js120.net） 致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建服务平台，让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标； 晋升网(http://www.js120.net)标准 最便捷的晋升通道 最高效的学习方法 最丰富的医学文献 最权威的医学期刊 最专业的医学服务 【参考文献】 １． Ｍｃｄｏｎａｌｄ ＷＩ，Ｃｏｍｐｓｔｏｎ Ａ，Ｅ Ｅｄａｎ Ｇ，ｅｔ ａｌ， Ｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａｆｏ ｍｕｔｉｐｌｅ ｓｃｌｌｅｒｏｓｉｓ：ｇｕｉｄ ｅｌｉｎｅｓ ｆｒｏｍ ｔｈｅｉｎｔｅｒ ｎａｔｉｏｎａ ｐａｎｅｌｏｎｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｒ ｍｕｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ. ＡｎｎＮｅｕｒｏ，２００１，５０：１２１-１２７ ２． 蔡兴林，赵翕平，蔡宗尧． 多发性硬化的临床特点．临床神经病学杂志，１９９７，１０（１）：２５－２７ ３． 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙. 磁共振成像诊断学．人民军医出版社，１９９３．２３０ ４． 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰． 磁共振诊断学．北京：人民卫生出版社，１９９５．４４７ ５． 王鸿帼，陆健． 脑多发性硬化的ＭＲＩ征象分析．实用放射学杂志，２００２，１８（１１）：９３７-９３９ ６． 王立非，刘士立，宋军宏，等． 多发性硬化的临床与ＭＲＩ分析（附５０例报告）．中国医学影像技术，１９９８，１４（１１）：８０５－８０８ ７． 戴守平，冯自成，李丕敬，等． 多发性硬化的ＭＲＩ诊断．现代医用影像学，１９９９，８（５）：２１６－２１８ ８． 娄丽，赵斌，任德印． 多发性硬化的磁共振表现及新技术发展．医学影像学杂志，１９９７，７（２）：１２３ 申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于 学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。