泌尿系统疾病总论

教 育 部 肾 脏 病 重 点 实 验 室教 育 部 肾 脏 病 重 点 实 验 室 中山大学附属第一医院肾内科中山大学附属第一医院肾内科 黄锋先黄锋先 泌尿系统疾病总论泌尿系统疾病总论泌尿系统疾病总论 血管球 肾小体 脏层 肾球囊 囊腔 肾单位 壁层 近端小管 肾小管 细 段 远端小管 肾脏的基本结构及功能单位肾脏的基本结构及功能单位 肾 小 球 结 构 立 体 图 肾小球超微结构 示意图 肾脏的解剖学特点 ●两肾大约200万个肾单位 ●血流供应丰富，约占全身血量25% ●有丰富的毛细血管网 ●肾小管的逆流倍增结构 肾脏的生理功能 ● 滤过功能 排除代谢废物和水 ● 重吸收功能 调节水、电解质 ● 内分泌功能 分泌各种激素如PG 少 2．神经、内分泌 因素 3．低蛋白血症 4．心功能不全 ⒌ 毛细血管通透 性↑ 泌尿系统疾病的常见临床现泌尿系统疾病的常见临床表现 ㈡肾性高血压 肾血管性和肾实质性高血 压 1．容量依赖性 2．肾素依赖性 3．肾内降压物质减少 4．其它内分泌激素 ㈢肾区疼痛及肾绞痛 1．肾脏急、慢性炎症 2．泌尿系结石 3．肾血管阻塞 4．腰痛血尿综合征 ㈣尿路刺激症状 尿频、尿急、尿痛和排尿不适 1．感染或非感染炎性刺激 2．膀胱容量减少 3．膀胱神经功能失调 多尿 ②溶质性利 尿 ③ 水-溶质性利尿 ①肾 功能不全 ●夜尿 ②排尿性夜 尿 ③精 神性夜尿 ㈤ 排 尿㈤ 排 尿 异 常异 常 首先必须区分生理性和病理性蛋白尿 生理性蛋白尿的特点 ⑴ 多为一过性 ⑵ 量较少 ⑶ 病因去除后消失 病理性蛋白尿则多为持续性、量较 多 ⑴肾小球性蛋白尿 ⑵肾小管性蛋白尿 ⑶溢出性蛋白尿 ⑷组织性蛋白尿 ⒉⒉ 蛋 白 尿蛋 白 尿 3．血尿 ⑴≥3个RBC/HFP ⑵≥8000/ml ⑶≥10万/1小时 ⑷≥50万/12小时 在确立血尿之前一定要排除假性血尿 诊断 ●月经血 ●剧烈运动、发热等 ●尿道插管或尿道周围病 变 ●血红蛋白尿或肌红蛋白 尿 ●药物和（或）食物影响 引起血尿的主要原因 ● 肾实质性疾病 ● 尿路疾病 ● 凝血异常 ● 尿路周围疾病 确定真性血尿确定真性血尿 泌尿系病变或全身出血性疾病所致泌尿系病变或全身出血性疾病所致 肾小球性或非肾小球性肾小球性或非肾小球性 确定病因确定病因 红细胞位相是鉴别红细胞来源重要方法 位相差显微镜位相差显微镜::观察观察RBCRBC的形态有的形态有 助于区分血尿的来源助于区分血尿的来源 ①① >80%>80%的畸形的畸形RBC:RBCRBC:RBC管形，棘管形，棘 RBC(RBC(畸形畸形RBCRBC的早期形的早期形 式式))标志标志 环状环状RBCRBC有数个大小不有数个大小不 等的突出等的突出 的膜状物→的膜状物→肾小球性肾小球性 ②② <20%<20%的畸形的畸形RBC, RBC, 均一性均一性RBCRBC、、 血块血块((镜下镜下):): 来源于来源于 •• 肾小球性血尿肾小球性血尿 敏感性敏感性 85%85% •• 特特 异性异性 98.5%98.5% •• 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 