川崎病

皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病 中国医大附属盛京医院 于 宪 一 • KD是一种急性发热、发疹性疾病 1967年日本川崎富作先生首次报道 分布于全球所有地区和种族，东方人多发 • 日本 每年5500例，79、82、86年全国流行 1982年发病16000人 美国每年2000例，亚裔占多数 我国首次1978年 上海俞善昌教授 • 病 因 不明 • 感 染： 细菌、病毒、支原体、立克次体？ • 6个月以下小儿发病少， • 提示存在母体保护性抗体 • 地方性、流行性、季节变化、限于儿童 • 家庭中几乎没有接触性感染 • 非感染说 中性洗剂、螨、地毯 • 免疫反应 急性期有超抗原激活机体免疫系统，免 疫介导的全身性血管炎 病理改变 • 急性、非特异性、全身性血管炎 • 累及多脏器血管 • 冠状动脉最常受累，可扩张、血栓形成、 • 内膜增厚、血栓形成，引起狭窄 临床表现 • 发病年龄 1-2岁为发病高峰 〈 5岁 85% • 发病季节 12-5月 • 性别分布 男：女 1.5：1 主要表现 • 发热持续5天以上, 抗生素无效 • 多形性皮疹，无水疱，不结痂 • 手足硬性水肿，后期指趾端脱皮 • 球结膜充血，无分泌物 • 唇红、干裂、杨梅舌 • 颈部淋巴结肿大 其它表现 • 心血管：冠状动脉改变、心肌炎、心包炎 • 泌 尿：蛋白尿、白细胞 • 消 化：呕吐、腹泻、胆囊水肿 • 血 液：白细胞、血小板增加，贫血 • 呼 吸：咳嗽、胸片示纹理增强 • 神 经：嗜睡、兴奋、抽搐、无菌性脑膜炎、 脑脊液白细胞增加 • 其 它：关节肿痛、血沉快、C反应蛋白增加 α 2球蛋白增高 α 诊 断 • 具备主要表现5项 • 具备主要表现4项，伴有冠状动脉改变 • 具备主要表现3项，伴有冠状动脉改变 • 诊断为不全型，治疗相同 鉴别诊断 渗出性多形性红斑 与免疫有关的急性非化脓性炎症 • 相同点：发热、皮疹、黏膜改变 • 不同点：有疱疹、眼睑红肿、角膜溃疡、 口唇及结膜溃疡、脓性分泌物 灰白色假膜、无手足肿、脱皮 无冠脉改变 • 猩红热： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：〉3岁、无手足肿、无淋巴 结肿、无冠脉改变、 ASO增高 • 败血症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：中毒症状重、抗生素有效、 无手足肿、无冠脉改变、 传染性单核细胞增多症： • 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 • 不同点：多处淋巴结肿、肝脾大、 无手足肿、无冠脉改变、 异型淋巴细胞增加 嗜异凝集试验阳性 EB 病毒 IgM （+） 治 疗 减轻血管炎、防止血小板凝集、对症治 疗 丙种球蛋白 • 2g/kg iv drop 1 天 • 1g/kg . d iv drop 连2 天 • 400-500mg/kg.d iv drop 连4-5天 阿司匹林 30-50mg/kg.d 分3次 口服 （热退后） 3-5mg/kg.d 日1次 口服 冠状动脉正常者，服用6-8周 冠状动脉损伤者，用至冠状动脉 正常 潘 生 丁 （双嘧达莫） 3-5mg/kg.d 分3次 口服 用至冠状动脉正常 对症治疗 • 能 量 合 剂 ATP 20mg/d Co A 100u/d Vitamine C 3- 5g/d • 注意补液 • 肾上腺皮质激素 （丙球无效病例） 甲基强地松龙 15~30mg/kg.d iv drop 连3天 • 搭桥术、PTCA（经皮冠状动脉成形术） 预 后 • 自限性疾病 • 冠状动脉多在1-2年内恢复 • 复发率 3% • 死亡率 0.3 - 3% 50%死于2个月内 • 死 因 心肌梗死、动脉瘤破裂、 心力衰竭 生活指导 坚持服药、随诊 10岁以下儿童活动不受限制 麻疹预防接种 单用阿司匹林2个月后 使用丙球 6-7个月后 皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病