神经和精神-总结

1.上、下运动神经元瘫痪的鉴别？ 1.上、下运动神经元瘫痪的鉴别？ 临床特点 上运动神经元瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫 多局限 （肌群为主） 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈弛缓性瘫痪 反射腱反射亢进、浅反射消失 腱反射减弱或消失、浅反射消失 病理反射（+） （—） 肌萎缩 无，可见轻度失用性萎缩 显著、早期出现 肌束震颤无 可有 皮肤营养障碍多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常 有失神经电位 肌肉活检正常，后期呈失用性萎缩失神经改变 2.脑梗死与脑出血的鉴别要点 鉴别要点 脑梗死 脑出血 发病年龄 多在60岁以上 多在60岁以下 起病状态 安静状态或睡眠中 活动中 起病速度 十余小时或1-2天达到高峰 数十分至数小时症状达到高峰 高血压史 多无 多有 全脑症状 轻或无 颅高压症状（头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠 意识障碍 通常较轻或无 较重 神经体征 非均等性偏瘫（中动脉主干或皮质支） 多为均等性偏瘫（内囊） 头颅CT脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 血性（洗肉水样） 其中最重要的是2.3.两条 3.（1）无先兆的（普通型）偏头痛诊断： 1）符合下述2-4项，发作至少5次以上。 2）如果不治疗，每次发作持续4-72小时。 3）具有以下特征，至少2项：1单侧性；2搏动性；3中度或重度头痛；4活动后头痛加重。 4）发作期间有下列之一：1恶心和呕吐；2畏光和畏声。 5）不能归因为其他疾病。 各类脑血管病的鉴别诊断 鉴别要点 脑出血 脑蛛网膜下腔出血 脑血栓形成 脑栓塞 短暂性脑缺血发作 年龄 中年以上 青壮年 中老年 青壮年 中老年 常见病因 高血压，动脉硬化 动脉瘤，动静脉畸形 动脉硬化 心脏病 动脉硬化，颈椎病，低血压等 发病形式 急骤，多在用力或情绪激动时发生 同左 缓慢，多在安静中发生 急骤，随时发生 同左 意识状态 昏迷深，持续时间长 多无或仅有短暂昏迷 多清醒 昏迷轻，为时 较短 可无或仅有 短暂昏迷 脑膜刺激征 多有，但较轻 明显 无 无 无 常见神经体征 三偏，失语 无或轻微 同脑出血较轻 同脑出血 体征常在 几小时内恢复 头颅CT 高密度病灶，占位效应，破入脑室等 颅底或脑面有血 低密度病灶 同左 正常或有 较小低密度病灶 脑脊液 压力高，多呈血性 同左 正常 压力高 正常 精神病学复习： 1.精神病学(psychiatry)是临床医学的一个分支学科，是研究精神疾病病因、发病机理、临床表现、疾病发展规律以及治疗和预防的一门学科。 2.精神障碍(mental disorders)是一类具有诊断意义的精神方面的问，特征为认知、情绪、行为等方面的改变，可伴有痛苦体验和/或功能损害。 3.异常的精神活动通过人的外显行为如言谈、书写、表情、动作行为等表现出来，称之为精神症状。研究精神症状及其产生机理的学科称为精神障碍的症状学，又称精神病理学(psychopathology)。 4.感觉是客观刺激作用于感觉器官所产生对事物个别属性的反映。 5.错觉(illusion) 指对客观事物歪曲的知觉。 6.感觉减退见于抑郁状态、木僵状态和意识障碍。 7.幻觉(hallucination)指没有现实刺激作用于感觉器官时出现的知觉体验，是一种虚幻的知觉。幻听最常见。最多见的是言语性幻听。 8.思维(thinking)是人脑对客观事物间接概括的反映，是人类认识活动的最高形式。 9.正常人的思维特征：①目的性，②连贯性，，③逻辑性，④实践性。 10.思维障碍主要包括思维形式障碍和思维内容障碍。 11.思维形式障碍:思维奔逸(多见于躁狂症);思维迟缓(多见于抑郁症);思维贫乏;思维散漫;思维破裂。 12.思维内容障碍：妄想(delusion)是一种病理性的歪曲信念。被害妄想(最常见的一种妄想)；关系妄想；物理影响妄想；夸大妄想；罪恶妄想；疑病妄想；钟情妄想；嫉妒妄想；被洞悉感。 13.记忆(memory)为既往事物经验的重现。 14.临床上常见的记忆障碍：记忆增强(hypermnesia)；记忆减退(hypomnesia)；遗忘(amnesia)；错构(paramnesia)；虚构(confabulation)。 15.柯萨可夫综合征(Korsakov syndrome)：即遗忘综合征。当虚构与近事遗忘、定向障碍同时出现时称作柯萨可夫综合征。多见于慢性酒精中毒精神障碍、颅脑外伤后所致精神障碍及其他脑器质性精神障碍。 16.智能障碍可分为精神发育迟滞及痴呆两大类型。 17.精神发育迟滞：指先天或围生期或在生长发育成熟以前(18岁以前)，大脑的发育由于各种致病因素，如遗传、感染、中毒、头部外伤、内分泌异常或缺氧等因素，使大脑发育不良或受阻，智能发育停留在一定的阶段。 18.痴呆(dementia)：一种综合征，是后天获得的智能、记忆和人格的全面受损。(没有意识障碍)。 19.定向力(orientation)指一个人对时间、地点、人物以及自身状态的认识能力。 20.情感障碍通常表现三种形式，即情感性质的改变、情感波动性的改变及情感协调性的改变。 21.情感性质的改变：情感高涨；情感低落(抑郁症的主要症状)；焦虑；恐惧。 22.常见的意志障碍：意志增强；意志减弱；意志缺乏；犹豫不决。 