完全性肺静脉异位引流的外科治疗

© 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net 中华医学杂志 年 月 日第 卷第 期 , , , , , · · 短篇论著 · 完全性肺静脉异位引流的外科治疗 刘剑 杨进福 杨一峰 尹邦良 吴忠仕 唐滔 周新民 胡建国 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 叮 , 是一类低发病率 的复杂心脏畸形 , 患者肺静脉血流人右心房 , 右心系 统负荷增加 , 肺静脉回流受阻 , 造成淤血性肺静脉高 压夏‘ 一 , 最终导致肺动脉高压和右心功能衰竭而威胁 患者的生命 。 同时也 由于肺静脉血未回流左心房 , 使左心系统发育延缓 , 甚至发生退行性变 , 自然病程 预后极差 , 其 中 于生后 个月 内死亡 , 于 岁以 内死亡 , 所 以一旦 明确诊断 , 应 尽早 手术治 疗 , 一 。 现将我院 年 月至 年 月收治 的 例 患者手术治疗情况报道如下 一 、对象与方法 一般资料 本组共收集中南大学湘雅二医院 年 月 至 年 月 住 院 手 术 治 疗 的 患者 例 , 男 例 , 女 例 , 年龄 岁 , 平均 岁 土 岁 , 均行心电图 、 胸部 线 片 、超声心动图检查确诊 , 例行心导管检查确诊 。 所有患者均有不同程度 的紫给 、气促 、 喂养困难 、 发 育迟缓 、低体重以及反复呼吸道感染史 体格检查胸 骨左缘第 、 肋间可闻及收缩期喷射性杂音 , 亢 进 , 例有柞状指 趾 。 术前心电图检查示 电轴右 偏 , 右心房右心室大 , 例有不完全性右束支传导阻 滞 胸部 线检查示肺纹理增粗 , 肺动脉段突出 , 心 影增大 , 例心上型患者有典型的 “ 雪人征 ” 超声 心动图检查示左心房左心 室小 , 右心 房右心 室 大 , 心上型 例 , 心内型 例 。 合并三尖瓣关 闭不全 例 , 动脉导管未闭 例 , 肺动脉瓣狭窄 例 , 永存左上腔 例 例出现肺动脉高压 。 手术方法 所有手术均在低温体外循环下完 成 。 例心上型患者先在心包外游离出垂直静脉 , 予套线结扎 , 切开右心房并延长到左心房底部 , 切开 肺静脉汇合部 , 刀 线将左心房后壁与肺静 脉汇 合部 连 续 缝 合 , 吻 合 口 宽 度 保证 在 , 自体心包片修补房间隔缺损 另 例采用左 心房顶切 口 , 延长切 口 至左心耳 , 注 意勿损伤二尖 瓣 , 游离并套线结扎垂直静脉后切开肺总静脉 , 切 口 长 , 刃 线将左心房与肺总静脉切 口吻 合 , 取 自体心包片予增宽并修补房间隔缺损 , 将肺静 脉血隔人左心房 。 心 内型患者采用右心房切 口 , 切 开冠状静脉窦上缘 , 形成无顶冠状静脉窦 , 显露肺总 静脉及 根肺静脉开 口 , 切除部分房间隔组 织 , 用 刀 线缝合房间隔切 口 , 将肺总静脉腔与左 心房联合 , 从而扩大左心房 , 自体心包补片修补房间 隔缺损 , 将冠状静脉窦及 根肺静脉隔人左心房 。 同期行三尖瓣成形 例 , 动脉导管结扎 例 , 肺动 脉瓣交界切开 例 。 体外循环时间 一 , 平 均 士 , 主 动脉 阻 断 时 间 , 平均 士 。 二 、结果 本组手术死亡 例 , 其中 例术后出现顽 固低 心排综合征 、急性肾功能衰竭 , 最后发展为多器官功 能衰竭而死亡 例术后出现严重肺水肿 , 最终死于 呼吸衰竭 。 例患者术后出现急性肺水肿 , 经强心 、 利尿 、对症支持治疗后好转 例心上型患者术中发 生 度房室传导阻滞 , 术后 自行恢复为窦性节 律 , 例发生 度 型房室传导阻滞 , 经异丙肾上腺 素等药物治疗后恢复为窦性节律 余患者疗效满意 。 年以前手术病例少 , 失去随访 。 年后 例随访 个月 一 年 , 例心上型患儿在术后 个 月出现肺静脉回流梗阻 、右心功能衰竭表现 , 因家属 表 例 患者手术前后各房室内径变化 时间 术前 术后 左心房 左心室 右心房 右心室 一 一 一 一 一 一 一 一 作者单位 长沙 , 中南大学湘雅二医院胸心外科 通讯作者 杨进福 , 。