眼外肌病

null眼外肌病 The diseases of extraocular muscles眼外肌病 The diseases of extraocular muscles 一、眼外肌的功能和双眼视觉生理1. 眼外肌的运动功能 1. 眼外肌的运动功能 第一眼位 (primary position on gaze) 第一眼位 (primary position on gaze)内直肌—— 内转 medial rectus内直肌—— 内转 medial rectus外直肌 —— 外转 lateral rectus外直肌 —— 外转 lateral rectus上直肌 ——上转，内旋，内转上直肌 ——上转，内旋，内转 superior rectus下直肌 ——下转，外旋，内转下直肌 ——下转，外旋，内转inferior rectus 上斜肌 ——内旋，下转，外转上斜肌 ——内旋，下转，外转superior oblique下斜肌 ——外旋，上转，外转下斜肌 ——外旋，上转，外转inferior oblique第一眼位时眼外肌作用表第一眼位时眼外肌作用表各条眼外肌的作用方向各条眼外肌的作用方向水平、垂直直肌： 与肌肉名称同方向 垂直肌：直肌内转，斜肌外转 上方肌内旋，下方肌外旋null 眼球向各方向运动需要数条眼外肌共同作用完成。 眼球靠眼外肌的收缩和松弛产生协调的运动，正常的双眼协调运动是保证双眼单视的基本条件之一。同向运动同向运动单眼某一眼外肌行使主要作用时，起协助作用的眼外肌称为协同肌(synergist)。 起相反作用的眼外肌称为拮抗肌(antagonist)。 当双眼作同向共同运动时，使双眼向同一方向运动的一对眼外肌称为配偶肌(yoke muscles)。 6个主要诊断眼位和6对配偶肌。 6个主要诊断眼位和6对配偶肌。异向运动异向运动集合与分开2. 双 眼 视 觉2. 双 眼 视 觉⑴双眼单视 在注视时外界物体在双眼视网膜黄斑中心凹处成像，经大脑枕叶视觉中枢融合成一个单一的具有立体感的像，称为双眼单视。双眼单视分级双眼单视分级1级为同时知觉 2级为融合 3级为立体视觉null⑵视网膜对应点 双眼视网膜上具有相同视觉方向的区域称为视网膜对应点。在双眼视网膜对应点上的物像才能被大脑融合成单一的像。 ⑶ 视界圆 ⑶ 视界圆 双眼结点和注视目标形成的圆为视界圆，在视界圆内外略远或略近有限距离即Panum区的注视目标在双眼形成视差，使得产生深度感及立体感，超过Panum区的目标则产生复视。 3．双眼单视必须的条件 binocular single vision 3．双眼单视必须的条件 binocular single vision双眼视力相近或者相等。 具有双眼同时注视同一目标的能力。 眼外肌的协同作用。 具有正常的视网膜对应。 具有完善的融合功能：同时视，融合，立体视。二、斜视 (strabismus)二、斜视 (strabismus)1．定义 双眼不能同时注视同一目标，视轴呈分离状态,其中一般注视目标，另一眼偏向目标一侧，称为斜视。null 正常人双眼的眼位有偏斜的倾向，但能够通过融合机制控制时为称为隐斜(phoria )，如融合机制不能控制，则双眼表现为间歇性或恒定性偏斜状态，称为显斜(heterotropia, tropia )。null斜视分为 共同性斜视(comitant strabismus) 非共同性斜视(incomitant strabismus) 两类。 2．病因2．病因融合功能障碍 解剖因素 调节与集合（辐辏）因素 神经兴奋异常 遗传因素null 大部分斜视是在儿童期发病，影响正常的双眼视觉的发育。如能在儿童期正确治疗，可以获得功能性治愈，恢复或重获正常或接近正常的双眼单视。成年后手术仅能获得美容的效果。3．斜视时的双眼视觉改变3．斜视时的双眼视觉改变复视（diplopia）与混淆视（confusion） 复视是由于同一物体的影像落在双眼视网膜的非对应点上的结果。 