重症肌无力

null神经-肌肉疾病的麻醉处理神经-肌肉疾病的麻醉处理 湖州市中心医院麻醉科 何焕钟 周惠芬一、重症肌无力一、重症肌无力null重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是神经-肌肉接头处，乙酰胆碱（Ach）传递障碍引起的一种慢性、自身免疫性疾病。合并有胸腺增生或胸腺瘤者，胸腺切除后有一定疗效。1 病因学与机制1 病因学与机制实验研究证明，本病的突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 null10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。null临床研究证明，相当数量的ＭＧ与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。2 病理生理2 病理生理 体内产生一种抗体－乙酰胆碱受体抗体，破坏了神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），使AchR数量减少，结果导致神经-肌肉接头处的传导障碍和骨骼收缩无力。而Ach的合成和释放，乙酰胆碱酯酶（AchE）的活性并无异常。3 临床现 3 临床表现 局部或全身骨骼肌乏力和异常容易疲劳，多侵犯眼肌、面肌、咽肌、呼吸肌及四肢肌肉。运动时加重，休息后或用抗胆碱酯酶药减轻或恢复。病变侵犯呼吸肌而引起呼吸困难者，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因；也可累及心肌而引起心肌损害。4 麻醉前准备4 麻醉前准备了解疾病的类型及其程度，主要危险是呼吸肌的麻痹而导致的通气功能衰竭。因此，术前应检查肺功能和动脉血气分析 术前常规检查胸部X片，以除外因误吸引起的急性肺部感染。 因常用皮质激素和免疫制剂治疗，术前应常规检查肝、肾功能。 null新斯的明和吡啶新斯的明能抑制胆碱酯酶活性，使Ach和受体结合的时间延长，以代偿Ach受体不足，缓解肌无力症状。术前应了解药物的用量及效果。null麻醉前用药：避免应用对呼吸有明显抑制的药物，如鸦片类药。一般选用小剂量巴比妥类及安定类药物，阿托品或东莨菪硷。5 麻醉处理5 麻醉处理1、局麻：对重症肌无力影响小，术中术后掌握胆碱酯酶抑制药也较容易。当手术采用甲状腺切口时，仅配合小剂量安定类药即可完成。 2、重症肌无力患者行腹部或四肢手术者，可在椎管内麻醉下进行，但应注意因阻滞平面过高而引起的呼吸抑制。null3、全身麻醉： （1）诱导：可采用清醒、静脉诱导加咽喉部表面麻醉或静脉诱导加琥珀胆碱插管。 （2）维持：多采用N2O加低浓度吸入麻醉药维持，多数病人可避免使用肌松药。静脉麻醉药对肌松影响小，但镇痛效果较差，可以选用。但麻醉性镇痛有呼吸抑制作用，应慎用或减量应用。null（3）肌松药的应用： ①对非去极化肌松药非常敏感，一般不主张使用，但有些短效肌松药，如阿曲库铵，可考虑使用，用量通常为正常用量的1/3-1/2。最好能在肌松监测的指导下，以最小量肌松药维持适当肌松。 null②抗胆碱酯酶药可拮抗非去极化肌松药，但有增加胆碱能危象的可能。 ③去极化肌松药可选用，但长期用抗胆碱酯酶药治疗者，可加强琥珀胆碱的作用，使之代谢延缓，作用时间延长。null4、许多药物可加重肌无力症状，麻醉期间应慎用或忌用；如麻醉性镇痛药、奎尼丁、氨基甙类抗生素等。null5、术后是否需要呼吸器治疗，与病程的长短、呼吸系统的合并症及术前抗胆碱酯酶的用量等因素有关。一般认为，病程在6年以上，合并COPD,用药量大才能控制症状者，是术后应用呼吸器治疗的指征。 二、家族性周期性瘫痪二、家族性周期性瘫痪1 病因学与机制1 病因学与机制本病属常染色体显性遗传性疾病。但我国以散发多见。饱食和剧烈运动再经休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例，肌膜不能维持正常的静息电位。在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化，且不稳定，相继产生钠离子通路受阻，从而出现肌肉对神经传递电兴奋无反应或低反应现象。