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垂体肾上腺疾病

2010-11-09 38页 pdf 922KB 48阅读

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垂体肾上腺疾病 垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病 中山大学第一附属医院 内分泌科 姚 斌 垂体瘤表现 • 压迫症状:局部压迫,头痛;下丘脑综 合症;视神经综合症;海绵窦综合症; 脑脊液鼻漏综合症。 • 激素增多表现。 • 激素减少表现。 • 垂体卒中。 • 垂体ACTH瘤可引起肾上腺病变:库欣 综合症 下丘脑-垂体-性腺轴 下丘脑 GnRH (+) (+) 垂体 FSH,LH (+) (+) 性腺激素 ...
垂体肾上腺疾病
垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病 中山大学第一附属医院 内分泌科 姚 斌 垂体瘤现 • 压迫症状:局部压迫,头痛;下丘脑综 合症;视神经综合症;海绵窦综合症; 脑脊液鼻漏综合症。 • 激素增多表现。 • 激素减少表现。 • 垂体卒中。 • 垂体ACTH瘤可引起肾上腺病变:库欣 综合症 下丘脑-垂体-性腺轴 下丘脑 GnRH (+) (+) 垂体 FSH,LH (+) (+) 性腺激素 E2 周围组织 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 肾素 血管紧张素原→血管紧张素→醛固酮 血浆容量 库欣综合症(Cushing Syndrom) 各种原因造成肾上腺糖皮质激素(主要 是皮质醇)分泌过多所致病症的总称 库欣病(Cushing Disease) 垂体ACTH分泌亢进, 造成肾上腺分泌 糖皮质激素过多, 所致的疾病 库欣综合症的病理生理和临床表现 ¾脂代谢障碍:脂肪重新分布 向心性肥胖,满月脸,水牛肩 ¾蛋白质代谢障碍:负氮平衡 皮肤菲薄/易出血、紫纹、多血质面容, 创口难愈合,骨质疏松,生长发育障碍 ¾糖代谢障碍: 类固醇糖尿病 ¾电解质紊乱: 保钠,排钾. 库欣综合症的病理生理和临床表现 ¾心血管: 高血压,凝血功能异常,血栓形成 ¾对感染抵抗力低,: 易感染, TB,皮肤癣等. ¾血液: RBC,WBC增多. ¾性机能障碍:皮肤痤疮,皮肤多毛,月经减少等男 性化. 男性性机能减退 ¾骨质疏松,肾石 ¾精神、神经异常—兴奋、失眠、 ¾视野缺损 ¾皮肤色素改变 库欣综合症的病因分类 依赖ACTH:Cushing Disease (70%) 异位ACTH综合症 不依赖ACTH: 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 药源性库欣综合症 Cushing Disease 垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径<10mm) 下丘脑功能失调, CRH分泌过多 ↓ 双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生 ↓ 束状带增生,网状带增生 ↓ 糖皮质激素↑,性激素↑ 异位ACTH综合症 肺癌(小细胞性,燕麦细胞性) 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 嗜铬细胞癌 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 甲状腺髓样癌 其它: 卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等 异位ACTH综合症临床特点 缓慢发展型 迅速进展型: ACTH,皮质醇升高明显 肾上腺皮质腺瘤 临床特点:多见于成人, 中等病情 多毛和雄激素增多较少见 肾上腺皮质癌 临床特点: 重度Cushing表现,高血压,低血钾 雄激素增多表现: 多毛,痤疮,男性化 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性 增生 原发性色素性结节性:Meador,Carney complex(CNC) 发病机制: 遗传, 基因突变. 自身免疫, 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 • 原发性色素性结节性肾上腺皮质病(PPNAD):常青少 年发病,结节性增生,ACTH低,HDDST不能被抑制。 Carney Complex(CNC): 家族性多发性增生复合症 常染色体显性遗传 50%以上有家族史 基因定位2P16及17q22-q24 17q22-q24突变引起CAMP依赖的蛋白激酶A1α (R1-alpha regulatory subunitofcAMPdependent protein kinase A ,PRKAR1-alpha)亚 单位失活 伴间叶肿瘤(心脏粘液瘤) 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 • AIMAH(ACTH-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia): 老年发病 NIH统计发病年龄50-60岁(PPNAD平均 18岁) 多为散发 结节大(>4cm) 肾上腺重60-200g ACTH低 GIP-dependent cushing syndrome: GIP受体异位表达于肾上腺 正常肾上腺无GIP受体表达 GIP受体结构,功能无异常 结节增生 ACTH低 基础皮质醇可不高,进食或GIP引起皮质醇水平 升高 GIP通过CAMP促进皮质醇合成及细胞增生 肾上腺肿瘤中GIP依赖雄激素分泌增加已有报 道 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 非色素性 兴奋性G蛋白 抑胃肽 血管加压素 Cushing病转变 药源性库欣综合症 大剂量长期用肾上腺皮质激素 ⇒ACTH↓ ⇒皮质萎缩 诊断原则 例 • 功能诊断 Cushing’s 综合征 • 病理定位 双肾上腺皮质增生 • 病因诊断 垂体微腺瘤 • 并发症 双肾多发结石 • 合并症 体癣 诊断原则--功能诊断 临床表现 血皮质醇↑,尿游离皮质醇↑ 昼夜节律消失, 24hr尿17-OH、17-KS↑ 不被小剂量地塞米松抑制 库欣综合症诊断的确立 • Does the