敏感性敏感性 90.4%90.4% •• 特特 异性异性 69%69% •• •• 位相差显微镜观察并确定其有明显位相差显微镜观察并确定其有明显 芽胞状的红细胞芽胞状的红细胞(G1)(G1) •• 用用G1G1≥≥5% 5% 的标准对诊断肾小球性血尿的的标准对诊断肾小球性血尿的 特异性为特异性为100%100%，敏感性为，敏感性为82.2%82.2%；； •• 若在酸性浓缩尿中，其敏感性为若在酸性浓缩尿中，其敏感性为90.6%90.6%，， 特异性为特异性为100%100%；； •• 在非肾小球性血尿中在非肾小球性血尿中G1G1≤≤5%5%。。 肾小球血尿与非肾小球血尿的鉴别肾小球血尿与非肾小球血尿的鉴别 非肾小球性非肾小球性 肾小球性肾小球性 颜色颜色 红色或粉红色红色或粉红色 红色、棕色或可红色、棕色或可 乐样乐样 血凝块血凝块 可有可有 无无 蛋白尿蛋白尿 <500mg/d <500mg/d >500mg/d>500mg/d RBCRBC形态形态 正常正常 畸形畸形 RBCRBC管型管型 无无 可有可有 肾小球血尿肾小球血尿 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 ((1)1)原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 (1)(1)影响肾实质的疾病影响肾实质的疾病 (2)(2)继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎 肾肿瘤肾肿瘤 ((包括间质性肾炎、包括间质性肾炎、 血管性疾病血管性疾病((恶性高血压、恶性高血压、 镰状细胞病、镰状细胞病、 止止痛性痛性肾病肾病) A) A--VV畸形、肾静脉畸形、肾静脉 血栓、移植肾排异血栓、移植肾排异)) (3)(3)家族性疾病家族性疾病 代谢性疾病代谢性疾病::高尿钙高尿钙 症、高尿酸症症、高尿酸症 薄基膜性肾病薄基膜性肾病 家族性疾病家族性疾病::多囊肾、多囊肾、 海绵肾海绵肾 AlportAlport’’ss syndrome syndrome 感染感染(TB(TB、、CMV)CMV) FabryFabry’’ss病病 ▲肾乳头坏死▲肾乳头坏死 (4)(4)运动运动 (2)(2)肾外病变肾外病变 肿瘤肿瘤、、 前列腺肥大、前列腺肥大、结石或异物结石或异物、放疗、、放疗、 感染感染、、 4．管型尿 ● 透明管型 ● 红细胞管型 ● 白细胞管型 ● 颗粒管型 5．白细胞尿、脓尿和菌尿 ⑴≥5个/HFP 白细胞尿 ⑵≥40万/小时 ⑶≥100万/12小时 ⑴每高倍视野均可见细菌 细菌尿 ⑵菌落计数≥105 /ml ⑶球球菌计数≥103 /ml 但应注意排除假性菌尿 6．肾功能试验 ⑴ 血肌酐测定 ⑵ 血尿素氮测定 ⑶ 内生肌酐清除率测定 四、泌尿系统疾病临床综合征 ●肾炎综合征 ●肾病综合征 ●无症状血尿和（或）蛋白尿 ●尿频排尿不适综合征 ●尿毒症综合征 五、泌尿系统疾病基本检查 ㈠尿液检查 ㈡肾功能检查 ㈢肾脏免疫学检查 ㈣肾脏影象学检查 ㈤肾脏病理检查 六、泌尿系统疾病诊断原则 ㈠病因诊断（P? S?) ㈡部位诊断 ㈢病理诊断 ㈣功能诊断 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 电镜电镜 弥漫性弥漫性GBMGBM变薄是该病唯一的或最变薄是该病唯一的或最 重要的病理特征。