2 病理生理 2 病理生理 1、家族性周期性瘫痪（familial periodic paralyses）的特征为反复发作骨骼肌松弛瘫痪，肢体对称性肌无力，发作迅速且于短期内痊愈。好发于青年男性，发作时多伴有血清钾的改变，可能与肌细胞膜对离子的通透性改变及钾离子在血浆和肌细胞间隙的移动有关。null2、低血钾性周期性瘫痪：发作时肌细胞内K＋增加，细胞外和血清中K＋降低。任何能促使K＋内移的因素，如饱食、极化治疗、激烈运动、寒冷等，都可诱发肌无力。表现为四肢无力，可涉及躯体肌，少数重症可影响呼吸和吞咽；部分病例可见心律失常和ST、T改变。null3、高钾性周期性瘫痪：发作时或发作前血K＋升高，ECG示心律失常和高血钾改变。症状与低钾性瘫痪类同，但程度较轻，常伴有痛性痉挛和轻度肌强直。任何使血钾升高的因素都可诱发和加重，补钠和钙剂可缓解。 null4、正常血钾周期性瘫痪：发作时血钾、尿钾正常。运动后休息可诱发，K＋、Na＋摄入异常可诱发。 3 麻醉前准备3 麻醉前准备1、了解肌无力发作的频繁程度、持续时间及涉及范围，尤其是对呼吸肌的影响程度。 2、术前常规检查ECG、肺功能、血气分析及肺X片，手术前一天常规检查血浆K＋、Na＋、Cl-。null3、术前避免摄取过量碳水化合物、感染、激动、月经期等诱发因素。 4、针对不同疾病类型，进行适当药物治疗，如钾剂、脱羧酶抑制剂（乙酰唑胺）的应用。 5、麻醉前用药以镇静药为主，对涉及呼吸肌力者应慎用或减量应用麻醉性镇痛药。4 麻醉 4 麻醉注意事项 1、一般来说，局麻或椎管内麻醉对呼吸肌的影响较轻，且可避免应用肌松药。适用于腹部及下肢的手术。选用全麻者主要注意肌松药的应用。null2、肌松药的应用： （1）K+大量进入细胞内使细胞膜过度去极化，导致突触后膜对乙酰胆碱（Ach）的耐受性增加，对琥珀胆碱则不敏感，增加了对非去极化肌松药敏感性。相反，高血钾时，对Ach敏感，而对非去极化肌松药有耐药性。null（2）用肌松药时应慎重，选用短效肌松药为宜。用量宜小，最好能在肌松监测的指导下，以最小量肌松药维持适当肌松。 null3、围术期避免诱发因素，因此不宜输含糖液；维持适当麻醉深度，避免强烈手术刺激的影响。 4、避免体温降低，保持室温稳定，输血及大量输液应加温。三、感染性多发性神经根炎三、感染性多发性神经根炎1 概述1 概述又称格林－巴利综合征(Guillain－BarreSyndrome),是神经系统常见的一种严重疾病。主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 2 临床表现2 临床表现因受累部位不同而异。主要有肢体对称性运动障碍、颅神经麻痹，重症者可累及颈部肌肉、肋间肌和膈肌，表现为抬头困难、咳嗽无力、呼吸困难或呼吸肌麻痹等。 null颅神经受累可出现面舌瘫及眼球运动障碍、球麻痹：早期可有肢体麻木疼痛等感觉异常，肌肉压痛，直腿抬高试验阳性。肌力减退，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩。严重时肋间肌、膈肌受累导致呼吸肌麻痹危及生命。 3 麻醉前准备 3 麻醉前准备 1、详细了解病史和临床症状，发病在2个月以内或近期有病情恶化而行择期手术者，应特别慎重。 2、有呼吸肌麻痹病史者，在围术期有发生呼吸衰竭的可能，应有机械通气的准备。 null3、术前应常规检查肺功能、动脉血气分析及胸部X片。 4、有呼吸道感染者，应积极治疗后再手 4 麻醉注意事项4 麻醉注意事项1、因主要病变在脊神经根，选择椎管内麻醉应慎重。以低浓度局麻药为宜，以免发生局麻药的神经毒性。 2、选用全麻时，应慎用肌松药和麻醉性镇痛药。应用时应减量，或在肌松监测指导下应用。null3、围术期避免发生误吸；术中注意保温。 4、注意无菌操作，避免诱发疾病发作。 四、肌无力综合征（Myasthenic syndrome）四、肌无力综合征（Myasthenic syndrome）null与MG突触后膜AchR的敏感性降低相反，肌无力综合征是突触前膜Ach量子的释放障碍。肌无力多发生于四肢近端骨骼肌，运动锻炼后可改善。 null病变主要在突触前膜的钙离子通道。当神经受刺激时，神经末梢释放的乙酰胆碱的量子数量减少，导致肌无力。多继发于恶性肿瘤，特别是小细胞肺癌。 null与重症肌无力不同，对非去极化和去极化肌松药都敏感。因此，应尽量避免应用肌松药，必须用时，应小量应用。null