永存第5对主动脉弓的比较影像学及新分型探讨

中国临床医学影像杂志2009年第20卷第 11期 J Chin Clin Med Imaging，2009，Vo1．20，No．11 永存第5对主动脉弓的比较影像学及新分型探讨 任书堂，吴学胜，黄云洲，应援宁，张晓浩，陈元禄，刘晓程 (天津医科大学心血管病临床学院 泰达国际心血管病医院，天津 300457) ·823· 【摘要】 目的：分析和比较永存第 5对主动脉弓(PFAA)的超声心动图及多层螺旋 CT血管成像的图像特征并探讨本病的 新分型法。：回顾性分析 3例 PFAA的超声心动图及 CT图像特征，依据当前分型法及新的改良分型法进行分类。结果：3例 PFAA包括新分型 A1型(Weinberg—A型)、新分型A2型(Weinberg—B型)和A3型(头臂动脉异常起源)各 1例，螺旋 CT血管造 影可清晰显示 3例 PFAA的空间结构及病理解剖，超声心动图能显示 2例 Al型和A2型的结构及血流动力学变化．1例 A3型 超声漏诊。结论：超声心动图及 CT对诊断 PFAA具有重要价值 ，二者联合应用能更准确PFAA病理解剖及血流动力学。新 的分型方法包含了更全面的PFAA类型，有利于系统分析。 【关键词】 主动脉，胸；超声心动描记术；体层摄影术，螺旋计算机 【中图分类号】 R543．1；R540．45；R814．42 [文献标识码】 A 【文章编号】 1008—1062(2009)11-0823—03 Comparative imaging and new classification approach of persistent fifth aortic arch REN Shu-tang, Xue-sheng,HUA NG Yun-zhou,Y1NG Yuan-ning,ZHA NG Xiao-hao．CHEN Yuan—lu,LIU Xiao-cheng (TEDA International Cardiovascular Hospital，Tianjin Medical University Clinical Cardiovascular College，Tianjin 300457,China) Abstract：0bjective：To approach the diagnostic accuracy of echocardiography，multi-slice spiral CT angiography(MSCTA) of persistent fifth aortic arch(PFAA)and modify the description of PFAA by developing a new classification system．Methods： Echocardiogram and MSCTA of three selected PFAA cases were retrospectively analyzed with the current classification and the new classification．Results：One case of type A 1(type Weinberg-A)，one case of type A2(type Weinberg-B)and one case of type A3(abnormal origin of brachiocephalic artery)could be visualized clearly and directly by MSCTA．Morphology of PFAA and its flow disturbance could be seen on echocardiogram in cases of type A1 and type A2，although the other case of type A3 was miss diagnosed due to ignoring the suprasternal views．Conclusions：The anatomical and hemodynamic characteristics of PFAA can be accurately diagnosed by echocardiography combined with MSCTA．This new classification includes all of the potential PFAA and facilitates their analysis． Key words：Aorta，thoracic；Echocardiography；Tomography，spiral computed 永存第 5对主动脉弓(PFAA)是一种罕见主动 脉弓畸形，自1969年 Van Praaght 】报道了首例双腔 主动脉弓型 PFAA以来 。一些其他类型的PFAA亦 陆续被报道。本病的分型尚不统一，目前普遍沿用 Weinberg分型I21。我们回顾性分析 3例 PFAA患者 的超声心动图及 CT图像特征，并在文献复习的基 础上探讨 了新的改 良分型法。 1 资料与方法 3例 PFAA患者 中男 2例 ，女 1例 ，年龄分别为 11月、34岁和26岁。3例患者均进行了超声心动图 和CT检查，并全部实施外科矫治手术证实。