心脏与大血管畸形的术前处理

第八节法洛四联症 第一节心脏与大血管畸形的术前处理 小儿先天性心脏病的发病率为7‰～8‰，其中1／3病例因心脏畸形复杂或肺血管继发性病变，在出生后1年内夭折或处于危重状态。由于胎儿循环的平行特性，大多数先天性心脏缺陷在胎儿期被较好地耐受，当病儿脱离母体循环，胎儿性通道(动脉导管、卵圆孔)关闭或限制，其解剖异常的血流动力学效应才明显现。因此早期积极的预防性治疗，改善异常血流动力学引起的功能障碍，能降低脏器损害和死亡率，使危重状态的病儿得以生存至合适的年龄择机手术。 心脏手术前预防性治疗包括：术前状态评估与诊断，缓解缺氧发作，纠治充血性心衰，呼吸功能支持和其他围术期处理。 一、术前状态评估与诊断 对心脏与大血管畸形的病儿进行术前评估是一个系统性过程，术前评估分类见表2l—l。 术前准确的评估是建立在对异常血流动力学了解基础上，根据青紫与否将病儿分成两大类，每一类又依据肺血多寡分为肺缺血与充血。青紫型肺缺血病儿右室压力负荷增加，最常见的是右心室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁等，体静脉血液通过未闭的卵圆孔(PFO)、房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)从右向左分流入体循环，这些病变的病儿，紫绀程度取决于肺血流的梗阻程度，在应激状态下可出现缺氧发作，如肺血流依赖于动脉导管开放的新生儿，在出生后几天内导管关闭时，即出现严重的低氧血症和休克。青紫型肺血流量增加的病儿，紫绀可以由心房--Jl、,、室异常连接所引起，也可由体、肺静脉血液在心内完全混合所致，常见有完全性大动脉转位(TGA)、共同心房(CA)或单心室(SV)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、永存动脉干(PTA)等。由于没有肺血流梗阻，病儿早期表现为紫绀和心力衰竭。 非紫绀型肺充血病变是体动脉血流左向右分流入肺循环，先天性心脏病中绝大多数病儿为此类型，如房间’隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、房室间隔缺损(CAVC)、动脉导管未闭(PDA)等。其病理生理特征是：体、肺循环之间的交通，导致氧合血分流入肺循环。分流量的大小和方向取决于缺损部位直径和肺血管阻力，而这些因素随着年龄增长发生动态变化；心内缺损可能变小；肺血管阻力从高到低(出生1周左右新生JL)或从低到高(大多数病儿)。肺血流量增加降低了肺顺应性，增加呼吸做功，液体溢入肺间质和肺泡引起肺水肿，心脏容量负荷增加，病儿易出现充血性心力衰竭，肺动脉高压。 根据以上评估区别病儿危急程度，结合术前诊断性检查如胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图及心导管造影术，决定手术指征与手术时机。对病情危重的新生儿和婴儿，导管介人性治疗能有效缓解缺氧和体循环缺血，为手术创造条件。 二、缓解缺氧与控制心衰 手术前危重先天性心脏病大部分存在严重低氧血症或(和)心功能不全，术前准备性治疗短则3～4 h，长则数天。特殊性治疗包括： (一)药物控制动脉导管的开发与闭合 自20世纪70年代中期前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(Ind)应用于早产儿闭合动脉导管获得成功后，前列腺素E(PGEl)开放新生儿动脉导管也在临床成功应用，明显地改善了依赖动脉导管开放存活的重症先天性心脏病儿的预后，为手术纠治创造了条件。 