慢性贫血病人的成分输血

null 慢性贫血病人的成分输血 慢性贫血病人的成分输血 广州血液中心 江朝富 null贫血不是一种独立的疾病,而是由许多不同原因 或疾病引起的一组临床综合征: 应针对病因治疗: 能不输者尽量不输。如必需输血,只能 输注红细胞: 输血次数越多,不良反应和传播疾病的 机会也越多,还可导致继发性血色病。 1、病理生理 1、病理生理 各种原因或疾病-----血红蛋白量↓或性质改变-----血液携氧能力↓   其表现决定于； 各组织、器官的缺氧程度， 对缺氧的代偿和适应能力; null代偿机制: 1、1组织、细胞中氧的释放↑: 红细胞内2、3-二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的产生↑和浓度↑，亲和力↓,氧解离曲线右移；null1、2 组织、细胞利用氧的能力增强; 细胞内线粒体数目和膜表面积及呼吸链中酶〈如瑚柏酸脱氢酶、细胞色素氧化酶〉↑,细胞内呼吸功能增强， 逐渐适应低氧状态； null* 一些病人贫血相当严重而缺氧症状较轻； * 与急性贫血发病快、骨髓不能及时补充循环血液中的红细胞容量,机体以心肺代偿反应为主,症状较重,常需紧急输血不同。 null1、3心肺代偿 早期: 肺通气量、心率和心输出量改变不大 晚期: 血红蛋白低于正常值一半,心肺代偿明 显,但有一定限度,并且心肺活动增强,其 本身耗氧量也增加,进一步加重机体缺氧 和增加心肺负荷。 null* 血红蛋白低于50g/L,冠脉血流可能相对不足,心室功能下降,有导致充血性心力衰竭的危险,需增加输血量,减轻心脏代偿负荷,改善心脏的代偿功能； * 血红蛋白大于70g/L,出现心力衰竭者,通常为心脏本身的疾患所致； null 所患基础疾病不同,这些代偿存在个体 差异, 特别是同时合并有其它疾病者 (如心肺疾患等〉限制了这种代偿反应, 2、临床特点 2、临床特点 2、1 慢性贫血病人一般无须紧急输血, 应寻求贫血的原因, 针对病因进行治疗。 null2、2 血红蛋白量和红细胞压积的高低 不是决定输血的最好指标。 依据: 临床症状和对贫血的临床耐受 疾病的自然病程与存活期之间的利弊 长期输血,血红蛋白维持在什么水平 考虑上述因素、年龄 null2、3 不存在血容量不足的问, 有输血指征者只能输红细胞, 无须输全血。 选择何种红细胞制品要根据病情 决定。 null2、4 * 输血效果取决于输血量、输血间隔时间 和病人多种不同的影晌因素,以及血液本身 的保存条件。 * 一般输血后15分钟测定血红蛋白或红细胞 压积可很快评价出输血效果。 * 输血量超过每2周2个单位红细胞(450土50ml 全血制备的红细胞为一个单位〉;需血量 突然增加, null(2) 自身免疫性溶血:抗球蛋白试验可资 鉴别 (3）消化道或其它部位隐性出血 (4）脾机能亢进 脾脏不肿大,很少发生红细胞破坏 (5) 血液的保存条件   null2、5 长期输血的病人必须监测其体内 免疫状态的变化 根据其当前免疫学和血清学状态 选择献血者。 四、贫血的临床分类 四、贫血的临床分类 红细胞生成减少 造血物质缺乏 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 慢性系统性贫血 红细胞破坏过多(溶血性贫血） 红细胞内在缺陷 遗传性球形细胞增多症; 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞外来因素 免疫性溶血性贫血 机械溶血性贫血 失 血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血 null贫血的分类 A 相对性 1、 巨球蛋白血症 2、 妊娠 3、 运动员 4、 飞行后的宇航员 B 绝对性 1、 红细胞生成减少 1/干细胞衰竭 增生不良性贫血 