神经鞘瘤

·骨 骼 肌 肉 系 统 放 射 学 · 作者单位 : 200032 上海 , 复旦大学附属中山医院放射科 通信作者 : 曾蒙苏 Email: zms@ zshospital . net 软组织神经鞘肿瘤的 MRI 诊断 饶圣祥 曾蒙苏 王冬青 陈财忠 沈继章 施伟斌 【摘要】 目的 评价 MR 平扫及动态增强扫描对软组织神经鞘肿瘤的诊断价值。方法 回顾 分析 23 例 30 个经病理证实软组织神经鞘肿瘤的 MRI 特征, 其中 15 个良性神经鞘肿瘤 , 包括许旺瘤 ( 神经鞘膜瘤) 13 个( 12 例) , 神经纤维瘤 2 个( 2 例 ) ; 15 个为恶性外周神经鞘肿瘤。23 例均行常规 MR 扫描 , 包括自旋回波( SE ) T1 WI, 快速自旋回波( FSE ) T2 WI 以及快速多平面扰相梯度回波序列 ( FMPSPGR) 平扫和动态增强扫描。结果 ( 1 ) 23 例患者共 30 个病灶 , 软组织神经鞘肿瘤现为梭 形( 15 个) , 靶征( 9 个) , 神经出入征( 10 个) , 脂肪分离征( 10 个) ; 2 个( 2 例) 恶性神经鞘膜肿瘤显 示周围水肿。( 2) 12 个良性神经鞘肿瘤中 9 个表现为延迟强化 , 3 个无明显强化或轻度强化; 所有 15 个恶性外周神经鞘肿瘤及 3 个良性神经鞘肿瘤表现为第 1 期明显或中度强化, 第 2 期和第 3 期持续 强化或强化程度稍有下降。结论 梭形肿块、靶征、与神经关系密切及脂肪分离征是软组织神经鞘肿 瘤较特征性的表现 , 而肿瘤的 MR 动态增强强化方式和周围有无水肿对神经鞘肿瘤良、恶性鉴别有 一定价值。 【关键词】 软组织肿瘤; 神经鞘瘤; 磁共振成像 MRI diagnosis of nerve shea th tumors in soft tissue RAO Sheng-xiang, ZENG Meng-su, WANG Dong-qing, CHEN Ca i-zhong, SHEN Ji-zha ng, SHI Wei-bin. Depa rtment of Radiology, Zhongshan Hospital, Fuda n University, Sha ngha i 200032 , China Corresponding authors: ZENG Meng-su, Email: zms@ zshospital. net 【Abstra ct】 Object ive To evaluate MRI and dynamic enhancement scanning in the diagnosis of nerve sheath tumors( NSTs) in soft tissue. Methods Thirty histopathologically proved soft-tissue NSTs were analyzed by MRI in 23 patients . They were divided into 15 benign NSTs which included 13 Schwannomas, 2 neurofibromas and 15 malignant peripheral nerve sheath tumors( MPNSTs) . Scan sequences included SE T1 WI, FSE T2 WI, Fast multiplanar spoiled gradient recalled technique ( FMPSPGR ) before and after injection of Gd-DTPA. Results There were 30 NSTs in 23 patients. Soft-tissue NSTs presented as an fusiform mass( 15 / 30) ,“target”signs( 9 /30) , the tubular entering and exiting nerve ( 10 /30) , the split- fat sign ( 10 /30 ) . Two MPNSTs showed associated surrounding edema. Twelve benign NSTs manifested