成年人先天性巨结肠的诊治体会

作者单位 :430071 　武汉大学中南医院普外科 ;第一作者现在湖 北省襄樊市中心医院普外科 成年人先天性巨结肠的诊治体会 郭萍 　刘志苏 　杜明国 　　【摘要】　目的 　探讨成年人先天性巨结肠的诊断及治疗。方法 　回顾性分析我院于 1998 年 10 月～2006 年 10 月收治的成年人先天性巨结肠 10 例的临床资料。结果 　全组除 1 例由于多次 腹部及肛门直肠手术史选用了保守治疗 ,效果理想外 ,其余均采用手术治愈。结论 　成年人先天性巨 结肠误诊率高。诊断依据主要是追溯自幼便秘史 ,钡灌肠、全消化道钡餐 X 线透视及 24、48 h ,甚至 72 h钡滞留 X线摄片。诊断不能确定时加直肠黏膜活检及肛门直肠测压。有过多次手术史者 ,再手 术时应视病情而定 ,并尽可能多地收集既往手术资料。强调治疗及手术方式应个体化。 【关键词】　Hirschsprung 病 ;成年人 ;诊断 ;治疗 The diagnosis and treatment of adult Hirschsprung’s disease 　GUO Ping , L IU Zhi2su , DU M ing2guo. Department of General S urgery , Zhongnan Hos pital , W uhan Universit y , W uhan 430071 , China 【Abstract】　Objective 　To investigate the diagnosis and treatment of adolescent and adult Hir2 schsprung’s disease ( HD) . Methods 　The clinical data of 10 patient s with HD from October 1998 to October 2006 were ret rospectively analyzed. Results 　All these cases were t reated with surgical opera2 tion and cured ,except for one special case who had suffered repeated abdominal and anorectal opera2 tions. Conclusion 　The rate of misdiagnosis was high. The diagnosis of HD mainly depends on the his2 tory of constipation , the barium enema ,and the entire gast rointestinal barium radiograph in 24 h or 48 h ,even 72 h. If not determined ,the diagnosis of HD was confirmed by obtaining a rectal biopsy or anorectal manometry. The individualized surgical operation and treatment should be performed. 【Key words】　Hirschsprung disease ;Adult ;Diagnosis ; Therapy 　　成年人先天性巨结肠是由小儿先天性巨结肠 (hirschsp rung disease , HD)的缓发或续存。由于人 们对本病认识的提高 ,近些年屡有所见。追溯病史 , 绝大多数病人自幼就有便秘或间歇性腹胀。几乎所 有病例都有服用泻剂及人工协助排便史。极个别能 追溯到出生时胎粪排出延迟。其中 ,短段型可十数 年甚至数十年只有便秘的主诉。我们自 1998 年 10 月～2006 年 10 月收治成年人 HD 10 例 ,现如 下。 临 床 资 料 1 . 一般资料 :本组 10 例中 ,男性 5 例 ,女性 5 例。14～16 岁 HD 4 例 ,平均14 . 