脊髓的血管及脊髓血管畸形

null脊髓的血管及脊髓血管畸形脊髓的血管及脊髓血管畸形浙江大学附属邵逸夫医院 神经外科脊髓动脉供血行径脊髓动脉供血行径椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等 根动脉 根髓动脉 脊髓前、后动脉 沟动脉、冠动脉null脊髓的动脉血供主要来源于脊髓前动脉和脊髓后动脉分出的冠状动脉和沟动脉，脊髓前、后动脉主要起源于椎动脉，在各个节段接受根髓动脉的补充。nullnull颈区（C1-T2）颈区（C1-T2）前根髓动脉 2支 C4-5 椎动脉 C7-T1 颈深动脉（膨大动脉） 后根髓动脉4-6对 椎动脉 颈髓侧枝循环丰富（甲状颈干、肋颈干均可与椎动脉吻合或参与供血）胸区（T3-T7）胸区（T3-T7）前根髓动脉1支- 多为第4-5肋间动脉 后根髓动脉4-9对- 肋间动脉 右下支气管动脉常与第4-5肋间动脉共干胸腰区（T7以下）胸腰区（T7以下）Adamkiewicz 动脉（腰膨大动脉） 左侧 70%； T9-L2 80% Adamkiewicz 副动脉 T7-8 前根髓动脉 单支45%，2支48%，3支7% 后根髓动脉4-8对 T12-L3 园锥吻合弓（在圆锥的血管畸形有特殊意义） 本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂动脉分支脊髓的引流静脉 （无静脉瓣）脊髓的引流静脉 （无静脉瓣）髓周静脉 根髓静脉 椎间静脉 椎旁静脉丛 腰静脉、奇静脉、半奇静脉 椎静脉等nullnull脊 髓 血 管 畸 形脊 髓 血 管 畸 形病理分型病理分型（三）复合型 Cobb’s Osler-Weber Rendu 其他 （四）椎体血管瘤 （五）椎旁血管瘤 （一）血管畸形 AVMs 海绵状血管瘤 毛细血管扩张症 静脉畸形 （二）动静脉瘘（AVF） 髓周AVF 硬膜AVF 混合型 1.Anson JA, Spetzler RF: Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. BNI Quarterly 8:2–8, 1992 2.Bao Y-H, Ling F: Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients. Neurosurgery 40:75–81, 1997Spetzler分型 （病理、生理、解剖分型）Spetzler分型 （病理、生理、解剖分型）R. SPETZLER, et al. J Neurosurg (Spine 2) 96:145–156, 2002临床表现临床表现 缺血 → 进行性（盗血、引流静脉高压淤血） 出血 → 突发性 压迫 → 反复性null增生性血管性病变 血管母细胞瘤：主要位于髓内，偶有累及神经根。病理上同小脑血管母细胞瘤类似，血供丰富。治疗上主要以手术为主，少数情况下可行术前栓塞，以减少术中出血。 海绵状血管瘤：髓内病变，常伴有静脉畸形，术中损伤该静脉可引起静脉性梗塞。治疗上主要以手术为主，血管内治疗无明显意义。 手术原则类同AVM，术中在病灶周边以锐性分离切除，若术中病灶破裂会引发较大量的出血。null动脉瘤 常伴发于AVF、AVM等高血流病变，单一发生的动脉瘤罕见。临床多表现为SAH。治疗上以手术为主，部分也可选择血管内栓塞。 手术原则：对于累及不能牺牲的重要动脉，多采用包裹。对于累及于根动脉的动脉瘤，可以考虑连同载瘤动脉一同切除，或使用血管内栓塞闭塞动脉瘤及载瘤动脉。脊髓动脉动脉瘤脊髓动脉动脉瘤术前造影术中所见nullAVFs 硬膜外AVFs：供血动脉、瘘口及引流静脉（扩张迂曲）均位于硬膜外，临床上多由于脊髓压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发脊髓病变。治疗上首选血管内栓塞治疗。 