23.精神运动性抑制：木僵、蜡样屈曲、缄默症和违拗症。 24.木僵(stupor) 指动作行为和言语活动的完全抑制或减少，并经常保持一种固定姿势。 25.违拗症(negativism) 患者对于要求他做的动作，不但不执行，而且表现抗拒及相反的行为。 26.意识(consciousness)是指患者对周围环境及自身的认识和反应能力。 27.临床上常见的意识障碍，以意识清晰度降低为主的有嗜睡、意识混浊、昏睡、昏迷、朦胧状态、谵妄状态、梦样状态。 28.自知力(insight)又称领悟力或内省力，是指患者对自己精神疾病认识和判断能力。 29.器质性精神障碍：指由于脑部疾病或躯体疾病引起的精神障碍。 30.器质性精神障碍常见的临床综合征：谵妄、痴呆、遗忘综合征、其它(如幻觉妄想、人格改变等)。 31.谵妄(delirium)是一组表现为急性、一过性、广泛性的认知障碍，尤以意识障碍为主要特征。 32.意识障碍表现为昼轻夜重。谵妄的治疗主要包括病因治疗、支持治疗和对症治疗。 33.临床上痴呆以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，但没有意识障碍。引起痴呆的最常见病因是中枢神经系统变性疾病(如AD、PD)。 34.遗忘综合征(amnestic syndrome)又称柯萨可夫综合征(Korsakoff's syndrome)，是由脑器质性病理改变所导致的一种选择性或局灶性认知功能障碍，以近事记忆障碍为主要特征，无意识障碍，智能相对完好。酒精滥用导致硫胺(维生素B1)缺乏是遗忘障碍最常见的病因。 35.脑器质性精神障碍： 阿尔茨海默病(Alzheimer's disease，AD)是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，病程缓慢且不可逆，临床上以智能损害为主。AD是最常见的痴呆类型。SP(老年斑)和NFT(神经原纤维缠结)大量出现于大脑皮层中，是诊断AD的两个主要依据。 36.AD临床表现：认知功能减退症状和非认知性精神症状。根据疾病的发展和认知功能缺损的严重程度，可分为轻度、中度和重度。 37.AD病因未明，目前诊断首先主要根据临床表现做出痴呆的诊断，然后进行综合，排除其它原因引起的痴呆，才能诊断为AD。 38.血管性痴呆(vascular dementia，VD)是指由于脑血管病变导致的痴呆。过去曾称为多发性梗死型痴呆(multi-infarct dementia)。VD临床表现：记忆减退、人格改变、社会功能受损。 39.VD的预防与治疗：首先要控制血压和其他危险因素如高血脂、糖尿病、吸烟、酗酒和肥胖等。目前还没有特效药治疗VD。 40.病毒性脑炎炎系指由病毒直接感染所致，可分为流行性脑炎(例如日本乙型脑炎)和散发性脑炎(例如腮腺炎病毒脑炎)。其中以单纯疱疹病毒性脑炎最为常见。脑电图检查大多呈弥漫性改变或在弥漫性改变的基础上出现局灶性改变，早期抗病毒治疗是关键。 41.脑膜炎： 化脓性脑膜炎：常见病原菌为脑膜炎双球菌； 结核性脑膜炎：由结核杆菌侵入脑膜引起； 脑脓肿：主要由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌或大肠杆菌等引起。典型症状包括头痛、呕吐和谵妄。 治疗以抗生素控制感染、消除颅内高压、治疗原发病灶为主。病愈后应继续服用抗癫癎药至少5年。 42.颅脑外伤所致的精神障碍临床表现： (1)急性精神障碍：意识障碍(主要)；脑外伤后急性障碍；记忆障碍。 (2)慢性精神障碍：智能障碍；人格改变；脑外伤后精神病性症状；脑震荡后综合征。 43.颅内肿瘤所致精神障碍： 颅内肿瘤可损害正常脑组织、压迫邻近脑实质或脑血管，造成颅内压增高，出现神经系统的病理症状、癫癎发作或精神症状。 临床表现：智能障碍(最常见)；幻觉；其他如焦虑、抑郁、躁狂、分裂样或神经症性症状。 局限性症状 精神症状的表现与颅内肿瘤的位置有关：多数颞叶受损患者可伴有智力缺损；枕叶肿瘤：最特定的症状是视幻觉。 诊断和治疗：详细准确的病史采集，仔细的躯体及神经系统检查，脑脊液检查、脑电图、超声、CT、MRI、SPECT以及脑血管造影等辅助检查，可有助于明确诊断。 44.癫癎性精神障碍： 发作前精神障碍表现为先兆(aura)或前驱症状(prodrome)； 发作时精神障碍表现为自动症、神游症、朦胧状态、发作后精神障碍(可出现自动症、朦胧状态，或产生短暂的偏执、幻觉等症状)、发作间精神障碍。 45.一期梅毒常表现为局部溃疡，可伴有焦虑、紧张、沮丧等情绪反应，不伴有严重的精神症状。约在初次感染后6～24周，进入二期梅毒。神经梅毒的治疗均是选择青霉素或其他抗生素。 46.躯体疾病所致精神障碍主要病因：能量供应不足、毒素作用、CNS缺氧。 *不同躯体疾病所致精神障碍的共同的临床特征： (1)精神障碍与原发躯体疾病的病情在程度上有平行关系，在时间上常有先后关系； (2)躯体疾病常引起意识障碍，慢性躯体疾病常引起智能障碍和人格改变，智能障碍和人格改变也可由急性期迁延而来。在急性期、慢性期、迁延期均可以叠加精神病性症状、情感症状及神经症症状等； (3)精神障碍缺少独特症状，同一疾病可以表现出不同的精神症状，不同疾病又可表现出类似的精神症状； (4)治疗原发疾病及处理精神障碍，可使精神症状好转。 治疗原则：病因治疗、支持治疗、控制精神症状、护理。 47.内分泌障碍伴发的精神障碍： 皮质醇增多症(Cushing综合征)：系糖皮质激素分泌过多，并伴有盐皮质激素与雄性激素分泌过多，主要机制是ACTH分泌过多导致双侧肾上腺皮质增生和肾上腺皮质瘤。