心血管疾病（法洛氏四联症）

法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot ( TOF ) 最常见的紫绀性先天性心脏病. 1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大 2. 血流动力学 (1）右 左分流 肺动脉狭窄 右室压增加 RVP > LVP (2）紫绀 肺动脉狭窄 右向左分流 血氧 含量降低 肺动脉狭窄 肺血流量减少 氧 交换减少 血氧含量减低 (3）右室肥大 肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室代偿性肥大 (4）血液黏度增加 缺氧 代偿性 RBC增加 3. 临床现 (1) 症状 * 紫 绀: 通常生后6个月出现 * 蹲踞现象： * 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡 (2) 体征 * 紫绀、杵状指趾 * 心前区可隆起 * 部分患儿有收缩期细震颤 * 心界大小基本正常 * 胸骨左缘 2 - 4肋间 III级左右喷射 性收缩期杂音 ( 右室流出道狭窄 ) * P2 减弱或消失 4. X-ray * 肺动脉段凹陷 * 心尖圆钝上翘 靴状心 * 肺纹理减少 5. ECG 右心室肥大 Tv1 直立 V1 R, qR, Rs 6. 超声心动图 * 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 * 主动脉前壁与室间隔连续中断 * 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 * 右室壁增厚、内径增大 * 可见湍流信号从右室到主动脉 7. 心导管检查 * 股动脉氧含量减低 * 右室压增加、肺动脉压减低 * 导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 * 选择性右室造影显示狭窄的肺动脉 和骑跨的主动脉 • 连续测量肺动脉压力 8. 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 先天性心脏病的并发症 反复呼吸道感染 respiratory infection 充血性心力衰竭 congestive heart failure 感染性心内膜炎 infective endocarditis 脑血栓 cerebral thrombosis 脑脓肿 brain abscess 咯血 hemoptysis 先天性心脏病的治疗 1. 一般治疗 General treatment 限制活动 limited exercises 积极控制感染 control infection activel 控制心力衰竭 control heart failure 防止脱水 prevent dehydration 2. 缺氧发作的处理 吸氧 胸膝卧位 镇静剂：吗啡Morphine 0.1mg/kg iH. ß1受体阻断剂：心得安 0.1mg/kg iV. 纠正酸中毒 3. 介入治疗 （Interventional catheterization） PDA ASD VSD 4. 手术治疗 Operation 动脉导管未闭封堵前 动脉导管未闭封堵后