运动神经元病2

null运动神经元病 moter neuron disease(MND)运动神经元病 moter neuron disease(MND) 山东省千佛山医院神经内科 朱梅佳概念概念病因不清. 选择性侵犯上下运动神经元的神经变性疾病。 病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。 临床现：锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹。无感觉障碍null病因和发病机制 病因和发病机制 病因：基因遗传；免疫反应；环境毒素；外伤 发病机制： 基因遗传： 家族性肌萎缩侧索硬化 21染色体：过氧化物岐化酶基因突变； 谷氨酸转运异常： 脑组织神经突触内谷氨酸为脑内兴奋性氨基 酸，激活钙通道，细胞内盖超载,细胞死亡。 环境毒素：木薯中毒、微量元素中毒（铝、锰、铜、硅） 免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。 病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实。病理病理脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。 nullnull临床表现临床表现1.肌萎缩侧索硬化： 脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。 40岁左右起病； 男性多于女性； 远端肌无力和肌萎缩；痉挛性截瘫、剪刀样步态、babinski征 可有主观感觉症状但无客观感觉体征； 延髓麻痹较晚出现； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或/和肺感染； 生存期数月~10余年；临床表现临床表现2进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。 30岁左右发病，男性多见； 隐袭起病。首发症状为手小肌肉萎缩、无力。无感觉障碍，括约肌功能不受累； 下运动神经元损害症状、体征； 延髓麻痹； 临床表现临床表现3进行性延髓麻痹： 病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。 中年后起病。 构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和嚼无 力。舌肌萎缩、肌束震颤，咽反射消 失。后期可以真性球麻痹与假性球麻 痹并存。 病情进展较快，1~3年死亡。临床表现临床表现 4 原发性侧索硬化 损害仅限于锥体束。 极少见； 中年或更晚年起病； 首发症状为双下肢对称性强直无力，痉挛步态，进展缓慢。无肌萎缩，感觉正常。假性球麻痹。辅助检查辅助检查影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。 运动单位时限增加； 束颤或纤颤； 神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断： 中年、隐袭起病； 进行性加重； 上下运动神经元受累症状； 电生理检查示神经原性改变； 鉴别诊断： 治疗治疗无有效治疗 。力鲁唑50毫克 bid 支持治疗。 对证治疗： 预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。 护理 护理 男,77岁。入院后第2天,大便时突然出现四肢厥冷、意识丧失、颈动脉搏动消失,抢救后意识恢复,但需呼吸机辅助呼吸。患者四肢肌力逐渐下降至0级,除眼睛和嘴能做张合运动外,其他部位均不能活动,生活完全不能自理,与他人沟通靠眨眼闭眼完成,但神志清楚,感觉正常,随着病情的发展,出现呼吸机依赖和恐惧心理,一旦改变呼吸机机型或者护理人员,患者就出现极大的情绪波动和恐惧、心率加快、人机对抗等。患者曾反复出现体温升高,Ｘ线胸片示肺不张,经抗生素治疗3～5ｄ及持续翻身、叩背、有效吸痰后体温降至正常,肺不张改善。患者在住院期间行机械通气1年10个月及鼻饲营养支持1年,未出现误吸、褥疮、肺部感染等并发症。护理护理1 机械通气的护理。 (1)呼吸模式调整。患者最初呼吸机模式是ＶＣ（容量性？）,随后病情缓解,ＳｐＯ2保持在100%,自主呼吸逐渐增多,频繁出现人机对抗,遂将模式调整为同步间歇指令+压力支持（ＳＩＭＶ+ＰＳ）,但随着病情进展,自主呼吸逐渐消失,将模式又调回ＶＣ。在机械通气期间,密切观察患者的自主呼吸次数和ＳｐＯ2,调整模式以适应患者需求。护理护理(2)防止脱管。呼吸机管路脱落是机械通气中常见的护理问题。护理中,用绷带将管路固定,同时在患者颈部放置充气手套,一方面起支撑作用,另外还可防止局部组织受压。每次翻身时一手托住管路,一手协助翻身,防止活动过程中管路脱落。 护理护理(3)预防感染。因疾病导致呼吸肌麻痹,出现呼吸机依赖,此时加强呼吸道管理、预防肺部感染是护理工作的重点。护理中严格按常规进行气管,切开护理,定时翻身叩背,2%ＮａＨＣＯ3湿化气道,口腔和气管,每次各用1根一次性吸痰管,必要时给予雾化吸入减少痰液聚集,保持呼吸道通畅。呼吸机管路消毒更换由呼吸治疗中心统一处理,保证消毒效果,有效控制肺部感染的发生。 护理护理2 心理护理。 此患者因持续呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力逐渐丧失,出现否认、愤怒、接受、无助、抑郁、恐惧等一系列症状。由于患者只能眨眼闭眼,采用闭合式问题,让患者通过眨眼闭眼来沟通交流,通过多关心、多体谅、多沟通的工作方法使患者逐渐接受自己的病情,配合治疗。同时在做任何护理操作时都积极问候患者,并鼓励患者勇敢面对生活,积极对待每一天。在护理中我们尊重患者的建议,始终使用同一型号呼吸机,并固定护理人员为患者护理,尽量满足其心理需求。护理中,我们加强巡视,及时了解患者的不适主诉,根据患者的实际情况,及时提供生活护理,满足其生活需要;保持关节的功能位,以延缓关节挛缩时间,减少患者痛苦,增加舒适感,提高生存质量。护理 护理 (2)皮肤护理。 患者因长期卧床,不能自行翻身,极易出现褥疮。护理中我们保持床单平整清洁干燥,坚持每日给患者定时擦浴,翻身拍背,骨突处给予软垫保护[3];每日评估皮肤状态、耐压时间,根据出现压红的程度及时调整翻身频率;并且注意会阴部的护理。 护理护理(3)营养支持。因患者咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩,无法自行进食,采用了鼻饲饮食以保证营养的供给。鼻饲前,先翻身拍背排痰,以免进食中或进食后因咳嗽引起胃内容物反流造成误吸;注入营养素前,确定鼻饲管在胃内后方可注入;注入时床头抬高30～45°;注入后床头抬高1ｈ并保持安静,有效防止胃内容物反流;注入速度不宜过快以免发生呕吐。在鼻饲中密切观察有无不良反应。该患者在鼻饲初期多次发生呕吐,经确认患者无法耐受营养素注入速度和量,经调整后未再发生呕吐现象,保证了患者的营养供给