皮质醇增多症半数以上的病人存在精神症状，以抑郁为最常见。 肾上腺皮质功能减退症：是由于肾上腺的三种类固醇激素(糖皮质激素、盐皮质激素和雄性激素)分泌不足所致。以破坏肾上腺的原发性损害为最常见(如：自身免疫性疾病、败血症并发出血性梗死、结核感染、转移瘤等)。 甲状旁腺功能异常、甲状腺功能障碍、嗜铬细胞瘤、糖尿病所致精神障碍(抑郁、焦虑)。 48.结缔组织疾病伴发的精神障碍：类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)；系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)。 49.内脏器官疾病伴发的精神障碍： COPD(慢阻肺)、肺性脑病、肺栓塞(PE)；冠心病、心律失常；肝豆状核变性(HLD，又叫Wilson's病)、肝性脑病、胰腺炎所致精神障碍如急性胰腺炎；尿毒症(uremia)、透析所致的精神障碍如透析性痴呆。 50.精神活性物质(psychoactive substances)：指能够影响人类情绪、行为、改变意识状态，并有致依赖作用的一类化学物质，人们使用这些物质的目的在于取得或保持某些特殊的心理、生理状态。 CNS抑制剂如巴比妥类、苯二氮卓类、酒精等；CNS兴奋剂如咖啡因、苯丙胺、可卡因等。 51.阿片类药物典型的戒断症状可分为两大类：客观体征，如血压升高、脉搏增加、体温升高、鸡皮疙瘩、瞳孔扩大、流涕、震颤、腹泻、呕吐、失眠等；主观症状，如恶心、肌肉疼痛、骨头疼痛、腹痛、不安、食欲差、无力、疲乏、喷嚏、发冷、发热、渴求药物等。 治疗一般分两步走，即急性期的脱毒治疗和脱毒后防止复吸及社会心理康复治疗。 脱毒治疗：替代治疗，美沙酮(methadone)和丁丙诺啡(buprenorphine)。原则是只减不加，先快后慢、限时减完。 防止复吸、社会心理干预：阿片类阻滞剂主要为纳洛酮和纳曲酮。 社会心理治疗：认知行为治疗、复吸预防、群体治疗、家庭治疗。 52.酒精的代谢场所主要在肝脏内，有两大系统参与酒精的代谢：乙醇脱氢酶系统和微粒体乙醇氧化系统。大部分的酒精是通过乙醇脱氢酶系统代谢的，其中乙醛脱氢酶是限速酶。 饮酒与精神障碍： *戒断反应：单纯性戒断反应、震颤谵妄、癫癎样发作。 酒精依赖者神经系统的特有症状之一是记忆障碍，称之为Korsakoff综合征，主要表现为记忆障碍、虚构、定向障碍三大特征。 戒断症状的处理：单纯戒断症状，以地西泮为例，剂量一般为10mg/次，3 次/日，首次剂量可更大些，口服即可，2～3日后逐渐减量，用药时间不宜太长，以免发生对苯氮二卓类的依赖；震颤谵妄一般注意事项：发生谵妄者，多有兴奋不安，需要有安静的环境，光线不宜太强，应注意预防各种感染、特别是肺部感染；镇静：苯二氮卓类应为首选。 53.尼古丁大剂量表现为节细胞先兴奋，而后迅速转为抑制。 54.精神分裂症(schizophrenia)是一组病因未明的精神疾病，具有思维、情感、行为等多方面的障碍，以精神活动和环境不协调为特征。 精神分裂症最突出的感知觉障碍是幻觉，以幻听最为常见。最多见的妄想是被害妄想与关系妄想； 55.临床分型：单纯型：起病缓慢，持续发展； 青春型：思维、情感和行为的不协调或解体为主要表现； 紧张型：以明显的精神运动紊乱为主要的表现； 偏执型：以相对稳定的妄想为主，往往伴有幻觉(特别是幻听)。 治疗;系统、规范、早期、足量、组疗程、单一用药。 56.偏执性精神障碍以系统妄想为主要症状。 57.心境障碍(mood disorder)是以显著而持久的情感或心境改变为主要特征的一组疾病。临床上主要表现为情感高涨或低落，伴有相应的认知和行为改变。 临床表现： 躁狂发作：情感高涨、思维奔逸和活动增多，发作至少持续1周； 抑郁发作：情感低落、思维迟缓、意志活动减退和躯体症状为主，发作至少持续2周，晨重晚轻。 恶劣心境：抑郁常持续2年以上，如有缓解，一般不超过2个月。患者有求治要求。 诊断： 症状特点：躁狂症和抑郁症分别是以显著而持久的心境高涨或低落为主要表现。 病程特点：大多都具有发作性病程，而在发作间歇期精神状态可恢复病前水平。 家族中一级亲属有较高的同类疾病的阳性家族史，躯体和神经系统检查以及实验室检查一般无阳性发现。 治疗：心境稳定剂，包括碳酸锂(首选)、丙戊酸盐、卡马西平。 常用的抗抑郁药：选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRIs)：氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰；三环类及四环类抗抑郁药：米帕明(丙咪嗪)、氯米帕明(氯丙咪嗪)、阿米替林。 单一、足量、足疗程、个体化用药。 58.神经症(neurosis)，旧称神经官能症，是一组主要表现为焦虑、抑郁、恐惧、强迫、疑病症状或神经衰弱症状的精神障碍。 神经症性障碍的共性：一般没有明显或持续性的精神病性症状；症状没有相应的器质性病变为基础；患者对疾病体验痛苦；心理社会应激因素、病前性格与神经症的发病有关。 CCMD-3将神经症分为以下几类：①恐惧症；②焦虑症；③强迫症；④躯体形式障碍；⑤神经衰弱；⑥其它或待分类的神经症。 鉴别诊断：器质性精神障碍、精神病性障碍、心境障碍、应激相关障碍。 药物治疗与心理治疗的联用是治疗神经症的最佳办法。 59.恐惧症(phobia)原称恐怖性神经症。是一种以过分和不合理地惧怕外界某种客观事物或情境为主要表现的神经症。广场恐惧症又称场所恐惧症、旷野恐惧症等。是恐惧症中最常见的一种。