delayed enhancement( n = 9) and no enhancement ( n = 3) . All MPNSTs and 3 benign NSTs demonstrated early enhancement with slow washout or without obvious washout. Conclusion Fusiform shape, “ target” sign, the relationship to the nerve and“ split-fat”sign were characteristic signs of soft-tissue NSTs and dynamic contrast-enhanced MRI may be useful and helpful to differentiate malignant from benign NSTs. 【Key wor ds】 Soft tissue neoplasms; Neurilemmoma; Magnetic resonance imaging 软组织神经鞘肿瘤( nerve sheath tumors, NSTs) 包括良性的许旺瘤( 神经鞘膜瘤) 、神经纤维瘤和恶 性外周神经鞘肿瘤( malignant peripheral nerve sheath tumors , MPNSTs) [ 1, 2 ] 。MRI 具有良好的软组织分 辨率, 对软组织神经鞘肿瘤术前部位、大小及与周围 肌肉和神经的关系的评价具有明显优势。就国内文 献, 有关 MRI 相关特征性及其表现的报道较少 [ 3-5] 。 笔者回顾性分析经手术病理证实的软组织神经鞘肿 瘤的 MRI 表现, 着重分析和探讨软组织神经鞘肿瘤 的 MRI 的特征性表现及良恶性鉴别诊断要点, 旨在 进一步提高 MRI 诊断准确性。 与方法 一、临床资料 共搜集 1999—2004 年间 23 例资料完整的软组 织神经鞘肿瘤, 所有病例均经手术病理证实。其中 男 11 例, 女 12 例, 年龄 18 ～77 岁, 平均 46 岁。许 旺瘤 12 例, 神经纤维瘤 2 例, 恶性外周神经鞘肿瘤 9 例。 ·3921·中华放射学杂志 2005 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Radiol , December 2005, Vol 39, No. 12 23 例患者, 共 30 个病灶( 良性神经鞘肿瘤为 15 个, 恶性外周神经鞘肿瘤 15 个) , 其中 1 例恶性外周 神经鞘肿瘤有 4 个病灶, 另 4 例有 2 个病灶 ( 包括 1 例许旺瘤, 3 例恶性外周神经鞘肿瘤) 。病灶位于 四肢 25 个( 上肢 6 个, 下肢 19 个) , 腋窝 2 个, 颈部 2 个, 枕部皮下 1 个。 二、MRI 检查方法 采用 GE Signa 1. 5 T MR 扫描仪, 体线圈, 包括 常规自旋回波( SE) T1 WI( TR 580 ms, TE 14 ms) 、快 速自旋回波( FSE ) T2 WI( TR 2500 ms , TE 80 ms) 并加频率选择预饱和脉冲抑制脂肪技术, 快速多平 面扰相梯度回波序列 ( FMPSPGR TR 150 ms , TE 1 . 6 ms) 平扫及动态增强扫描。采用肘静脉注射对 比剂钆喷替酸葡甲胺 ( Gd-DTPA, 0. 1 mmol /kg) , 手 推10 s内注射完毕, 于注射开始后 20 s、60 s 和 120 s 行3 期扫描。层厚 5 ～7 mm, 间距 1 ～3 mm, 均行横 断面、冠状面及矢状面扫描。 三、MR 图像分析 观察肿瘤的部位、大小和形态, 着重分析肿瘤信 号的特点及强化方式, 包括 ( 1 ) T1 WI、T2 WI 信号与 邻近肌肉相比分为高、等、低及混杂信号; ( 2 ) 有无 “靶征”, 即在 T2 WI 上表现为肿瘤中心稍低信号, 周 围呈高信号; ( 3) 肿瘤与神经的关系, 肿瘤两极神经 出入的显示; ( 4) 脂肪分离征, 即在 T1 W 像表现为肿 瘤周围有脂肪包绕; ( 5) T2 W 抑脂像上, 肿瘤边界是 否清晰, 周围是否有水肿样信号; ( 6 ) 分析肿瘤的动 态强化方式, 并以手术病理结果为, 判断神经鞘 肿瘤良恶性肿瘤强化方式是否存在差异。 