心肌炎(myocarditis)

心肌炎（myocarditis）南京市第一医院心内科南京市心血管病医院田乃亮一、概述心肌炎：指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病感染微生物：细菌、真菌、病毒、寄生虫等Myocarditisisoneofthemostchallengingdiagnosesincardiology.Theentityisrarelyrecognized,thepathophysiologyispoorlyunderstood,thereisnocommonlyaccepteddiagnosticgoldstandard,andallcurrenttreatmentiscontroversial.(Braunwald’sHeartdisease)病毒性心肌炎（viralmyocarditis）病毒性心肌炎指嗜心肌性病毒感染引起，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变　可流行或散发　局灶无症状、弥漫性重症心肌炎41%~88%有前驱病毒感染史病因和发病机制一、病因主要柯萨奇病毒Ｂ组２～５型和Ａ组９型，其次埃可病毒、腺病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、HIV病毒、流感病毒等二、发病机制1，病毒复制期：６～７天达高峰2，细胞介导免疫损伤期：ＮＫ细胞确切机制不明，可能与病毒感染和自身免疫反应有关病理无特异性：心肌损害为主现为心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀间质损害为主表现为心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎症细胞浸润范围：局灶性和弥漫性临床表现多数呈亚临床型，重者并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克，甚至猝死年轻人多见（一）亚临床型心肌炎：无自觉症状（二）轻症自限性心肌炎：病毒感染后1-3周有心前区不适、心悸，心电图有ST-T异常或早搏，CK-MB一过性升高，但无心脏扩大、心衰表现（三）隐匿进展性心肌炎：有一过性心肌炎表现，数年后心脏逐渐扩大，表现为扩心临床表现（四）急性重症心肌炎：病毒感染1-2周出现胸痛，低热、气短、心悸等症状，有窦性心动过速、奔马律、第一心音减弱、瓣膜返流杂音等，心衰、甚至心源性休克（五）猝死型心肌炎：常在活动中猝死，尸检证实临床表现　　　　　亚临床型心肌炎：无症状　　　　　　　　　　　　　轻症自限性心肌炎：适当治疗后恢复亲心脏病毒　　隐匿进展性心肌炎：发展为扩心　　　　　　　急性重症心肌炎：死亡或恢复　　　　　　　猝死型心肌炎：猝死实验室和特殊检查（一）血液生化：WBC可能高，血沉快，CK-MB高，肌钙蛋白T、肌钙蛋白I高（二）病原学检查　　分离出病毒，病毒中和抗体滴度升高４倍以上心电图每个窦性搏动后跟随一个室性早搏（三）心电图：室早占70%，房速室速，AVB，有时伴束支传导阻滞，ST-T异常心电图快速性室性心律失常心电图房性早搏心电图房性心动过速心电图I度AVB心电图II度Ⅰ型房室传导阻滞心电图II度Ⅱ型房室传导阻滞心电图Ⅲ度房室传导阻滞心电图交界性心律心电图阵发性交界性心动过速实验室和特殊检查（四）X线：1/4病例心脏扩大，可见肺淤血或肺水肿（五）超声心动图：心脏扩大，室壁运动减弱，无特异性（六）同位素心肌显像：敏感性高，特异性差实验室和特殊检查（七）心内膜心肌活检（EMB）：心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和（或）心肌细胞变性，活检阴性不能排除心肌炎诊断及鉴别诊断前驱感染、心脏症状、病原学结果、心肌损伤等资料并排除其他疾病，心内膜心肌活检可明确鉴别急性心肌梗死　胸痛、心电图异常、心肌酶升高、节段性室壁运动异常需要冠状动脉造影治疗一、一般治疗卧床休息（1）严重心律失常、心衰病人，卧床休息1月，半年内不参加体力活动（2）无心脏形态功能改变者休息半月，3月不参加体力活动　　运动员半年内禁止运动二、抗病毒治疗（1）干扰素α能阻断病毒复制和调节细胞免疫功能（2）黄芪（3）青霉素三、保护心肌自由基产生增多，而超氧化物歧化酶活性下降，自由基加重心肌细胞损伤（1）维生素C（2）辅酶Q10四、免疫抑制剂治疗对严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭等严重并发症可短期应用糖皮质激素五、对症治疗心力衰竭抗心衰，ACEI，β-Blockers，洋地黄III度AVB，临时起搏，可短期应用糖皮质激素预后大多数经适当治疗后康复，极少数发生心衰、心源性休克或死亡柯萨奇B组病毒持续感染10%可发展为扩心病例患者女性，20岁，因“发热三天心悸胸闷半天，晕厥一次”入院患者三天前发热，体温38-39℃，入院前半天感心悸胸闷明显，晕厥一次，无抽搐体检:　