8岁 ; 18～55 岁 HD 6 例 ,平均31 . 3岁。其中 ,合并 1 次以上腹部手 术史者 5 例 ,有过痔、直肠黏膜内脱垂反复经肛手术 史者 2 例 (3 次 1 例 ,4 次 1 例) 。有过腹部手术史的 病人中 ,在本院以急性肠梗阻入院 1 例 ,剖腹探查时 诊断为 HD ,术中切除极度扩张 (18 cm) 、肥厚 (0 . 8 cm)的乙状结肠下段及狭窄的直肠上端 ,病变狭窄 的直肠上端封闭 ,近端扩张 (12 cm) ,在不肥厚的乙 状结肠腹部造口 ( Hartmann) ;在外院以 HD 行乙状 结肠双腔造口 1 例 ;有剖宫产手术史并在外院 2 次 因结肠梗阻行肠切除术 ( Rehbein ?) 1 例 ,结肠造影 检查示乙状结肠形态缺失 ,结肠肝曲、脾曲角度缺 失 ,直肠病变狭窄段、移行段及近侧结肠扩张段显示 清晰 ;在外院行乙状结肠扭转复位、肥厚乙状结肠切 除和剖宫产术 3 次及 4 次经肛门痔和直肠黏膜内脱 垂手术 1 例 ;在外院行剖腹粪石取出和 3 次经肛门 痔及直肠黏膜内脱垂手术 1 例。 2 . 临床表现 :主要为便秘 ,腹胀或间歇性腹胀。 其中 ,自幼有便秘史者 9 例 ,仅 1 例追溯到出生时胎 粪排出延迟。自 4 岁始出现便秘及偶而腹胀 1 例。 本组合并贫血及营养不良者 2 例 ,合并粪石者 3 例 , 合并先天性心脏病 (室间隔缺损)及轻微尿道下裂者 1 例。 3 . 辅助检查 :本组除急诊手术的 1 例仅做作了 腹部 X 线平片外 ,其余 9 例均作了腹部 X 线平片、 钡剂灌肠、全消化道钡餐和钡剂滞留 X 线摄片检 查。极度扩张的肠腔、肥厚的结肠和粪石可在 X 线 ·592·腹部外科 2008 年第 21 卷第 5 期　Fu Bu Wai Ke , Oct . 2008 , Vol . 21 , No . 5 © 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net 平片上显示出来。所有病例结肠造影狭窄段、移行 段、扩张段显著 ,符合 HD 诊断。保守治疗的 1 例附 加了直肠黏膜活检及肛直肠测压 ,符合 HD 诊断。 4 . 治疗方法 :首次来我院就诊者 ,以肠造影检查 结果加自幼便秘史作为主要诊断依据。本组行直肠 后拖出式根治术 (Duhamel) 5 例。其中 ,应用直肠夹 压榨融合 4 例 ,应用直线型切割闭合器融合 1 例。 已在外院手术的 4 例中 ,行乙状结肠双腔造口术后 , 行改良直肠后拖出式根治 ( Ikeda) 1 例 ;术前造影及 手术中证实仅作了乙状结肠部分切除 ,后行直肠肌 鞘内拖出式根治 ( Soave) 2 例 ;另 1 例 55 岁女性有 过 2 次肠梗阻、1 次剖宫产手术及 4 次经肛门痔及 直肠黏膜内脱垂手术 ,加之通过温生理盐水灌肠可 缓解便秘 (短段型) ,故建议保守治疗 (随访 3 年 ,能 正常工作和生活) 。本院以急性肠梗阻收治的 1 例 18 岁女性 ,剖腹探查时诊断为 HD ,故行极度扩张、 肥厚的乙状结肠远端切除 ,病变狭窄的直肠上端封 闭 ,扩张但不肥厚的乙状结肠近侧单腔腹壁造口 ( Hartmann) 。3 个月后扩张而不肥厚的乙状结肠 近端恢复正常 ,行 Duhamel 手术根治。 结 　　果 本组保守治疗的 1 例 ,结肠造影、肛直肠测压、 直肠黏膜活检符合 HD 诊断 ,治疗效果显著。余 9 例均行肠造影及钡滞留 X 线摄片检查。全部切取 标本做病理检查 ,无神经节肠管符合 HD 诊断。合 并先天性心脏病 (室间隔缺损) 、轻度尿道下裂的 1 例 14 岁男性 ,术后第14 d并发急性化脓性阑尾炎、 右肾结石、直肠残端瘘 ,行结肠肝曲双腔造口、阑尾 切除、盆底引流 ,3 个月后造口结肠闭瘘治愈。全组 经 1～8 年随访 ,大便 1～5 次/ d ,肛门节制功能好。 其中 ,分别为 14 岁和 15 岁的 2 例男性 ,术后 1 年复 查时身高分别增高了 12 cm 和 15 cm。 讨 　　论 国内大凡有小儿科的医院 ,都将收治病儿年龄 限定为 14 岁以下。