先天性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄 中国医大附属盛京医院 黄 英 概概 述述 该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而 引起的机械性梗阻 • 发病率为1/3000（国内） • 男：女=4：1 • 白人>黄人>黑人 • 占消化道畸形的第三位 • 1627年 Hildanus 首次报导该病 • 1888年 Hirschsprung • 首次描述病理及临床特征 • 1898年 Lobker • 行胃肠吻合术成功治愈 • 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 • 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术 • 先天性 • 神经发育异常 • 内分泌素 • 遗传因素 病病 因因 病病 理理 IHPS IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达44--7mm7mm 镜镜 下下 • 环肌增厚为主，纵肌轻度增生 • 粘膜 水肿、溃疡、充血 • 神经节细胞减少、缺如或发育不良 临床表现临床表现 足月头胎男孩多见，生后正常 呕吐：时间 大部分为生后2－4周 呕吐呈进行性加重 非胆汁性，喷射性，吐后强烈求 食 严重者吐含血性物质 • 消瘦或体重不增 • 二便减少 • 脱水离子紊乱： 多伴低氯低钾性碱中毒 腹部体征腹部体征 望诊： 上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波 触诊： 可触特征性包块 注意事项 诊诊 断断 • 典型病史 • 右上腹包块 • 辅助检查 超声诊断超声诊断 幽门长>15mm 宽＞11mm 肌肉厚＞3mm 鉴别诊断鉴别诊断 幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 贲门失馳缓症 幽门瓣膜 喂养不当 治治 疗疗 术前准备： 纠正脱水，离子紊乱、贫血等 术式： 幽门肌纵形切开术 预预 后后 术后生长发育正常 预后良好 先天性肥厚性幽门狭窄 概 述 病 因 病 理 镜　下 临床表现 腹部体征 诊 断 超声诊断 鉴别诊断 治 疗 预 后