1．吲哚美辛关闭早产儿动脉导管 鉴于早产儿动脉导管肌纤维少，无内膜下垫，在收缩时不能关闭其管腔，而且胎龄愈小，动脉导管对前列腺素舒张反应愈强。吲哚美辛抑制前列腺素合成酶，从而使血中前列腺素水平降低，导管平滑肌收缩，达到治疗PDA作用。早产儿PDA有明显左向右分流为应用此药的指征。用药前观察呼吸、心率、杂音、外周血管征、尿量、血尿素氮、血小板记数、出凝血时间等数值，并与用药后情况对照，了解药物的疗效和毒副作用，应用方法有口服及静脉滴注，通常以口服为主。吲哚美辛粉剂研磨溶解于蒸馏水、单糖浆或甘油中，配成1％浓度(1 g／100ml)；，每次0.1—0.2 mg／kg鼻饲管给药。无效时每间隔8～12 h增加1次，总量不超过0.6 mg/Kg。如药物有效，随着动脉导管的关闭，杂音变轻至消失，心功能不全渐好转，超声心动困提示导管闭合。吲哚美辛口服给药法导管闭合率18％～58％，平均半数病儿有效。影响疗效的因索主要有：给药途径(静脉优于口服)；给药时的年龄(出生后2周内效果较好)；吗}哚美辛的血浓度；出生体重与胎龄等。此药经肝脏代谢失活，肾脏排泄，个体差异大，治疗中应监测血浓魔和肾功能。对药物无效或毒副反应较大的病儿尽早采取手术结扎PDA。 2．前列腺素E维持动脉导管开放 在右室流出道梗阻型疾病：室隔完整型的肺动脉闭锁(PA,qVS)，重症法；浯泗联症(TOF)，肺动脉瓣狭窄(PS)以及其他肺动脉闭锁或狭窄的复杂畸形，PGEl促使动脉导管保持开放，增加肺血流，改善低氧血症。在左心发育不良综合征(HLHS)、严重主动脉瓣狭窄(AS)、主动脉弓中断(IAA)、导管前型主动脉狭窄(Co-A)等，依赖动脉导管开放供应降主动田毂血流，同时又改善心功能不全。在TGA／IVS病儿，导管开放使左心血回流增加，维持一定左心室压力及构型的同时，促进心房水平左向右分流，缓解缺氧。因此PGEl在新生儿重症先天性心脏病急诊治疗中具有重要作用。PGEl制剂有静脉、口服两种，需选用微注射泵输注，剂量0.05～0.1ug／(kg·min)，持续至手术开始。应用PGEl有效者，药物输入10--30 min。动脉血氧饱和度上升15％-20％，病儿面色转红，缺氧改善，酸中毒纠正，PDA杂音转响亮。使用过程中需严密监测药物毒副作用，观察呼吸、心率、体温、血压变化，发现呼吸不规则或暂停、心动过缓时立刻停用，对症处理。通常这些反应在减少剂量、暂停药物后可恢复；如症状严重行气管插管呼吸机支持呼吸，降低剂量而维持疗效。PGE1的疗效还与周龄、导管是否闭合有关，如周龄>2周，导管已闭合则效差。 (二)控制心衰 由于引起心衰的病理、生理机制不同，相当一部分病儿需正性肌力药物、血管扩张药物调整心功能。对左向右分流充血性心衰者，洋地黄类药物增加心肌收缩力，减慢心率，提高心输出量而成为常规用药。β肾上腺素能药物应用于重症心衰以及对洋地黄反应不良的病儿。磷酸二酯酶Ⅲ的抑制剂：氨力农(amrinone)、米力农(milrinone)在围术期应用渐广泛，它们具有正性肌力及血管扩张作用，与儿茶酚胺类药物相比，强心的同时不增加心肌耗氧，明显降低肺血管阻力和体循环阻力，改善心肌收缩、舒张功能。氨力农常用剂量：首剂负荷量1 mg／(kg·次)，维持量5～10μg/kg·min)。