越 · © 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net · 中华医学杂志 年 月 日第 卷第 期 , , , , 拒绝二次手术 , 自行出院 余患者活动耐力显著增 加 , 气促 、 紫给等症状消失 , 胸部 线片示心影较前 缩小 , 超声心动图检查均无吻合 口及肺静脉梗阻 , 左 心 房 左 心 室 明 显 增 大 , 右 心 房右 心 室 明 显缩 小 表 , 左心室射血分数 值均大于 , 心功 能 级 。 三 、讨论 是指全部肺静脉不连接左心房 , 而直接 或经体静脉间接人右心房的一种先天性心脏病 , 由 于右心系统接受腔静脉和全部肺静脉的血流 , 右心 房和右心室出现不同程度扩大 , 同时左心室接受右 心房的混和血液 , 患者有不同程度的发给 , 甚或柞状 指 趾 。 等根据肺静脉异位连接与心脏水 平位置不同 , 将本病分为心上型 、 心 内型 、 心下型和 混合型 , 前两型多见 〔’」。 临床诊断不难 , 超声心动 图即可确诊 ‘ 〕, 若合并其他复杂畸形 , 常采用 心导 管检查以明确心内结构和肺血管情况 〔’」, 对手术方 式的选择更有帮助 。 手术方式的选择应根据临床分型而定 , 目的是建立正常的肺静脉血流通道 、 防止肺静脉回 流受阻及扩大左心房容积 。 心上型手术 目前大多采 用双房横切 口经房间隔到左心房 , 将总肺静脉前壁 切开与左心房后壁吻合 。 本组 例均采用此径路 吻合 , 其优点为操作方便 , 心 内手术野显露好 , 可在 原位吻合并可保持尽可能大的左心房容积 , 有学者 认为该方法较易引起心率失常 · 。 而采用从左心 房顶部与肺静脉直接吻合的方法 , 可避免经房间隔 切 口 和术中心房过度牵拉损伤传导束 , 理论上能减 少术后心律失常的发生 , 本组有 例采用此方法 , 取 得 良好治疗效果 。 心 内型患者为扩大左心房容积 , 补片应足够大并凸向右心房 , 修补房间隔缺损后肺 静脉血液能顺利流人左心房 补片缝合位于冠状窦 口或其邻近部位时 , 应注意避免损伤传导束 。 本组 例心内型患者均予切开冠状静脉窦上缘 , 切 口延 伸至肺总静脉的右肺静脉开 口处 , 并切除部分切 口 边缘组织 , 刃 线连续往返缝合切 口将肺静 脉汇合部与左心房合并为新 的左心房 , 使左心 房相 应扩大 , 并使切 口缘光滑 , 防止切 口粗糙面与补片发 生粘连而导致肺静脉回流受阻 , 有效地缓解了肺循 环阻力 , 亦未发生传导阻滞现象 。 随着心血管科医务人员对 认识的深人 、 手术技术的娴熟和术后监护方法的完善 , 的 手术死亡率已呈逐渐下降趋势 ’ , 〕。 本组患者死亡 例 , 死亡率为 , 例死于低心排综合征 , 例 死于呼吸衰竭 。 患者多数左心发育不 良 , 加 上手术吻合 口不够大等原因 , 易出现肺水肿 、低心排 综合征等并发症 , 故术中应尽量使吻合口 足够大 , 术 后应给予镇静 、呼吸机控制呼吸 、 强心利尿等治疗 , 加强呼吸道管理 , 应用扩血管药物减轻前后负荷 对 合并肺动脉高压患者 , 近年来给予前列腺素 、一氧 化氮吸人等以降低肺动脉压力 ’〕, 效果较好 , 提高 了手术的成功率和远期疗效 。 参 考 文 献 , , , ’ 娜 · 笔 , , 一 雷印胜 , 郭兰敏 , 邹承伟 , 等 , 心上型完全性肺静脉异位引流外 科治疗 例临床分析 中华外科杂志 , , 科 汪曾炜 , 刘维勇 , 张宝仁 手术学全集 心血管外科卷 北京 人民军医出版社 , , 玩 , , , 脚 柳 , , 刀 杨健萍 , 周爱卿 , 李搞 , 等 , 完全性肺静脉异位引流诊断探讨 附 例 中国医学影像技术 , , 一 徐志伟 , 苏肇伉 , 丁文祥 先心病完全性肺静脉异位连接的手术 治疗 · 上海医科大学学报 , , 一 , , , 一 叩 · , , 一 明 , , , 吐 仔 , , 一 杨进福 , 胡冬煦 , 胡建国 , 等 完全性肺静脉异位引流手术治疗 经验 · 中国现代医学杂志 , , 一 收稿 日期 一 一 本文编辑 吕小东