第21章自主神经疾病

nullnullDisorders of the Autonomic Nervous System第二十一章 自主神经系统疾病神经病学(第 5 版)null 自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床现及防治 红斑肢痛症的临床表现本章重点null第一节 概述null枕叶与瞳孔 岛叶与内脏活动有关大脑皮质\下丘脑\ 脑干交感&副交感神经核 脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区) 后区(交感神经代表区) 下部调节糖\水\盐\脂肪代谢 \体温\睡眠呼吸\血压等大脑皮质自主神经代表区 旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1. 中枢部分自主神经系统组成&功能null在大脑皮质&下丘脑支配下 交感&副交感神经系统 既拮抗, 又协调地 支配\调节 器官\血管\平滑肌 生理活动&腺体分泌2. 周围部分自主神经系统组成&功能null 交感神经系统(Sympathetic nervous system)节前f 起自脊髓C8~L2侧角 经脊神经前根→ 椎旁交感神经节 &腹腔神经节 交换神经元节后f随脊神经分布 →血管\平滑肌\汗腺 (大部分节后f 经神经丛 再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功能null血糖↑\凝血时间↓ \周围血容量↑冲动较弥散 定位不明确兴奋器官功能活动↑\消耗↑ 瞳孔散大\心率加快内脏&皮肤血管收缩 血压↑, 呼吸↑支气管平滑肌松弛 胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功能null使脏器功能抑制 增加贮能&保护作用节前f 起自 脑干&骶髓核团 在脏器附近&脏器内 神经节换神经元 副交感神经系统(Parasympathetic nervous system)自主神经系统组成&功能null副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺 \舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能null瞳孔缩小 唾液分泌↑ 心率减慢 血管扩张 血压↓ 胃肠蠕动加速 消化腺分泌↑ 膀胱&直肠收缩→排泄 副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能null自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现 分为: 胆碱能神经 肾上腺素能神经肾上腺素能纤维, 包括 交感神经节后纤维(支配 心脏\肠管\血管收缩) 胆碱能神经, 包括: 交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维 (支配血管扩张\汗腺 子宫交感f 节后纤维)自主神经系统组成&功能null自主神经系统功能障碍 →阳痿 →尿便障碍 →排汗异常自主神经系统组成&功能null腰段以下&周围N损害 →膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害) 膀胱容量测量: 可区别上、下运动N元性膀胱 脑&脊髓腰段以上损害 →尿频&膀胱容量↓, 逐渐→尿失禁(上运动N元损害) 胃肠道→严重便秘, 偶有腹泻 唾液↓→进食困难 泪腺分泌↓→眼部刺激症状 无汗→体温升高自主神经系统组成&功能null第二节 雷诺病null血管神经功能紊乱 引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象 (Raynaud phenomenon) 继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛 →皮肤苍白\紫绀 痉挛动脉扩张充血 →皮肤发红伴感觉异常雷诺病(Raynaud disease, RD)null特发性不清 继发性见于: 结缔组织病 血管炎 药物&高凝状态 可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生\中层纤维化 \指&趾小动脉管腔缩小 血栓形成\机化→管腔闭塞 内皮营养改变 毛细血管过度扭曲 动脉痉挛狭窄 静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(Raynaud disease, RD)null多在20~30岁缓慢起病 女性多见寒冷--诱因 冬季\居住寒冷地区人群多发 部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性 发白\发绀\潮红临床表现雷诺病(Raynaud disease, RD)null 指(趾)动脉痉挛→血流停滞 指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗 伴麻木\疼痛\蚁走感等, 可有感觉障碍 每次发作持续数min~数h临床分三期1. 缺血期临床表现雷诺病(Raynaud disease) 苍白→青紫→潮红null 血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫 (界限清\压之消失) 伴疼痛\感觉障碍\皮温↓ 可延续数h~数d2. 缺氧期临床表现null 指(趾)动脉扩张, 血管腔开放→充血皮温↑ 色泽→潮红, 伴跳痛\烧灼感, 后恢复正常 部分晚期病例 指尖溃疡\坏疽,肌肉\骨质轻度萎缩临床表现3. 充血期null 起病年龄\寒冷诱因 肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变诊断 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 患者几乎均为男性, 病程较长 足背A不对称搏动微弱&消失 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(Raynaud disease, RD)null 遗传性冷指症 暴露于寒冷后, 几个手指苍白\发绀&麻木 病情很少进展 症状可改善&完全消失鉴别诊断 诊断&鉴别诊断null1. 