手术原则：类似CCF，可选择在静脉侧闭塞瘘口。首选球囊栓塞，在球囊难以到位的情况下可选择弹簧圈。硬膜外AVFs硬膜外AVFs硬膜外AVFs硬膜外AVFs硬膜外AVFs硬膜外AVFsnullAVFs：硬膜下AVFs 背侧型硬膜下AVFs :最常见的脊髓血管畸形，供血动脉为背侧根动脉，瘘口位于神经根袖处的硬膜内侧，引流入髓周静脉。不同于DAVF，瘘口不位于硬膜上，而是硬膜下间隙（或蛛网膜下腔）。临床上多由于静脉高压导致脊髓变性，可在MRI T2像上看到表现为高信号脊髓变性病灶，同时也可在蛛网膜下腔看到流空的蚯蚓状的引流静脉。少见由于出血致脊髓功能障碍。血管造影表现为缓慢血流的瘘口，静脉后期可见扩张的迂曲的髓周静脉。 可以分为两型：单一供血动脉为A型；多于一条供血动脉为B型。背侧型硬膜下AVFs背侧型硬膜下AVFs背侧型硬膜下AVFs背侧型硬膜下AVFs背侧型硬膜下AVFs背侧型硬膜下AVFsnullAVFs：背侧型硬膜下AVFs 本病的治疗原则是尽早的消除瘘口，解除静脉高压。可以选择外科手术或血管内栓塞，不管那种治疗方法，都应达到完全的消除瘘口（供血动脉末段、瘘口及引流静脉近段）。血管内栓塞应选择液体栓塞剂（NBCA胶），应使胶渗透、闭塞瘘口及近段引流静脉，但不损伤脊髓的正常静脉引流。治疗的关键在于正确的识别瘘口的位置。患者常被误诊为腰椎间盘突出症，延误治疗。对于大部分症状出现时间尚短的病人症状可以得到缓解，对于部分延误治疗，症状出现久远的患者，在瘘口消除后原有的脊髓变性不能反转，症状可持续存在。nullAVFs：硬膜下AVFs 腹侧型硬膜下AVFs :既往称作“髓周动静脉瘘”，位于椎管腹侧的蛛网膜下腔，常由ASA供血，引流入髓周静脉，为高血流的病变，常伴发动脉瘤。临床上多表现为蛛网膜下腔出血，也可由于扩张静脉压迫、静脉高压、动脉盗血引起进展性脊髓变性的相应症状。 可以分为三亚型：Ⅰ型为小瘘口，血流较缓慢；Ⅱ型、Ⅲ型瘘口和血流逐步增大，其中Ⅲ型表现为巨大瘘口和极度扩张的静脉网。腹侧型硬膜下AVFs腹侧型硬膜下AVFsnull腹侧型硬膜下AVFsnull腹侧型硬膜下AVFsnullAVFs：腹侧型硬膜下AVFs 本病的治疗原则：消除瘘口（供血动脉末段、瘘口及引流静脉近段）。可选用手术或血管内栓塞，伴发的动脉瘤可采取包裹或栓塞治疗。栓塞时选择液体栓塞剂（NBCA胶），应注意避开ASA主干。部分Ⅲ型瘘口，可采用静脉途径进行栓塞。null腹侧型硬膜下AVFsnullAVM 膜内外脊髓AVM：累及躯体一个或几个节段的脊髓、椎体、肌肉及周边软组织。临床上多由于出血、脊髓压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发症状。只有极少数病人可以治愈。 手术原则：以姑息治疗为目标，治疗前应明确引起症状的原因，确定治疗的靶点。可以栓塞大的瘘口，减轻盗血，减轻静脉扩张，也可通过手术减压。硬脊膜内外AVM硬脊膜内外AVMnullAVM 脊髓AVM：局限于脊髓的动静脉畸形。临床上多由于出血、脊髓压迫引发症状。根据畸形团的结构，可分为弥散型和密集型。 治疗原则：通常通过栓塞减少血供、减小畸形团后，行手术切除畸形团。伴发的动脉瘤可行手术包裹或栓塞治疗。栓塞时以ASA为途径，超选入沟动脉，避开正常脊髓血管。手术时，在病灶周边以锐性分离切除。脊髓AVM脊髓AVMnullAVM 圆锥AVM：畸形团位于圆锥部，常由脊髓前、后动脉同时供血，伴有多个动静脉瘘，畸形团常位于髓外或脊髓表面，也可位于髓内。临床上多由于出血、脊髓压迫引发脊髓症状，同时伴有神经根症状。这一特色类型同圆锥处脊髓的特殊血管相关－－园锥吻合弓。 治疗原则：通常可以通过栓塞动静脉瘘，减少血流，但很难可以完全消除畸形团。往往需要下一步的手术完全切除畸形团。圆锥AVM圆锥AVMSpetzler分型 （病理、生理、解剖分型）Spetzler分型 （病理、生理、解剖分型）