听力损失的类型jiyuanyin

nullnull听力损失的类型及原因南京医科大学附属杭州医院 （杭州市第一人民医院） 李 勇杭州市第一人民医院耳鼻咽喉-头颈外科 听力中心杭州市第一人民医院耳鼻咽喉-头颈外科 听力中心耳鼻咽喉科门诊量>13万，其中听力障碍患者>4万；医师21人，主任医师5人，博士3人； 全部独立8个诊室，配备全套专业设备； 床位53张，年手术量>2000台； 省内耳鼻咽喉科门诊量、手术量前茅。耳科现状耳科现状听力检测设备：双套的纯音测听、声导抗、耳声发射检查、脑干电反应测听、多频稳态测听； 眩晕检查：远红外眩晕诊断仪 德国蔡司显微镜：两套 德国科仪人精细激光：镫骨手术 高速耳科电钻:两套定 义定 义 听觉传导通路中发生器质性或功能性病变所导致不同程度的听力损害。 null 耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。 依据病变损害部位可分为传导性聋和感音神经性耳聋，后者又可分为耳蜗性聋、神经性耳聋和中枢性耳聋。 依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。引起耳聋的原因主要有遗传因素、感染和疾病因素、药物中毒因素、创伤或意外伤害因素及噪声因素等。耳聋分类耳聋分类器质性聋 传导性聋 感音神经性聋 感音性聋 神经性聋 混合性聋 功能性聋 非器质性聋 精神性聋 癔病性聋耳聋分类耳聋分类先天性疾病 语前聋 语后聋后天性疾病 遗传性聋 非遗传性聋传音性聋传音性聋1．先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。 2．后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。 先天性耳畸形 先天性耳畸形先天性耳前瘘管 先天性外耳畸形 (小耳及外耳道闭锁) 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形 先天性耳前瘘管 先天性耳前瘘管胚胎时期形成耳廓的第1,2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致 先天性耳前瘘管部位 先天性耳前瘘管部位先天性耳廓畸形-招风耳先天性耳廓畸形-招风耳 先天性耳前瘘管 先天性耳前瘘管临床现 有瘘口,另一端为盲端. 有单侧,也有双侧. 平时无症状. 继发感染时表现为红, 肿,痛,化脓,脓肿,破溃后形成脓瘘或疤痕. 治疗 无感染史者,不处理. 急性感染时: 脓肿未形成时的治疗 脓肿形成时的治疗 感染控制后的治疗 先天性外耳及中耳畸形 先天性外耳及中耳畸形常同时发生,前者系第1,2鳃弓发育不良及第1,鳃沟发育障碍所致.后者伴有第1咽囊发育不全导致鼓室内结构,咽鼓管甚至乳突发育畸形等.先天性外耳及中耳畸形-小耳先天性外耳及中耳畸形-小耳副 耳副 耳 外耳及中耳畸形的临床表现 外耳及中耳畸形的临床表现按部位和程度分为3级 1级,耳廓小而畸形,外耳道狭窄或部分闭锁,听力基本正常. 2级,耳廓呈条状突起,外耳道闭锁,鼓膜及听骨发育不全,呈传导性聋. 3级,耳廓残缺,外耳道闭锁,听骨畸形,内耳功能障碍,听力为混合性聋和感应神经性聋. 外耳及中耳畸形的诊断和治疗 外耳及中耳畸形的诊断和治疗诊断 外观作出初步诊断 听力检查(音叉,电测听)能确定耳聋的性质 颞骨缧旋C T扫描能确定外耳道，中耳，内耳的畸形情况，为分级及手术治疗提供依据治疗: 手术时机的选择 单耳畸形而另耳听力正常者 单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者 双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者 耳廓畸形者 耳畸形螺旋C T表现一 耳畸形螺旋C T表现一 耳畸形螺旋C T表现二 耳畸形螺旋C T表现二 正常鼓膜及鼓室结构 正常鼓膜及鼓室结构 鼓膜外伤一 鼓膜外伤一病因 多因直接或间接的外力损伤所致 直接多为器械伤 间接多为气压伤 其他有颞骨纵行骨折直接引起 鼓膜外伤二 鼓膜外伤二 临床表现 耳部疼痛 听力改变 耳鸣 出血 耳闭塞感 眩晕,恶心,呕吐 鼓膜外伤三 鼓膜外伤三 检查 鼓膜穿孔 外耳道或鼓膜穿孔边缘有血迹或血痂 听力检查耳聋呈传导性或混合性 出血量多或水样液流出,应考虑颞骨骨折或颅底骨折 鼓膜外伤四 鼓膜外伤四 治疗原则 禁用外耳道冲洗或滴药.