行为疗法是治疗恐惧症的首选方法。 60.神经衰弱(neurasthenia)是指由于长期处于紧张和压力下，出现精神易兴奋或脑力易疲乏现象。常伴有情绪烦恼、易激惹、睡眠障碍、肌肉紧张性疼痛等。 61.分离性障碍：分离性遗忘、分离性漫游、分离性木僵、出神与附体、分离性运动和感觉障碍。 分离性运动和感觉障碍：分离性运动障碍、分离性抽搐、分离性感觉障碍。 62.人格障碍(personality disorder)是指明显偏离正常且根深蒂固的行为方式，具有适应不良的性质，其人格在内容上、质上或整个人格方面异常。 *常见人格障碍的主要临床表现：偏执型人格障碍;分裂样人格障碍;社交紊乱型人格障碍;情绪不稳型人格障碍;表演性(癔症性)人格障碍;强迫型人格障碍;焦虑型人格障碍和依赖型人格障碍。 63.精神发育迟滞(mental retardation):是一组在CNS发育成熟(18岁)以前起病，以智力发育低下和社会适应困难为临床特征的精神障碍。 轻度：IQ在50-69，成年以后可以达到9-12岁的心里年龄，占85%； 中度：35-49，成年以后可以达到6-9岁的心里年龄，占10%； 重度：20-34，成年以后可以达到3-6岁的心里年龄，占3%-4%； 极重度：20以下，成年以后可以达到3岁以下的心里年龄，占1%-2%。 诊断：病史、精神检查和躯体检查、韦氏智力量表评。若儿童18岁以前有智力低下和社会适应困难的临床表现， 智力测验智商低于70，则可诊断。 鉴别诊断：暂时性发育迟缓、特定性发育障碍、精神分裂症、注意缺陷与多动障碍、儿童孤独症。重在预防，因一旦发生难以逆转。 治疗原则：教育和训练为主，药物治疗为辅。 64.儿童少年期行为和情绪障碍：是一组起病于儿童和少年期的行为和情绪障碍。 *65.注意缺陷多动障碍(ADHD)的主要临床表现：注意力不集中；注意力持续时间短；活动过多和冲动；学习困难；品行障碍。 临床表现：注意障碍、活动过多和冲动、学习困难、神经和精神发育异常、品行障碍。 诊断：7岁以前开始出现明显的注意缺陷和活动过多， 持续6个月以上，对社会功能产生不良影响，则可诊断则可以诊断为注意缺陷与多动障碍。 治疗：心理治疗：行为治疗和认知治疗；特殊教育。 药物治疗：中枢兴奋剂：哌醋甲酯(利他林)；苯异妥因(匹莫林)；苯丙胺(安非他命)。中枢兴奋剂仅限于6岁以上使用， 早晨上学前口服，剂量增加后分两次早晨和中午口服，下午4时以后禁止使用。 66.抽动障碍(tic disorders)：是一组主要发病于儿童期，表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。 抽动障碍的分类:短暂性抽动障碍;慢性运动或发声抽动障碍;Tourette综合征。 抽动障碍的临床表现： 基本症状：运动抽动和发声抽动； 抽动形式：简单、复杂性； 抽动部位：单个、多个。 抽动症状的特点：不随意、突发、快速、重复和非节律性，可以受意志控制在短时间内暂时不发生，但确不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。 临床类型： 短暂性抽动障碍又称抽动症(tics)，为最常见类型； 慢性运动或抽动障碍； Tourette综合征：又称发声与多种运动联合抽动障碍或抽动秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动，以面部肌肉的抽动最多。 药物治疗：氟哌定醇；硫必利(即泰必利)；苯氨咪唑啉(可乐定)；利培酮(15岁以上青少年)；氯咪帕明(抗抑郁剂)。 神经病学复习： 总 论 周围神经疾病 脊髓疾病 脑血管疾病 癫 痫 脱髓鞘疾病 神经-肌接头、肌肉疾病 锥体外系疾病 1.神经病学包括神经系统（CNS和PNS)）和骨骼肌疾病。 2.神经系统疾病诊断：定向诊断：是否神经系统疾病；定位诊断：体征；定性诊断：病史+体征+辅助检查 3.神经系统病变的症状： 缺失症状:瘫痪、失语等； 刺激性症状: 癫癎、疼痛等； 释放症状:病理征，如Babinski sign； 断联和休克症状: 如脊髓休克（spinal shock）、断联休克(unconnect sign)。 4. 5.意识障碍：是指意识水平的下降。嗜睡、昏睡、昏迷；伴有意识内容改变：意识模糊、谵妄状态。 6.Broca失语：口语表达障碍，优势半球Broca区(额下回后部)病变。 7.Wernicke失语：听觉性失语或感觉小失语，优势半球Wernicke区(颞上回后部)病变。严重听写障碍。 8.脊髓半切综合征：病变侧深感觉障碍,锥体束损害,病变对侧浅感觉障碍。 9.何谓霍纳（Horner）综合征？ 霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。为颈上交感神经径路损害及脑干网状结构交感纤维损害。 10.何谓阿罗（Aryll-robertson）瞳孔？ 光反射消失、→调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。 11.闭锁综合征的临床表现及病变部位？ 闭锁综合征几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。为脑桥基底部病变使双侧皮质核束、皮质脊髓束受损。 12.中脑Weber综合征的特点？ 病灶同侧展神经及面神经周围性面瘫，两眼不能向病侧同向运动及对偏瘫。 13.