良性纤维组织细胞瘤

null骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）组织学特征组织学特征 骨良性纤维组织细胞瘤是一种纤维细胞和组织细胞增生所形成的良性骨肿瘤,肿瘤细胞呈梭形,排列成轮辐状,并见不规则分布的良性多核巨细胞,但不生骨。临床特点临床特点发病年龄多为15~60岁,以28岁以上成人多见,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。 临床表现为患部疼痛,常为夜间疼痛或隐痛,劳累后加重,少数病例合并功能障碍，偶见多发病灶,手术刮除后可复发。X线及CT表现X线及CT表现大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度膨胀性改变其内密度较均匀,无钙化或骨化,可伴粗大的条索状影,病灶边界清楚,常伴完整的硬化环,无骨膜反应。 BFH的骨质破坏区内CT值,多仍以软组织样的密度影为主。MRI表现MRI表现T1WI上信号类似肌肉或稍高,比较均匀;T2WI上信号较正常骨髓略低、明显高于肌肉,信号不均匀,可以伴发囊性改变, 在T2WI及脂肪抑制序列上信号更显偏高。MRI增强扫描后肿瘤是否强化文献报道不一致。鉴别诊断鉴别诊断1、非骨化性纤维瘤（non2ossifyingfibroma,NOF）：许多学者认为它们的组织学表现是相同的。 （1）BFH的发病年龄范围广,但以20~39岁为好发年龄段,而NOF好发年龄为20岁以下； （2）大部分BFH具有疼痛的症状,而NOF除非出现病理性骨折,否则很少会引起疼痛; （3）虽然BFH也好发于长骨,但其它许多骨骼也可累及,而NOF多发于下肢长骨,特别是膝关节周围,长骨以外的骨骼则很少累及； （4）BFH在X线片上部分边缘模糊,硬化线不连续,NOF则表现为光滑清楚的边缘;BFH有术后复发的可能,NOF在临床上则有自愈倾向。2、骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT) 2、骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT) GCT相对于BFH的特点包括一般见于骺板闭合者;几乎均发生在骨端关节面下;偏心性膨胀性生长明显;部分病例横径几乎等于纵径的长度甚至超过;很少引起骨皮质破坏缺损“如病灶呈典型皂泡样改变有助于鉴别。3、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD) 3、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD) FD相对于BFH的特点包括病程长;可单发、可多发;发生于长骨者常由干骺端向骨干移行;肿瘤长径较长,一般大于横径的两倍;边缘硬化带可以较宽;不会引起骨皮质破坏缺损，如出现典型的囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤样改变、虫蚀状改变,有助于鉴别。4、恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma,MFH) 4、恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma,MFH) 本病按发病来源可分为原发性和继发性，原发性直接发生于骨骼；继发性则继发于其它病变，如骨纤维异常增值症、慢性骨髓炎、放射治疗后、Pagets病、骨梗塞。即使MFH的横径已明显超过骨干,多无膨胀性改变;肿瘤边缘与正常骨质分界模糊不清;硬化带不规则;骨皮质破坏缺损更易出现;骨质破坏区内残留骨质模糊不清;周围可见软组织肿块。