故人们将 14 岁以上 HD 划为成 年人 HD[ 1 ,2 ] 。钡灌肠 ,全消化道钡餐 ,24、48、72 h 钡剂滞留 X 线摄片和自幼便秘病史 ,是基层医院诊 断 HD 的主要依据。加摄钡灌肠包括肛门在内的直 肠侧位 X 线片 ,可以避免漏掉短段型 HD。典型的 HD 具有标准的狭窄段、移行段、扩张段。全消化道 钡餐及钡滞留 X 线摄片 ,有助于巨结肠同源病及其 它类型 HD 的排查。若仍有疑虑 ,则建议作直肠肛 门测压和直肠黏膜活检。 HD 的根治 ,术式繁多。手术设计多以短段、普 通型为模式。手术的目的是解决痉挛肠管梗阻。传 统的手术方法均强调尽可能多地切除病灶近侧扩张 肠管 ,或强调应切除病灶近侧扩张肠管 15 cm 以 上[ 3 ] 。这无疑增加了 HD 根治的难度和创伤 ,也不 符合 HD 的病理生理特点。而且 ,对于成年人 HD 要做到尽可能多的切除病灶近侧扩张的肠管 ,在很 多情况下也是不可能的。一些术后严重的并发症 , 也正是由这个“尽可能多”造成的。经过长期的摸索 和临床实践 (含病理切片) ,我们认为 ,“病灶近侧扩 张肠管尽可能多的予以切除”的手术界定是错误的 , 至少是不合理的。我们提出的治疗原则是病灶近侧 扩张、肥厚的肠管予以彻底切除 ,而扩张、不肥厚的 肠管应予以保留[ 4 ] 。同时 ,我们注意到 , HD 除病灶 近侧面扩张的结肠若不肥厚 ,其大小能恢复正常外 , 其另一特点是 ,游离的结肠及系膜多半冗长 ,血管 弓 ,尤其是边缘血管弓 ( Riolan) 显示清晰 ,各血管支 相互吻合好。这均有益于 HD 的根治操作。 对于成年人 HD ,我们主张在术前至少 1 周指 导病人作肠道基本准备 (清除粪石、温生理盐水 500 ml 加开塞露 2 支 ,每晚保留灌肠) ,使扩张而不肥厚 的结肠有机会恢复正常。我们多采用 Duhamel 手 术或改良根治术 ( Ikeda) 。该术式的优点在于操作 简单 ,如能熟练掌握 ,仅需直肠后游离 ;直肠后下拖 结肠与直肠的融合 ,可用直线型切割闭合器 ,也可用 廉价的直肠夹或 Kocker 钳。若下拖的结肠过于扩 张 ,缩窄后下拖 ,缩窄面正对直肠后壁上直肠夹。对 于有过反复手术史的病人 ,若肛门直肠未损伤且下 拖结肠够长 ,我们采用经直肠肌鞘内拖出式吻合术 (Soave) ,但切剥直肠肌鞘黏膜的方法与传统的肌鞘 内拖出法不同。我们保留病变狭窄的直肠约 5 . 0 cm。先以三角针细丝线将齿状线与肛外约 2 . 0 cm皮肤 ,约每0 . 8 cm间断缝合 1 针 ,打结。如 此 1 周 ,使得肛管平整、完全外翻 ;在齿状线上0 . 8～ 1 . 0 cm处用针形电刀切开黏膜 1 周后 ,近侧黏膜切 缘以小圆针细丝线约每0 . 5 cm间隔缝合 ,打结 1 道 , 如此 1 周 ,用作切剥黏膜牵引。轻提黏膜牵引线 ,用 蚊式血管钳逐一钳夹黏膜下血管及组织 ,边钳夹边 电凝。此时 ,血管钳可略带撕扯的力量。剥离的直 肠肌鞘纵形切开。此时 ,要注意勿伤及耻骨直肠肌 和肛门括约肌。稀释碘伏或抗生素冲洗肌鞘后 ,将 正常肠管从直肠肌鞘内拖下与肛直肠远侧切缘黏膜 做二层间断吻合。对于有过腹部反复手术史 ,降结 ·692· 腹部外科 2008 年第 21 卷第 5 期　Fu Bu Wai Ke , Oct . 2008 , Vol . 21 , No . 5 © 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net 肠、横结肠不能下拖 ,或肛门直肠有过多次手术史而 局部结构被破坏但仍有功能的病人 ,我们选用结肠 次全切除、盆腔内低位直肠吻合术 ( Rehbein) 。其基 本方法是 ,保留回肠、升结肠血供 ,将升结肠逆时针 旋转 180°向下与有病变的直肠下段吻合。这样 ,虽 然保留了部分有病变的直肠 ,但由于结肠大为缩短 , 从小肠来的肠物可被小部分 (约5 cm) 狭窄的 直肠所节制。不过 ,我们既往只有过 1 例 (本组资料 之外)成功的经验。 HD 病变肠管 (狭窄段) 越长 ,临床症状越重 ,早 已为人们所熟知。