白血病贫血和骨髓破坏性综合征 2/祖细胞衰竭 单纯红细胞增生不良、肾上衰 慢性病、内分泌疾病 3/母细胞衰竭 巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血 地中海贫血、血红蛋白病、先天性酶缺乏病 2、 红细胞破坏增多或失血 1/ 遗传病、膜缺乏 球蛋白缺乏、酶缺乏 2/ 获得性 巨血管病、微血管病 间接抗体、巨脾、急性失血 3、输血指征 3、输血指征 3、1、 血红蛋白值小于60g/L,伴有明显 贫血症状者〈见表1） 患遗传性血液病的患儿,在其生长发育期宜将血红蛋白提高到不影响其正常生长发育为准。 null3、2、 贫血严重,而又因其它疾病需要手术者或妊娠待产妇,应及时输注红细胞。但血红蛋白量维持到什么水平应根据临床情况而定。 null 表1 慢性贫血病人输血指导   Hb〈g/L〉 贫血症状 输血治疗   100 不明显 避免输血 80~100 轻微 避免输血(如必要,可少量输血〉 60~80 明显 通过减少活动量尽量 避免输血,如不能可以输血 60 非常明显 经常输血 慢性贫血的输血治疗 慢性贫血的输血治疗 一、贫血病人的评价 1、实验室血红蛋白〈Hb〉或红细胞 压积〈HCT〉的水平: 2、患者症状: 3、患者功能的生理性测定。 二、需要输血治疗的慢性贫血状态 二、需要输血治疗的慢性贫血状态 低增生性贫血 * 造血低下或不明原因全血细胞减少或单纯 红细胞造血不良状态 * 药物或化学物质引起造血低下或造血不良 性疾病 * 放射引起的骨髓破坏 * 继发性骨髓纤维化或骨髓病的骨髓破坏 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的造血不良或 造血低下期 null慢性骨髓造血不良性疾病 慢性病贫血 慢性肾功能不全 慢性炎症 肝功能不全 恶性肿瘤 内分泌功能失调 null用铁剂治疗不可控制的慢性失血性贫血 慢性多原因的胃肠道出血 慢性多原因子宫出血 null 意外情况下需要输血治疗的急、慢性贫血   * 营养缺乏性贫血 巨细胞性贫血 维生素B12缺乏 叶酸缺乏 慢性严重营养不良 * 溶血性贫血 * 并发妊和分娩的贫血 巨细胞性贫血 产后贫血 null 血细胞成分输注的适应症   全血 因携氧能力不足而出现症状以及出现显著的低血 容量血症 红细胞〈浓缩红细胞〉 贫血患者因携氧能力不足而出现症状 用"三代"滤器去白细胞的红细胞 因贫血出现症状,且须预防发生曾反复发生过的非 溶血性发热输血反应,传播CMV及可能HLA同种免疫 null 洗涤红细胞 因贫血而出现症状,且须预防在IgA缺乏患 者中所发生的严重尊麻掺和其他过敏反应 冰冻/解冻的红细胞 因贫血而出现症状,保存稀有血型以备输注 辐照红细胞 因贫血出现症状,预防移植物抗宿主病 4、成分输血 4、成分输血 输血目的: 使代偿的需要减低到可以耐受的程度,而 不是解除代偿的需要。达到此目的的最低 输血量乃是最适当的输血量 长期输血的病人应制定输血,寻找出最佳 输血量和输血间隔时间,据之实施有 的输血 通常每2~4周输2个单位的红细胞(450士50ml 全血制备的红细胞为一个单位〉。 合并心肺功能不全者或心力衰竭者或老年人, 输血速度,一般以1ml/kg·h为宜 null4、1、红细胞生成减少所致贫血 4、1、1、缺铁性贫血和巨幼细胞贫血   积极消除致病因素,补充造血物质,贫血 一般很快能纠正,不需输血治疗。 