米力农剂量：首剂负荷量50μg／(kg·次)，维持量0.25～0.75 tag／(kg·min)。为避免首剂负荷量对血压的影响，可直接应用维持量。重症心衰时多巴胺与米力农联合用药，可有效改善心功能。血管扩张剂与利尿剂依病症酌情应用。 三、其他术前治疗 (一)特殊气体的应用 术前低氧血症除吸入氧气外，一氧化氮(N0)、二氧化碳(032)对部分重症病儿有较好治 疗作用。 1．氧气吸入 紫绀或心衰病儿均需吸氧，但依赖动脉导管开放维持肺循环血流者绝不能吸人高浓度氧，高氧促使导管收缩，减少肺血流量而无助于改善缺氧。病理学家研究发现HLHS病儿的肺动脉平滑肌对吸入氧的浓度和动脉pH特别敏感。当氧浓度过高时肺阻办降低，体、肺循环平衡遭到破坏，将出现严重的代谢性酸中毒。这种疾病应用呼吸机时氧浓度为21％。 2．NO吸入 对术前持续性胎儿循环、肺阻力增高的肺动脉高压危象者，选择性应用NO吸入有利于降低肺血管阻力和压力，改善低氧和高碳酸血症，稳定心功能。NO吸入浓度5～80 PPM，时间需数天。 3．C02吸入 主要应用于HLHS病儿，在PGE1保持PDA开放下，利用氧气和嗡吸入调节体循环、肺循环平衡，维持血流动力学的稳定。 (二)缺氧发作的急诊治疗 缺氧发作是右室流出道梗阻先天性心脏病的常见并发症，通常出现在出生后数月，但部分病儿在新生儿期即频繁发作。临床表现为紫绀加重，呼吸困难j心脏杂音减轻或消失。严重时意识丧失，心跳骤停而死亡。缺氧发作与情绪激动(哭吵)、酸中毒、贫血、右室流出道局部刺激等有关，而与血氧饱和度、肺动脉发育不良程度关系不大。发作的机制是右室流出道肌肉痉挛，右室至肺血流进一步减少，右室压力大于左室，促使右向左分流增加，未氧合血直接进入主动脉，加重低氧血症与酸中毒，导致恶性循环。紧急处理方法如下。 1．供氧 呼吸困难者立即气管插管置人工呼吸机支持呼吸。 2．胸膝卧位 年长儿胸膝卧位，新生儿采取倦曲身体，减少静脉回流的同时增加肢体动脉阻力，以提高血压，减少心内右向左分流。 3．解除流出道痉挛 应用吗啡0.1～0.2 mg／kg皮下或静脉注射，启用β受体阻滞剂：心得安005～0.1 mg／kg缓慢静脉滴注。 4．升高动脉血压 应用升压药：新福林0.05-0.1 mg／kg静脉推注，血压上升后减少心内右向左分流即可奏效，维持量2-5μg／(kg·min)。 5．纠正酸中毒 给予重碳酸钠静脉滴注。 6．纠正贫血 对青紫型贫血病儿输入红血球，使血红蛋白≥15 g／mm3。 7．急诊手术 缺氧难以缓解或频繁发作者急诊手术。 (三)呼吸功能不全的治疗 重危先天性心脏病儿大部分术前需气管插管加强通气，纠正高碳酸血症和改善缺氧，监测动脉血气(pH、P02、P002、BE)，使之维持较好的状态，配合药物和其他治疗措施，尽可能使心肺功能处于相对的“最佳状态”，增加病儿对手术的耐受性。 1．气管插管适应证 (1)出生即严重紫绀，循环功能差的复杂先天性心脏病。 (2)缺氧发作，短时不能改善者。 (3)心衰伴呼吸困难。 (4)严重肺部感染。 (5)其他各种原因所致呼衰。 气管插管的路径以鼻插管为好，鼻插管弯曲度较大，可减少对喉后部和杓状软骨处的压力。容易固定。护理时滑动较少，病儿感觉较舒适，保留时间长。 2．呼吸机的选择与条件设制 选择定时限压恒流型的呼吸机(潮气量10-200 ml的婴儿呼吸机)，或者带有新生儿、小儿工作模块的定容型呼吸机(Servo-300型等)。前者由于在呼气相气道内仍有低压气流通过，当病儿有微弱自主呼吸时，即能导致该气流变化，呼吸机立刻感知并触发支持呼吸，同步性能较好。