因此 ,我们所遇到的成年人 HD 则多为短段型和普通型的续存和扩展。原则上应因 人而异制定个体化的治疗方案。本组最严重的 1 例 术后并发症为直肠残端瘘。而急性化脓性阑尾炎可 能为继发性感染 ,因为盆底引流管是经右下腹引出 的。分析直肠残端瘘的发生原因 ,我们总结为手术 方式选择不当。根据结肠造影及术中所见 ,该病例 的病灶 (狭窄段)位于直肠中下段。腹膜返折上恰为 术前粪石所在的直肠上段 ,该段肠管极度扩张肥厚。 粪石虽在术前清除 ,但其不可逆病理改变 ,却为 Duhamel手术直肠残端的封闭造成了极大的困难。 若我们能在术前设计得更加慎密 ,或术中能灵活地 改行 Soave 根治 ,则可能是另一种结局。 参 考 文 献 1 　丁曙晴 ,陈永田 ,丁义江 ,等. 成年人先天性巨结肠症的诊断和外 科治疗. 中华胃肠外科杂志 ,2006 ,9 :53255 . 2 　汤绍涛 ,阮庆兰 ,张寿熙. 成年人先天性巨结肠症的诊断和外科治 疗. 腹部外科 ,2003 ,16 :1592160 . 3 　Marvin L ,主编. 结肠与直肠外科学. 第 4 版. 北京 :人民卫生出版 社 ,2002 . 407 . 4 　杜明国 ,廖晓峰 ,杨海波. 普通型先天性巨结肠 Duhamel 改良手 术的临床应用. 实用医学杂志 ,2007 ,23 :185021852 . (收稿日期 :2008208207) ·短篇报道 · 作者单位 :843100 　新疆温宿县人民医院 外科 结核性腹膜炎致腹茧症二例报告 侯保国　吕卫红 　吴萦钦 　艾则孜·买买提 　　例1 :女性 ,58 岁。以“腹痛、腹胀 1 周 ,加重12 h伴恶心、呕吐”为主诉。体 检 :腹部膨隆 ,以中下腹为主。整个中下 腹可扪及一较大包块 ,质中 ,边界不清 , 活动度差 ,触痛。肠鸣音减弱。腹部 X 线透视 :中下腹部阶梯状气液平显示。 入院后完善相关检查 ,同时予以持续胃 肠减压、补液等对症治疗 ,症状未见好 转 ,遂行剖腹探查术。术中见整个小肠、 大网膜被包裹成团 ,外膜为白色较厚的 纤维包膜 ,肠管充血、水肿较重。纤维包 膜内面、肠管壁及肠系膜见粟粒状结节。 术中切除纤维包膜 ,将粘连肠管及穿入 肠管间的纤维带松解后行肠排列术。术 后予以抗感染、抗结核、静脉营养等对症 治疗 ,病人痊愈出院。切除纤维包膜送 病理检查为结核。 例 2 :女性 ,63 岁。以“左中腹部包 块 1 年余 ,加重伴腹胀、腹痛、呕吐”为主 诉 ,腹痛呈阵发性。体检 :腹部膨隆 ,未 见肠管及蠕动波。左中腹可扪及一 18 cm ×15 cm ×10 cm 大小包块 ,边界不 整 ,质中 ,略可摆动。肠鸣音活跃。腹部 X线透视 :肠梗阻。B 型超声示 :左中腹 包块 ,内有积气征象。入院后经保守治 疗无效后行剖腹探查术。术中见左中腹 部部分小肠及系膜被一致密纤维外膜包 裹 ,肠管充血、水肿严重。纤维包膜内 面、肠管壁及肠系膜见少量粟粒状结节。 切除纤维包膜 ,分离肠间粘连后行肠排 列术。术后予以抗感染、抗结核、静脉营 养等对症治疗 ,病人痊愈出院。切除纤 维包膜送病理检查为结核。 腹茧症临床少见 ,其病因尚未完全明 了。本文 2 例均为结核性腹膜炎所致。 腹茧症术前诊断困难 ,此 2 例均为术中确 诊。本病常以腹部包块或肠梗阻为首发 症状 ,主要表现为反复发作的腹痛、腹胀、 呕吐等症状及腹部包块。腹部 X 线检 查、B 型超声及 CT 有助于诊断。腹茧症 的治疗以手术为主。原则上应彻底切除 包膜 ,松解粘连 ,解除梗阻 ,预防术后复发 及发生粘连性肠梗阻。术后切除的纤维 包膜送病理检查有助于明确病因。 (收稿日期 :2008206230) ·792·腹部外科 2008 年第 21 卷第 5 期　Fu Bu Wai Ke , Oct . 2008 , Vol . 21 , No . 5 © 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. 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