胃肠道间质瘤的新概念和诊断

和综述如将现在 4501的概念与广义 4501 的概念混用而不分别统计# 可能会降低其科学价 值$ 此外#对术语 +)#)(KLM+,* $-+&%和 #$%&+,* $-! +&%#某些医学词典都有间质瘤的译义#这是两个不 同的概念#异义同译也是造成混乱的原因$ 4501细胞形态多样# 部分病例有平滑肌标记 和神经源性标记!7Q以下"阳性表达$最近发现 7Q" 23Q的 .501!特别是类上皮型">I22J染色性很弱 或无 K!?’$基因突变的可见血小板源性生长因子受 体!RI4SE"!% 基因突变#提示现在 .501 的概念 也非单一类型#而是包含了一组异质性肿瘤#今后 会有 .501 的亚分类#随着研究的深入#新内容的 不断添入#.501的概念将进一步清晰$ 二%.501的组织起源和分子生物学研究 >,T,*间质细胞!’($D%#$’$’,* KD** &U >,T,*#5>>"主 要存在于胃肠道固有肌层和肌间神经丛中#起搏消 化道运动% 调节神经和平滑肌的神经传达$ 其与 4501肿瘤细胞有着共同的免疫表型和超微结构# 282* * !"#$ % &’()*+,$),*+-. /001. 2+-340. 5+36 均有 !"#!$%&’和波形蛋白"()*+,-),#阳性染色$ 故过去认为 ."/# 来源于 "$$% 提倡称 ."/# 为 $0102间质细胞肿瘤或胃肠道起搏细胞肿瘤$ 但也有不向任何方向分化& 完全是未分化的 ."/#%部分病例表达肌性标记%目前认为 ."/#起 源于能向 $0102间质细胞& 平滑肌细胞分化的间叶 多潜能干细胞$多数 ."/#有 3!4)-基因功能获得性 突变%然后 !"#活化%在肿瘤发生中起主要作用$ 随着 ."/#恶性程度的增加%染色体水平的异常也 增加$ 散发性 ."/#%不论其良恶性%均有染色体臂 56&578&998缺失% 恶性的还有 :6缺失%;8&5<8等 扩增=>?%反映了 ."/#的发生&发展除有 3!4)-基因突 变外%可能还有这些染色体上存在的抑癌基因和多 种癌基因的异常积累$ 三&."/#的临床表现和诊断 ."/#的确切发生率不详$ 因内镜和影像学检 查的广泛应用%病例报告数逐年增加$."/#主要发 生在胃和小肠%症状无特异性%肿瘤"9 3*时常无 症状%内镜检查时偶被发现’肿瘤较大时可发生溃 疡%引起消化道症状和出血$ 小肠 ."/#患者就诊 时多数肿瘤已较大%出现腹痛和消化道出血&梗阻& 肠套叠等%常成为手术对象而被术后诊断$ ."/#是病理学诊断名词% 用非组织学检查手 段不能明确诊断$临床上重要的是对发现的消化道 黏膜下肿瘤作出性质判断% 以决定随访还是手术% 而与肌性或神经源性肿瘤的鉴别是次要的$ 内镜& 内镜超声&@线&$#&磁共振成像"AB"#和血管造 影等检查可了解肿瘤的部位& 起源层次& 大小&深 度&有无周围浸润&淋巴结转移和肝转移等情况%可 根据密度&$#值和血流状况等了解肿瘤内部是实 质性还是囊性%在了解各种检查的优缺点后%综合 作出性质判断$ 5C ."/#的病理诊断(."/#的诊断需根据特定 组织学表现和免疫组化结果%两者缺一不可$组织学 表现分为 D 型(梭形细胞型"<>E#&类上皮细胞型 "标准

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