混淆是外界的不同物体的影像落在双眼视网膜对应点上的结果。null抑制 （suppression） 为了消除复视而产生的代偿机制。 视觉中枢主动抑制偏斜眼的物像而在偏斜眼的黄斑区产生一个抑制性暗点。null异常视网膜对应 偏斜眼黄斑区以外一点与注视眼黄斑区建立的异常对应关系是对复视和混淆的代偿。null偏心注视（eccentric fixation ） 偏斜眼使用黄斑中心以外一点作为注视点，通常在有较深弱视及异常视网膜对应的斜视眼。null弱视 （amblyopia） 由于幼儿斜视未得到适当治疗，偏斜眼长期抑制的结果而产生弱视。4．斜视的检查4．斜视的检查 病史 发病年龄，诱因，性质，及伴随症状。治疗史和家族史。 null视力及屈光检查 测定远、近视力及矫正视力。儿童屈光检查应用1％阿托品麻痹睫状肌检影验光。null婴幼儿视力的检测方法： 观察双眼角膜映光点的位置。 视动性眼球震颤法（optokinetic nystagmus, OKN）。 选择性观看法（preferential looking, PL）。 视觉诱发电位（visual evoked potential, VEP）。 null一般检查 检查眼位偏斜的方向和程度，颜面对称，有无内眦赘皮假性斜视，和代偿头位。null斜视角测量 角膜映光法（Hirschberg法） nullnull 共同性斜视 第一斜角=第二斜角 非共同性斜视 第二斜角＞第一斜角null三棱镜加遮盖法null同视机法：测量主观斜视角和客观斜视角，了解视网膜对应的状况。 null双眼视觉功能 同视机：检查看远的双眼视觉。使用不同的画片可检查三级功能。主观斜视角，客观斜视度。正常视网膜对应，异常视网膜对应。 随机点立体图：远、近的立体视。Titmus立体图和颜少明立体视觉图。可做定量检查。null眼球运动检查 检查眼球运动时应检查眼球向6个主要注视眼位的运动情况及双眼运动的协调情况。共同性斜视双眼各方向运动不受限，非共同性斜视眼球运动受限。null内转上转内旋外转下转外旋三、斜视的分类三、斜视的分类按眼位偏斜的方向分：水平斜视，垂直斜视； 按眼位偏斜的时间分：恒定性，间歇性； 按偏斜的眼别分：单眼性，交替性； 按斜视度与调节的关系分：调节性，部分调节性，非调节性； 按偏斜的原因分：原发性，继发性； 按运动状态分：共同性，非共同性。null　中华医学会眼科学会儿童弱视斜视防治组 制定的分类法(1996)： 一、隐斜视 二、共同性斜视 ㈠共同性内斜视 ⒈先天性（婴儿性〕内斜视 ⒉调节性内斜视 ⒊部分调节性内斜视 ⒋非调节性内斜视 ⒌继发性内斜视 ㈡共同性外斜视 ⒈先天性外斜视 ⒉间歇性外斜视 ⒊恒定性外斜视 ⒋继发性外斜视 　 ㈢其它 ㈢其它 三、非共同性斜视 ㈠麻痹性斜视 ⒈先天性麻痹性斜视 ⒉后天性麻痹性斜视 ㈡特殊类型斜视 ⒈眼外肌纤维化综合征 ⒉眶壁骨折 ⒊甲状腺相关眼眶病 null四、共 同 性 斜 视 comitant strabismus 四、共 同 性 斜 视 comitant strabismus 眼外肌肌肉及其支配神经均无器质性病变的眼位偏斜，向各个方向注视时偏斜度相同。 根据眼位偏斜的方向分为：内斜视、外斜视和垂直斜视。㈠共同性内斜视 comitant esotropia㈠共同性内斜视 comitant esotropia ⒈先天性（婴儿型〕内斜视 ⒉调节性内斜视 ⒊部分调节性内斜视 ⒋非调节性内斜视 ⒌继发性内斜视㈠共同性内斜视㈠共同性内斜视 1.先天性内斜视（婴儿型内斜视） 出生后6个月内发病，恒定性内斜视 斜视角大（＞40△），看远和看近斜视角相等 有轻或中度远视，戴远视镜不能矫正斜视 可双眼交替注视，双眼视力相等，单眼注视者斜视眼可有弱视 可有外转受限，A-V征，下斜肌过强nullnull㈠共同性内斜视㈠共同性内斜视2.调节性内斜视 正常人由看远转向看近距离目标时，发生调节—集合反射。