肾小球疾病概述

肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床现肾小球疾病系指一组有相似的临床表现((如如 血尿、蛋白尿、高血压等血尿、蛋白尿、高血压等))，但病因、发病机制、，但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累 及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和 遗传性肾小球疾病。遗传性肾小球疾病。 原发性肾小球疾病的临床分型 „„ 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎( ( acute acute glomerulonephritisglomerulonephritis)) „„ 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎( ( rapidly progressive rapidly progressive glomerulonephritisglomerulonephritis)) „„ 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎((chronic chronic glomerulonephritisglomerulonephritis)) „„ 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎((latent latent glomerulonephritisglomerulonephritis)) „„ 肾病综合征肾病综合征((nephroticnephrotic syndrome)syndrome) 发病机制（Pathogenesis） 一、免疫反应：一、免疫反应： 11、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成⑵原位免疫复合物形成 22、细胞免疫、细胞免疫 二、炎症反应：二、炎症反应： 11、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞⑵肾小球固有细胞 22、炎症介质、炎症介质 三、非免疫非炎症损伤三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。：高血压、高血脂、蛋白尿。 Acute Glomerulonephritis(AGN) 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性 起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、 水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一 组疾病或临床综合征。有人称之为组疾病或临床综合征。有人称之为““急性肾急性肾 炎综合征炎综合征”” Etiology and Epidemiology 11、、 bacteriabacteria、、 virusesviruses、、 protozoaprotozoa、、myoplasmamyoplasma、、 fungifungi。。其中以其中以ββ--溶血性链球菌溶血性链球菌AA族族MM型型““致肾致肾 炎菌株炎菌株””最常见。最常见。 22、儿童及青年多见，男女之比约为、儿童及青年多见，男女之比约为22：：11，多为，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。童）。 Pathology 11、、AnatomyAnatomy：：BB超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 22、、Light microscopeLight microscope：： ⑴⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 33、、ImmunofluresenceImmunofluresence：： IgGIgG、、C3C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。 44、、Electron microscopeElectron microscope：： Sub epithelial nodules or Sub epithelial nodules or ““HumpsHumps”” electron dense.electron dense. Clinical manifestation 一、前驱感染一、前驱感染 二、二、Nephritis SyndromeNephritis Syndrome：：血尿、蛋白尿、水肿、血尿、蛋白尿、水肿、 高血压等。高血压等。 三、尿异常：如发现三、尿异常：如发现RBCRBC管型，诊断意义较大。管型，诊断意义较大。 四、四、laboratory features: laboratory features: ASO ASO ，，CIC(+)CIC(+)，， CH50CH50、、CC33 Diagnosis 一、前驱感染一、前驱感染++Nephritis SyndromeNephritis Syndrome 二、二、ASO ASO 、、CICCIC（（++））对诊断有帮助对诊断有帮助 三、尿三、尿RBCRBC管型及管型及CC33动态变化对诊断较特异动态变化对诊断较特异 四、除外其它疾病。四、除外其它疾病。 Treatment 一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、 血压恢复正常后即可逐渐增加活动。血压恢复正常后即可逐渐增加活动。 二、对症治疗：二、对症治疗： ⑴抗感染⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物⑶适当应用利尿剂和降压药物 三、清除感染病灶三、清除感染病灶 Chronic Glomerulonephritis (CGN) 慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。竭的一组肾小球疾病。 Clinical manifestation „„ 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。临床表现。 „„ 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性 发展，发展， „„ 可有不同程度肾功能减退可有不同程度肾功能减退 „„ BB超所见双肾改变超所见双肾改变 Diagnosis 肾炎综合征肾炎综合征++下列一项即可诊断下列一项即可诊断 11、高血压、高血压 22、贫血、贫血 33、肾功能改变、肾功能改变 44、肾结构改变、肾结构改变 Treatment 11、适当休息、适当休息 22、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入磷的摄入 33、对症治疗、对症治疗 44、、AAAA疗法疗法 55、替代治疗、替代治疗 急进性肾炎（RPGN） 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综 合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急 性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎 表现的一组疾病。表现的一组疾病。 免疫病理分型 11、抗、抗GBMGBM抗体型抗体型————Ⅰ型Ⅰ型 22、免疫复合物型、免疫复合物型————Ⅱ型Ⅱ型 33、微血管炎型、微血管炎型————Ⅲ型Ⅲ型 44、抗、抗GBMGBM（（++）、）、ANCAANCA（（++））————ⅣⅣ型型 55、、ANCAANCA（（--））的微血管炎型的微血管炎型————Ⅴ型Ⅴ型 Diagnosis 一、急进性肾炎综合征：一、急进性肾炎综合征： 11、进行性少尿或无尿、进行性少尿或无尿 22、肾功能进行性恶化、肾功能进行性恶化 33、中度贫血或进行性加重、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查：二、免疫学检查： 11、抗、抗GBMGBM抗体阳性（Ⅰ型）抗体阳性（Ⅰ型） 22、、ANCAANCA（（++）（Ⅲ）（Ⅲ型）型） 33、、CICCIC（（++），），CC33（Ⅱ（Ⅱ型）型） 三、三、BB超影像学检查超影像学检查 四、四、BiopsyBiopsy：：新月体肾炎新月体肾炎 鉴别诊断 „„ 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 „„ 急性间质性肾炎急性间质性肾炎 „„ 梗阻性肾病（急性）梗阻性肾病（急性） „„ 继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎 „„ 原发性肾小球病原发性肾小球病 Treatment 一、强化疗法：一、强化疗法： 11、血浆置换、血浆置换 22、冲击疗法、冲击疗法 33、四联疗法、四联疗法 二、替代治疗二、替代治疗 Nephrotic Syndrome 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞＞3.53.5g/dg/d），），低蛋白血症（血浆白蛋白＜低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 3030g/Lg/L），），伴有水肿和伴有水肿和//或高脂血症为主要或高脂血症为主要 临床表现的一组临床症候群临床表现的一组临床症候群 肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿 童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病 先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病 Clinical manifestation 一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿： 11、分子屏障；、分子屏障；22、电荷屏障。、电荷屏障。 二、低蛋白血症：二、低蛋白血症： 11、尿蛋白丢失；、尿蛋白丢失；22、近曲小管上皮细胞中分、近曲小管上皮细胞中分 解；解； 33、合成不足；、合成不足；44、摄入不足。、摄入不足。 三、水肿。三、水肿。 四、高脂血症。四、高脂血症。 原发性肾病综合征的病程与临床 一、微小病变型肾病一、微小病变型肾病 二、系膜增生性肾小球肾炎二、系膜增生性肾小球肾炎 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 四、膜性肾病四、膜性肾病 五、局灶性节段性肾小球硬化五、局灶性节段性肾小球硬化 并 发 症 一、感染一、感染 二、血栓与栓塞二、血栓与栓塞 三、急性肾衰竭三、急性肾衰竭 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 鉴别诊断 一、过敏性紫癜肾炎一、过敏性紫癜肾炎 二、系统性红斑狼疮肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎 三、糖尿病肾病三、糖尿病肾病 四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性 五、骨髓瘤性肾病五、骨髓瘤性肾病 Treatment 一、一般治疗一、一般治疗 二、对症治疗二、对症治疗 三、冲击治疗三、冲击治疗 四、四联疗法四、四联疗法 糖皮质激素应用注意事项 一、感染一、感染 二、结核二、结核 三、溃疡三、溃疡 四、高血压四、高血压 五、肾功改变五、肾功改变 六、精神神经疾病六、精神神经疾病 环磷酰胺应用注意事项 一、胃肠道症状一、胃肠道症状 二、肝功损伤二、肝功损伤 三、骨髓抑制三、骨髓抑制 四、脱发四、脱发 五、出血性膀胱炎五、出血性膀胱炎 六、性腺抑制六、性腺抑制 抗凝治疗 11、抗血小板制剂、抗血小板制剂 22、肝素、肝素 33、尿激酶、尿激酶 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的临床分型 发病机制（Pathogenesis） Acute Glomerulonephritis(AGN) Etiology and Epidemiology Pathology Clinical manifestation Diagnosis Treatment Chronic Glomerulonephritis (CGN) Clinical manifestation Diagnosis Treatment 急进性肾炎（RPGN） 免疫病理分型� Diagnosis 鉴别诊断 Treatment Nephrotic Syndrome 肾病综合征的分类和常见病因 Clinical manifestation 原发性肾病综合征的病程与临床 并 发 症 鉴别诊断 Treatment 糖皮质激素应用注意事项 环磷酰胺应用注意事项 抗 凝 治 疗