心血管疾病（总论&室间隔缺损）

循循 环环 系系 统统 疾疾 病病 中国医科大学附属二院中国医科大学附属二院 儿科儿科 于宪一于宪一 1. 1. 小儿循环系统的解剖和生理特小儿循环系统的解剖和生理特 征征 (1) (1) 心脏胚胎发育心脏胚胎发育 心脏的发育在胚胎的第心脏的发育在胚胎的第33--88周完成周完成 胚胎的第胚胎的第44周：心跳出现周：心跳出现 单心室单心室 胚胎的第胚胎的第88周：四腔心脏周：四腔心脏 (2) (2) 胎儿血液循环胎儿血液循环 胎盘胎盘 脐静脉脐静脉 肝肝 下腔静脉下腔静脉 右房右房 卵圆孔卵圆孔 左房左房 左室左室 主动脉主动脉 心、脑、上肢心、脑、上肢 上腔静脉上腔静脉 右房右房 右室右室 肺动脉肺动脉 动脉导管动脉导管 降主动脉降主动脉 腹部、下肢腹部、下肢 脐动脉脐动脉 胎盘胎盘 (3) (3) 生后循环系统的变化生后循环系统的变化 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 功能关闭：生后几分钟功能关闭：生后几分钟 解剖关闭：生后解剖关闭：生后66个月个月 动脉导管关闭动脉导管关闭 功能关闭：生后功能关闭：生后1010--1515个小时个小时 解剖关闭：生后解剖关闭：生后33--44个月个月 (4) (4) 心脏的大小和位置心脏的大小和位置 < 2 < 2 岁心脏呈横位岁心脏呈横位, , 心左界在第心左界在第44肋间肋间 锁中线外锁中线外11--2 2 cmcm > 2> 2岁心脏呈斜位岁心脏呈斜位 66岁心左界在第岁心左界在第55肋间锁中肋间锁中线上线上 > 6> 6岁与成人相同岁与成人相同 (5) (5) 心率心率 年龄越小，心率越快年龄越小，心率越快 年龄年龄 心率心率 •• 新生儿新生儿 120120--140 140 beats/minbeats/min •• 婴婴儿儿 110110--130130beats/minbeats/min •• 22--33岁岁 100100--120 120 beats/minbeats/min •• 学龄前学龄前 8080--100 100 beats/minbeats/min •• 学龄儿学龄儿 7070--90 90 beats/minbeats/min (6) (6) 血压血压 随着年龄增长，血压逐渐增加随着年龄增长，血压逐渐增加 收缩压收缩压 = = 年龄年龄×× 2 + 80 2 + 80 mmHgmmHg 舒张压舒张压 = 2/3 = 2/3 收缩压收缩压 足月新生儿足月新生儿 75/50 75/50 mmHgmmHg 2. 2. 先天性心脏病先天性心脏病 （（Congenital heart diseasesCongenital heart diseases，，CHDCHD）） (1) (1) 概念概念 胚胎时期心脏或大血管发育异常胚胎时期心脏或大血管发育异常 （（22））发病率发病率 77--88 ‰ ( ( per 1000 alive birth )per 1000 alive birth ) (3) (3) 病因病因 环境因素环境因素 病毒感染：风疹病毒、巨细胞病毒、病毒感染：风疹病毒、巨细胞病毒、 疱疹病毒、疱疹病毒、 coxsackiecoxsackie病毒病毒 药物作用：抗惊厥药、肾上腺皮质激素药物作用：抗惊厥药、肾上腺皮质激素 放射线接触：放射线接触： 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 遗传因素遗传因素:: 染色体异常：染色体异常：20%20%伴有先心病，伴有先心病， 2121--三体综合征三体综合征 先证者：先证者：1.81.8--2.2%2.2%发病发病 (4) (4) 先心病分类先心病分类 左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型） 室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损、房间隔缺损、 动脉导管未闭动脉导管未闭 右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型） 法洛氏四联症、大动脉错位法洛氏四联症、大动脉错位 无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄肺动脉狭窄、主动脉缩窄 (5) (5) 先心病的诊断先心病的诊断 病史病史 年龄年龄 33岁以下岁以下 母孕史：尤其是孕期的前三个月母孕史：尤其是孕期的前三个月 常见症状常见症状 喂养困难、吃奶有间歇喂养困难、吃奶有间歇 呼吸困难呼吸困难 紫绀紫绀 