结 果 一、肿瘤的部位、大小和形态 肿瘤的直径为 0. 7 ～14. 0 cm, 平均 4. 7 cm。病 变呈梭形 15 个( 图 1, 2) , 类圆形 3 个, 哑铃状 1 个, 不规则 11 个。 二、MRI 表现 1 . 肿瘤信号特点: T1 WI 上有 9 个肿瘤 ( 5 个良 性, 4 个恶性) 呈低信号, 16 个肿瘤( 6 个良性, 10 个 恶性) 呈等信号, 5 个肿瘤( 4 个良性, 1 个恶性) 呈以 等低信号为主的混杂信号; T2 WI 上有 11 个肿瘤 ( 3 个良性, 8 个恶性) 呈高信号, 19 个肿瘤( 12 个良 性, 7 个恶性) 呈以高信号为主的混杂信号。 2 . 肿瘤的特殊征象: ( 1 )“靶征”: 9 个病灶显示 ( 图 1) , 其中 8 个为许旺瘤( 8 /13 ) , 1 个为神经纤维 瘤( 1 /2) , 15 个恶性外周神经鞘肿瘤均未见显示。 ( 2 ) 肿瘤与神经的关系: 11 个肿瘤显示与神经有密 切关系, 9 个为许旺瘤, 1 个为神经纤维瘤, 1 个为恶 性外周神经鞘肿瘤, 其中 10 例显示神经从肿瘤两极 出入( 图 2 ) 。 ( 3) 脂肪分离征: 10 个病灶显示 ( 图 3 ) , 其中 9 个为许旺瘤, 1 个为神经纤维瘤。 ( 4 ) 肿 瘤周围水肿: 2 例恶性外周神经鞘肿瘤显示( 图 4) 。 3 . 动态增强肿瘤强化方式: ( 1) Ⅰ型延迟强化: 指第 1 期轻度强化, 第 2、3 期逐渐更明显强化 ( 图 5 ) ; ( 2) Ⅱ型指第 1 期明显或中度强化, 第 2 和第 3 期持续强化或强化程度稍有下降 ( 图 6 ) ; ( 3) Ⅲ型 指 3 期均无明显强化或仅见轻度强化( 图 7 ) 。其中 前 2 种强化方式的强化范围包括均匀强化, 不规则 强化, 中心云雾状强化, 边缘强化, 分隔状强化等。 软组织神经鞘肿瘤动态强化方式见表 1。 表 1 软组织神经鞘肿瘤病理与动态强化方式 对照结果( 个) 肿瘤类型 ( 病灶数 ) 强化方式 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 良性神经鞘肿瘤 ( 15) 许旺瘤 ( 13) 8 �2 ¢3 < 神经纤维瘤 ( 2) 1 �1 ¢0 < 恶性外周神经鞘肿瘤 ( 15) 0 �15 ¢0 < 4. 伴发改变: 1 例下肢神经纤维瘤见明显的肌 肉萎缩, 1 例腋窝恶性外周神经鞘肿瘤侵犯邻近 肱骨。 讨 论 一、临床和病理特点 软组织神经鞘肿瘤指起源于外周神经鞘许旺细 胞( Schwann cells ) 和神经纤维组织的软组织肿瘤, 包括良性的许旺瘤, 神经纤维瘤和恶性外周神经鞘 肿瘤。许旺瘤和神经纤维瘤虽均为良性, 但两者临 床表现和组织形态有一定差别。许旺瘤有完整的包 膜, 常呈孤立肿块, 与其所发生的神经粘连在一起, 呈偏心性生长, 手术可以分离, 保留神经的功能。神 经纤维瘤可单发也可多发性, 多发性神经纤维瘤又 称神经纤维瘤病。单发性神经纤维瘤境界明显, 无 包膜, 神经纤维消失于肿瘤中, 无法分离, 手术切除 肿瘤要连同受累神经一起切除 [ 1] 。恶性外周神经 鞘肿瘤曾称为恶性许旺瘤, 神经纤维肉瘤, 神经源性 肉瘤等 [ 2 ] , 多数由神经纤维瘤恶变而来, 亦可原发, 极少由许旺瘤恶变, 约占所有软组织肉瘤的 5% ～ 10% , 也可继发于放射治疗 [ 6 ] 。一般肿瘤较大, 易 发生中心坏死、出血 , 手术切除易局部复发及远处 ·4921· 中华放射学杂志 2005 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Radiol, December 2005 , Vol 39 , No. 12 图 1 男 , 60 岁 , 右小腿胫神经许旺瘤。冠状面 T2 WI, 示右小腿后方软组织内梭形肿块 , 中心稍低信号 ( ☆ ) , 周围环状高信号 ( ★ ) 的“靶 征” 图 2 与图 1 为同一患者。矢状面 T1 WI, 示右胫神经从梭形肿瘤 ( 箭 ) 上下两极出入 ( 箭头 ) , 肿瘤相对于胫神经呈偏心性生长 图 3 女 , 54 岁 , 左大腿坐骨神经许旺瘤。