每一屈光度的调节伴有较恒定的调节性集合，形成一定的调节性集合/调节比值，即AC/A。㈠共同性内斜视（调节性内斜视）㈠共同性内斜视（调节性内斜视）⑴屈光性调节性内斜视 因远视未矫正，过度使用调节引起集合过强，融合性分开不足，引起内斜视。 发病年龄多在2 ～ 5岁，有中度远视+3～6.0D，初期为间歇性内斜视，如能及时和经常戴镜，内斜视可以得到控制。AC/A 比值正常。 null㈠共同性内斜视（调节性内斜视） ㈠共同性内斜视（调节性内斜视） ⑵非屈光性调节性内斜视 与屈光不正无关，是调节与调节性集合间的异常联动，调节性集合反应过强，融合性分开不足时形成内斜视。 发病年龄更早，屈光状态可是正视、近视或远视。看近斜视角＞看远斜视角超过10△，AC/A比值高，多有双眼单视，如有屈光参差可发生弱视。㈠共同性内斜视㈠共同性内斜视3.部分调节性内斜视 发病早，中度远视或散光，常有屈光参差及弱视。矫正远视时内斜视减少，但仍有残余内斜。常合并垂直斜视，常有异常视网膜对应和弱视，少数人有双眼视。㈠共同性内斜视㈠共同性内斜视4.非调节性内斜视 出生6个月后发病，发病前可有双眼单视，如能及时治疗预后较先天性者好。 开始为间歇性，可有复视，缓慢进展，斜视度开始较小，以后增大至30-70△，无明显屈光不正，看远和看近斜视度相等。null共同性内斜视null共同性内斜视共同性内斜视共同性内斜视㈠共同性内斜视㈠共同性内斜视5.知觉性内斜视 年幼时因眼部器质性病变或视觉剥夺引起，如角膜混浊，白内障，视网膜病变，肿瘤，视神经病变等。null㈡共同性外斜视 comitant exotropia㈡共同性外斜视 comitant exotropia 与屈光不正关系不大，发展缓慢，由外隐斜发展至间歇性外斜视最后至恒定性外斜视。主要受融合机制的控制能力影响。共同性外斜视共同性外斜视㈡共同性外斜视㈡共同性外斜视病因： 外展神经支配过强，集合不足，二者之间平衡失调； 近视未经矫正，可使调节性集合功能低下； 屈光参差使双眼成像不清妨碍融合； 解剖因素，休息眼位呈外斜。null㈡ 共 同 性 外斜 视 comitant exotropia㈡ 共 同 性 外斜 视 comitant exotropia 分类 ⒈先天性外斜视 ⒉间歇性外斜视 ⒊恒定性外斜视 ⒋继发性外斜视㈡共同性外斜视㈡共同性外斜视1．间歇性外斜视 发病年龄0～4、5岁，斜视角变化较大，看远时或疲劳后、发热、或精神集中于某件事时发生外斜视，经提醒可恢复正位。看近时眼位正位。强阳光下眯眼，少数可伴有复视。在使用调节性集合控制眼位时，单眼视力可好于双眼同时看的视力。null㈡共同性外斜视(间歇性外斜视)㈡共同性外斜视(间歇性外斜视)分型： 外展过强型 看远斜视角＞看近斜视角15△，AC/A比值高； 基本型 看远和看近斜视角相似，＜10△，AC/A比值正常； 集合不足型 看近斜视角＞看远斜视角15△，AC/A比值低； 类似外展过强型 看远斜视角＞看近斜视角，消除融合或调节性集合后，看近斜视角可≥看远斜视角。 ㈡共同性外斜视 ㈡共同性外斜视 2．恒定性外斜视 出生后既有或从间歇性外斜视发展而来。斜视度较大而恒定。发病年龄小者双眼视觉功能差。单眼恒定性外斜视的偏斜眼常有弱视 null㈡共同性外斜视㈡共同性外斜视3.知觉性外斜视（废用性外斜视） 单眼视力损害后引起，如屈光间质混浊，屈光参差，单眼器质性损害。病变发生年龄常较大，罕有复视。null㈢特殊类型的斜视㈢特殊类型的斜视1．A-V综合征 水平斜视的一种亚型，在向上和向下注视时水平斜视幅度改变。类似字母A或V。可由于水平肌、垂直肌或斜肌功能异常引起。与水平斜视合并存在，也可见于其他类型斜视。常见下斜肌过强与V征并存，上斜肌过强与A征并存。nullV-外斜视nullV-内斜视nullA-内斜视nullA-外斜视㈢特殊类型的斜视㈢特殊类型的斜视2．