声音嘶哑声音嘶哑 多汗多汗 易疲劳易疲劳 频繁的呼吸道感染频繁的呼吸道感染 生长缓慢生长缓慢 体格检查体格检查 一般表现：一般表现： 发育落后发育落后 紫绀紫绀 杵状指趾杵状指趾 其他畸形其他畸形 心脏检查心脏检查 望诊：心前区隆起、心尖搏动弥散望诊：心前区隆起、心尖搏动弥散 触诊触诊: : 胸骨左缘收缩期细震颤胸骨左缘收缩期细震颤 叩诊：心界扩大叩诊：心界扩大 听诊：心脏杂音（位置、响度、听诊：心脏杂音（位置、响度、 性质、时限、传导范围）性质、时限、传导范围） 第二心音第二心音（亢进、减弱、消（亢进、减弱、消 失、分裂）失、分裂） 其它检查其它检查 放射线：心脏的大小、形态、肺纹理的放射线：心脏的大小、形态、肺纹理的 变化变化 心电图：心房与心室的大小心电图：心房与心室的大小 超声心动图：心腔的大小、结构的变化，超声心动图：心腔的大小、结构的变化， Doppler Doppler 观察血流的方向观察血流的方向 心导管检查：各心腔的压力、氧含量、异心导管检查：各心腔的压力、氧含量、异 常通道、选择性造影常通道、选择性造影 室室 间间 隔隔 缺缺 损损 Ventricular Ventricular septalseptal defect defect ( VSD)( VSD) VSDVSD是最常见的先天性心脏病，约占是最常见的先天性心脏病，约占 先心病的先心病的25% ~ 50%25% ~ 50% 1. 1. 解剖特点解剖特点 11））膜部缺损：占膜部缺损：占 7070--80%80% 22））肌部缺损：肌部缺损：较小、可单发、也较小、可单发、也 可多发可多发 diameter: small < 0.5 cmdiameter: small < 0.5 cm middle 0.5middle 0.5--1.0 cm1.0 cm large > 1.0 cm large > 1.0 cm 2. 2. 血流动力学改变血流动力学改变 11））左左 右分流右分流 左室压左室压 ( 80 ( 80 -- 130 / 5 130 / 5 -- 1010mmHg )mmHg ) 右室压右室压 ( 15 ( 15 -- 30 / 2 30 / 2 -- 55mmHg )mmHg ) 左室压左室压 > > 右室压右室压 22））肺动脉高压肺动脉高压 左左 右分流右分流 肺循环血量增加肺循环血量增加 肺动脉高压（动力性、梗阻性）肺动脉高压（动力性、梗阻性） 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 严重的肺动脉高压严重的肺动脉高压 肺循环阻力肺循环阻力 增加增加 右向左分流右向左分流 紫绀紫绀 (3(3））左室增大左室增大 从肺循环回流到左室的血流量增多从肺循环回流到左室的血流量增多 左室增大左室增大 (4(4））体循环血量减少体循环血量减少 左向右分流左向右分流 体循环血量减少体循环血量减少 3. 3. 临床表现临床表现 症状症状：呼吸困难：呼吸困难 哭闹时发绀哭闹时发绀 喂养困难喂养困难 多汗多汗 易疲劳易疲劳 声音嘶哑声音嘶哑 身高、体重增长缓慢身高、体重增长缓慢 反复呼吸道感染反复呼吸道感染 体征：体征： 望诊望诊: : 心前区隆起、心尖搏动弥散心前区隆起、心尖搏动弥散 触诊触诊: : 收缩期细震颤收缩期细震颤 叩诊叩诊: : 心界扩大心界扩大 听诊听诊: : 胸骨左缘胸骨左缘33--44肋间可闻及肋间可闻及IIIIII级以上级以上 的粗糙的全收缩期杂音，向心前区的粗糙的全收缩期杂音，向心前区 广泛传导广泛传导 肺动脉第二音亢进肺动脉第二音亢进 4. 4. XX--rayray 主动脉结变小主动脉结变小 肺动脉段突出肺动脉段突出 左室增大左室增大 肺纹理增加、增粗肺纹理增加、增粗 5. 5. ECGECG 左室增大左室增大 RRv5v5 < 3< 3岁岁 > 3.0> 3.0mvmv > 3> 3岁岁 > 3.5> 3.5mvmv RRv5v5 + S+ Sv1 v1 < 3< 3岁岁 > 4.5> 4.5mvmv > 3> 3岁岁 > 5.0> 5.0mvmv 6. 6. 超声心动图超声心动图 左室内径扩大左室内径扩大 室间隔中断室间隔中断 DopplerDoppler发现右室有湍流信号、五发现右室有湍流信号、五 彩缤纷的现象彩缤纷的现象 7. 7. 心导管检查心导管检查 CatheterizationCatheterization * * 血氧含量：右室血氧含量：右室 > > 右房右房 0.90.9vol% vol% * * 肺动脉、右室压力增高肺动脉、右室压力增高 * * 左室选择性造影可见造影剂通过左室选择性造影可见造影剂通过 缺损进入右室缺损进入右室