横断面 T1 WI, 示肿瘤周围见薄层高信号脂肪影 ( 箭 ) 图 4 男 , 77 岁 , 右大腿前皮下恶性外周神经鞘肿 瘤。横断面 T2 WI 抑脂像 , 示肿瘤 ( 箭 ) 边界模糊 , 周围见稍高信号水肿影 图 5 男 , 39 岁 , 左腓总神经许旺 瘤 ( 箭 ) 。横断面及矢状面 FMPSPGR 动态增强扫描 , 示肿瘤呈均匀渐进性延迟强化 , 即Ⅰ型强化方式 图 6 男 , 55 岁 , 左大腿恶性外周神经鞘肿瘤 ( 箭 ) 。矢状面、横 断面及横断面 FMPSPGR 动态增强扫描 , 示肿瘤在第 1 期明显不均匀强化 , 第 2 、3 期持续强化 , 表现为Ⅱ型强化方式 图 7 男 , 37 岁 , 左腋 窝许旺瘤 ( 箭 ) 。横断面及冠状面 FMPSPGR 动态增强扫描 , 示边缘轻度强化或几无强化表现 , 即Ⅲ型强化方式。图中的 1st , 2nd, 3 rd 分别指 动态增强扫描第 1、2、3 期 转移。 二、软组织神经鞘肿瘤的 MRI 诊断 本组病例及综合有关文献, 笔者认为软组 织神经鞘肿瘤有一定的特征性。 ( 1 ) 沿着神经干走 行的梭形肿块: MRI 多方位成像能较好地显示肿瘤 整体形态。Cerofolini 等 [ 7] 报道 17 例外周神经鞘肿 瘤有 16 例显示为梭形肿块, 占 94% , 但本组显示率 稍低为 50% ( 15 /30) 。( 2) 靶征: 是神经鞘肿瘤的特 征表现之一, 在 T2 WI 上表现为中心稍低信号, 周围 高信号。在病理上, 靶心区为含大量的紧密排列的 细胞成分及一些纤维组织、脂肪组织, 而靶缘区为结 构较疏松的黏液样基质。“靶征”可见于许旺瘤和 神经纤维瘤 [ 1 -3 ] 。本组 13 个许旺瘤有 8 个出现“靶 征”, 2 例神经纤维瘤 1 例出现“靶征”。文献报道恶 性外周神经鞘肿瘤亦可显示“靶征”, 但发生率较良 性低 [ 2 ] , 但本组 15 个恶性外周神经鞘肿瘤中未见 “靶征”显示。 ( 3 ) 肿瘤与神经关系密切: 表现为肿 瘤两极神经出入, 此为软组织神经鞘肿瘤的另一特 征表现 [ 4 ] , 常出现在深部较大的神经干, 而位于皮 下和皮肤的神经鞘肿瘤的受累神经较细, 在 MRI 无 法显示。理论上, 神经干与肿瘤的关系有助于许旺 瘤与神经纤维瘤的鉴别, 许旺瘤位于神经一侧, 呈偏 心性生长, 与神经可分离, 而神经纤维瘤与神经密切 相关, 不能辨别。但 2 种肿瘤均位于深部, MRI 表现 又较相似, 因此要清楚辨别神经与肿瘤的关系较难。 本组 9 个显示神经出入征的许旺瘤, 只有 2 个可以 将神经与肿瘤区别出来 ( 图 2 ) 。( 4) 脂肪分离征: 肿瘤周围脂肪包绕, 在 T1 WI 较易显示。此征常提 示神经鞘肿瘤, 因为正常神经束周围有脂肪包绕, 神 经鞘起源肿瘤慢慢生长, 推压脂肪而保留薄层脂肪。 ·5921·中华放射学杂志 2005 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Radiol , December 2005, Vol 39, No. 12 恶性外周神经鞘肿瘤呈浸润性生长, 故脂肪分离征 显示明显低于良性神经鞘肿瘤。本组 10 个良性神 经鞘肿瘤显示此征, 而恶性外周神经鞘肿瘤均未 显示。 三、MRI 在软组织神经鞘肿瘤良、恶性鉴别诊断 的价值 目前大部分文献认为: MRI 不能可靠的鉴别软 组织神经鞘肿瘤的良恶性 [ 3 , 4 , 8 , 9 ] , 但有学者认为: 动 态增强扫描时, 恶性肿瘤强化程度和强化的速率常 高于良性肿瘤, 从而有利于病灶的良恶性判断 [ 10] 。 从本组病例分析, 15 个恶性外周神经鞘肿瘤强化方 式均表现第 1 期明显或中度强化, 第 2 和第 3 期持 续强化或强化程度稍有下降( Ⅱ型强化方式) , 而仅 3 个良性神经鞘肿瘤 ( 1 例神经纤维瘤病和 1 例下 肢 2 个许旺瘤 ) 为此强化方式, 余良性神经鞘肿瘤 均表现为延迟强化( Ⅰ型强化方式) 或不强化 ( Ⅲ型 强化方式) 。肿瘤动态强化的过程, 反映肿瘤血管 分布和肿瘤组织灌注, 恶性肿瘤在生长过程中不断 有新的血管形成, 血管丰富, 而且新生成的血管缺乏 平滑肌肌细胞的支撑 [ 11 ] , 无收缩和舒张功能, 推测 与恶性者早期明显强化和持续强化有关。