缺铁性贫血（网络）

血血 液液 病（病（22）） 中国医大附属盛京医院 郝 良 纯 关于小儿骨髓外造血，不正确的是： A、正常情况下骨髓外造血极少 B、多见于年长儿 C、可出现脾、淋巴结大 D、外周血可出现中、晚幼红细胞 E、病因去除后可恢复正常 关于生理性贫血出现的原因，哪项正确？ A、骨髓造血功能受抑 B、先天储铁不足 C、乳母营养不良 D、EPO减少 E、RBC寿命长 一、铁代谢一、铁代谢 1、来源：①食物：血红素铁和非血红素铁； ②红细胞释放的铁。 第二节第二节 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 2、分布：合成血红蛋白64%，肌红蛋白3%，铁蛋白和含 铁血黄素30%，酶。 3、吸收与转运：十二指肠和空肠上段吸收。 形式：2+铁，还原剂促进吸收。‘ 转铁蛋白1/3+Fe=血清铁（SI） SI/总铁结合力=转铁蛋白饱和度 4、储存与利用 储存形式：含铁血黄素和铁蛋白； Fe+原卟啉=血红素+珠蛋白=Hb 5、排泄：15μg/kg·d，肠粘膜、RBC、胆汁。 6、需要量：小儿多于成人1mg/ kg·d。 7、缺铁的分期： 铁减少期（iron depletion, ID） 红细胞生成缺铁期（iron-defecient erythropoiesis,IDE） 缺铁性贫血期（iron-deficient anemia, IDA） 二、病因二、病因 1、摄入不足 2、生长发育快 3、储存不足 4、丢失过多 5、吸收障碍 三、临床表现三、临床表现 1、一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕 2、系统表现： （1）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。 异食癖（吃纸屑、煤渣等）。 （2）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加 快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏 杂音甚至心力衰竭。 （3）免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及 粒细胞杀菌能力降低。 （4）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。 3、骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大 四、实验室检查四、实验室检查 1、血象 （1）小细胞/低色素性贫血 （2）Hb↓↓＞RBC↓ （3）RBC大小不等、中空淡染、以小为主 （4）Ret正常或降低，是反映疗效的指标 2、骨髓象 （1）以红系为主的增生 （2）缺铁的细胞形态 （3）细胞内外铁减少 （4）铁粒幼细胞减少，＜15% Normal IDANormal IDA 3、铁的生化学 （1）血清铁蛋白（serum ferritin,SF） 储铁指标 ID期↓下降 并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时↑ 升高。 （2）血清铁（SI）↓、总铁结合力（TIBC）↑ （3）红细胞游离原卟啉（FEP）：↑ 五、诊断五、诊断标准 1998年全国儿科血液专业组会议 1、贫血为小细胞低色素性 2、有明确缺铁病因 3、血清铁＜ 10.7 μ mol/L（60 μ g/dl） 4、总铁结合力＞ 62.7 μ mol/L（350 μ g/dl） 运铁蛋白饱和度＜ 15%～10% 5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15% 6、红细胞原卟啉＞500μg/L 7、血清铁蛋白＜16 μ g/L 8、铁剂治疗有效 符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血 。 六、鉴别诊断六、鉴别诊断 1、感染性贫血 2、海洋性贫血 3、铅中毒 4、雅克什贫血（Jakch综合征） 5、肺含铁血黄素沉着症 七、治七、治 疗疗 1、一般疗法 2、去因治疗 3、铁剂：4-6mg/kg·d分3次口服 （1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁 （2）还原剂促进吸收：VC、VE （3）必须补足储存铁，大于2个月 （4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w 恢复 4、输血：（1）重度贫血；（2）合并感染；（3）急诊 手术 八、预八、预 防防 1、提倡母乳喂养 2、及时添加辅食 3、强化铁配方奶 4、早产儿宜早 5、炊具 第三节第三节 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 一、发病机制一、发病机制 二、病二、病 因因 1、摄入不足 2、吸收和利用障碍：内因子（VB12） 3、需要量增加 4、先天贮存不足 5、药物作用：MTX→FA 三、临床表现三、临床表现 1、一般表现：虚胖体型或轻度水肿，毛发稀疏、 发黄 2、贫血表现：腊黄 3、精神神经症状：倒退现象 4、消化系统症状 ：牛肉镜面舌 四、实验室检查四、实验室检查 1、血象 （1）大细胞性贫血 （2） RBC ↓↓＞ Hb ↓ （3）RBC大小不等、以大为主 （4）Ret常降低，是反映疗效的指标 （5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移 （6）PLT下降 NMA NMA ThalassemiaThalassemia TraitTrait 血细胞分化树血细胞分化树 2、骨髓象 （1）以红系为主的增生 （2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象 （3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变 （4）干预后改变迅速 3、VB12、FA定量 11、脑发育不全、脑发育不全 2、恶性贫血 3、非营养性大细胞贫血 4、骨髓衰竭性疾病 五、鉴别诊断五、鉴别诊断 六、治六、治 疗疗 1、一般治疗、去除病因 2、维生素B12和叶酸补充 • VB12 0.5-1mg，im,2-3/w • FA 5mg×3/d. • Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2- 3w恢复 3、对症治疗 血 液 病（2） 一、铁代谢 二、病因 三、临床表现 四、实验室检查 Normal IDA 五、诊断标准 六、鉴别诊断 七、治 疗 八、预 防 第三节 营养性巨幼红细胞性贫血 二、病 因 三、临床表现 四、实验室检查 NMA Thalassemia Trait 血细胞分化树 1、脑发育不全 �2、恶性贫血 �3、非营养性大细胞贫血 �4、骨髓衰竭性疾病� 六、治 疗