循环系统疾病和室间隔缺损

小儿循环系统疾病小儿循环系统疾病 中国医大附属盛京医院 于 宪 一 小儿循环系统的解剖和生理特征小儿循环系统的解剖和生理特征 • 心脏胚胎发育 • 胎儿血液循环 • 生后循环系统的变化 • 心脏的大小和位置 • 心率的变化 • 动脉血压的变化 (1) (1) 心脏胚胎发育心脏胚胎发育 心脏的发育在胚胎的第2-8周完成 胚胎的第4周： 长 1.5mm 心跳出现 单心室 胚胎的第8周：体重 1.0g 长 2.5cm 四腔心脏 超声产前筛查：11~14W 10~1410~14周胎儿心脏周胎儿心脏 第第1919周胎儿心脏周胎儿心脏 (2)(2) 胎儿胎儿 血液循环血液循环 胎盘 脐静脉 肝 下腔静脉 右房 卵圆孔 左房 左室 主 动脉 心、脑、上肢 上腔静脉 右房 右室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 The blood oxygen satuation(So2) and oxygen tension(Po2) So2 Po2 • in liver 85% 30mmHg • in legs 60% 20mmHg (3) 生后循环系统的变化 * 卵圆孔关闭 功能关闭：生后几分钟 解剖关闭：生后6个月 动脉导管关闭动脉导管关闭 功能关闭：生后功能关闭：生后1010--1515个小时个小时 解剖关闭：生后解剖关闭：生后33--44个月个月 (4) 心脏的大小和位置 • < 2 岁心脏呈横位, 心左界在第4肋间锁中 线外1cm • > 2岁心脏呈斜位 • 6岁心左界在第5肋间锁中 线上 • > 6岁与成人相同 (5) 心率 年龄越小，心率越快 年龄 心率 • 新生儿 120-140 beats/min • 婴 儿 110- 130beats/min • 2-3岁 100-120 beats/min • 学龄前 80-100 beats/min • 学龄儿 70-90 beats/min (6) 动脉血压 随着年龄增长，血压逐渐增加 • 收缩压 = 年龄 × 2 + 80 mmHg • 舒张压 = 2/3 收缩压 • 足月新生儿 75/50 mmHg 2. 先天性心脏病 （Congenital heart diseases，CHD） (1) 概念 胚胎时期心脏或大血管发育异常 （2） 发病率 7-8 ‰ ( per 1000 alive birth ) 人口14亿 出生率10~12 ‰ 每年新生先心病患儿12~15万 • CHD is important reason of death in infants although treated. • If they have no medical care, 50% die. • The newborn with congenital heart disease has a more tenuous hold on life than the octogenarian with symptomatic coronary artery disease. • From a pediatrician who works in Pittsburgh children hospital (3) 病因 环境因素 病毒感染：风疹病毒、巨细胞病毒、 疱疹病毒、 coxsackie 病毒 药物作用：抗惊厥药、肾上腺皮质激素 放射线接触： 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 遗传因素遗传因素: : More and more Dr. recognized a large percentage of children with CHD have genetic basis for their disease. 染色体异常：20%伴有先心病， 21-三体综 合征 (4) 先心病分类 左向右分流型（潜伏青紫型） 室间隔缺损、房间隔缺损、 动脉导管未闭 右向左分流型 （青紫型） 法洛氏四联症、大动脉转位 无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄 (5) 先心病的诊断 病史 年龄 3岁以下 母孕史：尤其是孕期的前三个月 常见症状 喂养困难、吃奶有间歇 呼吸困难 紫绀 声音嘶哑 多汗 易疲劳 频繁的呼吸道感染 生长缓慢 体格检查 一般现： 发育落后 紫绀 杵状指趾 其他畸形 心脏检查 • 望诊：心前区隆起、心尖搏动弥散 • 触诊: 胸骨左缘收缩期细震颤 • 叩诊：心界扩大 • 听诊：心脏杂音（位置、响度、 性质、时限、传导范围） 第二心音 （亢进、减弱、消 失、分裂） 其它检查 • 放射线：心脏的大小、形态、肺纹理的 变化 • 心电图：心房与心室的大小 • 超声心动图：心腔的大小、结构的变化， Doppler 观察血 流的方向 • 心导管检查：各心腔的压力、氧含量、异 常通道、选择性 造影 Because the Echo is very excellent in diagnosis of CHD, cathe is only used in patients with complex CHD or the cardiac examination is in doubt. 室室 间间 隔隔 缺缺 损损 ( VSD)( VSD) VSD是最常见的先天性心脏病，约占先心病的 25% ~ 50% 1. 解剖特点 1）膜部缺损：占 60-70% 2）肌部缺损： 较小、可单发、也 可多发 diameter: small < 5mm middle 5-15 mm large > 15 mm VENTRICULAR SEPTAL DEFECTS VSD 2. 血流动力学改变 1）左 右分流 左室压 ( 80 - 130 / 5 - 10mmHg ) 右室压 ( 15 - 30 / 2 - 5mmHg ) 左室压 > 右室压 2）肺动脉高压 左 右分流 肺循环血量增 加 肺动脉高压（动力性、阻力性） 艾森曼格综合征 严重的肺动脉高压 肺循环阻力 增加 右向左分流 紫绀 (3）左房、左室增大 从肺循环回流到左心的血流量增多 左房、左室增大 (4）体循环血量减少 左向右分流 体循环血量减少 3. 临床表现 症状 ：呼吸急促 哭闹时发绀 喂养困难 多汗 易疲劳 声音嘶哑 身高、体重增长缓慢 反复呼吸道感染 体征： 望诊: 心前区隆起、心尖搏动弥散 触诊: 收缩期细震颤 叩诊: 心界扩大 听诊: 胸骨左缘3-4肋间可闻及III级以上 的粗糙的全收缩期杂音，向心前 区 广泛传导 肺动脉第二音亢进 4. X-ray 主动脉结变小 肺动脉段突出 左房、左室增大（肺动脉高压时右室亦大） 肺纹理增加、增粗 5. ECG 左室增大 Rv5 < 3岁 > 3.0mv > 3岁 > 3.5mv Rv5 + Sv1 < 3岁 > 4.5mv > 3岁 > 5.0mv 6. 超声心动图 左房、左室内径扩大 室间隔中断 Doppler发现右室有湍流信号、五彩缤纷的现象 7. 心导管检查 Catheterization * 血氧含量：右室 > 右房 1容积% * 肺动脉、右室压力增高 * 左室选择性造影可见造影剂通过缺损进入右 室 小儿循环系统疾病 小儿循环系统的解剖和生理特征 (1) 心脏胚胎发育 10~14周胎儿心脏 第19周胎儿心脏 胎儿�血液循环 遗传因素: 室 间 隔 缺 损�( VSD)