阳性体征:心界稍向左下扩大,心律不齐,心率40次/分,心尖区闻及2/6级SM实验室及相关检查血常规正常血沉正常心肌酶：CK　　1390U/L　（正常25-200U/L）CK-MB70U/L（正常2-20U/L）TNI21ng/ml（正常<0.2ng/ml）X片：心影轻度增大UCG：室壁运动减弱心电图心电图：III度房室传导阻滞诊断病毒性心肌炎诊断依据发病1-3周感染史发热、心悸、胸闷、晕厥症状心肌损害标记物高：CK-MB，TNI心电图：III度AVBX片心影大UCG：室壁运动减弱尚需何种检查?尚需有关病毒抗体测定心肌活检治疗休息抗病毒对症临时起搏思考题诊断病毒性心肌炎最有意义的实验室检查是（）A．白细胞中等度增高B．红细胞沉降率加快C．酶谱的变化D．血清中和抗体滴度增高4倍以上E．心电图变化思考题引起病毒性心肌炎常见的病毒　柯萨奇病毒B组，柯萨奇病毒A组，其次埃可病毒和腺病毒Bye!心肌病（cardiomyopathy）心肌病心肌疾病除瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病病因未明确的，称特发性或原发性心肌病病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病心肌病定义和分类1995WHO/ISFC1、心肌病定义：伴有心脏功能障碍的心肌疾病2、心肌病的分类：以病理生理、病因学和发病学为基础（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩大，有收缩功能障碍（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常心肌病定义和分类1995WHO/ISFC（4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变（5）未分类心肌病：不符合上述类型的心肌病（6）特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关的心肌病扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)特征：左心室或双心室扩大和收缩功能障碍，充血性心力衰竭。常伴心律失常，年死亡率25%~45%，猝死率30%病因和发病机制一、病毒持续感染与自身免疫反应某些病毒与β1受体具有相同抗原决定簇扩心和心肌炎病人心肌检出病毒RNA扩心和心肌炎血清中有抗心肌抗体二、抗体介导心肌免疫损伤的机制三、免疫细胞及其细胞因子的作用体液免疫反应是主要机制四、扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联扩张型心肌病自身免疫发病机制病毒感染与自身免疫应答抗ANT抗体抗β1受体抗体电压门控钙通道受体门控钙通道钙超负荷细胞损害心脏扩大扩张型心肌病病理心脏普大，可有心肌增厚，双心室扩大，左室为甚，心内膜增厚及纤维化，附壁血栓光镜下心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化，少量炎性细胞浸润。电镜下线粒体增多，糖原增多临床表现30-50岁多见无症状期，体检无异常，X片心脏轻度增大，心电图非特异性改变，UCG（LVDd）5~6.5cm，EF40%-50%有症状期，疲劳、乏力、气促、心悸，奔马律，UCG（LVDd）6.5-7.5cm,EF20%-40%晚期，肝大、水肿、腹水各种心律失常，栓塞，猝死体征：心脏大，奔马律，肺循环和体循环淤血实验室和特殊检查心电图：低电压、病理性Q波，ST-T改变，室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支阻滞X线：心影大，心胸比>0.5，肺淤血UCG：全心扩大，左室为主，附壁血栓多出现在心尖部，多有二尖瓣、三尖瓣返流，室间隔和后壁运动减弱心导管：心室造影和CAG鉴别CAD，测EF实验室和特殊检查心内膜心肌活检：肥大、变性、间质纤维化有助于特异性心肌病和心肌炎鉴别放射性核素显像：心室大小、EF、局部射血分数免疫学检查：检测抗ADP/ATP载体抗体、抗β1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