2-梅毒性肾炎

null蛋白尿、水肿、梅毒抗体阳性、膜性肾病蛋白尿、水肿、梅毒抗体阳性、膜性肾病海南省人民医院肾内科 林书典病例简介—病 史病例简介—病 史 陈××，男，31岁，住院号：539219。 因双下肢水肿7个月于2009年3月28日入院。患者7个月前出现下肢水肿，伴泡沫尿，无发热、尿急、尿痛及皮疹，自行服山草药（具体不详）2个月水肿无消退，于当地医院诊断“肾病综合症”，口服泼尼松 7.5mg Tid治疗一周，后继续服用山草药，多次复查尿Pro 3+，水肿反复。一个月前水肿加重，并发热、胸闷、气促，不能平卧，在我科门诊诊断“肾病综合征”，时查尿pro 10.23g/24h，ANCA及肾功能正常，给予泼尼松 50mg Qd及布美他尼治疗，但多次门诊复查，尿Pro 3+，Bld 2+，血ALB 21-23g/L，水肿迁延不退，为明确诊断入住我科。病程中无关节及肌肉疼痛，无紫癜，尿量正常。病例简介—病 史病例简介—病 史既往十多年前患有“梅毒”，已“治愈”，今年2月我院两次复查梅毒抗体均阳性。无药物过敏史，无输血史。有不洁性接触。 婚育史、家族史无特殊。病例简介—体 查病例简介—体 查T：36.6℃，BP 130/80mmHg。全身皮肤无出血点及瘀点、瘀斑，无皮疹。颜面部及双眼睑轻度浮肿，睑结膜无苍白。咽部充血，双侧扁桃体无肿大。心肺腹未查及异常。外阴生殖器未见异常。双下肢凹陷性水肿。病例简介—实验室检查病例简介—实验室检查尿常规 PRO 3+，BLD -。 尿蛋白定量 2.26g/24小时。 血常规 WBC 16.27G/L↑，RBC 4.33T/L，Hb 106g/L，PLT 351G/L ↑ ，N 74.34% ↑ 。 凝血功能：正常。 血生化：ALBum 22g/L↓，K 3.34mmol/L ↓ ，Ca 1.90mmol/L ↓ ，TRIG 3.21mmol/L ↑ ，CHOL 8.69mmol/L ↑ ，LDL-CH 6.23 mmol/L↑ ，肝肾功能、补体、心肌酶正常。 病例简介—实验室检查病例简介—实验室检查输血四项：HbsAb（+），T.P-Ab（+）。余项（-）。 梅毒TRUST血清实验 阳性（+）；梅毒特异性抗体凝集试验（+）。 ANA、 ENA和ANCA 均（-） 。 心电图 窦性心律不齐 。 胸片（1422258）心肺未见异常。 腹部B超：1.轻度脂肪肝。2.右肝稍强回声结节(考虑血管瘤)。3.右肾盂囊肿。 肾脏及肾血管彩超：未见异常声像。病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理 光镜 共19个肾小球，无肾小球硬化，肾小球细胞数80-100个/球，系膜细胞1-4个/系膜区，系膜区节段增宽，基质无增殖，袢开放好，呈僵硬状，囊壁无增厚。PASM-Masson：系膜区及上皮侧见嗜复红物沉积，多数基底膜增厚，较多球的毛细血管袢可见毛刺。小管-间质慢性病变轻度，约5%小管萎缩和基膜增厚，间质区域稍增宽，纤维化+，散在的单个核细胞浸润。多处血管壁透明变性。 荧光染色 I gG 3+，IgA 2+，IgM 2+，C3+，C4±，C1q ±，FRA ＋，κ 阳性，λ 阳性，HbsAg -，HbcAg -。病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理从左→右、上→下：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、κ、λ病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理 电镜：GBM厚度：450-1170mmGBM；上皮侧、基底膜内大量电子致密物沉积；细胞肿胀，足突广泛融合及突起微绒毛化；系膜细胞增生，系膜基质增生，系膜沉积区中量量电子致密物沉积；部分小管上皮细胞空泡变性：炎细胞浸润。 提示：肾小球膜性肾病超微病理改变（Ⅲ期）病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理病例简介—肾脏病理病理诊断：肾小球膜性病变。 