复杂主动脉弓畸形的超声诊断

中国医学影像技术 2()(]9年第 25卷第 9期 chin J Med Imaging Techno1，2oo9，V。l 25，No 9 ·：·心脏、血管影像学 Ech0cardi0graphic diagn0sis 0f c0mplex aOrtic arch malf0rmati0ns REN S 甜一 以 g ，CH EN ' ＆ 一2“ ，H L NG Y 一 0“ ， U X — ^ e g ， y NG Y n 一 g ，W ANG Z^e g—q西 g。，L U X 以0一f^ g (1．D p口rfm f 0厂L r“ 0“ ，2．D pⅡr￡me ￡0-，、R“ o 0gj，，3．Depn m 0~，( r c S rger ，丁EDA f r挖df Ⅱ￡ C口r o sc z“r Hos n ，丁 n Me fnz U r Cz幻 fn￡( r 0洲 sc znr C0zz g ，T “ 3OO457，( n) [Abstract1] 0bjective To evaluate ultras0nic manifestations of severa1 types of complex a0nic arch malformation and the causes of misdiagnosis and missed diagnosis． Meth0ds The echocardiograms of 1 5 patients with rare types。f complex aortic arch malformation including interruption of aortic arch (IAA，玎一 9)，double aortic arch (DAA，”一 1)，right aortic arch combined with left patent ductus arte riosus(PDA， 一3)and persistent fifth aortic arch(PFAA， 一 2)confirmed with CT and operation were analyzed retrospectively． ResⅡlts Echocardiography missed 1 case of IAA，1 case of DAA and l case of PFAA．0ne case of right aortic arch c0mbined with left PDA and 1 case of PFAA were misdiagnosed with echocardiography． C0nclusi0n Missed diagnosis or misdiagnosis are prone to take place in PFAA，DAA，and right a0rtic arch with left PDA than in IAA with echocardiography． Carefu1 echocardiographic scanning with enhancement diagnostic consciousness is helpful to elevate the detection rate of c0mplex aortic arch malformations． [Key wordsJ congenita1；Malformation；Aortic arch；Echocardiography 复杂主动脉弓畸形的超声诊断 任书堂 ，陈元禄 ，黄云洲 ，吴学胜 ，应援宁。，王正清。，刘晓程。 (1．天津医科大学心血管病临床学院，泰达国际心血管病医院超声科，2．放射科，3．心脏外科 天津 3o0457) [摘 要] 目的 探讨复杂主动脉弓畸形的超声表现及误、漏诊原因。方法 回顾性 15例少见主动脉弓畸形的超声 图像，包括主动脉弓离断 9例、双主动脉弓 1例、右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭 3例、永存第五对主动脉弓 2例。所有 病例均经 cT检查及术中发现证实。