切勿用力擤鼻涕. 抗生素,血管扩张剂,神经营养剂使用. 预后和预防 颞骨骨折一 颞骨骨折一颞骨骨折通常以骨折线与岩部长轴的关系,将颞骨骨折分为: 纵行骨折 横行骨折 混合型骨折 岩尖骨折 颞骨骨折二 颞骨骨折二临床表现 1.纵行骨折最常见,占70%~ 80%.(常起自颞骨鳞部,通过外耳道后上壁,沿颈动脉管到中颅底的.常伴有中耳结构受损)表现为耳出血,传导性耳聋或混合性耳聋;面瘫;脑脊液耳漏. 2.横行骨折较少见,约占20%(因骨折线可通过内耳道或骨迷路,故常有耳蜗,前庭及面神经受损症状)表现为感音性耳聋,眩晕,眼震,面瘫和血鼓室. 颞骨骨折三 颞骨骨折三3.混合型骨折更少见,表现为中耳和内耳受损的症状. 4.岩尖骨折很少见,表现为2~5颅神经受损症状:弱视,眼裂变小,上睑下垂,瞳孔扩大,眼球运动障碍,复视等,三叉神经痛或面部感觉障碍.岩尖骨折可损伤颈内动脉.岩尖骨折应与脑干损伤及脑疝鉴别. 颞骨骨折四 颞骨骨折四诊断 病史,症状,辅助检查可作诊断. 治疗 1.保证生命体征的稳定 2.局部处理 3.局部后遗症的修复 预后 纵行骨折预后最好,横行骨折预后差 颞骨骨折五 颞骨骨折五 耵聍栓塞一 耵聍栓塞一病因 耵聍腺分泌过多或排出受阻 外耳道炎,尘土等刺激 外耳道狭窄,弯曲,异物存留肌肉松弛等 临床表现 听力减退,耳鸣,耳痛,反射性咳嗽,甚至眩晕. 耵聍栓塞二 耵聍栓塞二治疗 取耵聍应仔细耐心,避免损伤外耳道及鼓膜. 对可活动,未完全阻塞外耳道的耵聍可用枪状镊或耵聍钩. 对完全阻塞者或难以取出者,可先用耵聍水软化后在用吸引器吸,冲洗器冲洗. 已有外耳道感染者在抗感染的同时取耵聍. 外耳道异物一 外耳道异物一病因 外耳道异物多见于儿童 异物的种类:动物性,植物性,非生物性 临床表现 外耳道阻塞感,听力下降,疼痛,有时剧烈疼痛,噪声,鼓膜损伤,可引起反射性咳嗽或旋晕. 外耳道异物二 外耳道异物二治疗 根据异物性质,形状和位置不同,采取不同的取出方法. 活动性昆虫类异物,先用油类或酒精滴耳将其麻醉或杀死再取出. 泡涨的豆类异物,用95%酒精脱水后再取. 异物较大且位置较深,须在局麻或全麻下取出. 外耳道异物三 外耳道异物三治疗 异物位置未越过外耳道狭部,未嵌顿于外耳道者,可用耵聍钩直接钩出. 外耳道继发感染者,先抗感染,待炎症消退后再取异物. 外耳道炎及疖一 外耳道炎及疖一外耳道炎分为两类: 局限性外耳道炎,又称外耳道疖;外耳道皮肤弥漫性炎症,称弥漫性外耳道炎. 病因 外耳道疖是外耳道皮肤毛囊或皮脂腺的局限性化脓性炎症.挖耳是其常见原因. 弥漫性外耳道炎常见挖耳,外耳道进水,化脓性中耳炎长期脓液的刺激. 外耳道炎及疖二 外耳道炎及疖二临床表现 外耳道疖 早期耳痛激烈,张口,咀嚼时加剧,并可放射至同侧头部.全身不适,可有耳鸣及耳闷.检查有耳廓牵拉痛和耳屏压痛,皮肤局限性红肿或有脓血. 弥漫性崴耳道炎 耳痛,耳漏.检查有耳廓牵拉痛和耳屏压痛,皮肤弥漫性红肿.外耳道壁上可积聚分泌物. 外耳道炎及疖三 外耳道炎及疖三治疗 应用抗生素控制感染,早期可局部热敷或作局部理疗. 局部使用滴耳剂 疖肿成熟后及时挑破或切开引流. 积极治疗感染病灶. 外耳湿疹 外耳湿疹病因 外耳湿疹是耳廓,外耳道及周围皮肤变应性皮肤浅表性炎症. 临床表现 急性湿疹极痒,伴有烧灼感,多见婴幼儿,又称婴儿湿疹. 慢性湿疹除骚痒外,皮肤增厚,粗糙不平,外耳道狭窄,耳聋和耳鸣. 治疗 病因治疗,局部治疗,全身治疗,局部忌用肥皂或热水,严禁抓痒及挖耳. 外耳道真菌病一 外耳道真菌病一 病因 真菌种类很多,以曲菌,青霉菌,念珠菌常见.耳道进水或积存分泌物,长期使用抗生素滴耳液情况下,易受真菌感染. 临床表现 耳内痒及闷胀感,有时奇痒,夜间为甚.合并感染时有疼痛,流脓.检查见耳道和鼓膜覆盖有黄黑色或白色粉末壮或绒毛壮真菌. 外耳道真菌病二 外耳道真菌病二预防 保持外耳道干燥,外耳道进水后及时擦干,合理使用抗生素滴耳液. 治疗 清除真菌痂皮和分泌物,用酒精类滴耳液,也可用制霉菌素和达克宁霜.一般不需要全身使用抗真菌药. 耳廓假囊肿一 耳廓假囊肿一指耳廓软骨夹层内的非化脓性浆液性囊肿,又称耳廓浆液性软骨膜炎,耳廓非化脓性软骨膜炎,耳廓软骨间积液等. 病因 尚未明确,可能与外伤有关. 病理 显微镜下见从皮肤到囊壁为皮肤,皮下组织,软骨膜及软骨层,该层内面覆有一层纤维素,其表面无上皮细胞结构,故与真囊肿不同.囊肿并非在软骨膜与软骨之间,从病理学观点称软骨间家积液更为恰当. 