过敏性紫癜

null过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura )过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura )过敏性紫癜过敏性紫癜病因 发病机理 病理 临床表现 治疗 紫癜性肾炎病因: 可能原因:病因: 可能原因:⑴ 感染: 病毒------流感病毒 细菌------金黄色葡萄球菌 霉菌------浅表霉菌 寄生虫---蛔虫﹑囊虫﹑绦虫 ⑵ 药物: 抗生素﹑磺胺药﹑水杨酸类药物﹑苯巴比妥类 ⑶ 食物: 蛋﹑牛奶﹑鱼虾 ⑷ 生物因素: 花粉﹑螨类﹑动物皮毛、疫苗接种 ⑸ 化学因素: 油漆﹑化妆品发病机理 发病机理 在抗原刺激下，B淋巴细胞多克隆活化，T细胞和单核细胞CD40L过度表达,，大量IgA、 IgE分泌，致IgA介导的系统性血管炎。病理病理全身毛细血管和小动脉的急性坏死性炎症临床表现临床表现年长儿多见 ⑴ 皮疹: ① 典型紫癜: 呈对称性分布﹑四肢伸侧为主、关节附近较密集的、鲜红/紫色、大小不等的、高出皮面的﹑压之不退色的皮疹 ② 非典型皮疹: 荨麻疹﹑多型红斑﹑血管性水肿 ⑵ 关节肿痛: 呈游走性关节炎, 无后遗症 null⑶ 内脏损害: ① 中枢神经系统: 神经血管性头痛﹑脑水肿﹑颅内出血 ② 心脏：心肌炎﹑冠状动脉炎 ③ 呼吸道: 鼻衄﹑间质性肺炎﹑肺出血 ④ 消化道: 阵发性绞痛﹑胃肠出血﹑肠套叠﹑肠梗阻﹑穿孔 ⑤ 肝脏: 局部疼痛﹑sGPT↑ ⑥ 肾脏: 100%受损, 但可有表现, 也可无症状 典型紫癜典型紫癜nullnull多型红斑null辅助检查辅助检查三大常规 凝血象（血小板、出凝血时间、血块退缩试验、毛细血管脆性试验） ESR、Ig、补体、抗核抗体、RF 腹B超、头颅MRI、肾穿刺治疗:治疗:1.去除病因:避免再接触可疑物质；有感染者，适当应用抗生素 2. 肾上腺皮质激素应用: 适应症: (1）改善消化道﹑关节炎症状 (2) 脑水肿﹑脑病 重症紫癜肾可加用免疫抑制剂 3.抗凝治疗 (1) 抗血小板聚集:阿司匹林、潘生丁 （2）肝素0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，后qd null4.对症治疗: (1)止痛: 痉挛性------解痉剂 消化道出血：禁食、H2受体阻断剂、质子泵 颅高压------甘露醇﹑激素 关节痛------冷敷﹑布洛芬 (2) 增加Cap.对损伤的抵抗力------安络血 改善Cap.脆性------Vit.C﹑Vit.E﹑维脑路通 (3)手术：肠梗阻﹑胃肠穿孔﹑肠出血经内科治疗无好转 null5.支持治疗: 热量维持 水电酸碱平衡 增强抵抗力 过敏性紫癜的预后过敏性紫癜的预后近期预后: 死亡原因: 肺出血﹑肠穿孔﹑肠出血﹑肠套叠、肠梗阻﹑急性肾功能衰竭﹑中枢神经系统病变 远期预后: 肾脏受累程度null诊断诊断诊断： 在过敏性紫癜病程中多数在6个月内）， 出现血尿和／或蛋白尿者。 临床分型临床分型 单纯性血尿或单纯性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型病理分级病理分级I级：肾小球轻微异常 Ⅱ级：单纯系膜增生 a．局灶／节段 b. 弥漫性 Ⅲ级：系膜增生 a．局灶／节段 b．弥漫性，伴有＜50％肾小球新月体形成／节段性病变 （硬化、粘连、血栓、坏死） IV级：病变同Ⅲ级，分为a和b，伴50％～75％的肾小球有上述病变。 V级：病变同Ⅲ级，分为a和b，伴＞75％的肾小球有上述病变。 VI级：膜增生性肾小球肾炎 治疗 治疗 （一）单纯性血尿或病理1级： 给予双嘧达莫或保肾康和／或清热活血中药 （二）血尿和蛋白尿或病理IIa级： 雷公藤多甙片1mg/kg/d（每日最大量＜45mg）， 疗程3月，必要时可稍延长。 （三）急性肾炎型（尿蛋白>1.0g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa级： 雷公藤多甙片，疗程3～6月。 （四）肾病综合征型或病理Ⅲb、VI级： 强的松十雷公藤多甙片或强的松十CTX冲击治疗 强的松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。 （五）急进性肾炎型或病理IV、V级： 甲基强的松龙冲击十CTX十肝素十双嘧达莫四联疗法 （方法同原发性肾小球疾病）；必要时透析或血浆置换。紫癜性肾炎预后判断分级紫癜性肾炎预后判断分级A级: 正常，无阳性体征，肾功能,尿检查正常 B级: 无阳性体征,轻微尿异常,镜下血尿和/或蛋白尿 (<1.0g/24h.,或蛋白/肌酐20~200mg/mmol), Scr 正常 C级: 活动性肾病,尿蛋白>1.0g/24h, 蛋白/肌酐>200mg/mmol.伴高血压 或Scr>正常上限10~25%,GFR≥60ml/min.1.73m2. D级: 肾功能不全, Scr>正常上限25%,GFR<60ml/min.1.73m2. 晚期肾衰需透析﹑肾移植或死亡