儿童吉兰_巴雷综合征临床分析

34 例 (5311 %) ,其中不稳定斑块者 16 例 (25 %) ,软斑 和溃疡斑为不稳定斑块 ,软斑多为行成不久的斑块或 新鲜血栓 ,与血管内膜粘连性差 ;而溃疡斑块的基底部 或内部出血 ,斑块的基底部或面可含有血凝块脂质 胆固醇蛋白质等硫化物 , 软斑和溃疡斑发展快 ,易脱 落出血 ,危险性较大[5 ] 。 TIA 的发病机制主要有两种类型 :血流动力学型 和微栓塞型。血流动力学型是在动脉严重狭窄基础上 血压波动导致的远端一过性供血不足引起的 ,血压低 的时候发生 ,血压高的时候缓解。微栓塞型是由于心 源性或大动脉源性粥样硬化斑块破裂后栓子脱落阻塞 远端血管引起的。本组症状相关侧血管病变 31 例 (4814 %) , 其中中重度狭窄者 19 例 ,13 例表现为频发 TIA ,本组频发 TIA 临床发作时间短暂 ,表现形式刻 板 ,发作密集 ,与症状相关侧血管中重狭窄显著相关 , 因此推测频发 TIA 可能主要与血管狭窄引起血流动 力学因素有关。我们对 5 例频发 TIA 患者作了支架 置入介入治疗 ,3 例未再发作 ,2 例发展为脑梗死 ,其中 1 例在支架置入过程中发生了严重低血压 ,更验证了 血流动力学的发病机制。 我们发现颈内动脉系统 TIA 患者的血管病变是 以颅内病变为主 ,以大脑中动脉狭窄最为多见 , 颈内 动脉颅外段次之。频发 TIA 与严重的颅内外血管狭 窄有关 ,关于外科或介入干预大动脉狭窄的时间窗问 题 ,最近一项 Meta 关于颈动脉内膜剥脱术和内 科药物治疗表明 ,手术收益不仅与狭窄程度相关 ,而且 具有时间依赖性。TIA 或脑卒中的症状后早期 2 周 内手术治疗收益最大 ,随时间延迟迅速下降[6 ] 。我们 对 5 例频发 TIA 伴血管重度狭窄患者 , 作支架置入 介入治疗 ,因例数少 ,还有待进一步临床研究。因此 , 早期行支架置入介入治疗或颈动脉内膜剥脱术也许是 TIA 患者比较有希望的治疗手段 ,有望改变目前 TIA 治疗不佳的现状 ,然而这还有待于设计良好的临床随 机对照试验去评价。 参考文献 [ 1 ] 　中华神经科学会中华神经外科学会 1 各类脑血管疾病诊断要点 [J ]1 中华神经科杂志 ,1996 ,29 :37923801 [ 2 ] 　Elat rozy T ,Nicolaides A , Tegos T ,et al1 The objective charac2 terisaton of ult rsasnic carotid plaque features[J ]1 Eur J Vasc En2 dovasc Surg , 1998 ,16 :22322301 [ 3 ] 　黄一宁 ,高山 ,王莉娟 ,等1 闭塞性脑血管病经颅多普勒超声和脑 血管照影的比较[J ]1 中华神经科杂志 ,1997 ,30 :9821011 [4 ] 　Nort h American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial Col2 laborators1 The benefit of carotid endarterectomy in symptomatic patient s wit h moderate and severse stenonsis [J ]1 N Engl J Med , 1998 ,339 :1415214251 [ 5 ] 　Feeley TM , Leen EJ , Colgan MP , et al1 Histologic characteris2 tics of carotid artery plaque[J ]1 J Vasc Surg ,1991 ,13 :71927241 [ 6 ] 　Rot hwell PM , Eliasziw M , Gut