假性球麻痹

假性球麻痹 假性球麻痹 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。 假性球麻痹 延髓英语有两个翻译： medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球，球状物的意思，因此又把延髓称为“球”，延髓麻痹成为“球麻痹”。 假性球麻痹的概念 l假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹 临床表现 l假性球麻痹主要为“三主症” 　　⑴　三个困难 　　⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 三个困难 l言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 l发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； l进食困难 ：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射 l由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射 l临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 情感 障碍 l患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见 l表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。 l受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作 强哭强笑发作 l本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。 l机械刺激如痛、温觉不能诱发 l而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。 此外还有其他症候 l智能障碍、记忆力逐渐低下。 l排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善 l锥体系症候 l锥体外系 l小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。 l这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致 分型 l皮质、皮质下型 l内囊性 l脑桥型 脑桥----小脑型 脑桥-----被盖型 皮质、皮质下型 l损害部位：两侧大脑皮质运动区、或半卵圆中心的局限性病变所致。 l此型颜面下半部表情肌、舌、软腭和咽喉肌的麻痹明显而四肢麻痹相对较轻或仅呈一过性，常无强哭强笑症状。 内囊性 l系由双侧内囊病变引起，并常侵及纹状体， l临床除有三主症之外，常伴有不同程度双侧锥体束及锥体外系损害症候，此型最多见最重要。 脑桥型 l脑桥----小脑型 脑桥-----被盖型 真假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别 假性球麻痹性摄食-吞咽障碍 假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。 真性球麻痹性摄食-吞咽障碍 球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。 附:掌额反射palmomental reflex 　　【病因和机理】 传入神经为正中神经，中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱，脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现，尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进，累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎，因影响传或传出神经时，而出现此反射，皮质桥 延束（尤其是双侧）损害时亢进，额叶病变时对侧掌颏反射亢进。 　　【临床表现】 用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤，引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射，但双侧收缩对称，反射性肌肉收缩幅度甚小，下颏肌收缩不持续，但正常人出现者与病理性的表现不同，病理性掌刻反射范围比较广泛，不单纯限于大鱼际，而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大，而且持续时间长。 　　【鉴别诊断】 　　（一）周围性面神经麻痹（peripneral paciacial paraysis） 多有受凉及感染病史，病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限，额纹变浅或消失，眼睑不能充分闭合，在角膜下缘露出巩膜带，眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩，麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍，眼泪有时外溢，乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限，麻痹侧唾液分泌减少。 　　（二）球麻痹（bulbar paralysis） 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调，唾液分泌增多，由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍，舌肌纤维颤动，伴有舌肌萎缩，舌体逐渐变小，严重的出现舌肌瘫痪，颜面及口轮匝肌受累，因该肌的瘫痪，出现发音含混不清，由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄，闭唇无力，唇多皱摺，吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹，而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失，而出现发音困难，病情加重时出现吞咽困难，饮水反呛，咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核，则有双侧面部表情肌周围性瘫痪，颜面呆板无表情，而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。 　　（三）多发性神经炎（polyneuritis） 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍，病变区有触痛或压痛，腱反射消失，深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪，肌张力减，踝反射的减低常较膝反射为早，肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显，可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉，光滑、变薄或干燥、无汗或多汗，因影响传入神经或传出神经，掌颏反射降低。 　　（四）脑梗塞（cerebral infarction） 本病多见于50～60岁以上，患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性，多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时，出现精神症状及偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，优势半球病变伴有失语，非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。 　　（五）脑动脉硬化（cere bral arteriosclerosis） 年龄多在45岁以上，早期可类似神经衰弱表现，头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退，随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆，伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、啰嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬，腱反射不对称，掌颏及吸吮反射阳性。 　　（六）多发性脑软化（multiple enephalomalacia） 多发在50岁以上，伴有高血压病史，脑内出现多发性不规则的小囊腔，其直径为0.5-1.5mm。记忆力差，智能低下，计算力低下，无故地发笑，失定向力，徘徊不定，甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪，腱反射亢进，Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调，但不是因为小脑损害造成，而是皮质桥脑束病变所致，只有轻微偏瘫，而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍，中枢性面瘫及舌瘫，吞咽困难，手握力差，指鼻试验阳性。