结果 15例患者的超声诊断中，主动脉弓离断 1例漏诊(1／9)，双主动脉弓1例漏诊 (1／1)，右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭 1例误诊(1／3)，永存第五对主动脉弓 1例误诊(1／2)、l例漏诊(1／2)，其余术前 超声均获得正确诊断。结论 超声心动图对主动脉弓离断能做出较准确诊断，但对双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧动 脉导管未闭及永存第五对主动脉弓等几类畸形易误诊或漏诊，增强认识并仔细扫查有望提高超声检出率。 [关键词] 先天性；畸形；主动脉弓；超声心动描记术 [中图分类号] R541．4；R445．1 [文献标识码] A [文章编号] 1OO3—3289(2。09)。9 16o8～03 先天性主动脉弓畸形的种类较多，血流动力学变异亦大， 超声心动图对其常见类型能做出较准确的诊断i ，但对一些 少见类型超声诊断经验 尚匮乏。本文回顾分析 15例少见类 型的主动脉弓畸形的超声图像 ，以提高诊断水平 。 1 资料与方法 1．1 研究对象 2OO4年 1月一2OO8年 12月我院诊治的主 动脉弓畸形患者 15例，其中男 8例，女 7例 ，年龄 11个月～ 46岁，中位年龄 4．O岁。全部患者均经外科手术及 CT检查 [作者简介]任书堂(1973一)，男，河北邯郸人，学士，副主任医师。研究 方向：心血管疾病超声诊断。 [通讯作者]任书堂，天津医科大学心血管病临床学院，泰达国际心血管 病医院超声科，3O0457。E ma renshutang@yahoo．con cn [收稿日期]2oo8 12一l8 [修回日期]2OO9 06—09 证 实 。 1．2 仪器与方法 采用 Phmps Sonos 550O彩色多普勒超声 诊断仪或 PhI1ips sonos 75O0实时三维超声诊断仪 ，s4探头 (频率 2～4 MHz)用于成人检查，S8探头(频率 3～8 MHz)用 于小儿检查。患者取平卧位或左侧卧位，经胸骨旁、心尖部、 剑突下及胸骨上窝等部位扫查记录常规切面，所有图像存储 于 GE Centricity web 1．O PACS系统内以备分析。对部分患 者 同时行实时三维超声心动图检查 。 2 结果 15例患者中，主动脉弓离断(interruption of aortic arch， IAA)9例 ，双主动脉 弓(d0uble aortic arch，DAA)1例 ，右位 主动脉 弓伴左 侧动 脉导管 未 闭 (patent ductus arteriosus， PDA)3例，永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch， PFAA)2例 。超声扫查和记录胸骨上窝切面 14例 ，2例同时 虱医 学 影 像 技 术 2009 年 第 25 卷 第 9 期 C hin J M ed Im agin g T echn ol， 2009 ， V ol25 ， N o 9 扫查 和 记 录 锁 骨 上 窝 切 面 。 2． 1 I A A 9 例 IA A 患 者包 括 1 例 单 纯 型 A 型 、 1 例 单 纯 型 B 型 、 7 例复合 型 A 型 。 除 1 例 单纯 型 B 型 漏诊 外 ， 余 8 例 术 前超 声 均 正 确诊 断 ；其 中超 声 图 像 清 晰 者 7 例 ， 显 示 欠 佳 者 1 例 。 IA A 超 声 图像 特 点 为 主 动 脉 弓 与 降 主 动 脉 之 间 失 去 结 构上 的连 续 性 ， 主 动 脉 弓横 段 变 短 或 消 失 ， 三 支 头 臂 动脉 靠 近 呈 “ 簇状 ” 排 列 (图 1 )， 降主 动 脉 血 流 由 未 闭 的 动 脉 导 管 供 应 ， 多数 患 者有 重 度 肺 动 脉 高 压 。 7 例 复 合 型 IA A 均 合 并 室 间 隔缺 损 和 P D A (“ 主 动脉 弓离 断三 联 症 ” )， 其 中 1 例 合 并 房 间 隔缺损 。 2． 2 D A A 本例 患 者 术前 超 声 漏 诊 ， 对 其余合并 畸形 包 括 完 全 性 大 动脉转位 (S ． D ． D )、 室 间 隔 缺损 、 房 间 隔 缺 损 及 肺 动 脉 瓣 狭 窄 等 均 做 出正 确 诊 断 。 