约为正常人重要的病理特征。约为正常人GBMGBM 厚度（厚度（310310--380nm380nm）的）的1/31/3--2/32/3。。 六、泌尿系统疾病诊断原则 ㈠病因诊断（P? S?) ㈡部位诊断 ㈢病理诊断 ㈣功能诊断 八、泌尿系统疾病研究现状及展望 ㈠肾小球疾病 ㈡肾小管—间质疾病 ㈢遗传性肾脏疾病 ㈣ 肾功能替代治疗 泌尿系统疾病总论 血管球 � 肾小体 脏层� 肾球囊 囊腔�肾单位 壁层� 肾脏的解剖学特点� ●两肾大约200万个肾单位� ●血流供应丰富，约占全身血量25%� ●有丰富的毛细血管网� ●肾小管的逆流倍增结构 肾脏的生理功能�● 滤过功能 排除代谢废物和水�● 重吸收功能 调节水、电解质�● 内分泌功能 分泌各种激素如PG ㈠肾性水肿� 1．水、钠排泄减少� 2．神经、内分泌因素� 3．低蛋白血症� 4．心功能不全� ⒌ 毛细血管通透性↑ ㈡肾性高血压 � 肾血管性和肾实质性高血压� 1．容量依赖性� 2．肾素依赖性� 3．肾内降压物质减少� 4．其它内分泌激素 ㈢肾区疼痛及肾绞痛�1．肾脏急、慢性炎症 �2．泌尿系结石�3．肾血管阻塞�4．腰痛血尿综合征 ㈣尿路刺激症状�尿频、尿急、尿痛和排尿不适 1．感染或非感染炎性刺激�2．膀胱容量减少�3．膀胱神经功能失调 1．尿量异常� ●少尿与无尿� ①水利尿� ●多尿 ②溶质性利尿� ③水-溶质性利尿 � 首先必须区分生理性和病理性蛋白尿� 生理性蛋白尿的特点� ⑴ 多为一过性� ⑵ 量较少� ⑶ 病因去除后消失� 病理性蛋白尿则多为持续性、量较多 � 3．血尿� ⑴≥3个RBC/HFP � ⑵≥8000/ml� ⑶≥10万/1小时� ⑷≥50万/12小时� 在确立 假性血尿的原因� ●月经血� ●剧烈运动、发热等� ●尿道插管或尿道周围病变� ●血红蛋白尿或肌红蛋白尿� ●药物和 引起血尿的主要原因� ● 肾实质性疾病� ● 尿路疾病� ● 凝血异常� ● 尿路周围疾病 4．管型尿� ● 透明管型� ● 红细胞管型� ● 白细胞管型� ● 颗粒管型 5．白细胞尿、脓尿和菌尿� ⑴≥5个/HFP� 白细胞尿 ⑵≥40万/小时� ⑶≥100万/12小时 6．肾功能试验�⑴ 血肌酐测定�⑵ 血尿素氮测定�⑶ 内生肌酐清除率测定 四、泌尿系统疾病临床综合征� ●肾炎综合征� ●肾病综合征� ●无症状血尿和（或）蛋白尿� ●尿频排尿不适综合征� ●尿毒症综合征 五、泌尿系统疾病基本检查� ㈠尿液检查� ㈡肾功能检查� ㈢肾脏免疫学检查� ㈣肾脏影象学检查� ㈤肾脏病理检查 六、泌尿系统疾病诊断原则� ㈠病因诊断（P? S?)� ㈡部位诊断� ㈢病理诊断� ㈣功能诊断 六、泌尿系统疾病诊断原则� ㈠病因诊断（P? S?)� ㈡部位诊断� ㈢病理诊断� ㈣功能诊断 八、泌尿系统疾病研究现状及展望� ㈠肾小球疾病� ㈡肾小管—间质疾病� ㈢遗传性肾脏疾病 � ㈣ 肾功能替代治疗