超声心 动图采用 Philips Sonos 5500彩色多普勒诊断仪或 Philips Sonos 7500实时三维超声诊断仪，S4探头 (频率为 2-4MHz)用于成人检查，S8探头 (频率为 3～8MHz)用于小儿检查。患者取平卧位或左侧卧位 行超声心动图检查，经胸骨旁 、心尖部、剑突下及胸 【收稿日期】2009—02—16 【作者简介】任书堂(1973一)，男，河北人，副主任医师。 骨上窝等部位扫查记录常规切面，所有图像存储于 本院局域网 (GE公司Centricity Web 1．0 PACS系 统)以备分析。CT增强检查采用 GE Light Speed多 层螺旋 CT扫描机和 Medrad Vistron高压注射器。 胸部大动脉增强血管造影及三维重建：前臂肘前静 脉高压注射欧乃派克 350(350mgI／m1)，扫描范围从 胸廓入口至膈面下方 2～3cm，图像后处理采用 GE AW 4．1工作站，重建层厚 1．0mm，重建间隔 1．0mm。 3例患者依据 Weinberg分型和新的改良分型方法 进行分类(表 1)。 2 结果 3例 PFAA包括改良分型 A1型 (Weinberg-A 型)、改良分型 A2型(Weinberg—B型)和改 良分型 A3型(头臂动脉异常起源)各 1例，螺旋 CT血管造 影可清晰显示 3例 PFAA的形态结构，超声心动图 能显示 A1型和A2型 PFAA的血流动力学变化，1 ? 824 ? 生旦堕壁堕兰星堡垄查 至Q塑 堡箜 20 卷 第 1 1 期 J C hin C lin M ed Im aging， 2009 ， V ol-20， N o ． 1 1 墨 盟 的改 良 P F A A 分型 与 W einberg 分 型 对 比 (57 例 ) 例 A 3 型 的术前超声 漏 诊 。 A I 型 P F A A 超声 心 动 图 及 M S C T A 显 示 自升 主 动脉与 主 动 脉 弓 的 移 行 部 起 始 ， 主 动 脉形成上 下 并列 的两 个管腔 ， 彩 色多普勒血 流 成 像 可 见 血 流 呈 “ 分叉 ” 征 象 ， 上 下 两 个 管 腔 走 行 至 左 锁骨 下 动 脉开 I= 1前 融 合为共 同管腔 ， 无 名动脉 与左 颈 总 动脉 开 口 相 近 ， 均起 源 于 “ 楼 上 ” 通 道 ， 左 锁 骨 下 动 脉起 源 于 主 动 脉 弓 降部 (图 1a ， 1b)。 A 2 型 P F A A 超 声 心 动 图及 M S C T A 显 示 右 位 主 动 脉 弓 ， 发 出无 名 动脉 后 未见 向下 延 续 ， 降主 动脉近 端瘤 样膨 出 ， 其右下 缘可 见 一 束宽 约 5ra m 的连 续性 血 流 汇 人 (图 2a ， 2h)。 降主动 脉近 端 呈 瘤样扩 张 ， 无 名 动 脉开 口 处 下 方 可 见 一 宽 约 7ra m 的 血 管 引 入 降 主 动 脉 近 端 ， 自降 主 动 脉 发 出 左 锁 骨 下 动 脉 (直 径 约 为 0． 5cm )， 左 颈 总 动 脉 起 自左 锁 骨 下 动 脉 。 A 3 型 M S C T A 显 示 自升 主 动 脉 远 端 向左 后 方 发 出 一 粗 大 分 支 自主 动脉 弓 下 方盘 绕 上 行 衍 生 为右无 名 动 脉 ， 左 颈 总 动脉 自主 动 脉 弓下 方 发 出绕 行 于 后 上 方 ． 左 颈 总 动脉 以 远 主动脉 弓离断 ， 左 锁 骨 下 动脉直接 与 降主动脉相 连 (图 3a ， 3b)。 3 讨 论 随 着 临 床 对 P F A A 认 识 的 逐 渐 深 入 ， P F A A 的 分类 学 亦 在 完善之 中 。 目前沿用 的 W einberg 分型 法 包 括 双 腔 型 P F A A 、 单腔 型 P F A A 和 体 一 肺 动 脉 连 接 型 P F A A 3 种类 型 [21。 然 而 ， 除 了 W einberg分 型 指 出 的 3 种 基 本 类 型 之 外 ， 一 些 学 者 还 不 断 发 现 其 他 P F A A 的特殊 类 型 ， 如锁 骨 下 动脉作为第 一 分支起源 于 升主 动脉冈以 及 双 侧 P F A A 同等 ， 这 些 特殊 的 畸形 依 据现 有 的分类方法 难 以将 其简单 归类 。 为此 ， 我们在 汇 总 分 析 了 我 院 3 例 P F A A 和 既 往 文 献 报 道 的 54 F igu re 1 ． E chocardiogram and C T of type A 1 persistent fifth aortic arch ru n ning infefiody and parallelto the ‘‘ true ” aortic ar ch from the ascending aorta to the transverse aortic arch． A rch IV ： fourth aortic arch； P F A A ： persistent fifth aortic arch； 1： in nom inate artery ； 2： left com m on carotid art ery ； 3： left subclavian artery ． F igu re 2． E chocardiogram and C T of type A 2 persisten t fifth aortic ar ch show ing in nom i— flate a~ery originating from ascending aorta w ith low er position of the aortic arch fsuspected persistent fifth aortic arch)． 