术 后 回顾 超 声 及 C T 图像 见 双 侧 主动 脉 弓 ， 右锁 骨 下 及 右颈 总 动 脉起 自右 弓 ， 左 锁 骨 下 及 左 颈 总 动脉起 自左 弓 ， 术前 记 录 的胸 骨 上 窝 主 动 脉 弓 长 轴切 面 可 见 清 晰 的左 侧 主 动脉 弓 ，但仅 发 出左 侧 头 臂动 脉 ，左 侧 主 动脉 弓上 方 可 见 疑 为右 侧 主 动 脉 弓或上 腔 静 脉 的征 象 (图 2)。 2． 3 右 位 主 动 脉 弓 伴 左 侧 P D A 3 例 右 位 主 动 脉 弓 伴 左 侧 P D A 中 ， 2 例术 前超 声 做 出诊 断 ， 1 例 术 前超 声 误 诊 为 粗 大 的 体 一 肺 动脉 侧 支循 环 血 管 。 其 超 声 图 像 特 点 为 动 脉 导 管 自左 头臂动脉 或左 锁 骨 下 动 脉连接 至 肺 动 脉分 又 近 左 肺 动 脉起 始 处 ，其 行 程 较 长 、 形 状 扭 曲 ， 三 维 彩 色 超 声 可 清 晰 显 示 其 全 程 (图 3 )。 合 并 畸 形 有 室 间 隔 缺 损 3 例 、 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 1 例 、 永 存 左 上 腔 静 脉 1 例 。 2． 4 P F A A 2 例 P F A A 患 者 术 前 超 声 漏 诊 1 例 、 误 诊 为 P D A 1 例 。 术 后 回 顾 超 声 及 C T 图 像 ： 1 例 W ein berg— A 型 P F A A 显 示 为 主 动 脉 弓下 方 的 一 附属 通 道 构成 双 腔 主 动 脉 弓 ? 1 609 ? (do uble lum en ao rtic arch)， 彩 色 J血流 显 像可 见 血 流 呈 “ 分 叉 ” 征 象 (图 4 )。 1 例 W ein berg— B 型 P F A A 显 示 右 位 主 动 脉 弓 自头臂 动脉 以 远 离 断 ， 降主 动脉近 端 呈 瘤样 扩 张 ，可 见 一 源 自 升 主动 脉 远 端 的宽约 5 m m 的 连 续 性 血 流 束 汇 人 降 主 动 脉 。 合 并 畸形 有 室 间 隔 缺损 l例 、 P D A 1 例 。 3 讨 论 人 体胚 胎 发 育期 可 出 现 6 对 鳃 动 脉 弓 ， 正 常发 育过 程 中 ， 第 1 、 2 、 5 对 弓相 继 消 失 ， 第 3 对 弓 形 成 颈 总 动 脉 和 一 部 分 颈 内动脉 ， 第 4 对 弓左 侧 形 成 主动脉 弓 ， 右 侧 形 成 头臂 动脉和 右 锁 骨 下 动脉 干 ，第 6 对 弓 右侧形 成肺 动脉 ， 左 侧 形 成 动脉导 管 或 动 脉 导管 韧 带 。 若 上 述 鳃 动 脉 弓 发育 过 程 中 发 生 异 常 ， 则 出生 后 可 形 成 各 种 先 天 性 主 动 脉 弓 畸形 。 3 ． 1 IA A 在胚 胎 发 育第 6 ～ 7 周 ， 第 4 对 鳃 动脉 弓 左 侧 在 形 成 主 动 脉 弓 的 过 程 中 ， 若 某 段 早 期 退 化 或 消 失 ， 则 形 成 IA A 畸形 。 尽 管 目前认 为 M R 或螺旋 C T 是 本病 最 有 效 的无 创性 诊 断方 法 0 。 ’， 但超 声心 动 图 在本 病 的诊 断 中正 发 挥 着 愈 来 愈 重 要 的作用 Ⅲ 。 IA A 超 声 图像 较 特异 ， 分辨左 、 右 头臂 动脉 的 起 源 部 位是 做 出 正 确 分 型 诊 断 的 关 键 。 本 畸形 虽 少 见 ， 但 由 于 常 合 并 室 间 隔 缺 损 、 P D A 等 畸形 ， 术 前 超 声 的 检 出 率 并 不 低 。 本组 1 例 IA A 患 者 术 前 超 声 检 查 显 示 心 内结 构 无 异 常 而 未 扫 查 胸 骨 上 窝切 面 导致 漏 诊 ， 提 示 常 规 扫 查 胸 骨 上 窝 切 面 的 重 要 性 。 3 ． 2 D A A 较少 见 ， 系胚 胎 期 双 侧 第 4 鳃 动脉 弓均 存 留并 发 育形 成 左 、 右 主动 脉 弓 ， 两 弓各 自分 出两 个 分 支 ， 即 左 侧 主 动 脉 弓发 出左 颈 总 动 脉 和 左 锁 骨 下 动 脉 ， 右 侧 主 动脉 弓 发 出右 颈 总 动 脉 和 右 锁 骨 下 动脉 。 