快速进行性肾小球肾炎(rapidly progress_

：快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)为一组病情快速发展的 肾小球肾炎，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速度发展为严重少尿 和无尿，肾功能发生进行性障碍，如不及时予以适当治疗，常在 数月或数周内因肾衰竭而死亡。病理学特征为多数肾小球球囊壁 层上皮细胞增生形成新月体（cresent），又称为新月体性肾小球 肾炎（cresentic glomerulonephritis）或毛细血管外增生性肾 小球肾炎(extracapillary proliferative glomerulonephritis)。 : RPGN可由不同的原因引起，有肾外改变或已知原发病者为继 发性RPGN。原因不明且局限于肾脏者属原发性肾炎。大多数RPGN 的肾脏改变由免疫损伤引起，可根据免疫学检查结果将RPGN分为 三个类型。 I型RPGN为抗肾小球基底膜性疾病。在GBM内出现IgG和C3的线 状沉积。部分患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床 反复出现咯血，并有肾功能改变。此类病例称之为肺出血肾炎综 合征(Goodpasture's syndrome)。而其他病例则为局限于肾脏的 原发性改变。 Ⅱ型RPGN为免疫复合物性疾病，可由免疫复合物性肾炎(如链 球菌感染后肾炎、IgA肾病)发展而来，也可为红斑狼疮等系统性 疾病的组成部分。部分病例虽能免疫复合物存在，但复合物 形成机制不清。电镜和免疫荧光显示免疫复合物的存在加上大量 新月体形成为本型的特点。 Ⅲ型RPGN又称为免疫反应不明显型(pauci—immunetype)。免 疫荧光法和电镜检查均不能显示抗GBM抗体或抗原抗体复合物存在 的RPGN均归人此类。一些病人血清内可检出抗嗜中性粒细胞抗 体，该抗体可见于某些血管炎，因而部分Ⅲ型RPGN为结节性多动 脉炎等系统性血管炎的组成部分。然而其他病例的病因和发病机 制不清为原发性肾炎。 以上三种类型中均有部分病例与已明确的肾脏或全身性疾病 有关，但约有50％的RPGN为原因未明的原发性肾炎。在原发性的 RPGN中，约25％为抗GBM型(1型)另25％为Ⅱ型，其余的50％为免 疫反应不明显的Ⅲ型。 : （1）眼观：双侧肾脏肿大，色苍白，皮质表面常有点状出 血，又称大白肾。 （2）镜下：根据RPGN的类型和发生机制，肾小球可分别出现 坏死、增生或其他各种改变。特征性病变为多数（通常在50％以 上）肾小球内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞 和渗出的单核细胞构成，还可有嗜中性白细胞和淋巴细胞,可有大 新月体和小新月体之分。以上成分在球囊壁层呈新月状或环状分 布。在新月体细胞间有较多纤维素。据认为GBM损伤导致的纤维素 渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为 主，为细胞新月体。以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月 体。最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。新月体形成使球囊 腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛，使肾小球功能丧失。 肾小管上皮细胞可出现变性，可因蛋白质的吸收而出现细胞 内玻璃样变。晚期上皮细胞萎缩、消失。肾间质水肿炎细胞浸 快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomeruloneph... http://learn.gxtc.edu.cn/NCourse/mnxtjb/mi/p1_3_2.htm 第1页 共2页 2010-11-18 18:26 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.com.cn 润。后期间质纤维增生。 电子显微镜下部分病例显示沉积物（Ⅱ型RPGN），但几乎所 有病例均出现GBM的缺损和断裂。 免疫荧光的结果因RPGN的类型而异，可分别出现线型荧光 （Ⅰ型），不连续的颗粒状荧光（Ⅱ型），很多病例则没有阳性 荧光反应（Ⅲ型）。 ： RPGN发病时症状可与急性肾炎综合征相似，血尿常较明显， 蛋白尿相对较轻。由于大量肾小球内出现新月体，球囊腔阻塞， 病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症。随病变进展，大量肾小球 纤维化、玻璃样变，肾单位功能丧失，导致肾衰竭。 ： 预后较差，如不及时治疗，病人常于数周至数月内因尿毒症 而死亡。病人的预后与新月体形成的数量和比例有关。出现新月 体的肾小球比例小于80％者预后稍好，超过80％则预后不佳。严 重的病例需要进行长期的血液透析或肾移植。血液置换可除去抗 GBM抗体，因而对I型RPGN（尤其是Goodpasture综合征）具有较好 的疗较。 快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomeruloneph... http://learn.gxtc.edu.cn/NCourse/mnxtjb/mi/p1_3_2.htm 第2页 共2页 2010-11-18 18:26 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.com.cn