nikov SA ,et al1 Endarterectomy for symptomatic carotid stenosis in relation to clinical subgroups and timing of surgerg[J ]1 Lancet ,2004 ,363 : 91529241 (收稿 2008208210) 儿童吉兰 —巴雷综合征临床分析 康子学 河南鹿邑县穆店乡卫生院 　鹿邑 　477295 【关键词】　儿童 ;吉兰2巴雷综合征 ;心电图 ;肌电图 【中图分类号】　R74514 + 1 　　【文献标识码】　B 　　【文章编号】　167325110 (2008) 1120082202 　　急性感染性多发神经根神经炎 (acutc infcctious polyradiculoncuritis) 又称吉兰2巴雷综合征 (简称 GBS) ,是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免 疫性疾病 ,其基本的病理特征为炎性脱髓鞘。临床特 点是急性起病 ,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹 ,病程 早期可有不同程度的感觉障碍 ,严重者常伴有脑神经 麻痹及呼吸肌麻痹[1 ] 。自 2004203～2008203 我们救 治儿童吉兰 - 巴雷综合征患儿 21 例 ,现报告如下。 1 　资料与方法 111 　一般资料 　本组 21 例 ,男 13 例 ,女 8 例 ,年龄 2 ～12 岁 ,均为农村。入院时病程均在 1 个月以内 ,2 周 以内者 16 例 ;有前驱感染史 13 例 (62 %) ,其中上呼吸 道感染 7 例 ,腹泻 4 例 ,不明原因发热 2 例。 112 　方法 　21 例均符合 GBS 诊断标准[2 ] ,于入院后 行首次心电图检查 ,并根据病情定期复查。21 例中 10 例进行了肌电图检查。 113 　肌电图改变 　10 例进行了肌电图检查 ,以周围 神经传导减慢或缺失为主的脱髓鞘型 8 例 (80 %) ,以 远端波幅降低或不能引出为主的轴索型 2 例 (50 %) 。 肌电图变化与预后的关系见表 1。 表 1 　肌电图变化与预后的关系 　例 ( %) 类型 n 平均住院时间 (d) 心电图异常 脱髓鞘型 8 19 3 (3715) 轴索型 2 25 1 (50) 114 　脑脊液检查 　21 例患儿于病程第 2～4 周做脑 脊液检查 ,16 例显示蛋白2细胞分离 ,蛋白定量 450～ 4180mg/ L 。1 例因病程短 (仅 1d) 且伴 Ⅲ度呼吸肌麻 痹而放弃腰穿。 115 　治疗方法 　所有病例除辅以抗生素控制感染 ,维 生素 B1 、B6 、B12 等 ,重症患儿加强 ,定时拍背吸 痰 ,保持呼吸道通畅 ,勤翻身 ,防止交叉感染 ,主要治疗 方法 : ①激素治疗 :大剂量甲基强的松龙 20mg/ (kg ·d) 连用 3d。②激素加丙种球蛋白 :激素用法同前 ,静脉 用丙种球蛋白 400mg/ ( kg ·d) ,静滴 ,1 次/ d ,连用 3 ～5d。恢复期采用针炙、按摩等 ,改善患肢肌力 ,预防 肌萎缩 ,促进肢体功能恢复。 2 　结果 　 本组 10 例 EM G及 NCV 测定 ,其中有 9 例提示 周围性神经源性损害的电生理特征性改变。激素治疗 13 例静滴 ,改用口服维持 ,1 个月后逐渐减量至停药 , ·28· 中国实用神经疾病杂志 2008 年 11 月第 11 卷第 11 期　Chinese Journal of Practical Nervous Diseases Nov12008 ,Vol111 No1 11 病情明显好转。8 例激素加大剂量静脉注射丙种球蛋 白症状好转出院。 3 　讨论 　 GBS 为儿童弛缓性瘫痪的常见病因。