诊断诊断分析病例特点：1. 青年，男性，病史7个月，起病缓慢、迁延；2. 水肿、蛋白尿，伴发热、胸闷、气促；3. 大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、低钾血症，白细胞和中性粒细胞增高；4. ANA、ENA及ANCA均阴性；5.有不洁性接触史，曾患“梅毒”，多次复查梅毒抗体及确证实验均阳性，乙肝及HIV阴性；5. 窦性心律不齐、脂肪肝；6. 肾脏病理现膜性肾病伴“满堂亮”。7. 单纯激素治疗无效。诊断分析诊断分析肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿；诊断成立。原发性？继发性？ 膜性肾病：肾小球基底膜增厚、上皮侧免疫复合物沉积，伴IgG、C3沉积为主，诊断成立。特发性？家族性？继发性？ 根据肾病综合征+膜性肾病伴“满堂亮”的特点考虑继发性肾病综合征、继发性膜性肾病。诊断分析诊断分析以膜性肾病病理表现的肾病综合征常见病因： 1.自身免疫性疾病：SLE、桥本病等。 2.肿瘤：各种实体肿瘤及淋巴瘤。 3.感染：肝炎病毒、HIV、梅毒等。 4.药物及重金属。诊断分析—鉴别诊断诊断分析—鉴别诊断1. 自身免疫性疾病：患者为男性，无骨关节及多系统病变，ANA、ENA及ANCA阴性，不支持诊断。 2. 肿瘤相关性肾病：患者青年，无肿瘤性疾病的临床表现，肾脏病理“满堂亮”的特点不支持诊断。 3. 药物及重金属诱发：患者病史中无相关证据。诊断分析—鉴别诊断诊断分析—鉴别诊断4. 感染：患者无乙型肝炎、丙型肝炎及HIV，故不支持乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV相关性肾炎。 5. 梅毒相关性肾炎：患者有“梅毒”病史，多次复查梅毒抗体及梅毒确证实验均阳性，肾损害以肾病综合征表现，膜性肾病伴“满堂亮”，考虑诊断。讨 论讨 论梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的一种慢性、系统性疾病，以性接触传播。 人体感染梅毒后，几乎可侵犯全身各器官。临床表现多样，时隐时现，病情较长。也可长期潜伏呈无症状状态。 梅毒相关性肾炎是相当罕见的并发症，发病率为0.3%。由于社会文明的进步，梅毒已少见，相关研究亦日趋减少，目前国内外能检索到的文献多为个案报道。讨 论讨 论梅毒相关性肾病临床表现以肾病综合征较多见，高血压少见，通常出现在梅毒的二期。 典型病理改变为膜型肾病，可伴系膜组织增生，免疫荧光以IgG和C3 为主的免疫复合物沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 电镜下可见上皮下电子致密物沉积。讨 论讨 论诊断依据：在确诊梅毒的基础上，有肾病综合征的表现，肾活检符合膜性肾病，并能排除继发性肾病的其他因素。对青霉素治疗有效，随着梅毒的好转，肾病综合征也随之缓解。讨 论讨 论SN的临床特征主要有： 1. 中轻年男性多见。2. 患者或其配偶有非婚性性接触史。3. 多数既往有可询问梅毒病史。4. 肾脏受累时伴随的非特异性症状及体征：水肿、乏力、低热、浅表淋巴结肿大、皮肤皮疹红斑、生殖器病变。5. 实验室检查：大量蛋白尿、血尿、高脂血症、WBC增高、高GLB、低K、贫血，梅毒抗体）及梅毒确证实验（TRUST）阳性。6. 肾脏病理：膜性肾病，可伴系膜增生性肾病和肾小管－间质病变、炎性细胞浸润、血管病变；免疫荧光：IgG C3 为主在毛细血管袢呈颗粒、团块状沉积，可伴IgA、IgM、C4、FRA 在毛细血管袢及系膜区少量沉积。7. 长效青霉素治疗4周有效。 讨 论讨 论 总 结 梅毒相关性肾炎多以伴有镜下血尿的肾病综合征为主要临床征，其肾脏病理类型主要为膜性肾病，可伴有轻度系膜增生性改变及肾小管－间质炎性细胞浸润，治疗主要针对原发病本身，随着梅毒病情的好转，肾脏病变可获得缓解。nullThank you for your attention!