1： inn om inate artery； 2： persistent fifth aortic arch； 3： descendin g aorta aneu rysm ； 4 ： left subclavian artery ． F igu re 3 ． C T and diagram of type A 3 persistent fifth aort ic arch show in g aberran t in nom inate artery origin ating from ascending aorta inferior to the aortic arch． A rch IV ： fourth aortic arch； P F A A ： persistent fifth aortic arch； 1 ： in nom inate artery； 2： left com m on car otid artery； 3 ： left subclavian artery ． !．垦．堕 塑塑 堡查茎 里墼0_．鲞苎 塑 兰墨 量! ! !1． ! l1 ．825． 例 PFAA的基础上提出一种新的改良PFAA分型方 法，将 PFAA分为体一体动脉连接(A型)、体一肺动脉 连接(B型)及混合型(C型)3大类型，其中A型和B 型各自包括3个亚型。 A1型 PFAA(相当于 Weinberg—A型)最多见 ， 占PFAA的33．4％(19／57)，本型的典型表现为双腔 主动脉弓，第 5对弓位于第 4对弓(“真”主动脉弓) 下方和肺动脉上方，自升主动脉远端发出，大多数终 止于峡部或降主动脉(左锁骨下动脉以远)，但亦可 存在变异的解剖类型。如本组 A1型第 5对弓即终 止于左锁骨下动脉开口之前。A2型(相当于Wein— berg—B型)的患病率仅次于 Al型，约占28．0％(10／ 57)，A2型 PFAA极易与主动脉弓缩窄相混淆，一 些学者嘲认为具备以下特征可诊断为单腔型 PFAA： ①第 4对弓离断或闭锁，且第 4对弓多于左锁骨下 动脉以远闭锁或离断(即A型主动脉弓离断)；②全 部头臂动脉均起源于同一主干——第 4对弓；③形 态学上呈所谓“主动脉弓低位”。上述特点对于大多 数单腔型 PFAA是适用的，但亦可发现少数例外情 形，如Yoshii等报道的A2型PFAA合并 B型主动 脉弓离断⋯1及本组病例的 A2型 PFAA合并 C型主 动脉弓离断。笔者认为，A2型的诊断要点为低位主 动脉弓，即第5对弓的起始处明显低于通常主动脉 弓位置，起源于升主动脉的远端与无名动脉开口上 下相对，头臂动脉的起源仅可作为重要的参考。 A3型 PFAA一般表现为锁骨下动脉作为第一分支 起源于升主动脉。本组病例 A3型较少见，无名动脉 与第5对主动脉弓相连接，系第5对鳃动脉弓与第4 对鳃动脉弓右侧相衍生而形成的PFAA变异类型。 改良分型A型 (体一体动脉连接型)PFAA的血 流动力学是无害的甚至是有益的，第 5对弓与第 4 对弓位于气管的同一侧，不构成血管环，一般不存在 气管或食管压迫症状。在合并第4对弓离断或缩窄 时。PFAA的存在还有利于缓解主动脉缩窄导致的 降主动脉供血减少。改良分型 B型PFAA的血流动 力学改变视肺动脉发育情况而异，部分体一肺动脉 连接型 PFAA患者可因存在大量左向右分流而逐渐 出现肺动脉高压或心衰。但在合并肺动脉闭锁或狭 窄时或单侧肺动脉发 自升主动脉时，第 5对 弓成为 患者赖以生存的肺循环供血途径。 近年来，无创性影像技术如超声心动图、磁共振 及 CT技术发展迅速且应用普及，正在逐渐取代心 导管造影术成为PFAA的重要诊断方法。多排螺旋 CT血管造影的三维重建效果可与心血管造影技术 相媲美 ，不仅可显示第 5对弓、第 4对弓及头臂动脉 的起源和排列，而且能立体、直观地显示 PFAA与周 围结构复杂的病理解剖关系嘲，对诊断PFAA具有重 要价值。超声成像技术具有方便、实时和无创等优 点，临床应用广泛，常先于心血管造影或磁共振等发 现 PFAAIn，可以对 PFAA的病 理解 剖 、血流动力学 及心脏功能作 出评价。尽管 目前认为磁共振和 CT 技术是诊断心外大血管畸形的最有效技术，但二者 均不能对血流动力学作出较准确的评价，超声多普 勒技术可定量评价主动脉缩窄的压差及肺动脉狭窄 程度等[71，可作为 CT或磁共振的有益补充。但超声 技术的影响因素较多，包括声窗条件、操作者主观经 验等，容易对PFAA误诊或漏诊。 综上所述，超声心动图及 CT技术对诊断PFAA 具有重要价值，各具优势，二者联合应用能更准确评 价 PFAA病理解剖及血流动力学 。新 的改良分型方 法涵盖 了既往文献提及的各种类型 PFAA及潜在的 PFAA类型，更利于对 PFAA系统分析和记忆，值得 推广应用 【参 考文献】 [1]Van naagh R，Van Pra~h S．Persistent fifth arterial arch in man：congenital double-lumen aortic arch[J]．Am J Cardiol，1969， 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