Patient Have Cushing’s Syndrome? Urinary free cortisol excretion Low-dose dexamethasone suppression test(LDDST) Circadian rhythm of plasma cortisol 库欣综合症病因的确定 • What is the cause of the Cushing’s syndrome? Plasma ACTH Plasma potassium,bicarbonate High-dose dexamethasone suppression test(HDDST) Metyrapone test Corticotropin-releasing hormone Inferior petrosal sinus sampling(IPSS) CT,MRI scanning of pituitary, adrenals Scintigraphy(SRS、131I-labeled 6-iodomethyl- 19-norcholesterol) Tumor markers 病因鉴别诊断 P 746 熟练掌握 鉴别诊断 • 单纯性肥胖 • 2型糖尿病 • 酗酒 • 抑郁症 治疗原则 一般对症方面: 高血糖 高血压 电解质紊乱 抗感染 治疗原则 对因治疗: Cushing病: ⑴手术:垂体瘤切除,肾上腺大部分切除术 ⑵放疗:垂体深度X线、Co60、重粒子、质子等 ⑶药物:赛庚啶→抑制CRF 氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮)→ 抑制皮质醇合成 OP’-DDD(米托坦)→破坏肾上腺皮质 酮康唑→减少合成,减少对ACTH敏感性 肾上腺瘤、腺癌: 手术: 化疗:OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 手术治疗 垂体:经蝶窦垂体瘤切除术 肾上腺:腹腔镜下手术(Laparoscopic adrenalectomy) ,1992年首次报导。 8cm以下,无恶性征象者适合。 围手术期使用糖皮质激素。 术后糖皮质激素替代治疗。 治疗原则 对因治疗: 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生: ⑴手术:双侧肾上腺切除术 术后,肾上腺皮质激素替代 异位 ACTH: 手术 化疗:OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 药物治疗 • 作用于中枢药物:赛庚啶、溴隐亭、 SOM230:通过sst5抑制ACTH分泌 Rosiglitazone:8mg/d,抑制ACTH分泌 • 作用于肾上腺药物:米托坦、氨鲁米特、美替 拉酮、酮康唑、曲洛司坦. • 作用于外周受体药物:米非司酮(RU486),5- 22mg/d. 治疗原则 肾上腺手术后的替代治疗 手术前 手术当天 手术后 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 治疗原则 肾上腺手术后的追踪 Nelson综合症 本节要求 垂体,肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能 皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体-肾上腺轴功能检查,试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则,有哪些药物 垂体肾上腺疾病 垂体瘤表现 下丘脑-垂体-性腺轴 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 库欣综合症(Cushing Syndrom)�各种原因造成肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多所致病症的总称��库欣病(Cushing Disease)�垂体ACTH分泌亢进, 造成肾上腺分泌糖皮质激素过多, 所致的疾病 库欣综合症的病理生理和临床表现 库欣综合症的病理生理和临床表现 库欣综合症的病因分类��依赖ACTH:Cushing Disease (70%)� 异位ACTH综合症�不依赖ACTH: 肾上腺皮质腺瘤� Cushing Disease��垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径<10mm)�下丘脑功能失调, CRH分泌过多� ↓�双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生� ↓ � 束状带增生,网状带增生� ↓�糖皮质激素↑,性激素↑ 异位ACTH综合症��肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)�支气管类癌�胸腺癌�胰腺癌�嗜铬细胞癌�神经母细胞瘤�神经节细胞瘤�甲状腺髓样癌�其它: 卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等 异位ACTH综合症临床特点��缓慢发展型��迅速进展型:� ACTH,皮质醇升高明显 肾上腺皮质腺瘤��临床特点:多见于成人,� 中等病情� 多毛和雄激素增多较少见 肾上腺皮质癌��临床特点:�重度Cushing表现,高血压,低血钾�雄激素增多表现: 多毛,痤疮,男性化 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生��原发性色素性结节性:Meador,Carney complex(CNC)�发病机制: 遗传, 基因突变.� 自身免疫,� 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生� 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生��非色素性�兴奋性G蛋白�抑胃肽�血管加压素�Cushing病转变 药源性库欣综合症��大剂量长期用肾上腺皮质激素��ACTH��皮质萎缩 诊断原则 诊断原则--功能诊断 库欣综合症诊断的确立 库欣综合症病因的确定 病因鉴别诊断 治疗原则 治疗原则 手术治疗 治疗原则 药物治疗 治疗原则 治疗原则 本节要求
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