体等诊断及鉴别诊断左心室或双心室扩大和收缩功能障碍为特征，通过病史及辅助检查，CAG有助于鉴别缺血性心肌病治疗目标：控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高生活质量和生存率一、心衰治疗ACEI：改善血流动力学，改善神经内分泌激活，洋地黄、非洋地黄类正性肌力药，利尿药二、保护心肌β受体阻滞剂改善症状和心功能，预防猝死治疗三、中药黄芪，抗病毒、调节免疫四、改善心肌代谢辅酶Q10五、防栓塞和猝死阿司匹林纠正心衰、纠正低钾低镁、改善神经内分泌功能、注意药物副作用、胺碘酮六、外科心脏移植预后5年死亡率35%，10年70%合并二尖瓣返流预后差。早期应用ACEI，β受体阻滞剂和地尔硫绰肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病流行病学：家族史占50%，男女比2:1，平均发病年龄38±15岁，青年猝死常见原因病因家族性肥厚型心肌病基因已证实7个基因、70余种突变与肥厚型心肌病相关心肌肥厚促进因素肥厚型心肌病病人儿茶酚胺活性增强和环磷酸腺苷贮存减少。胞浆内钙调节机制异常可能参与肥厚性心肌病发病过程病理和病理生理左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴二尖瓣叶增厚。分三型：非对称性室间隔肥厚，90%；对称性左心室肥厚，5%；特殊部位肥厚：心尖肥厚占3%，室间隔后部及侧部肥厚占1%，心室中部肥厚占1%室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，吸引二尖瓣前移，靠近室间隔，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差由于主动脉舒张压降低，左室舒张末压增高，冠脉充盈降低，使心室壁内血流减少。心室腔变小使左室充盈降低，心肌间质纤维化增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加，心室舒张功能降低临床表现心悸、胸痛、呼吸困难、猝死，室性心律失常发生率50%，无症状室速，33%晕厥，心衰。梗阻性肥厚型心肌病病人心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及喷射性收缩期杂音。约50%病人心尖区可闻及吹风样收缩期杂音心脏杂音的特点增加心肌收缩力因素（运动、Valsava动作、静滴异丙肾）杂音增强，减弱心肌收收缩力因素（下蹲、Mueller动作、口服β受体阻滞剂）杂音减弱实验室和特殊检查心电图II/III/AVF及V4-6导联出现深窄的Q波（<0.04s)，T波直立，Rv5+Sv1增大提示左心室肥厚，胸前导联QRS电压高，T波倒置提示心尖部室壁增厚动态心电图可有室早、室速、室上速、房颤X线左心缘突出、肺淤血实验室和特殊检查UCG梗阻型：（1）室间隔增厚，室间隔厚度/左室游离壁比>1.3~1.5；（2）二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔；（3）左室流出道狭窄；（4）主动脉收缩中期呈部分性关闭MRI：可反映心室壁厚度和室腔变窄心内膜心肌活检心肌细胞肥大，排列紊乱诊断和鉴别诊断劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状；胸骨左下缘闻及收缩期杂音；结合UCG可明确诊断非梗阻性肥厚型心肌病：有心律失常或晕厥，体检无杂音，UCG示室壁对称性增厚，厚度>1.5mm，MRI有诊断价值；注意与高血压性心脏病，冠心病鉴别。有家族史者要对患者直系亲属行心电图，UCG检查诊断和鉴别诊断心尖肥厚型心肌病特点心电图（1）左室高电压伴V4-6ST压低；（2）以V3、V4导联为轴心的胸前导联T倒置；UCG：左室长轴切面心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心室腔狭小。左室造影示左室腔呈香蕉状、舌状、纺锤状治疗目标　减轻梗阻，缓解症状，尽可能逆转肥厚，改善舒张功能，预防猝死，提高生存率β受体阻滞剂抑制心脏交感N兴奋性，减慢心率，降低心肌收收缩力和室壁张力，降低心肌耗氧量，减轻流出道梗阻。