因此Ⅱ型 强化方式提示肿瘤为恶性可能; 而Ⅰ、Ⅲ型强化方 式, 则提示良性机率增大, 但良恶性肿瘤强化方式有 交叉重叠, 即使结合其他征象和临床资料, 鉴别仍有 一定困难, 因此只有通过穿刺活检或手术才能得以 确诊。文献曾报道肿瘤周围有无水肿也是重要的鉴 别要点, 肿瘤周围出现水肿高度提示肿瘤恶性, 表示 肿瘤浸润周围组织 [ 6 ] , 但本组出现率较低, 15 例中 仅 2 例出现周围水肿。因此笔者认为肿瘤的 MR 动 态增强强化方式和周围有无水肿对软组织神经鞘肿 瘤良、恶性鉴别有一定价值或提示作用。 参 考 文 献 1 Lin J, Martel W. Cross-sectional imaging of peripheral nerve sheath tumors characteris tic signs on CT, MR imaging, and sonography . AJR, 2001, 176: 75-82. 2 Murphey MD, Smith WS, Smith SE, et al . Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologic-pathologic correlation. Radio Graphics, 1999, 19 : 1253-1280. 3 张雪哲 , 洪闻 , 王武 , 等 . 下肢神经源性肿瘤的 MR I 表现 . 中华放 射学杂志 , 2003 , 37: 626 -628. 4 刘庆余 , 梁碧玲 , 陈健宇 . 软组织神经源性肿瘤的 MR I 诊断 . 临 床放射学杂志 , 1999, 18: 358-360. 5 韩月东 , 张传山 , 刘满生 , 等 . 外周性神经源性肿瘤的 MRI 表现与 病理基础研究 . 实用放射学杂志 , 2002 , 18 : 32-34. 6 Stull MA, Moser RP Jr, Kransdorf MJ, et al. Magnetic resonance appearance of peripheral nerve sheath tumors . Skel etal Radiol , 1991 , 20: 9-14. 7 Cerofolini E, Landi A, DeSanti s G, et al. MRI of benign peripheral nerve sheath tumors. J Comput Assi st Tomogr, 1991, 15 : 593-597 . 8 Ma LD, Frass ica F J, Scott WW Jr , et al. Differentiation of benign and malignant musculoskeletal tumors : potential pitfalls with MR imaging. Radiographics, 1995, 15: 349-366 . 9 Moulton JS, Blebea JS, Dunco DM , et al. MR imaging of soft-tissue masses: diagnositic efficacy and value of distinguishing between benign and malignant lesions. AJR , 1995 , 164 : 1191 -1199 . 10 Kransdorf MJ, Murphey MD. Radiologic evaluation of soft-tissue masses: a current perspective ( R eview) . AJR , 2000 , 175: 575-587 . 11 Bodner G, Schocke MF , Rachbauer F , et al. Differentiation of malignant and benign musculoskel etal tumors: combined color and power Doppler US and spectral wave analysis. Radiology, 2002 , 223 : 410-416. ( 收稿日期 : 2005-10-08 ) ( 本文编辑: 王红剑) 作者单位 : 225002 江苏省扬州市妇幼保健院放射科 早发型先天性骨梅毒的 X 线诊断 季亚平 诸葛末伊 【摘要】 目的 探讨早发型先天性骨梅毒的 X 线诊断。