脑梗死与脑出血的鉴别要点 鉴别要点 脑梗死 脑出血 发病年龄 多在60岁以上 多在60岁以下 起病状态 安静状态或睡眠中 活动中 起病速度 十余小时或1-2天达到高峰 数十分至数小时症状达到高峰 高血压史 多无 多有 全脑症状 轻或无 颅高压症状（头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠 意识障碍 通常较轻或无 较重 神经体征 非均等性偏瘫（中动脉主干或皮质支） 多为均等性偏瘫（内囊） 头颅CT 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 血性（洗肉水样） 其中最重要的是2.3.两条 14.上、下运动神经元瘫痪的鉴别？ 临床特点 上运动神经元瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布范围 较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫 多局限（肌群为主） 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈弛缓性瘫痪 反射 腱反射亢进、浅反射消失 腱反射减弱或消失、浅反射消失 病理反射 （+） （—） 肌萎缩 无，可见轻度失用性萎缩 显著、早期出现 肌束震颤 无 可有 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度减慢，有失神经电位 肌肉活检 正常，后期呈失用性萎缩 失神经改变 15.偏头痛是反复发作的一侧搏动性头痛。是临床常见的原发性头痛。 16.（1）无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准： 1）符合下述2-4项，发作至少5次以上。 2）如果不治疗，每次发作持续4-72小时。 3）具有以下特征，至少2项：1单侧性；2搏动性；3中度或重度头痛；4活动后头痛加重。 4）发作期间有下列之一：1恶心和呕吐；2畏光和畏声。 5）不能归因为其他疾病。 17.丛集性头痛：伴有一侧眼眶发作性剧烈头痛，具有反复密集发作的特点。 18.脑卒中：急性起病，脑局部血液循环障碍导致的神经功能缺损综合征。 19.短暂性脑缺血发作发病机制：微栓塞、脑血管痉挛、狭窄、血流动力学改变、其他如颅内血管炎。 临床表现：患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病和血脂异常等脑血管病的危险因素。 *特殊表现：跌倒发作、段展性全面遗忘、双眼视力障碍发作。 诊断主要依靠病史。 抗血小板聚集药物：可阻止血小板活化、粘附和聚集，防止血栓形成，减少TIA复发。①阿司匹林，②噻氯匹啶，③氯毗格雷。 20.脑梗死又称缺血性脑卒中，是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应的神经功能障碍。 *21.脑血管病（CVD）病因：血管壁病变、心脏病和下流动力学改变、血液成分和血液流变学改变、其他病因如脑血管受压等。 22.心源性脑栓塞在脑栓塞中最常见，心房颤动引起脑栓塞的常见原因。 CT检查在发病后的24～48小时内病变部位出现低密度的改变。常规进行心电图检查。 *23.脑出血（ICH）：原发性、非外伤性、脑实质出血。60%因为高血压合并细、小动脉硬化所致。 壳核是高血压脑出血最常见的出血部位。头颅CT扫描是确诊脑出血的首选检查。 治疗基本原则：安静卧床；脱水降颅压；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害；促进神经功能恢复；防治并发症。 24.蛛网膜下腔出血最常见病因是颅内动脉瘤。 绝对卧床4～6周； 脱水剂降颅压。 25.CNS感性染疾病： 单纯疱疹病毒性脑炎，HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统。 症状包括头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲、以及共济失调，多动和脑膜刺激征。 26.结核性脑膜炎临床表现：结核中毒症状；脑膜刺激征和颅内高压、脑实质损害、脑神经损害。 治疗原则：早期给药、合理选药、联合用药、系统治疗。 27.脑白质营养不良：由遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经纤维髓鞘磷脂代谢紊乱。 28.多发性硬化症(MS)：是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。 临床表现：20-40岁多见；亚急性起病多见；空间和时间多发性；肢体无力（不对称瘫痪最常见）；感觉障碍；眼部症状（眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存）。 *多发性硬化临床分型：复发缓解型；继发进展型；原发进展型；进展复发型。 *临床诊断标准： （1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。 （2）起病年龄10~50岁，20~40岁多见。 （3）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。 （4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。 （1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。 鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎；脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形；颈椎病脊髓型；热带痉挛性截瘫。 29.帕金森病（PD）：常见于中老年的中枢神经系统变性疾病,其特征是静止性震颤、动作的缓慢与缺失,肌肉僵直, 姿势不稳。 *临床表现：静止性震颤；肌强直；运动迟缓；姿势步态障碍。 治疗：从小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到较满意的疗效。 *30.癫痫(Epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症。以发作性、短暂性、重复性和刻板性为特征。 癫痫发作的分类：部分性发作（复杂部分性有意识障碍）；全面性发作； 典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作，特征表现为突然短暂的意识丧失和正在较小的动作中断。癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图（EEG）是最重要的辅助检查方法。 抗癫痫药物治疗的基本原则：确定是否用药；正确选择药物；药物的用法;严密观察不良反应；尽可能单药治疗。 部分性发作首选卡马西平；全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸（广谱AEDs）；失神发作首选乙琥胺或丙戊酸；小儿癫痫首选苯巴比妥。苯妥英钠对GTCS和部分性发作有效。 31.难治性癫痫:20%~30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作,如治疗2年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作。 *32.癫痫持续状态（SE）：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。SE抢救治疗：对症处理：畅通呼吸道，吸氧；快速建立静脉给液通路；积极防治并发症。止惊厥选药：安定（地西泮）：10-20mg/次，速度<2mg/分。 33.脊髓疾病： 颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5-T2；腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大相当于L1-S2节段. *颈髓节段较相应颈椎高1个椎骨；上、中段胸髓较相应胸椎高2个椎骨；下段胸髓较胸椎高3个椎骨；腰髓则相当于第10～12胸椎；骶髓相当于第12胸椎和第l腰椎水平。 34.急性脊髓炎又称急性横贯性脊髓炎，是各种感染或变态反应引起的脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。 可累及脊髓的任何节段，以胸段（T3-T5）最常见，其次颈段，腰段。 *临床表现：发病年龄：任何年龄均可发病，好发于青壮年，无性别差异；感染病史：病前1-2周有上呼吸道感染症状，或疫苗接种史；诱发因素：劳累、受凉、外伤。 症状体征：运动障碍；感觉障碍；自主神经功能障碍。 一般治疗：加强护理，防止并发症。药物治疗：激素治疗，大剂量免疫球蛋白等。康复治疗。 35.脊髓压迫症：感觉障碍：脊髓丘脑束受压时，出现损害平面以下对侧身体浅感觉（痛、温度）减退或缺失；后索受压时，出现损害平面以下同侧身体深感觉减退或缺失；一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征。治疗原则：尽早祛除压迫脊髓的病因。 *36髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变的鉴别： 髓内病变：根性神经痛少见;症状常为双侧性;感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重。 髓外硬脊膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为惟一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状；脊髓损害自一侧开始，由脊髓部分压迫、脊髓半侧损害逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚。 37.周围神经：指嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。 周围神经疾病三大主征：感觉障碍；运动障碍；刺激性症。 38.三叉神经痛：即原发性三叉神经痛的简称。表现为三叉神经分布区内短暂的反复的发作性剧痛。 临床表现：疼痛限于三叉神经分布区内，以第二、三支最多见，多为单侧，神经系统检查无阳性体征。 治疗：抗痫药物：卡马西平，卡马西平无效改用苯妥英钠，两者无效时可试用氯硝安定。 39.特发性面神经麻痹： 临床表现：任何年龄均可发病，男多于女；急性起病；主要表现为一侧表情肌瘫痪。额纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全。 鉴别：格林-巴利综合征（多为双侧周围性面瘫） *治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 40.