耳廓假囊肿二 耳廓假囊肿二临床表现 囊肿多位于舟状窝,三角窝,偶尔波及耳甲腔,但不侵及耳廓后面.有波动感,常无疼痛,皮肤色泽正常. 治疗 理疗 穿刺抽液,局部加压包扎 手术 外耳道胆脂瘤一 外耳道胆脂瘤一外耳道胆脂瘤是阻塞于外耳道骨段的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块 病因 不明.可能与外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激有关. 外耳道胆脂瘤二 外耳道胆脂瘤二临床表现 无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状,较大时,可有耳内堵塞感,耳鸣,耳痛,分泌物有臭味.检查可见外耳道深部有白色或黄色胆脂瘤,表面被多层鳞片状物质包裹.清除后可见外耳道骨质破坏,吸收,扩大. 外耳道胆脂瘤三 外耳道胆脂瘤三诊断 根据病史及外耳道特有的白色胆脂瘤团块可作出诊断,取胆脂瘤送病检可确诊. 治疗 不合并感染 合并感染 严重感染 外耳道胆脂瘤侵入乳突者. 大疱性鼓膜炎一 大疱性鼓膜炎一大疱性鼓膜炎是鼓膜及其邻近外耳道的急性炎诊.鼓膜大疱常为血疱,故称出血性大疱鼓膜炎. 病因 可能病毒感染所致 临床表现 阵发性剧烈耳痛,轻度听力障碍.检查见鼓膜一个或多个红色血疱. 大疱性鼓膜炎二 大疱性鼓膜炎二诊断 病人多有流感病史,鼓膜或邻近外耳道皮肤出现血疱,即可诊断. 治疗 缓解疼痛,防止感染.局部与全身使用抗生素及止痛药治疗,以防继发细菌感染. 分泌性中耳炎一 分泌性中耳炎一分泌性中耳炎是以鼓室积液及传导性耳聋为主要特征的中耳非化脓性中耳炎.又称 分泌性中耳炎可分为急性和慢性. 病因 1,咽鼓管功能障碍 机械性阻塞;功能障碍. 2感染 过去认为分泌性中耳炎是无菌性炎症. 3免疫反应 分泌性中耳炎二 分泌性中耳炎二病理 咽鼓管功能不良时,外界空气不能进入中耳,中耳内的气体逐渐被黏膜吸收,腔内形成负压,引起中耳黏膜静脉扩张,淤血,血管壁通透性增强,鼓室内出现漏出液.如负压不能得到解除,中耳黏膜可发生一系列病理变化. 中耳液多为漏出液,渗出液和分泌液的混合液,因病程不同而以其中某种成分为主 分泌性中耳炎三 分泌性中耳炎三临床表现 1, 症状 听力减退 耳痛 耳鸣 2, 检查 鼓膜变化 听力检查(音叉,电测听, 声导抗) 分泌性中耳炎四 分泌性中耳炎四诊断 根据病史,临床表现,结合听力检查结果,诊断一般不难.必要时行诊断性鼓膜穿刺即可确诊. 鉴别诊断 传导性耳聋须与鼓室硬化,听骨链中断等鉴别 鼓室积液须与脑脊液耳漏外淋巴漏鉴别 需排除鼻咽部肿瘤 分泌性中耳炎五 分泌性中耳炎五治疗 清除中耳积液,改善中耳通气引流及病因治疗为本病治疗原则. 1, 清除中耳积液,改善中 耳引流 鼓膜穿刺抽液 鼓膜切开 鼓室置管 保持鼻腔和咽鼓管通畅 咽鼓管吹张 2, 病因治疗 3,抗生素和糖皮质激素的应用传音性聋传音性聋总结导性耳聋(又称“传音性耳聋”)。与传送声音振动有关的听觉器官结构的异常而产生的一种听力损失。特点是：（1）低频率比高频率的听力损失大。（2）气导听力损失与骨导听力损失之间的差距大。大多数人可通过手术或药物治疗恢复或部分地改善听力，配戴助听器很有帮助。感音神经性聋感音神经性聋指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。 由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋（临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中），神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。 但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音——神经性耳聋。 感音神经性聋感音神经性聋 毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。 null遗传因素 据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。 null遗传因素此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。