垂直分离性偏斜（dissociated vertical deviation, DVD） 又称双上隐斜。双眼交替遮盖时，被遮盖眼上斜视或向上飘移。当上斜眼转为注视眼时，对侧眼并不向下转，而是无垂直运动或向上漂移。常于水平斜视合并，也可合并垂直斜视。多有隐性眼球震颤。可合并A-V征。nullV征+DVD㈢特殊类型的斜视㈢特殊类型的斜视3．斜肌功能异常 ⑴下斜肌功能异常：向侧方注视时内转眼上转，内上转过强，当内转眼注视时，外转眼下转。单侧或双侧，常不对称。分为原发性和继发性，后者常见于上斜肌麻痹。null V-内斜视 下斜肌过强㈢特殊类型的斜视㈢特殊类型的斜视3．斜肌功能异常 ⑵上斜肌功能异常：向侧方注视时内转眼下转，内下转过强，内上转落后。可双侧发生，合并A征，可合并水平斜视，常有下斜视。与DVD，A征合并时为Helveston综合征。nullA-内斜视 上斜肌过强五、斜视的处理五、斜视的处理 共同性斜视的治疗是为了获得双眼单视。而双眼视觉的发育和完成是在儿童期。斜视一经诊断明确应立即给予治疗。五、斜视的处理五、斜视的处理1. 矫正屈光不正 睫状肌麻痹下检影验光，对伴有远视的内斜视患儿应予全部矫正，外斜视伴有近视者也应全部矫正，散光者应全部矫正。进行弱视治疗。null调节性内斜视 全部时间配戴全矫眼镜，以求最好的矫正视力，提高视力，刺激融合反射，促进双眼视功能。 如病人戴镜后斜视度仅部分减少，为部分调节性内斜视，剩余的斜视属非调节部分，在治疗弱视后视力达到正常时手术。null非屈光性调节性内斜视 双焦点镜或缩瞳剂减少看近时的调节，以期获得看近时的舒适的双眼单视。双焦点镜应用下加镜片的上缘水平平分瞳孔水平线。null2.治疗弱视 提高视力有利于刺激融合反射，促进双眼视觉功能的建立。在远视眼伴有外斜视或近视伴有内斜视的患者，如有弱视应首先按照弱视治疗的原则，提高视力后再根据所有的斜视进行手术治疗。null3．非手术治疗 正位视训练 目的：克服抑制，唤起复视，建立双眼视，通过练习控制眼位增加融合范围，增进双眼视觉功能。 实体镜训练，同视机训练等。null集合训练 间歇性外斜视的患者在手术前进行集合训练，不能免于手术，对于有集合不足的患者可以试用。null4. 手术 目的 为使患者恢复或重获正常或接近正常的双眼视觉。 时机 斜视患者经过矫正屈光不正和治疗弱视已经痊愈，视力达到正常或接近正常，即可手术。在儿童期手术使获得双眼单视的机会增加。成年后再进行手术仅能或得美容的效果。null预后 与患者的发病年龄、斜视的类型、开始治疗的年龄、视力和有无弱视及弱视治疗的效果、手术时机以及手术的结果有关。 null 眼 球 震 颤 眼 球 震 颤眼球震颤（nystagmus，又称眼震）是一种有节律的不自主的眼球摆动。 分类 按眼震的节律分：急动型，有快慢相， 钟摆型 按眼震的方向分：水平型，垂直型，斜向型，旋转型， 混合型 按发生机理分：生理性 病理性：知觉缺陷型，运动缺陷型 隐性临床表现：临床表现：生理性眼震 向侧方极度注视时。视动性。不需处理。 知觉缺陷型眼震 继发于视觉缺陷如：先天性白内障、青光眼、白化病、角膜营养不良、黄斑部病变、视神经发育不良等引起的固视障碍。在视力丧失后不久个发生，眼震多呈水平摆动性。null运动缺陷型眼震 眼部无异常改变，由于眼球运动中枢或控制径路缺陷。出生后既有，水平性多见，可呈急动性，可有代偿头位，眼震最轻或消失的位置为静止位或中和位。在此位置用双眼同时观看视力可提高。集合时可有眼震减轻，视力提高。 隐性眼震 当遮盖一眼时出现，水平急动性，单眼视力下降。 治 疗 治 疗 眼震不能治愈。可以通过光学方法提高视力。 矫正屈光不正 提高视觉清晰度，减轻视力疲劳。 对眼震的病人治疗弱视时慎行遮盖。 单眼视力不代表病人的真正视力。null应用三棱镜 同向三棱镜的尖端朝向静止眼位，可以矫正代偿头位。 异向三棱镜尖端朝向内，诱发集合，减轻眼震。 手术 矫正代偿头位。 null