造血系统疾病（小儿造血和血液特点）

中国医大二院 郝良纯 第一节第一节 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 Hematopoiesis and blood character in childhood 中国医大二院 郝良纯 1、骨髓外造血 2、生理性贫血 3、白细胞的双五交叉 需要记忆的需要记忆的33个名词个名词 中国医大二院 郝良纯 （一）生前（胚胎期）造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓ 2. 肝、脾造血 2m , 6m↓ 胸腺 淋巴结 3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 6w发育 ， 6m稳定 持续终生 “互相交替、此消彼长” 一、造血特点一、造血特点 中国医大二院 郝良纯 一、造血特点一、造血特点 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 胎龄m 淋巴结 肝 脾 中胚叶 骨髓 中国医大二院 郝良纯 一、造血特点一、造血特点 （二）生后造血 1. 骨髓造血 红髓 黄髓 5-7y 2.骨髓外造血（Extramedullary H.） 婴幼儿时期 感染 ①肝、脾、淋巴结大 贫血（溶血） 浸润 ②周血：有核红 纤维化 幼稚粒 中国医大二院 郝良纯 二、血象特点二、血象特点 （一）血容量（Blood Volume） Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8% （二）PLT 与成人同 （三）WBC “双5交叉” （四）RBC-Hb 生理性贫血 2-3m，EPO↓→造血↓ Hb110g/L 血容量多、稀释 HbF寿短破坏 RBC30×1010/L 中国医大二院 郝良纯 三、贫血概述三、贫血概述 Anemia Hb/RBC ↓ 单位体积内 ，末稍血 新生儿＜145g/L 1-4m ＜ 90 4-6m ＜ 100 6m-6y ＜ 110 ≥6y ＜120 中国医大二院 郝良纯 （一）程度 Degree Hb×10g/L RBC×1012/L 轻 9 3 中 6 2 重 3 1 极重 “平行性”，“不平行性”贫血 贫血分类贫血分类 classificationclassification 中国医大二院 郝良纯 贫血分类贫血分类 classificationclassification （二）形态 Morphology MCV （fl） MCH （pg） MCHC （%） 疾病 80-94 28-32 32-38 正细胞 性 N N N 失血性 浸润性 小细胞 性 ↓ ↓ N NIDA 感染性 小细胞 低色素 性 ↓ ↓ ↓ 重NIDA 海洋性 慢性感染 大细胞 性 ↑ ↑ N NMA BM衰竭 中国医大二院 郝良纯 贫血分类贫血分类 classificationclassification （三）病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma，出血病 慢性-消化性溃疡 胎儿失血 2. 生成↓ ①原料不足 ②再生障碍 ③浸润占位 ④系统影响 3. 破坏↑ （溶血） ①内在：CM、Enzyme （G6PD、PK）、Hb合成或结构异常 ②外在：免疫：AIHA 非免疫：DIC、药物、毒物