弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血 (Desseminated intravascular coagulation,DIC) 血液内科 赵艳红 结构 与 重点 定义 病因及发病机制 临床现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 △ ※※ ※※ 引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征 是一种发生在许多疾病基础上 由致病因素激活凝血及纤溶系统 导致全身微血栓形成 凝血因子大量消耗 继发纤溶亢进 定 义定 义 DICDIC 纤 溶 过 程 示 意 图 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤溶酶 ((FDP)FDP) XX、、YY、、DD、、EE AAαα极性片断极性片断 BBββ1515--4242、、11--4242 A.B.A.B. C.H.C.H. 凝 血 酶 FXIIIa FPA(A FPA(A αα11--16)16) FPB(B FPB(B ββ 11--14)14) 交 联 蛋 白 纤溶酶 αα P极性片断多聚体 ((fdpfdp)) XX’’、、YY’’、、DD、、EE’’ DD--DD二聚体二聚体 DD/e DY/YDDD/e DY/YD YY/DXDYY/DXD γγ二聚体二聚体 • generalized consumptive coagulopathy • ***ALWAYS A SECONDARY PROCESS,*** • not a primary disease. 病 因 感染性疾病 31%-43% 恶性肿瘤 24%-34% 病理产科 4%-12% 手术及创伤 1%-5% 医源性疾病 4%-8% 全身各系统疾病 DICDIC 发病机制 组织损伤,组织因子(TF)释放入 血,激活外源性凝血途径. 血管内皮损伤,FⅫ激活,启动内 源性凝血途径. 血小板活化,多部位促进凝血反 应. 纤溶酶激活,致凝血—纤溶进一 步失调. DICDIC intrinsic extrinsic common coagulation coagulation fibrinolysis fibrinolysis coagulation fibrinolysis • until coagulation factors are used up! 1 单核－吞噬细 胞系统受抑制, 见于重症肝炎、 大剂量使用激 素 3 高凝状态 如妊娠等 2 纤溶系统活性 降低 4 缺氧、酸中 毒、脱水、 休克等 诱 发 因 素 DICDIC 初发高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢 进期 微血栓 形成 凝血功 能异常 微循环 障碍 病理及病理生理 DICDIC 临床表现 • 出 血 倾 向 84%－95%,自发性、多发性出血 • 休克或微循环衰竭30%－80%,为一过性或持续性血压下降 • 微血管栓塞 40%－70%,浅层栓塞,深部器官栓塞 • 微血管病性溶血 25%,进行性贫血 • 原发病临床表现 DICDIC 诊断 ) 临床表现(点击) ) 实验室检查(点击) DIC 临 床 思 维 临 床 表 现 ) 存在易引起DIC的基础疾病 ) 有下列二项以上的临床表现 1、多发性出血倾向 2、不易用原发病解释的微循环衰竭 或休克 3、多发性微血管栓塞的症状、体征 4、抗凝治疗有效 DIC 实验室检查 ) 同时有下列三项以上异常： 1、PLT<100×109/L或进行性下降; 2、血浆纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降,或>4g/L. 3、3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L,或D二聚体水 平升高或阳性。 4、PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化。 5、纤溶酶原含量及活性降低。 6、AT-Ⅲ含量及活性降低。 7、血浆FⅧ：C活性＜50% DIC I. FⅧ：C降低，vWF:Ag升高， Ⅷ：C／ vWF:Ag比值降低。 II. 血浆TAT浓度升高或F1＋2水平升高 III. 血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物（PIC） 浓度升高， IV. 血（尿）FPA水平增高 疑难病例应有下列一项以上异常： DIC 鉴别诊断 DIC与重症肝炎的主要鉴别 项目 DIC 重症肝炎 微循环衰竭 黄疸 肾功能损伤 红细胞破坏 FⅧ：C 血小板活化 及代谢产物 FPA D-dimer 早，多见 轻，少见 早、多见 多见（50％－90％） 降低 增加 明显增加 增加 晚、少见 重、极常见 晚、少见 罕见 正常 多属正常 正常或轻度增加 正常或轻度增加 DIC 与 TTP 鉴别要点 项目 DIC TTP 起病及病程 微循环衰竭 黄疸 FⅧ：C 蛋白C含量及活性 FPA F1+2 D－dimer 血栓性质 多数急骤、病程短 多见 轻、少见 减少 减低 增加 增加 增加 纤维蛋白血栓为主 可急可缓、病程长 少见 极常见、较重 正常 正常 正常 正常 正常 血小板血栓为主 治 疗 Š 治疗基础疾病及消除诱因 Š 抗凝治疗 (点击) Š 补充血小板及凝血因子(点击) Š 纤溶抑制药物 溶栓疗法（点击） Š 溶栓治疗 Š 其他疗法 DIC ) 肝素钠 低分子肝素 ) 慎用: 术后或损伤创面未经良好止血者 近期有大咯血或呕血者 蛇毒所致DIC DIC晚期 ) 监护: 用APTT (一) 肝素治疗 抗凝治疗 （二）其他抗凝及抗血小板药物 o 复方丹参 o 右旋糖酐 o AT-Ⅲ o 噻氯匹定 抗凝治疗 补充血小板及凝血因子 • 新鲜全血 • 新鲜血浆 • 血小板悬液 • 纤维蛋白原 • FⅧ及凝血酶原复合物 补充血小板 及凝血因子 纤 溶 抑 制 药 物 适用于: • DIC基础病因及诱发因素已经去除或控制 • 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 • DIC晚期,继发纤溶是迟发性出血的主要原因 纤溶抑制药物 溶 栓 疗 法 适用于: • DIC后期 • 脏器功能衰竭明显 • 经上述治疗无效 药物： 尿激酶 t-PA 溶栓疗法 其 他 治 疗 糖皮质激素: • 基础疾病需糖皮质激素治疗者 • 感染中毒性休克并DIC已经抗感染有效者 • 并发肾上腺皮质功能不全者 其他治疗 山莨宕碱： DIC早、中期可用 改善微循环及纠正休克 疗效与预后 Š 痊愈： 基础疾病及诱因消除或控制 DIC症状与体征消失 实验室指标恢复正常 Š 好转： 一项未达标或两项未能完全达标者 Š 无效： 均未能达标或因DIC死亡 疗效与预后 疗效标准： 疗效与预后 预后： Š 治愈率50％－80％ Š 好转率 20％－30％ Š 病死率 20％－40％ 疗效与预后 病因 治 疗 诊断 鉴别 实验室 检查 Summary 小结 视 患 如 亲 弥散性血管内凝血 定 义 纤�溶�过�程�示�意�图 病 因 发病机制 诱 发 因 素 病理及病理生理 临床表现 诊 断 标 准 临 床 表 现 实验室检查 治 疗 疗效与预后 疗效与预后 Summary