后者对肺顺应性差，气道阻力高的病儿能提供较满意的潮气量。 3．常用通气方式 选用容量控制或压力控制的IPPV方式，也可选用SIMV方式，根据病情辅以低水平的PEEP。 (1)IPPV方式：间歇正压通气方式可改善病儿的通气和氧合，促使CO2排出，提高PaO2，以维持呼吸功能和循环功能。依病儿体重设置潮气量、呼吸频率、吸／呼之比及吸气峰压，再根据临床听诊及观察胸廓运动、血气分析结果，调整上述。如病儿情况稳定准备撤机，逐步减少呼吸频率至10次以下，改IMV或CPAP方式脱机。 (2)SIMV／1MV方式：同步间歇指令性通气是在病儿自主呼吸基础上，经呼吸机给予病儿触发的预置潮气量和呼吸频率的辅助呼吸。此方法使气道内压和胸内压相对较低，维护呼吸肌功能的同时对循环影响较小。设定方法是：设机器频率40次／5t，SIMV频率20次／分，通气量以40次／分计算，吸僻比1：(2--3)，呼吸机实际通气量为设定量的1／2。如病儿自主呼吸出现，潮气量和呼吸频率适当，可逐渐减少SIMV频率(每次减少2～4次／分)，直至<4次／分时准备撤机。 (3)PEEP方式：呼气末正压能增加肺的功能残气量，预防肺泡表面活性物质灭活并促使 释放，改善气／血比值和肺顺应性，提高血氧张力而在新生儿、婴儿中应用较多。它应用于：肺炎和肺不张，心衰肺水肿，肺动脉高压等呼吸功能障碍病儿。小儿启用PEEP一般不超过10 cmH2O，待病情改善即逐步撤至4 cmH2O维持，以减少对循环的影响。 (4)CPAP方式：持续气道正压呼吸适应于自主呼吸较好但又需要一定压力支持的病儿，或者准备撤机的病儿。CPAP压力以5--6 cmH2O为宜，避免肺泡萎陷和功能残气量的减少，降低呼吸肌做功而减轻病儿呼吸困难。此方式也可经鼻塞、面罩使用。 4．机械通气期间的监测与管理 (四)其他脏器的监护 先天性心脏病伴心脏外畸形不少于25％，遗传学上的染色体畸变如13、18、21三体综合 征、Turner综合征、Noonan综合征、Holt—Oram综合征(心指发育不良)等，为多系统脏器发育障碍，病儿在患有先天性心脏病的同时伴有智力低下，呼吸道、消化道、肾、尿道畸形，肢端、脊柱畸形，中枢神经系统病变等症状，可影响心脏手术的实施。 1．消化道 坏死性小肠结肠炎(NEC)是未成熟新生儿的疾病，但患先天性心脏病的新生儿和婴儿病发生率较高。危险因素包括：左心梗阻性疾病，由动脉导管作为肠系膜血供来源，当动脉导管收缩关闭时，肠系膜血供障碍；在脐动脉或股动脉作导管插入检查时，因血管造影使肠系膜血供下降；此外术前的低氧血症，脉压增宽的疾病(体一肺分流术、动脉导管未闭、严重主动脉瓣返流等)引起肠系膜血管舒张期血供减少，造成肠系膜缺血等。有些婴儿往往同时存在几个危险因素，诱发此症。 2．肾脏 术前充血性心力衰竭，因肾灌注不足和长期应用利尿剂，影响肾小球滤过和肾小管重吸收功能。严重紫绀者高红细胞比积使肾血流缓慢，肾滤过压增高，个别病儿伴有肾本身异常。小婴儿应用对肾有毒性的药物和心血管造影剂可使肾皮质血流减少，常为术后肾功能衰竭的诱因。 综上所述，重危先天性心脏病儿术前良好的处理将增加病儿获得手术的机会，使更多的病儿得到治疗。 来自  《小儿外科特色治疗技术》  -主编施诚仁  2004    【作 者】主编 施诚仁 【出版商】 科学技术出版社, 2004 【ISBN号】7-5023-4472-1 【中图法分类号】R726.1 【页 数】 735 ; 27cm