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP/GBS）：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 *GBS－临床表现：多为急性或亚急性起病；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹；肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感；脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见；自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多等；GBS为单相病程。 Miler-Fisher综合症：是急性Guillain-Barre综合征(GBS)的一种特殊型或变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。 GBS－辅助检查：脑脊液蛋白细胞分离。 GBS－诊断：病前1-4周有感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性弛缓性瘫；末梢型感觉障碍；脑脊液示蛋白细胞分离。GBS－鉴别诊断：脊髓灰质炎；急性横贯性脊髓炎；低钾型周期性瘫痪；重症肌无力：（晨轻暮重、新斯的明试验、疲劳疲验）。 GBS－治疗：血浆交换（plasma exchange, PE）；静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG）。 41.神经-肌肉接头和肌肉疾病（NMJ）： 重症肌无力（MG）：是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。 MG-临床特征：部分&全身骨骼肌易疲劳，晨轻暮重， MG-危象：患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象。是MG常见的致死原因。 MG-诊断：根据病变主要侵犯骨骼肌；症状的波动性；晨轻暮重特点；服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过下述检查确诊：疲劳试验(Jolly试验)；抗胆碱酯酶药物试验（新斯的明(neostigmine)试验；腾喜龙(tensilon)试验）。 *危象的处理：肌无力危象，最常见；胆碱能危象（立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 ） 42.周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型高血钾型和正常血钾型三型其中以低血钾型最多见。 临床表现：任何年龄均可发病，以青壮年（20－40岁）发病居多；反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性肌无力。发病可有肢体酸胀、疼痛、麻木感，烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等前躯症状； *诊断：根据发作性及临床表现；发作时伴血清钾降低；ECG提示典型的低钾改变；补钾有效等可确诊。 43.进行性肌营养不良症（PMD）：一组遗传性肌肉变性疾病。临床主要表现为缓慢进行性加重的对称性进肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 病理为肌纤维的变性、脂肪细胞和结缔组织的增生。 临床表现:假肥大型:(Duchenne型),DMD特征表现为Gowers征。 http://jpkc.hust.edu.cn/ec3.0/C476/Course/Content/N25/res/200903160847.jpg 一．名词解释 1.震颤麻痹：又称帕金森病，是中老年人常见神经系统变性疾病，以静止性震颤，运动迟缓，肌强直，姿势步态异常为主要特征。 2.自动症：癫痫复杂部分性发作典型表现，在癫痫发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的各种无意识动作，病灶在边缘系统，颞叶。 3.癫痫状态：一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间隙期意识或神经功能未恢复。 4.肌无力危象：重症肌无力患者因抗胆碱酯酶药量不足时引起呼吸困难甚至呼吸肌麻痹。 5.眩晕：是一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位像觉的自我体会惜误。 6.感觉过敏：轻微的刺激引起强烈的感觉. 7.凝视麻痹:又名核上性眼肌麻痹，皮质侧视中枢或中脑上脑损害时出现双眼水平同向运动障碍或向上垂直运动不能 8.深昏迷：意识丧失，疼痛刺激无反应，各种反消失，生命体征明显改变。 9.弛缓性瘫痪：下运动神经元瘫痪，瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱，较早发生肌萎缩，肌电图显示神经传导速度异常并有失神经定位，瘫痪范围也肌群为主。 10.Bell征：面神经麻痹时，患者眼裂不能闭合，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征。 