神经病

脑血管疾病的危险因素及其预防：（1）脑血管疾病的危险因素是指经流行病学研究证明的、与脑血管疾病发生和发展有直接关联的因素。分为可干预因素和不可干预因素两大类，可干预因素是其预防的主要针对目标。1）不可干预的危险因素包括：年龄、性别和遗传因素。2）可干预的危险因素包括:：高血压（是脑血管病最重要的、独立的危险因素）、吸烟、糖尿病、心房纤颤、心肌梗死、高脂血症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、膳食和营养、运动和锻炼以及肥胖等因素。（2）脑血管病的预防：1）脑血管病的一级预防：是指预防有卒中倾向、尚无卒中病 脑血管疾病的危险因素及其预防：（1）脑血管疾病的危险因素是指经流行病学研究证明的、与脑血管疾病发生和发展有直接关联的因素。分为可干预因素和不可干预因素两大类，可干预因素是其预防的主要针对目标。1）不可干预的危险因素包括：年龄、性别和遗传因素。2）可干预的危险因素包括：高血压（是脑血管病最重要的、独立的危险因素）、吸烟、糖尿病、心房纤颤、心肌梗死、高脂血症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、膳食和营养、运动和锻炼以及肥胖等因素。（2）脑血管病的预防：1）脑血管病的一级预防：是指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控制危险因素，达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的。如对高血压应限制食盐摄入量、减少食物中脂肪含量、减轻体重以及服用降压药等，吸烟者戒烟，糖尿病者控制空腹血糖为小于7mmol/L，对于高血压等有无卒中危险因素时刻应用抗凝药物。2）脑血管病的二级预防：是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到降低卒中复发的目的。如进行病因的预防、抗血小板聚集治疗、抗性治疗和干预短暂性脑缺血发作。 癫痫（epilepsy）：是指多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床现具有发作性、暂时性、重复性和刻板性的特点。 癫痫临床表现的共同特征：1）发作性2）暂时性3）重复性4）刻板性。 癫痫发作的分类：1）部分性发作：a单纯部分性发作（部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作和精神性发作），b复杂部分性发作分：仅表现为意识障碍、表现为意识障碍和自动症、表现为意识障碍与运动症状，c部分性发作继发全面性发作。2）全面性发作：a全面强直-阵挛发作b强直性发作c阵挛性发作d失神发作e肌阵挛发作f失张力发作。癫痫的诊断：需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症；最后明确发作的病因是什么。通过病史和体检以及脑电图（痫性放电）和神经影像学检查（CT和MRI）能较好的显示海马病变。 癫痫的治疗：1）以药物治疗为主，药物治疗达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。药物治疗的原则：确定是否用药，正确选择药物，正确使用药物，严密观察不良反应，尽可能单药治疗，合理的联合用药。传统的药物有苯妥英钠、卡马西平丙戊酸和托吡酯、奥卡西平等。2）手术治疗：主要适用于起源于一侧颞叶的难治性发杂部分性发作，如致病灶靠近大脑皮层、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷。 癫痫持续状态（SE）：是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上自行停止。治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。一般措施为对症处理，建立静脉通道，积极防止并发症。药物有地西泮和苯妥英钠以及异戊巴比妥等。 脑脊液检查：正常CSF为无色透明，白细胞数为（0—5）*10*6/L，蛋白质含量为0.15—0.45g/L，糖含量为血糖的1/2—2/3，正常值是2.5—4.4mmol/LL，正常氯化物为120—130mmol/L，较血氯水平为高。氯化物含量降低常见于结核性、细菌性、真菌性脑膜炎及全身性疾病引起的电解质紊乱患者，尤以结核性脑膜炎最为明显。 失语（aphasia）：是指在神志清楚，意识正常，发音和勾引没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，，表现为自发谈话，听理解，复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。外侧裂周围神经失语综合症：共同特点是均有复述障碍，包括1）Broca失语，又称表达性失语或传导性失语，由优势额下回后部病变引起，临床以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，切用词不当。常见于脑梗死、脑出血等Broca区损害的神经系统疾病。2）Wernicke失语，又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍，常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。3）传导性失语：一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身能感知，欲改正而显得口吃。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成正比，是本症的最大特点。 重症肌无力临床分型：【成年型】Ⅰ眼肌型：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。ⅡA 轻度全身型：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。ⅡB中度全身型：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。Ⅲ急性重症型：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。Ⅳ迟发重症型：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。【儿童型】大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现呈拉锯状。仅少数病例累及全身骨骼肌。①新生儿型：母亲患MG，约有10%可将AChR抗体ＩｇＧ经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力。患儿出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少。经治疗多在1周至3个月缓解。②先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG。③少年型：多在１０岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。 脑血栓治疗原则：①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗；②个体化治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗；③整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。 脑出血治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防止并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。 意思障碍分型（觉醒度改变为主）：1嗜睡：是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。