方法 回顾分析资料较完整的早发型 先天性骨梅毒 7 例 , 且全部经血清学诊断并摄四肢长骨 X 线片。结果 7 例中 6 例有骨骼异常改变: 骨膜炎 5 例, 干骺端炎 6 例 , 骨干、骨髓炎 3 例 , 软组织肿胀 7 例 , 7 例颅骨、脊柱及骨骺未见明显异常 改变。结论 X 线检查能明确诊断并确定病变的范围及程度。广泛、多发、对称性的干骺端炎、骨膜 炎、骨炎、骨髓炎为骨梅毒的 X 线特征。 【关键词】 梅毒 , 先天性; 骨; 放射摄影术 ·6921· 中华放射学杂志 2005 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Radiol, December 2005 , Vol 39 , No. 12 T he ra diogr aphic diagnosis of ear ly a ttacking congenital syphilis of bone J I Ya -ping, ZHUGE Mo- yi. Depa rtment of Radiology, Maternal and Child Health Care Hospita l, Ya ngzhou, J ia ngsu Province 225002, China 【Abstra ct】 Objective To explore the method of radiological diagnosis of early attacking congenital syphilis. Methods Seven cases of early attacking congenital syphilis of bone were retrospectively analyzed, diagnosed serologically, and were taken X-rays of the long bones. Results Bone radiographs abnormalities were identified in 6 of 7cases. Five cases suffered periotities, six cases metaphysitis, and three cases combined with diaphysitis. Seven cases had swollen soft tissue. The vertebraes, craniums and epiphysitis were not found abnormal in 7 cases. Diffusion, multiple and symmetric metaphysitis, periosteitis and osteitis were the radiological characters of congenital syphilis of bone. Conclusion Radiography can affirm the diagnose of early attacking congenital syphilis and definite the arrange and depth. Radiographs of the extremities should be routinely taken in suspected infants. 【Key wor ds】 Syphilis, congenital; Bone; Radiography 图 1 双侧股骨骨膜增生呈平行状、分层状改变 ( 箭 ) 图 2 双侧尺骨远侧干骺端骨质破坏、碎裂、骨质缺损形成“猫咬”征 ( 箭 ) 图 3 双 侧胫骨的近端内侧出现对称性骨质破坏 ( 箭 ) 先天性骨梅毒解放后曾近于绝迹 , 近 10 多年来 , 由于一 些原因 , 成人梅毒发病率上升 , 先天性骨梅毒重又出现。笔 者搜集 2000—2004 年就诊的早发型先天性骨梅毒患儿 7 例 , 其中 6 例患儿长骨有异常 X 线表现 , 现将其报告如下。 一、材料与方法 1. 