白血病1

白血病白血病 中山大学附属第一医院血液内科 彭爱华 白血病的概念白血病的概念 正常血细胞生成 —出血 贫血 发热、感染 异常细胞增生、浸润—肝、脾肿大 淋巴结肿大 骨骼疼痛 发病情况发病情况 致病因素： 物理—辐射 化学—苯、药物 生物—病毒 白血病的分类白血病的分类 ——指导治疗和估计预后指导治疗和估计预后 急性（AL） 细胞分化程度和自然病情 慢性（CL） AN11（M0-7） 急性（FAB） 细胞的形态 A11（L1-3） 和生化特征 淋 慢性 粒 白血病的分类白血病的分类 z特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤 外周血白细胞总数多少外周血白细胞总数多少 白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性 非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞 MICMIC分型分型 z形态学 z免疫学 z遗传学 急性白血病急性白血病 临床现 贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染： 口腔、咽、肺 部位 皮肤 肛周 败血症 细菌 病原菌 真菌 病毒 急性白血病急性白血病 z浸润 肝、脾、淋巴结 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统 实验室检查实验室检查 z血象 z骨髓象 z细胞化学 z染色体和基因 z CfU-GM培养 z血生化：尿酸 K 凝血机制异常（DIC） z脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞 诊断诊断 z症状 z体征 z血象 z髓象 z染色体 z免疫组化 z基因检测 鉴别诊断鉴别诊断 z低白细胞性：AA MDS ITP z高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热 [[治疗治疗] ] 急淋：VP VDP VDLP 化疗 急非淋：DA HA MAE 维甲酸 M3治疗 氧化砷 化疗 诱导缓解—缓解后巩固治疗。 中枢神经系统白血病防治。 [[治疗治疗]] z支持治疗： 感染防治 出血防治 纠正贫血 尿酸性肾病防治 [[治疗治疗]] z 造血干细胞移植： 骨髓 造血干细胞 外周血 胎盘脐血 同基因 异基因 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 ..z 慢粒特征：白细胞↑ 脾 大↑ 骨髓粒系统↑ Ph＋ Bcr／abL z 临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑ 发病 不典型。 全身症状： 肝脾大、 骨骼痛。 实验室检查实验室检查 z 血象 z 早 15×109∕L z 白细胞↑ 常在 50-200×109∕L z 少 ﹥1000× 109∕L z 分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑ z 血小板↑ z 血红蛋白和红细胞 早期↓ z 晚期↓↓ z 骨髓 z 增生度↑↑ z 粒系统↑↑ z 中、晚为主 z 原粒﹤10% z NAP↓ 实验室检查实验室检查 z染色体 Ph+（90%↑） z基因 Bcr∕abL 诊断诊断 症状 体征—脾大 典型的血象、髓象 染色体 融合基因 临床分期临床分期 z 慢性期 z 加速期 z 急变期 鉴别诊断鉴别诊断 z 类白反应 z 肝硬化 z 淋巴瘤 z 骨纤 治疗治疗 z 1、化疗：羟基脲 z 马利兰 z 联合化疗 Ava-c z HHT z 2、干扰素 z 3、血细胞清除 z 4、干细胞移植 z 5、急变期治疗 z 6、新的药物 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美 临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征—淋巴结肿大 肝、脾大 实验室检查：血象—白细胞 淋巴细胞 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 z骨髓象：增生 淋巴细胞（小淋巴细胞）＞40% 原、幼板少 z免疫学：CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+ z诊断： 鉴别诊断鉴别诊断 z淋巴结结核 z淋巴瘤 z慢性淋巴结炎 治疗治疗 z 目的在改善症状，减少并发症。 z 对症治疗—感染、 融血、 白细胞清除。 z 药物治疗—苯丁酸氮芥、环磷酰胺、 氟达拉宾 z 联合化疗—COP、CHOP 白血病 白血病的概念 发病情况 白血病的分类� —指导治疗和估计预后 白血病的分类 外周血白细胞总数多少 MIC分型 急性白血病 急性白血病 实验室检查 诊断 鉴别诊断 [治疗] [治疗] [治疗] 慢性粒细胞白血病�. 实验室检查 实验室检查 诊断 临床分期 鉴别诊断 治疗 慢性淋巴细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病 鉴别诊断 治疗