2昏睡：是一种比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后患者又很快入睡。3昏迷：是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。按严重程度可分：①浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。②中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。③深昏迷：对外界任何次均无刺激，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变。 意识内容改变为主的意识障碍：1意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。2谵妄：是一种畸形的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。 上下运动神经元瘫痪的比较【临床检查】①瘫痪分布（上：整个肢体为主/下：肌群为主）②肌张力（上：增高，成痉挛性瘫痪/下：降低，成迟缓性瘫痪）③浅反射（都消失）④腱反射（上：增强/下：减弱或消失）⑤病理反射（上：阳性/下：阴性）⑥肌萎缩（上：无或有轻度废用性萎缩/下：明显）⑦皮肤营养障碍（上：多数无障碍/下：常有）⑧肌束颤动或肌纤维颤动（上：无/下：可有）⑨肌电图（上：神经传导速度正常，无失神经电位/下：神经传导速度异常，有失神经电位）。 帕金森病临床特点：本病多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者。隐匿起病，缓慢进展。症状常始及一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。①静止性震颤。常为首发症状，多始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作，频率为4~6Hz。②肌强直。指被动运动关节时阻力增加。其特点为被动运动关节时阻力大小始终一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响，类似弯曲软铅管的感觉，故称"铅管样强直"；在有静止性震颤的患者中可表现为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，上肢肘关节屈曲， 腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。③运动迟缓。至随意动作减少，动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、缓慢，晚起因合并肌张力增高至起床、翻身均有困难。体检可见面容呈“面具脸”，书写时呈“写字过小征”。④姿势步态障碍。在疾病早期，表现为走路时患侧下肢拖曳，上肢摆臂幅度减小或消失.随着病情的进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯或跨越障碍时步态障碍尤为明显，有时行走中可为“冻结”现象。有时可为前冲步态或慌张步态。⑤其他。自主神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退和溢脂性皮炎等。吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。近半患者伴有抑郁和（或）睡眠障碍。 偏头痛典型的临床表现：1.无先兆偏头痛。是最常见的偏头痛类型，约占80%。临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。常与月经有明显的关系，与有先兆偏头痛相比，无先兆偏头痛具有更高的发作频率，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现“药物过量使用性头痛”。2.有先兆偏头痛。约占10%，发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，常为双眼同向症状，其次为感觉先兆。①伴典型先兆的偏头痛性头痛：为最常见的有先兆偏头痛类型，先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状，但无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。若与先兆同时或先兆后60分钟内发生的头痛表现不符合偏头痛特征，则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛；当先兆后60分钟内不出现头痛，则称为典型先兆不伴头痛。②偏瘫性偏头痛：临床少见。③基底型偏头痛：在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐。3视网膜性偏头痛。4常为偏头痛前驱的儿童周期性综合。5偏头痛并发症①慢性偏头痛②偏头痛持续状态③无梗死的持续先兆④偏头痛性梗死⑤偏头痛诱发的痫样发作6肌麻痹性偏头痛 内囊：是宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核。水平切面上分为前肢、后肢和膝部。 内囊损害：完全性内囊损害：锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之’三偏’综合征，多见脑出血及脑梗死等。部分性内囊损害：可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1-2个或更多症状。 12对颅神经：Ⅰ嗅神经：起于鼻腔上部嗅粘膜内的嗅细胞。Ⅱ视神经：视网膜神经节细胞。Ⅲ动眼神经：中脑上丘的动眼神经核。Ⅳ滑车神经：中脑动眼神经核下端、四叠体下丘导水管周围的滑车神经核。Ⅴ三叉神经：第一支眶上裂，第二支圆孔，第三只卵圆孔。Ⅵ展神经：脑桥中部被盖中线两侧的展神经核。Ⅶ面神经：脑桥下不面神经核。Ⅷ前庭蜗神经：内耳螺旋神经节和内耳前庭神经节。Ⅸ舌咽神经：延髓疑核。Ⅹ迷走神经：疑核。Ⅺ副神经：延髓疑核。Ⅻ舌下神经：延髓第四脑室底神经三角深处的舌下神经核。 下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹表现：临床表现为同侧面积瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑必和无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔征，患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨，食物易残存于颊部与齿龈之间。周围性面神经麻痹时，还可进一步根据伴发的症状和体征确定病变的具体部位。 延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳和咽反射消失，称延髓麻痹(真性)。 真性与假性球麻痹的鉴别【病变部位】舌咽、迷走神经，（一侧或两侧）；双侧皮质脑干束【下颌反射】正常；亢进【咽反射】消失；存在【强哭强笑】无；有【舌肌萎缩】可有；无【双椎体束征】无；常有。 病理反射：1.巴彬斯基征，提示椎体束受损。2.巴宾斯基等位征包括①Chaddock征②Oppenheim征③Schaeffer征④Gordon征⑤Gonda征⑥Pusssep征。3.强握反射 指检查者用手指触摸患者手掌时被强直性握住的一种反射，新生儿为正常反应成人见于对侧额叶运动前区病变。4.脊髓自主反射 脊髓横贯性病变时，针刺病变平面以下皮肤引起单侧或双侧髋、膝、踝部屈曲(三短反射)和Babinski征阳性。若双侧屈曲并伴随腹肌收缩、膀胱及直肠排空，以及病变以下竖毛、出汗、皮肤发红等，称为总体反射。 伴有皮质下梗死和白纸脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种中年发病的、非动脉硬化性、遗传性小动脉脑血管疾病。临床上以反复皮层下缺血性脑卒中发作、痴呆、假性球麻痹和偏头痛为特征。其发病与19号染色体上Notch3基因突变有关。 传统抗癫痫药物：苯妥英钠PHT,卡马西平CBZ