一般资料: 搜集 2000—2004 年就诊的先天性骨梅毒 患儿 7 例 , 男 4 例 , 女 3 例; 其中 4 例于生后 10 d 内发病 , 2 例于 10 ～30 d 内发病 , 1 例 33 d 发病; 足月产 5 例 , 早产儿 2 例。本组 7 例患儿均摄头颅正侧位、胸腹部及四肢长骨片。 2. 主要临床表现: 全身皮肤脱屑 , 尤以肢端手掌及足掌 脱皮为著 4 例; 大泡性皮损 5 例; 进行性皮肤黄染及不同程 度的肝、脾肿大4 例; 肢体活动障碍 5 例; 肢体软组织肿胀 7 例; 新生儿肺炎6 例。 3. 实验室检查: 7 例患儿及其母亲快速血浆反应试验 ( RPR) 及梅毒螺旋体血凝试验( TPHA) 均为阳性。 二、结果 7 例软组织肿胀; 7 例颅骨、脊柱及骨骺未见明显异常 改变。 6 例四肢骨骼有 X 线改变 , 按病变累及的部位可分为四 肢长骨骨膜炎、干骺端炎及骨髓炎。 ( 1 ) 骨膜炎 5 例 , 表现 为葱皮样骨膜增厚 , 呈平行线状或分层状( 图 1) , 与骨长轴 平行走向 , 骨干两端较为显著; ( 2) 6 例患儿均有干骺端炎征 象 , 呈多发性、对称性改变 , 表现为临时钙化带增宽 5 例, 临 时钙化带下方出现透亮带 6 例 , 干骺端骨质破坏、碎裂、骨质 缺损形成“猫咬”征 4 例( 图 2) , 长骨的两侧干骺端特别是双 侧胫骨的近端内侧出现对称性破坏 , 称 Wimberger 征( 图 3) 4 例; ( 3) 骨干、骨髓炎 3 例 , 表现为斑片状、虫蚀状破坏、稀 疏 , 骨皮质内层增厚 , 髓腔变窄。 三、讨论 先天性骨梅毒少见, 解放后国内报道极少。先天性骨梅 毒系梅毒螺旋体由母体经血液循环通过胎盘感染胎儿 , 其感 染多在妊娠 4 个月后。按其发病的时间不同可分为早发型 和晚发型 , 早发型: 从出生到 4 岁发病; 晚发型: 4 岁以后发 病。本组病例均为早发型先天性骨梅毒 , 该病如不及时治 疗 , 死亡率甚高 , 可达 25% ～30% [ 1] , 因此早期认识、早期诊 断对临床工作具有十分重要意义。 ( 一) 早发型先天性骨梅毒临床表现 本组有 4 例于生后 10 d 内发病; 2 例于 10 ～30 d 内发 病; 1 例于 33 d 发病。发病时间的早晚除与病情有关外, 还 与患儿家属及有关医务人员对该病的认识有一定的关系。 有的患儿生后就出现症状 , 只是未被家属或医生发现而已。 先天性骨梅毒主要表现为全身皮肤、黏膜出现斑片状梅毒疹 或丘疹 , 大泡性皮损、全身皮肤脱屑 , 尤以肢端手掌及足掌脱 皮为著; 肢体软组织肿胀及肢体活动障碍; 进行性皮肤黄染 及不同程度的肝、脾肿大。 ( 二) 早发型先天性骨梅毒 X 线分析 早发型先天性骨梅毒 X 线主要表现为四肢长骨干骺端 炎、骨膜炎及骨干、骨髓炎 , 病变的多发性和对称性及广发性 为其特点 [ 2, 3] 。 干骺端炎是先天性骨梅毒较早出现的 X 线表现 , 当病 ·7921·中华放射学杂志 2005 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Radiol , December 2005, Vol 39, No. 12 变累及骨骼后 , 干骺端为最早受侵犯的部位 [ 4] , 也是病变最 广泛、最严重的部位。其原因有 2 种: ( 1) 干骺端血管异常 丰富 , 病原体经血流首先到达并停留于干骺端 , 引起局部骨 质的破坏与增生改变; ( 2) 由于骨梅毒是一种慢性疾病 , 可 引起全身非特异性反应 , 先期钙化带呈锯齿状增厚及下方出 现的透亮带不仅是炎症的结果 , 也是正常细胞活动受到抑制 引起软骨的化骨障碍和营养障碍的结果 , 先期钙化带吸收不 足可引起先期钙化带增厚 , 局部钙化延伸到纵行软骨管的软 骨内 , 形成锯齿状改变 , X 线表现为干骺端骨质破坏、碎裂、 骨质缺损形成“猫咬”征。本组患儿有“猫咬”征 4 例。关于 “猫咬”征的意义 , Solomon 等 [ 5] 认为此征虽可见于甲状旁腺 功能亢进、婴儿广泛纤维瘤病及细菌性骨髓炎 , 但是婴儿期 的“猫咬”征常提示梅毒性骨炎 , 因此“猫咬”征是先天性骨 梅毒较特征性的 X 线改变。长骨的两侧干骺端特别是双侧 胫骨的近端内侧出现对称性破坏 , 称 Wimberger 征 , 有学者 提出胫骨近端的 Wimberger 征加上相对应的股骨远端骨质 破坏 , 为本病的特征之征象。