预防发作 戒烟 避免诱因(精神紧张\激动\操作振动机器等) 注意保暖(手足&全身) 经常手部按摩, 改善肢端循环 保护皮肤, 涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(Raynaud disease, RD)null 尼莫地平40mg, 3次/d, 连用2w①钙离子拮抗剂 首选硝苯地平20mg, 3次/d, po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用本病治疗 金标准治疗2. 药物治疗 null 妥拉苏林 25~50mg, p.o, 3次/d 烟酸 100~200mg, p.o, 3次/d & iv滴注 罂粟碱 30~60mg, p.o, 3次/d 可合用钙拮抗剂 减少用量, 疗效佳②血管扩张剂治疗2. 药物治疗 null 前列环素\前列地尔 较强的扩张血管&抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点: 需静脉用药, 不稳定③前列腺素治疗2. 药物治疗 null 严重病例可试行血浆交换疗法适于 下肢病变行腰交感神经切除术 有效率80%, 疗效持续 病情严重&保守治疗无效病例 上肢病变行上胸交感神经切除术 有效率低\易复发治疗3. 交感神经切除术null第三节 红斑肢痛症null 少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由Mitchell(1878)首先报道 Smith ＆ Allen(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症(Erythromelalgia)null血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症 --药物、中毒等引起病因特发性红热肢痛症 --常染色体显性遗传红斑肢痛症(Erythromelalgia)null1. 多见于中青年 双足常见, 足趾&足底红\肿\热\痛 阵发性剧烈烧灼痛, 持续数min\h &d 夜间重&发作次数多 高温\双足下垂 长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症(Erythromelalgia)null2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张 轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退 患肢足背动脉搏动正常 无运动\反射\感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽临床表现null 肢端阵发性红\肿\热\痛症状 受热疼痛加剧, 冷敷减轻 排除局部炎症诊断 特发性红热肢痛症有明显家族遗传史 血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-- 小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻&消除疼痛诊断&鉴别诊断红斑肢痛症(Erythromelalgia)null②血栓闭塞性脉管炎 多为男性 血流↓→间歇性跛行 皮肤苍白&发绀, 足背动脉搏动减弱鉴别诊断 ①雷诺病 青年女性多见 寒冷诱因, 苍白\发绀\潮红, 局部皮温低 保暖可减轻③小腿红斑病 寒冷诱因 红斑以小腿为主, 无明显疼痛诊断&鉴别诊断null1. 急性期卧床休息 抬高患肢, 局部冷敷&肢体置于冷水, 减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张治疗红斑肢痛症(Erythromelalgia)null④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因①血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50~100mg/d, p.o②-受体阻滞剂 普萘洛尔20~40mg, p.o, 3次/d③0.15%普鲁卡因 500~1000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d疗程治疗2. 药物治疗 null 选择踝上环状封闭 骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效null第四节 偏侧萎缩症null进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩 表现一侧皮肤变薄, 皮下脂肪减少&骨骼变小等 局限于一侧头面部--面偏侧萎缩症概念偏侧萎缩症(Hemiatrophy)null病因不清 可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损, 组织神经营养不良 &萎缩 也可能与感染\内分泌障碍&外伤有关病因病因&病理偏侧萎缩症(Hemiatrophy)null先累及结缔组织(皮下脂肪) 后累及皮肤\皮脂腺\毛发 严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球 局部活检: 皮肤萎缩, 结缔组织减少, 肌纤维变细\数量不减病理病因&病理null好发于中青年女性, 隐袭起病 身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩病变皮肤干燥, 色素沉着, 汗腺分泌减少, 与正常皮肤分界明显 严重病例骨骼萎缩, 乳房缩小, 腋毛&阴毛脱落 肌力正常临床表现偏侧萎缩症(Hemiatrophy)null 根据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼 萎缩体征诊断 诊断&鉴别诊断偏侧萎缩症(Hemiatrophy)null 正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病鉴别诊断 诊断&鉴别诊断null 迄今尚无有效疗法 通常为自限性, 到一定程度可自行停止治疗偏侧萎缩症(Hemiatrophy)null 自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现本章重点null