D A A 形 成 的血 管环 若空 隙狭 小 ， 临 床上 可 产 生 压 迫 气 管 、 食 管 的 症 状 。 由 于 两 弓 不 在 同 ～ 矢 图 l 主 动 脉 弓 离 断胸 骨 上 窝 切 面 主 动脉 弓 与降主 动脉 之 间 连 续 性 中断 图 2 双 主 动脉 弓 胸 骨 上 窝切 面 箭 示 可 疑 右 侧 主 动 脉 弓 或 上 腔 静 脉 图 3 右 位 主 动 脉 弓伴 左 侧 动 脉 导 管 未 闭 A ． 胸 骨 旁高位肋 问切 面 示 动脉 导 管未 闭 (箭 )； B ． 三 维 彩 色 超 声 显 示 动 脉 导 管 (箭 )；R P A ：右 肺 动 脉 ； L P A ：左 肺 动脉 ； L B C A ：左 头 臂 动 脉 图 4 W ein berg A 型 永 存第 五 对 主 动脉 弓 A ． 胸 骨上 窝切 面 声 像 图 ， 细 箭 示 第 4 对 主 动 脉 弓 ， 粗箭 示 水 存 第 五对 主 动 脉 弓 ； B ． C T IiIL管 造影 显 示 主 动 脉 弓 双 腔 ；A R C H IV ：第 4 对 主动 脉 弓 ； P F A A ：永存第 五 对 主 动 脉 弓 · 1 6lO · 中国医学影像技术 2【)(]9年第 25卷第 9期 chin J Med Imaging Techn。1，2【)【]9，V。l 25，No 9 状切面上，术前超声若满足于显示左侧主动脉弓，则易导致漏 诊，警惕并追踪左、右头臂动脉的起源可提高检出率。本组 1 例术前超声漏诊的 DAA患者合并完 全型大动脉转位 ，提示 双侧主动脉弓分叉 的超声征象亦可能与主肺动脉分叉产生混 淆 ，需注意鉴别 。 3．3 右位主动脉弓伴左侧 PDA 较少见 ，胚胎期左侧第 4鳃 动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，左侧第 6鳃动脉弓 发育成动脉导管。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的 镜影 ，即第 1支为左头臂动脉，第 2支为右颈总动脉 ，第 3支 为右锁骨下动脉。动脉导管位于左无名动脉或左锁骨下动脉 与左肺动脉之间。本病常见类型为后位型右位主动脉弓伴发 自降主动脉的 PDA，可形成完整的血管环 。本组 3例均为前 位型右位主动脉弓(镜位型)，且PDA连接于左头臂动脉与左 肺动脉之间，较为少见，因主动脉弓与 PDA均走行于气管和 食管前方 ，故不构成血管环。本病 的超声 图像较特异，PDA 发 自左肺动脉前壁 ，与左肺动脉成角较大，行程亦长，呈“展 翅”状，右位主动脉弓患者发现此征者应想到本类畸形。三维 彩色超声对此类畸形有重要价值。 3．4 PFAA 非常罕见 ，国内极少报道。本病系胚胎期第 5 对鳃动脉弓未退化所致，表现为起源于升主动脉远段的异常 血管，位于主动脉弓下方且平行 于主动脉弓。PAFF分类方 法尚未统一，weinberg[6 将其分为三种类型 ：A型为双腔主动 脉弓，即主动脉第 4弓与第 5弓并存 ；B型为第 4弓闭锁或离 断，第 5弓开放 ；C型为体 肺动脉连接 ，第 5对 弓起源于升主 动脉无名动脉近端，并通过胚胎第 6对弓衍生与肺动脉相连。 本组 2例即为 weinberg A型和 weinberg B型。PAFF易与 其他畸形如 DAA、pDA或主动脉一肺动脉窗以及主动脉弓缩 窄等相混淆。对 PAFF的病理解剖学认识不足及切 面超声 技术本身的局限性是误诊或漏诊的主要原因。PAFF起于头 臂动脉开口下方且位置较低 ，走行于肺动脉上方而终止于降 主动脉，可与 PDA或主动脉弓缩窄相鉴别 j。国外心血管 造影报道的 weinberg A型 PFAA病例，其 PAFF终端一般 位于左锁骨下动脉开口下方 】oⅢ，其 PAFF行程较长 ，而本组 weinberg A型 PAFF终端位于左颈总动脉开口下方，其行程 较短，这一差别提示 PAFF可能由于 PAFF的终止部位变异 而存在不同解剖亚型。 超声心动图诊断主动脉弓畸形时，因声窗范围小 、扫查困 难，易致误 、漏诊 ，且对少见畸形的病理解剖学知识有更 高的 要求。常规扫查胸骨上窝切面并记录左、右头臂动脉的起源 是减少主动脉弓畸形误 、漏诊 的可行办法。