null遗传因素有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征，白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称唐氏综合征（先天愚型），表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。 null遗传因素 遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如家族性进行性感觉神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。耳硬化症也是后天发病的遗传性聋的典型病例。 先天性非遗传性聋先天性非遗传性聋病毒 产伤 核黄疸 梅毒 爱滋病null疾病因素 病毒感染性疾病及传染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。null疾病因素 传染性疾病：虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：风疹、流行性腮腺炎、流脑、流感、麻疹、带状疱疹、病毒性肝炎、病毒性肺炎等。null 中耳炎：主要为变态反应性疾病，呼吸道和中耳粘膜的病理性改变，由于上述部位粘膜的水肿，致使咽鼓管狭窄阻塞，排泄不畅，中耳粘膜渗出增加，即形成渗出性中耳炎。如病变未能及时祛除，中耳腔内渗出液成分发生变化，导致分泌性中耳炎发生。疾病因素null 早期表现为传导性聋，后期也可出现混合性听力障碍。这种病变多见于儿童，因此对语言发育的影响较大，应给予充分注意。还有一部分属于细菌感染导致化脓性中耳炎。肿瘤、脑出血等也可引起耳聋的发生。 疾病因素null创伤及意外伤害缺氧：因为发生学上的原因，人的内耳毛细胞对氧的依赖性极大，在严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。null产伤：胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。创伤及意外伤害null早产及极低体重妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。早产儿容易出现听力障碍，已为大量的临床资料所证明，其原因不仅仅是因为器官发育不够完善，更重要的是早产儿对环境的适应能力差，更容易发生疾病造成的。null早产及低体重另外，无论是否早产，只要出生时体重不足2500g，则称为低体重儿，体重不足1500g，则称为极低体重儿，低体重儿特别是极低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。 null 正常新生儿出生后2-3天，开始出现黄疸，10-14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。 高胆红素血症 null  全身性疾病：在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、CO中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。 疾病因素感染性聋感染性聋病毒性感染 细菌性感染 突发性性聋突发性性聋突发 3日内 病毒、血管、迷路水肿、圆窗膜破裂 自愈 自身免疫性聋自身免疫性聋《内耳免疫抗体应答》 《家兔免疫性耳聋的试验研究》 《人类胚胎耳蜗抗原相关抗体检测及意义》 null 自身免疫缺陷性疾病：这种耳聋的主要特点是耳聋同时伴有风湿热、肾小球肾炎、扁桃体炎等变态反应性疾病，并出现明显的听力波动。免疫抑制剂治疗有效，实验室检查有助于诊断。疾病因素药物性聋药物性聋抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：呋塞米、利尿酸。 其他：水杨酸、抗疟剂 null 近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。现在临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：药物性因素null药物性因素氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、妥布霉素等。 