11.Homer征：一侧颈交感神经损害时，出现该侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，伴同侧面部少汗。 12.脊髓休克：脊髓急性横贯性病变时，受损平面以下肢体瘫痪，肌张力减低，深浅反射消失，病理征阴性 13．浅昏迷:意识丧失，对言语刺激无应答反应，对疼痛刺激有反应，光反射和腱反射存在，生命体征无 变化 14．原发性三叉神经痛:是一种原因未明的三又神经分布区内短暂而反复发作的剧痛 15．原发性蛛网膜下腔出血:由多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病 16．进展性卒中：脑梗死患者发病后神经功能缺失症状在48小时内逐渐进展或呈阶梯式加重 17．胆碱能危象：重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量时，可出现呼吸肌麻痹，称胆碱能危象 18．周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病 19.截瘫：双下肢中枢性瘫痪伴大小便障碍和传导束性感觉障碍，见与脊髓损害时 20.Jackson癫痫：大脑皮层运动区病变时，癫痫部分运动性发作自一处开始，沿大脑皮层运动区分布顺序移动扩展。 21.脊髓休克：截瘫肢体张力低，腱反射消失，病理反射阴性伴二便潴留，常见于急性脊髓炎早期。 22.意向性震颤：当运动指向目标出现时明显的震颤，见与小脑损害时协调运动障碍所致。 23．慌张步态:帕金森氏病时．患者迈步后以极小的步伐向前，越来越快，不能及时停止或转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关 24．末梢型感觉障碍：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍，见于多发性神经病 二．问答题 1.如何判断脊柱横贯损害时的病灶水平？ 根据感觉障碍平面，运动障碍表现，二便障碍，自主神经功能障碍来判断。如颈彭大损害时上肢软瘫，下肢硬瘫；肩以下各种感觉障碍；括约肌障碍；胸段损害上肢正常，下肢硬瘫，躯于以下感觉障碍等。 2.壳核，小脑出血的表现又什么不同？ 壳核出血时三偏，侧视不能，失语；而小脑出血主要为眩晕，呕吐．头痛，平衡障碍，无三偏和失语。 3.临床如何确诊单疱病毒性脑炎？ 口唇生殖道疤疹史；发热，精神异常，意识障碍以及神经损害体征；脑脊液红白细胞增加而糖氯化物正常；脑电图颞额叶为主的弥漫性慢波；CT颞叶的出血软化灶；脑脊液中发现哪HSV抗原或抗体。 4．复发-缓解型多发性硬化治疗措施是什么？ 促皮质素或皮质类固醇；干扰素；硫唑嘌岭；免疫球蛋白。 5．如何鉴别脑脊髓炎与急性脓肿区别：①身体其它部位化脓性感染灶②全身感染中毒状如发热③神经根痛，脊柱叩痛④血和脑脊液白细胞增加，蛋白质增加⑤椎管梗阻⑥...有改变 6.TIA（短暂性脑缺血）发作的治疗目的措施 目的是消除病因，预防和减少复发，保护脑功能。措施有①针对高血压，高血脂，糖尿病等进行病因治疗②使用预防性药物：阿斯匹林等抗血小板聚集；肝素，华法令抗凝；血管扩张药和扩容药物；钙拮抗剂脑保护治疗。 7.脑出血治疗目的和措施 目的：挽救生命，减少残废程度，降低复发率。措施：①降低颅内压②控制高血压③密切观察，加强护理④保持营养，注意电解质平衡⑤防治并发症如感染，应檄性溃疡出血，高热等；⑥根据出血部位和出血量等酌情考虑手术治疗⑦尽早进行康复治疗。 8.帕金森病的临床表现 老年发病；缓慢发生发展；静止性震颤；肌强直；运动迟缓；姿势步态异常等。 9.癫痫诊断三步骤(1)是否癫痛(2)确定类型(3)确定病因。 10．典型偏头痛有那些临床表现？ 可分四期：前驱期：约有60%在发作前数小时数日出现忧郁，欣快，不安，倦睡．畏光，厌食，腹泻，口渴。先兆期：常为视觉先兆或躯体感觉性先兆，持续数分钟至1小时。头痛期：一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩散，持续数小时至3天，伴恶心，呕吐，畏光声。头痛后期：头痛消退后常有疲劳，倦怠，烦躁等。 11．简述蛛网膜下腔出血出血治疗措施包括？及其主要表现 一般处理：绝对卧床4—6周，避免—切引起血压和颅内压增高的诱因，止痛镇静，大便通畅；使用脱水剂降颅压；使用抗纤溶药物防止再出血；使用钙通道拮抗剂防止迟发性血管痉挛，脑脊液置换；手术根治。主要表现：突然发生，剧烈头痛，呕吐，脑膜刺激征阳性，血性脑脊液 12．介绍急性脊髓炎的处理方法？ 药物治疗包括激素，抗生素，维生素B族；兔疫球蛋白；神经营养药；护理极为重要，预防和冶疗褥疮，肺炎，尿路感染，肢体痉挛关节挛缩，早期康复按摩 13．小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症的5个表现是什么？ 眩晕，呕吐，眼震；交叉性感觉障碍；同侧Horner征，吞咽困难及声音嘶哑；同侧小脑共济失调。 14．脑脊液检查对那些疾病的诊断又帮助？各有什么改变？（试举5个） 格林-巴利综合征，蛋白-细胞分高；脊髓压迫症，蛋白增加，椎管梗阻；脑蛛网膜下腔出血，血性脑脊液；多发性硬化，IgG及寡克隆阳性；颅内感染，白细胞增加。 15．癫痫的确诊主要依靠哪2点？ ①病史询问，特别是向目睹者了解发作全过程②脑电图 16．简述全面强性阵挛发作持续状态的处理措施？ 保持呼吸道通畅；防外伤；从速控制发作：静脉安定，苯妥英，异戊巴比妥钠争或水合氯醛，付醛灌肠；维持支持治疗；防止脑水肿。