随着经验的逐渐 增多和诊断意识 的提高 ，超声心动 图在复杂主动脉 弓畸形的 诊断方面将发挥更多作用。 [参考文献] [1] Fu wQ，Tang I ，Chen X，et a1．Echocardiographic diagnosis of congenital malf。rmations of a。rtic arch．Chin J Med Imaging Tech n01，2OO7，23(9)：l32O 1322． 富维强，唐力，陈昕，等．应用超声心动图对先天性主动脉弓畸形病 例的分析．中国医学影像技术，2Oo7，23(9)：1320 1322 [2] Yang DH，Goo Hw，se。I)M，et al Multishce cT angiography 0f interrupted aUrtic arch．Pediatr Radi01，2O08，38(1)：89 1 O。． [3] I iu JI ，zheng H，I ing J，et a1．1maging diagn。sis。f triad 0f in— terrupted a0rtic arch with double outlet of right ventric1e Chin J Med Imaging Techn0l，2O02，18(9)：886 887 刘加立，郑宏，凌坚，等 主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影 像诊断 中国医学影像技术，2oO2，18(9)：886 887． L4] Yu I3，wu J，Yi FL，et a1．Echocardi。graphic diagnosis。f inter— rupted aortic arch．Chin J Med Imaging Technol，2∞4，20(U )： 】699—1 701． 俞波，伍健，易芬兰，等 主动脉弓中断的超声心动图诊断 中国医 学影像技术 ，2oo4，2O(】1)：1 699～17O1 [5] sim MM，chen cc Transthoracic echocardiographic diagnosis of a ype C interrupted aortic arch in an aduh J Am Soc Echocardiogr， 2O07，20(12)：l4l8． [6] weinberg PM．Aortic arch an。malies In：EmmanouIlides Gc，Ri— emenschneider TA，A1Ien HD，eds Heart disease in infants，ch订一 dren，and ado1escent 5th ed．W．1liams Wil kjns：Baltimare．1995： 81O 837． [7] Yang sG，Fogel MA，stephens P Jr，et a1．Noninvasive jmagjng 0f is0lated persistent fifth aortic arch．Pediatr Cardiol，2OO3，24(2)： 179—181． [8] carr。ll sJ，Fer ris A，chen J，et a1．Effjcacy。f pr。staglandin E1 in relieving obstruction in c0arctation。f a persistent fifth aortic arch with。ut opening the ductus arterjosus．Pedjatr Cardiol，2O06，27 (6)：766—768 [9] Khan s，NihiII MR c“nicaI presentati0n。f persistent 5th aortic arch：3 new cases Tex Heart lnst J，2O06，33(3)：36l 364． [1O] Kirsch J，Julsrud PR．Magnetic resonance angi。graphy 0f an ipsi— lateral d0ub】e aortic arch due to Dersistent left fourth and fifth aortic arches．Pe diatr Radi01，2OO7，37(5)：5O1—5O2