本组病例中有 4 例有此典型改 变 , 因此怀疑骨梅毒时 , 宜照双侧肢体片分析。先天性骨梅 毒病变主要累及干骺端而不是骨干 , 本组 6 例有干骺端炎的 表现 , 而颅骨、脊柱及骨骺均未见明显异常 X 线改变, 与 Caffey 等报道基本一致, 而与林中尧 [ 6] 报道略有不同。 骨膜炎是先天性骨梅毒的常见 X 线改变之一 , 多发、对 称性的长骨骨膜增生是先天性骨梅毒的重要诊断依据之一 , 有的作者甚至认为骨膜炎可作为指向最后诊断的 1 个路标。 另外 , 软组织肿胀虽非先天性骨梅毒特征性表现 , 本组 7 个 病例中均有此征象 , 因此婴幼儿多肢体的软组织的肿胀应想 到其可能。 先天性骨梅毒并非均有骨骼的改变 , 患儿骨骼受侵犯约 90% [ 7] , 骨骼病变只是其中一种突出的表现 , 少数新生儿尤 其是早产儿和小婴儿 , 干骺端可以表现正常。本组有 1 例早 产儿骨骼未见明显 X 线改变 , 可能与其母应用青霉素有关。 根据文献报道 , 结合本组病例 , 笔者认为早期先天性骨 梅毒有以下特点: ( 1) 好发长骨、多骨受累、干骺端为最早受 侵犯的部位; ( 2) 病变基本呈对称分布的干骺端炎、骨膜炎、 骨干炎; ( 3) 干骺端先期钙化带下方横行透亮影; ( 4) 骨骺即 使最严重的病例也不受累; ( 5) 临床以肢端、掌趾脱皮、大泡 性皮损、斑疹及肝脾肿大多见。 ( 三) 鉴别诊断 根据先天性骨梅毒的 X 线表现 , 结合临床及实验室检 查大多可作出诊断 , 但需与下列疾病相鉴别。 1. 婴幼儿骨皮质增生症: 常发生于 5 个月以内的婴儿 , 有软组织肿胀及多种形态的骨膜增生 , 类似先天性骨梅毒 , 但该病好发于下颌骨 , 只有骨膜增生及骨皮质增厚 , 无骨质 破坏。 2. 坏血病: 该病干骺端有先期钙化带增厚及横行透亮 带 , 易误诊为早发型骨梅毒 , 但该病增厚的钙化带一般不出 现锯齿状改变 , 而是常常向侧边突出形成刺状的特征性改 变; 骨骺还出现环状致密带为内骨骺环, 而骨梅毒则不累及 骨骺 , 坏血病临床上多见出血现象 , 骨膜下常常出现血肿 , 骨 梅毒无此改变。特别值得注意的是坏血病有 4 ～6 个月的潜 伏期 , 3 个月内的幼婴不出现临床症状和 X 线改变。 3. 佝偻病: 佝偻病恢复期出现先期钙化带增厚 , 亦需鉴 别 , 佝偻病无透亮带出现 , 亦不出现锯齿状改变 , 无软组织肿 胀 , 活动期可见杯口改变 , 结合临床可鉴别。 4. 化脓性骨髓炎: 该病常有发热、红肿热痛和功能障碍 , 骨质不同程度破坏和增生 , 缺乏对称性 , 有死骨; 而骨梅毒死 骨很少见 , 骨干不膨胀 , 亦无红热等急性炎症表现。 5. 其他: 还需与铅、磷、铋和维生素 D 中毒、结核等鉴 别 , 只要仔细询问病史 , 观察临床表现 , 鉴别应不成问题。 另外 , 患儿及其母亲实验室检查有助于鉴别诊断。 ( 四) X 线检查的评价 X 线用于诊断先天性骨梅毒已近 100 年历史 , 先天性骨 梅毒的 X 线表现有一定的特征性 , 其诊断的准确性与血清 学检查相近 [ 8] 。Greenberg 等 [ 9] 认为不需要把长骨摄片作为 疑有先天性骨梅毒常规检查方法 , 但多数学者 [ 3, 6, 10] 认为先 天性骨梅毒在临床症状出现之前即可出现骨损坏, 笔者与多 数学者观点一致 , 认为凡疑有先天性骨梅毒患儿应常规作四 肢长骨摄片检查 , 它能及时发现先天性骨梅毒及其受累程 度 , 还可确定病变的部位、范围和性质 , 帮助鉴别一些相关疾 病 , 给临床治疗和预后提供参考 , 因此 X 线检查在先天性骨 梅毒的诊断中具有十分重要的价值。 参 考 文 献 1 金汉珍 , 黄德珉 , 希官吉 , 主编 . 实用新生儿学 . 北京 : 人民卫生出 版社 , 1997 . 301-302 . 2 周平王 , 徐金华 . 胎传梅毒二例 . 中华皮肤科杂志 , 1998, 31: 140 . 3 杨诚 , 周银宝 , 杨天惠 . 新生儿先天性梅毒的 X 线表现 . 中华放射 学杂志 , 2001, 35: 377-379 . 4 徐赛英 . 实用儿科放射学 . 北京 : 北京出版社 , 1999 . 910. 5 Solomon A, Rosen E. 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