缺铁性贫血病人补充铁剂后,体内铁贮存、、血清铁浓度和铁结合力恢复正常,而贫血未纠正不宜输血 null有输血指征者,可输添加剂红细胞或浓缩红细胞 一般70kg体重的成年贫血病人输注1单位 添加剂红细胞或浓缩红细胞(400ml全血制 备)约可提高血红蛋白10g/L 对合并心衰的重度贫血病人,输浓缩红细胞时 加用利尿剂,输注速度要慢,防止心衰加重   null4、1、2、再生障碍性贫血 * 再障是骨髓造血功能障碍、全血细胞减少的 一组综合征 * 临床分急性和慢性两型 慢性再障病程较长,目前尚缺乏特殊治疗方法 康力龙(6~12mg/d〉、环抱菌素A(GSA、 5~12mg/kg. d〉 * 输血是维持病人生命的有力手段 null 输血原则: * 能不输尽量不输,将输血量和次数 减到最低限度 * 进行成分输血 * 有输血指征者,可输添加剂红细胞 或浓缩红细胞,最好选择年轻红细胞 * 血红蛋白在60g/L以上者,一般不输血 null 有人认为Hb低于7Og/L或病人主诉有 贫血症状即可输血 有人认为将Hb维持60~9Og/L间或少量 多次输血能最大限度剌激骨髓造血 功能,现代研究表明输血只能抑制 红细胞生成,无剌激骨髓造血作用 血小板输注: 血小板输注: * 血小板〈20×109/L,伴有明显出血症状的 病人,可输浓缩血小板 * 根据血小板计数的高低决定是否输血小 板不可靠 * 一些研究表明,再障出血除与血小板数 有关外,还与血小板功能异常、血中 抗凝物质增多和抗凝活性增高,以及 微血管的缺陷有关 null 粒细胞输注: 不轻易输注,不作预防性输注 输血: 输血注意事项: 有输血反应史的病人,可选用少白细胞 红细胞或洗涤红细胞,也可用白细胞 过滤器在床边进行红细胞输注。 60%病人反复输血小板会产生抗血小板 抗体,可选用HLA配型相合和血小板 交叉配型相合的单采血小板输注 4、1、3、慢性疾病性贫血 4、1、3、慢性疾病性贫血 常继发于免疫性疾病、慢性炎症、肾功 能不全、肿瘤及艾滋病等 多种造血负调节因子分泌增加、红细胞 生成素分泌减少,骨髓造血功能障引起 积极治疗原发病 配合应用红细胞生成素、干细胞因子 一般无须输血 null 疾病晚期,贫血严重,有输血适应证者可 适当输血 可选用添加剂红细胞或浓缩红细胞 也可选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞 慢性肾功能不全者最好输保存期短 〈7天以内〉的红细胞。 4、1、4、骨髓侵润伴发的贫血 4、1、4、骨髓侵润伴发的贫血 此类贫血常见于白血病、多发性骨髓瘤 和骨髓纤维化的病人 骨髓受到肿瘤细胞润 骨髓纤维化,红细胞生成障碍 应用化疗药物,骨髓显著抑制,红细胞生成 减少引起 null早期很少需要输血 疾病晚期,病情严重,血红蛋白和红细胞 压积明显降低,或应用化疗药物,骨髓 显著抑制,血红蛋白迅速下降,为保证 化疗周期顺利完成,或并发严重感染、 出血等,才需要输血 白血病的输血 白血病的输血 贫 血: 添加剂红细胞或浓缩红细胞,以少量为宜 将来要进行异基因骨髓移植或有严重 输血不良反应史的病人,最好选用少 白细胞红细胞或洗涤红细胞； 也可用白细胞过滤器 。null 感 染: 预防性粒细胞输注:不主张 治疗性粒细胞输注:严格掌握适应证、粒细胞 数量,连用5~7天 血小板输注: 临床出血与血小板数不呈比例关系 血小板减少不是白血病病人出血的 唯一原因   null注意事项: 白血病病人并发肺部感染不宜输粒细胞 部分病人在疾病过程中会发生血型抗原改变 〈血型抗原减弱〉  AB型→A或B型，应正反定型 化疗前应尽量避免输粒细胞和血小板,更不 要轻易输全血 部分病人可出现输血相关性移植物抗宿主病 4、2、红细胞破坏过多所致贫血 4、2、红细胞破坏过多所致贫血 4、2、1、地中海贫血 * 此病在某些地区是一组较为多见的遗传性 贫血 * 血红蛋白中的珠蛋白链合成受到部分或 全部抑制→红细胞无效生成→溶血 * 发病较早,常影晌患儿正常的生长发育和 智力发展 * 轻中度贫血患儿,一般很少需要输血 * 重症地中海贫血患儿一经确诊,应尽早输血 null 输血:纠正贫血、抑制红细胞的生成 “高量”或“超高量”输血疗法: Hb100g/L、HCT 0.27以上 或Hb130g/L、HCT 0.35以上 