非氨基糖甙类抗生素：氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龙霉素、尼泰霉素、多粘菌素B 、洁霉素等。 null 药物性因素水杨酸盐：阿司匹林、非那西汀、APC、保泰松等。 利尿剂：速尿、利尿酸、贡撒利等。 抗肿瘤药：顺铂、氮芥、博来霉素、氨甲嘌呤。 中药：乌头碱、重金属盐（汞、铅、砷等）。 其他：奎宁、氯奎、心得安、胼苯达嗪、胰岛素、碘酒、洗必泰等。 null 药物性因素 上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。null 突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。 噪声和爆震 创伤性聋创伤性聋外伤 气压伤 声损伤噪声性聋噪声性聋慢性声损伤 急性声损伤null 听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象，称老年性聋。听力图主要表现为高频听力损失为著。老年性聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在噪杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年性聋实际上是听觉系统的一种退行性变化。老年性聋全身疾病相关性聋全身疾病相关性聋高血压、动脉硬化 糖尿病 肾炎、肾衰 白血病 感音神经性聋总结感音神经性聋总结　感音性神经耳聋(又称"神经性耳聋"）、“知觉性听力损害”。由于先天性内耳发育不全或因药物、疾病、外伤使内耳耳蜗的声音感受能力缺乏而造成的耳聋。这类耳聋的医治效果不佳，其听力损失一般要比传音性耳聋者严重，多在70分贝以上。可在骨导与气导的听力图上清楚地显示出此类耳聋。 混合性聋混合性聋混合性聋（mixed deafness）：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。 功能性聋功能性聋本病又称精神性耳聋或癔病性耳聋，属非器质性耳聋。常由精神心理受创伤引起。 表现为单侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣和眩晕。说话的音调与强弱不变，但多有缄默、四肢震颤麻木、过度凝视等癔病症状。 反复测听结果变异较大，无响度重振，言语接受阈和识别率较低。自描测听曲线为V型，镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。前庭功能无改变。 患者可突然自愈或经各种暗示治疗而快速恢复。助听器常有奇效。愈后可复发。 伪聋伪聋又称诈聋、装聋，常因未满足个人的利益或工作的心愿而发生。多为单侧性，偶为双侧性，因两侧均聋，很难掩饰其虚伪，为伪装者所不取。因恐被识破，其人一般非常警惕，少数甚至具有在一定范围内判断测试音的能力。为了使旁人相信，亦有自伤其耳部者。 诊断时，首先须了解伪聋者有何企图，随时观察其行动举止有无虚伪。 声导抗、脑干诱发电位、耳声发射-正确识别null耳聋的分级 1、与87年耳聋分级标准WHO1980听力损失dB HL 分级 26-40 轻度 41-55 中度 56-70 中重度 71-90 重度 ≥ 91 极重度nullCHINA -2006 与WHO-1991听力障碍分级比较nullWHO -1980听力损失dB HL 分级 26-40 轻度 41-55 中度 56-70 中重度 71-90 重度 ≥ 91 极重度null一级听力残疾者首选特大功率助听器，如果助听效果不好可考虑人工耳蜗植入。 二级听力残疾者可首选大功率助听器。 三级、四级听力残疾者验配中功率、中大功率的助听器。（一）听觉康复建议null 1、对于3岁以前的听障儿童应在专业人员指导下进行积极的家庭为主的语言康复训练。 2、对于3-7岁儿童首选进入康复机构训练，无条件的可进行家庭康复训练，但家长应接受培训，并接受专业人员的家庭康复指导。 (二）听觉言语学习建议null(二）听觉言语学习建议3、对于7岁以上听力残疾者，应在特教学校或普通小学接受教育，进行听觉言语学习。要定期对助听效果或人工耳蜗效果进行评估。 4、对于成人或老人语后聋者，在接受听力学专业人员的指导下科学使用助听器，顺利渡过助听适应期。治疗治疗药物： 基因疗法 抗病毒、抗菌 神经营养 血管扩张 能量制剂 高压氧 原则 恢复丧失的听力 保留现存的听力助听器助听器电子耳蜗电子耳蜗 Thanks