改善梗阻性肥厚型心肌病症状治疗钙拮抗剂抑制细胞膜钙离子内流，降低细胞内钙离子利用度和细胞膜钙离子结合力，干扰兴奋-收缩偶联过程，从而降低左室收缩力和左室流出道梗阻治疗防猝死钙拮抗剂、β受体阻滞剂胺碘酮对合并室速有效，减轻症状，改善运动耐量其他左室流出道压差>50mmHg，伴有症状，可行室间隔化学消蚀，室间隔部分心肌切除，双腔起搏预后年死亡率2%-4%，主要是猝死晚期伴发左心室扩张和心衰限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy)一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常，可有间质纤维化。限制型心肌病少见，男女比3:1，年龄在15-50岁病因不明可能与非化脓感染、体液免疫异常、过敏、营养不良，心肌淀粉样变性等有关病理心肌活检心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化，可伴附壁血栓，心室腔可无增大，冠脉很少受累临床表现运动耐量低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛左心室型：咳嗽、呼吸困难、肺部罗音右心室型及混合型：颈静脉怒张、肝大、腹水、全身浮肿、Kussmaul征，S3奔马律房颤、栓塞、猝死实验室和特殊检查心电图：ST-T改变，QRS低电压，Q波，束支传导阻滞，房颤等X胸片：心影正常或轻度增大，肺淤血，心内膜钙化影UCG：室壁厚度增加，心室腔大致正常，心房大，可有少量心包积液，附壁血栓，Doppler心动图典型表现舒张期快速充盈随之突然终止实验室和特殊检查心导管检查心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛、腹水、全身浮肿，心室不大，心房大，心内膜心肌活检有助鉴别原发性和继发性，鉴别缩窄性心包炎治疗ACEI，β受体阻滞剂，地尔硫卓，利尿剂，快房颤可用洋地黄，心室内血栓抗凝，严重心内膜纤维化可行心内膜剥离术思考题A.扩张型心肌病　　B．肥厚性心肌病　　C．限制型心肌病　　D．病毒性心肌炎　　E．急性心包炎　　103．心室扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕，常有附壁血栓，常合并各种类型的心律失常　　104．常见症状为心前区痛和呼吸困难，伴发热　　105．常有与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常　　106．心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限思考题原发性心肌病可分为四型：_________、__________、________和__________。106、病毒性心肌炎主要的致病病毒为_____A、柯萨奇病毒A组B、柯萨奇病毒B组C、传染性肝炎病毒D、带状疱疹病毒E、EB病毒思考题男，27岁，劳动时常有胸闷、气短等症状，有时突然站起时会发生眩晕，甚至神志丧失，查体：胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，超声心动图示室间隔肥厚，应考虑为　　A．冠状动脉粥样硬化性心脏病伴心绞痛　　B．急性心肌梗塞　　C．主动脉瓣狭窄　　D．肥厚型梗阻型心肌病　　E．高血压心脏病BYE！右室心肌病右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代，常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，临床表现右心室进行性扩大、难治性右心衰和室速病因和病理常染色体显性遗传，右室局部或全部心肌被纤维或脂肪组织替代，病变区心室壁薄可伴瘤样扩张临床表现心律失常型：右心室折反性心动过速多见，反复晕厥或猝死右心衰竭型无症状型，X片示右心室扩大体征：右心室扩大，肺动脉瓣区S2固定性分裂、相对性三尖瓣关闭不全杂音实验室和特殊检查心电图左束支传导阻滞型室速，室早，多形性室速，房性心律失常等心脏影象学检查：右室扩大、收缩活动减弱、局限性反常运动、可有附壁血栓电生理检查心导管及心内膜活检诊断及鉴别诊断右室扩大室速呈左束支传导阻滞图形胸前导联V1-4T波倒置结合X片、UCG、电生理检查、心内膜活检治疗右心衰抗心律失常：药物、消融、ICD、手术、心脏移植抗凝特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy)（1）长期饮酒史，白酒150g/d或啤酒4瓶/天以上，持续6-10年以上（2）心脏大，心衰表现（3）无其他心脏病史（4）酒精性心肌病早期病人戒酒（6月）临床表现可逆转治疗：戒酒，VB1，辅酶Q10，围生期心肌病妊娠末期产后5月，心衰表现类似扩心，需要抗凝可能与病毒感染有关，大多数预后良好药物性心肌病抗肿瘤药，抗精神病药，三环类抗抑郁药等A．谢谢！