保证患儿正常的生长发育,减轻骨髓畸形 和慢性低氧血症,减少肠道铁的吸收,减轻骨髓无效造血(无效造血恶性循环〉 null 红细胞制品: 寿命长、白细胞和血小板含量少 首选年轻红细胞(存活时间长、携02能力 强) 其次可用洗涤后的冰冻红细胞、洗涤红 细胞和少白细胞红细胞 避免使用全血 null输注剂量: 冰冻红细胞10~20ml/kg体重,每2周一次, 并随生长发育再增加1~2单位,输血速度 1~2ml/min 年轻红细胞则输血闽南时间延长到1~1.5个 月,用血量 仅在开始时较大,经1~4个月后,输血量减少 脾机能亢进明显,行脾切除,可减少输血量 null4、2、2、自身免疫性溶血性贫血 * 该病应尽量避免输血,可输可不输者不输 * 有输血指征,应在严格配血和应用肾上腺 皮质激素的基础上,选用ABO血型相同、 病人血清与献血者红细胞交叉配合反应 最弱的红细胞输注。 * 病情危急,一时难以找到相合的血液,可给予 0型洗涤红细胞。 null* 输血速度要慢、严密观察、以少量为 宜,一般一次输红细胞100ml。必要时 可一天2次 * 没有必要使血红蛋白升至8Og/L的水平 * 红细胞制品:洗涤红细胞 * 成人输3个单位升高血红蛋白10g/L左 右〈20Oml金血制备的为1个单位〉 null 4、2、3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 本病是一种族得性红细胞膜缺陷的 克隆性疾病 病人红细胞对血清补体异常敏感 临 床以慢性血管内溶血为特征 目前尚无特殊治疗方法 null 输血能抑制病人的骨髓造血功能,减少循环中 补体敏感细胞的数量,使溶血减轻 输血的危险性: 输入白细胞或血小板可产生白细胞或血小板抗体,这些抗体能激活补体诱发急性溶血。 输入的血浆尽管ABO血型相合,但与病人血浆并不完全相同。其所含的ABO凝集素能破坏病人补体敏感红细胞而发生溶血。 null输全血提供了补体的某些成分,也会促使病人 发生急性溶血 红细胞制品： 常选用添加剂红细胞、浓缩红细胞,少白细 胞红细胞或洗涤红细胞,尽量避免输全血 过去强调输洗涤红细胞,认为该制品已去除了 绝大部分血浆,可避免献血者血浆中的某些物质激活补体而加重溶血。近年研究表明无此必要。 null4、3、慢性失血所致贫血 常并发于消化道肿瘤、痔疮、月经过多和钩虫病等病的慢性出血 积极治疗原发病,消除失血原因,贫血能很快纠正,通常很少需要输血 null 有输血适应证,或其它疾病需要手术及 待产妇,可适量输注添加剂红细胞或 浓缩红细胞 慢性失血容易导致铁丢失过多而合并 缺铁性贫血,应配合使用铁剂治疗 用铁剂后,贫血仍没有纠正,应考虑有其它限制 红细胞生成的因素存在   null4、4、伴免疫功能低下的贫血 免疫功能低下或缺陷常见于先天性细胞免疫 缺陷、早产儿、骨髓移植和强烈放化疗 的血液病等病人。 这些病人由于免疫功能障碍,当不能防止所输 血液或血液成分中含有的免疫活性淋巴 细胞的植活时,就会引起与骨髓移植引起 的移植物抗宿主病(GVHD)相同的临床 症候群。 null 有输血指征时,可输注经r射线(15~30Gy〉 照射的红细胞制品〈即辐照红细胞〉 避免未经照射的第一、二代亲属间供血 辐照红细胞经r射线照射后,其所含免疫 活性淋巴细胞完全灭活,而对红细胞无 损害,输注安全。 null 对于大部分慢性贫血病人输血治疗过程中,必须强调两个因素: 输血剂量: 1~3单位/次浓缩红细胞 输血间隔时间: 间隔2~4周   null六、无效输注 超过每两周2单位〈400ml全血制备为1单位〉红细胞输注可考虑因一种或多种原因所致的无效输注.   null主要原因: 1、患者对输入红细胞产生同种免疫 反应,增加对输入红细胞的破坏速度: 2、获得性自身免疫溶血性贫血时需要 增加输血量和产生无效输注: 3、潜在性胃肠道失血或其他原因的慢性 失血: 4、继发性脾肿大〈脾亢〉。