gestational trophoblastic disease妊娠滋养细胞疾病

gestational gestational trophoblastictrophoblastic diseasedisease 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 马庆良 教授 上海交通大学医学院附属 仁济医院 妇产科 z 妊娠滋养细胞疾病：来源于胎盘绒毛滋养细胞 的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌和 一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。 z 妊娠滋养细胞肿瘤：葡萄胎以外滋养细胞疾病。 z 胚胎 足月妊娠 z 流产 z 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌 葡萄胎（葡萄胎（hydatidiformhydatidiform molemole）） z定义：胎盘绒毛滋养细胞异常增生，终 末绒毛水肿转变成水泡，水泡间相连成 串而形成。 z分类：根据妊娠组织中有无胎儿或胚胎 成分，将葡萄胎分为完全性与部分性葡 萄胎。 z 流行病学 z 1 地域性：亚洲国家发病率》欧美国家 z 2 复发性葡萄胎（recurrent mole） z 病因学 z 1 年龄：》40或《20岁，发病率增高，孕卵缺 损，空卵受精、双精子受精 z 2 营养不良学说 z 3 病毒感染学说 z病理 z肉眼观：大小不等的水泡 z组织学：1 滋养细胞不同程度的增生 z 2 绒毛间质水肿 z 3 间质内胎源性血管消失 z胎盘绒毛水泡样变 z 临床现 z 1 停经后阴道出血：最常见的症状 z 2 咳血：非肺转移所致 z 3 腹痛 z 4妊娠反应：早、重、长 z 5 子宫异常增大 z 6 黄素囊肿：完全性葡萄胎发生率为30—50% z 7 甲亢 z 8 妊高征 z 9 滋养细胞肺栓塞 z 诊断 z 1 症状、体征 z 2 超声检查：主要的诊断方法，B超下可 见落雪状，蜂窝状图象 z 3 β –HCG：异常增高，高峰时间延长 z 治疗 z 1 清除宫腔内容物：吸宫术，术前开放静脉通 路，子宫小于妊娠12周可以一次刮净，子宫大 于妊娠12周或术中感到一次刮净有困难时，可 于一周后行第二次刮宫。 z 2 子宫切除 z 3 黄素囊肿：多可自行消退，内含丰富的HCG z 预防性化疗 z 高危病例宜行化疗。包括： z 1 年龄》40岁 z 2 葡萄胎排出前血β –HCG》100000U/L z 3 黄素囊肿》6CM z 4 明显妊高征，甲亢 z 5 重复葡萄胎 z 6 子宫明显大于停经月份 z 转归 z 持续性葡萄胎：葡萄胎完全排空后3个月， HCG持续阳性。 z随访 z 1 目的：早期发现持续性或转移性葡萄胎 z 2方法：葡萄胎清除后每周测一次血 HCG，直到正常 以后每周1次*3月 每2 周1次*3月 每月1次*半年 每半年1次*1 年 z避孕：严格避孕1—2年，避孕套或避孕 药 侵蚀性葡萄胎（侵蚀性葡萄胎（invasive moleinvasive mole）） z 定义：葡萄胎组织侵入子宫肌层，或转移到子 宫外，因具有恶性肿瘤行为而命名。多在葡萄 胎清除后6个月内发生。 z 病理：子宫肌层或子宫外组织中见有水泡状 物，镜检见有绒毛。 z 临床表现： z 原发灶表现：不规则阴道出血，子宫异常增 大，黄素囊肿持续存在。 z 转移灶表现：最常见转移部位为肺，其次为 阴道。 z z 诊断： z 1临床表现：葡萄胎排空后6个月出现不规则阴道出血。 z 2 实验室检查： z 1）血β –HCG ：葡萄胎清除后β –HCG消退规律： 平均8周转阴，最长不超过12—14周。 z 2）超声检查 z 3）组织学检查 z 治疗：同绒癌 绒绒癌（癌（choriocarcinomachoriocarcinoma）） z 概述：一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。50%继 发于葡萄胎，25%继发于流产，22.5%继发于 足月妊娠，2.5%继发于异位妊娠 z 病理：癌灶内见大量增生的滋养细胞，无绒毛 结构。 z 临床表现： z 阴道出血，闭经，腹痛，子宫异常增大，质软 z 转移症状：肺，阴道，脑 z诊断 z 1 临床特点：葡萄胎排空后发病者，一 年以上诊断为绒癌。 z 2 血β –HCG z 3 影象学检查：超声胸片 z 4 组织学检查：无绒毛 z 绒癌与其他疾病的鉴别 z 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌 先行妊娠 无 葡萄胎 各种妊娠 潜伏期 无 多6个月内 常超过6个月 绒毛 有 有 无 滋养细胞 轻 重 轻 重，成团 重，成团 增生 浸润深度 蜕膜层 肌层 肌层 组织坏死 无 有 有 转移 无 有 有 HCG + + + 分期分期 z Ⅰ期：病变局限于子宫 z Ⅱ期：病变转移至盆腔或阴道 Ⅱa 转移至宫旁组织或附件 Ⅱb 转移至阴道 z Ⅲ期：病灶转移至肺 Ⅲa 单个病灶直径<3cm或片状阴影不超过一侧肺的1/2 Ⅲb 肺转移超过Ⅲa范围 z Ⅳ期：病变转移至肺，肝，肠，肾等处（全身转移） z 治疗原则 z 化疗为主，手术和放疗为辅 z 化疗药物：MTX，CTX，放线菌素-D等 z 化疗方案 z 停药指征：化疗需持续到临床症状、体征消 失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围 内，再巩固2—3个疗程。随访5年无复发为治 愈。 z 随访 z 第一年每月随访1次，一年后每3个月1次直至3 年，以后每年1次共5年。 胎盘部位滋养细（胎盘部位滋养细（placentalsiteplacentalsite trophablastictrophablastic tumortumor）） z 定义：来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的 滋养细胞肿瘤。 z 病理特点：瘤组织几乎完全由中间型滋养细胞 构成。 z 临床表现：不规则阴道出血；子宫增大 z 诊断：诊断性刮宫 z 血β –HCG z 超声 z 治疗：手术是首选治疗方案 gestational trophoblastic disease�妊娠滋养细胞疾病 葡萄胎（hydatidiform mole）� 侵蚀性葡萄胎（invasive mole） 绒癌（choriocarcinoma）� 分期 胎盘部位滋养细（placentalsite trophablastic tumor）