发病年龄 范围广 ,以 4～6 岁发病最多[ 1 ] ,1 岁以内少见。农村 患儿远多于城市居民。本病被认为是与感染有关的自 身免疫性疾病 ,55 %患儿于神经系统症状出现以前 1 ～3 周有前驱感染史[3 ] ,本组前驱感染史有 13 例 ,占 62 % ,其中以上呼吸道感染最多 ,腹泻次之。 GBS 的肢体瘫痪呈进行性、对称性、弛缓性。多 数患儿呈上行性麻痹 ,肢体麻痹远端重于近端 ,双下肢 肌力低于双上肢。少数患儿呈下行性麻痹 ,上肢肌力 低于下肢。绝大多数患儿腱反射减弱或消失 ,少数患 儿 (本组 2 例)早期腱反射正常甚至活跃 ,但后期均减 弱。GBS 病情严重者可引起脑神经及呼吸肌麻痹 ,脑 神经常见 Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ受累[4 ] 。 脑脊液蛋白2细胞分离为 GBS 重要的诊断指标之 一。本组腰穿 21 例有 16 例 (80 %) 显著蛋白2细胞分 离。一般在病程的第 1 周末脑脊液蛋白开始上升 ,2～ 3 周达高峰 ,4 周后逐渐下降。 电生理检查对于 GBS 的诊断、分型及预后判断均 有重要价值。MCV 是诊断 GBS 的重要电生理指标 , 表现为 MCV 不同程度的减慢 ,它是运动神经脱髓鞘 的首要诊断标准。 F 波异常是 GBS 病程中出现较早且很常见的电 生理表现。主要为 F 波缺失或出现率低 ,平均或最短 潜伏期延长或 F 波传导速度减慢。 在 GBS 各项电生理异常中 CMA P 波幅下降出现 较早[ 5 ] 。本组 10 例均有不同程度下降 (100 %) ,检查 时间从 2d～1 个月不等。据文献[1 ] 报道 CMA P 波幅 下降即表明与轴索损害有关。但近年来研究表明[3 ] CMA P 波幅下降亦可由于远端传导阻滞引起。有学 者认为如波幅在 4～6 周内有较明显的恢复 ,是为传导 阻滞。反之 ,若波幅进行性下降或发病 8～12 周后仍 无恢复 ,则为轴索损害 ,而传导阻滞的病程基础是周围 神经脱髓鞘。因此 ,CMA P 波幅下降不能笼统地认为 运动神经轴索损害 ,应在病程中复查。 GBS 中单纯的节段性脱髓鞘损害不出现自发电 位[3 ] ,因此肌电图出现较多自发电位提示以轴索变性 为主 ,少量自发电位可能为在脱髓鞘病变基础上继发 轻度轴索变性。 GBS 无特殊治疗 ,一般采用综合治疗措施 ,除一 般的控制感染 ,使用 B 族维生素 ,加兰他敏、地巴唑等 药物促进神经系统代谢及神经传导外多采用激素或 (和) IV IG治疗。激素治疗始于 50 年代 ,70 年代认为 激素抑制患者免疫功能 ,妨碍病毒消除 ,重症并感染者 可致病原微生物扩散[6 ] 。目前常规剂量激素治疗 GBS 多持否定态度 ,在病程较晚时应用疗效不明显。 本组 21 例采用大剂量甲基强的松龙治疗 ,未见明显的 不良反应。大剂量甲基强的松龙静滴治疗 GBS 机制 可能有两个方面 : (1) 消除神经组织或细胞水肿 ,较好 地逆转神经传导阻滞 ,减少脱髓鞘程度 ,促进髓鞘的恢 复。(2)抑制自身免疫反应 ,抑制 T、B 淋巴细胞 ,尤其 对 T 淋巴细胞的抑制作用明显 ,能改善临床症状[7 ] 。 IV IG治疗 GBS 可能与免疫调节作用有关 ,如增强自 然杀伤细胞的非特异性效应 ,增强抑制性 T 细胞活性 等。有人认为可减少抗髓鞘抗体或自身免疫抗体产 生 ,间接减少对髓鞘的损害 , 早期治疗效果好[8 ] 。 IV IG和激素治疗 GBS 时 ,使 GBS 停止进展 ,恢复时 间缩短 ,大大提高了危重病例的抢救成功率 ,部分患儿 可免予气管插管或气管切开 ,值得在临床推广运用。 参考文献 [ 1 ] 　袁锦楣 ,李海峰1 吉兰 - 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