儿童难治性哮喘(支气管哮喘）

null儿童难治性哮喘儿童难治性哮喘儿内科定义定义美国胸科协会&欧洲呼吸协会美国胸科协会&欧洲呼吸协会哮喘GINA所推荐的吸入大剂量的糖皮质激素和短效ß2受体激动剂治疗后，症状仍难以控制的哮喘。其他：其他：ERS：所有的哮喘儿童每天吸入>800μg的丙酸倍氯 米松或相当剂量的其他吸入激素仍有频繁症状， 需要应用营救性的支气管扩张剂每周3次以上。 BTS: 所有儿童只要被专家认为每天应该吸入丙酸倍 氯米松>800μg或氟替卡松>500μg，不管有无 症状都属难治性哮喘。病理生理：病理生理：1，固定的气流受限 2，急症应用支气管扩张剂效果不佳 3，长期应用抗炎治疗，气道反应性仍显著提高病理学改变病理学改变1，进行性的Th2细胞驱动的气道炎症 2，大量中性粒细胞浸润的气道炎症 3，气道重塑固定的不可逆的气道阻塞 4，延伸到小气道的炎症反应及结构变化 临床类型临床类型A，急性重症哮喘A，急性重症哮喘 患儿现为严重的喘息，咳嗽及呼吸困难，最大呼吸流速（PEF）往往低于最佳值的50%， ß2激动剂疗法无反应，需要全身应用皮质激素。B，糖皮质激素抵抗及依赖性哮喘B，糖皮质激素抵抗及依赖性哮喘糖皮质激素抵抗：每天早晨口服单剂量的泼尼松30-40mg（儿童2mg/kg）连续两周，如果FEV1或平均PEF在基础值上增加<15%。 糖皮质激素依赖：大剂量使用皮质激素有反应，降低吸入激素的维持量即导致哮喘症状的恶化。 C，脆性哮喘C，脆性哮喘I：尽管积极的抗哮喘治疗，PEF呈持续的无序变异性（日间FEV1>50%，PEF变异率大于40%） II：在肺功能正常或接近正常和控制良好的哮喘患儿间断发生PEF突然下降，引起哮喘严重恶化。D:致死性哮喘D:致死性哮喘1，发作过需要插管的呼吸衰竭 2，不需插管但伴有呼吸性酸中毒的一次发作 3，长期使用口服激素的情况下仍有2次或以上住院 4，有2次哮喘发作伴发纵隔积气或气胸诊断注意的问题诊断注意的问题确定哮喘诊断确定哮喘诊断排除易误诊为哮喘或哮喘共存的疾病排除易误诊为哮喘或哮喘共存的疾病1，胃食管反流（GER） 2，声带功能失调（VCD） 3，异物吸入评估治疗的依从性评估治疗的依从性1，父母的不理解治疗，及不接受激素治疗 2，治疗的复杂性 3，心理社会问题治疗进展治疗进展null1，口服泼尼松龙 2，雾化皮质激素null3， ß受体激动剂 4，口服白三烯调节剂null5，口服环孢素 6，口服MTX（氨甲蝶呤）null7，静脉使用免疫球蛋白 8，大环内酯类抗生素谢谢谢谢