成人斯蒂尔病诊治指南草案

中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 % 卷第 $ 期 &’() * +’,-./0123 */)-/45 !66#7812 %391:$ 通信作者!王来远"!"!!!# 太原"山西医科大学第二医院风湿科 #诊治指南# !"#$%&’()*+,-. 中华医学会风湿病学分会 斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型"但相似的疾 病也可发生于成年人" 称为成人斯蒂尔病 $ $%&’()*+,-().(/’’0,) %/,-$,-"1 2 .3 % &本病曾称为’ 变应性亚败血症( "#456 年以后 统一称为成人斯蒂尔病&本病病因尚不清楚&临床特征为发热) 关节痛和 7或关节炎)皮疹)肌痛)咽痛)淋巴结肿大)白细胞总 数和中性粒细胞增多以及血小板增多" 严重者可伴系统损害* 由于无特异性的诊断方法和标准"需排除感染+肿瘤以及其他 结缔组织病后才考虑其诊断,某些患者即便诊断为成人斯蒂尔 病"也需要在治疗中密切随诊"以进一步除外上述疾病的可能, 本病男女患病率相近"散布世界各地"无地域差异,好发年龄为 #89": 岁"高龄发病亦可见到, ! 临床表现 ;<;=)))症状和体征 ;<;<;))))发热!是本病最常见)最早出现的症状, 其他表现如皮 疹)关节肌肉症状)外周血白细胞增高等可能在出现发热数周 甚至数月后才陆续表现出来, 5!> 以上的患者呈典型的峰热" 通常于傍晚体温骤然升高"达 "4=?以上"伴或不伴寒战"但未 经退热处理次日清晨体温可自行降至正常,通常体温高峰每日 ; 次"每日 @ 次者少见, ;<;<@====皮疹!是本病的另一主要表现"约见于 5:> 以上患者" 典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹"有时皮疹形态多变"可呈荨 麻疹样皮疹, 皮疹主要分布于躯干)四肢"也可见于面部, 本病 皮疹的特征是常与发热伴行"常在傍晚开始发热时出现"次日 晨热退后皮疹亦消失, 另一皮肤异常是由于衣服) 被褥皱折) 搓抓等机械刺激或热水浴"使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可 伴有轻度瘙痒"这一现象即 A *-B+-C现象"约见于 ;7" 的患者, ;<;<"====关节及肌肉!几乎 ;D!> 患者有关节疼痛"关节炎在 4!> 以上, 膝)腕关节最常累及"其次为踝)肩)肘关节"近端指间关 节)掌指关节及远端指间关节亦可受累,发病早期受累关节少" 以后可增多呈多关节炎,不少患者受累关节的软骨及骨组织可 出现侵蚀破坏"故晚期有可能出现关节僵直)畸形,肌肉疼痛常 见"约占 5!> 以上, 多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛" 部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高, ;<; 左右的患者血白细胞计数!;:J;D47K, 约 :D> 的患者 血小板计数升高"嗜酸粒细胞无改变, 可合并正细胞正色素性 贫血,几乎 ;DD> 的患者血沉增快,L部分患者肝酶轻度增高, M血液细菌培养阴性, N类风湿因子和抗核抗体阴性"仅少数 人可呈低滴度阳性, 血补体水平正常或偏高, O血清铁蛋白 $ ,-C&P QR-CC/(/+".S% 显著增高有助于本病的诊断"且其水平与 病情活动呈正相关, T滑液和浆膜腔积液白细胞增高"呈炎性 改变"其中以中性粒细胞增高为主, ;<"====放射学表现 在有关节炎的患者"可有关节周围软组织肿胀和关节骨端 骨质疏松, 随病情发展"可出现关节软骨和骨破坏"关节间隙 狭窄"这种改变最易在腕关节出现, 软骨下骨也可破坏"最终 可致关节僵直)畸形, " 诊断及鉴别诊断 @<;====诊断要点! 如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结 果"应疑及本病, U发热是本病最突出的症状"出现也最早" !"- 编者按. # 为提高医疗质量"规范各级医疗机构医师的诊疗行为"以切实保障我国广大人民群众的身 体健康"在卫生部+中华医学会的直接领导下"各专科分会从 @DD@ 年 ; 月起着手编写/ 临床诊疗指南0 , 为 适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要"中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写 了 @@种常见风湿性疾病的诊治指南, 各位专家在撰写过程中倾注了心血"以严肃认真+严谨求精的态度完 成了/ 指南0 的编写, / 指南0 既代表了当前国际上的诊治水平"又符合我国的国情"具有实用性, 历时 ;年 余"几经易稿"终于完成,1 中华风湿病学杂志2 陆续将’ 指南0 以’ 草案0 刊出"以进一步征集广大医师的意 见*有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系*通信地址!北京市东城区王府井帅府园 ; 号"北京协和医院风湿免疫科"邮编!;DD6"D"VP $/’WX $+YR’Z [,[<\&P []<$[<[+"传真!!;!$8:@48:8"* ;#! ! 中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 % 卷第 $ 期 &’() * +’,-./0123 */)-/45 !66#7812 %391:$ 典型的热型呈峰热!一般每日 ! 次""皮疹于躯干及四肢多见! 也可见于面部!呈橘红色斑疹或斑丘疹!通常与发热伴行!呈一 过性"#通常有关节痛和 $或关节炎!早期呈少关节炎!也可发 展为多关节炎"肌痛症状也很常见"%外周血白细胞显著增高! 主要为中性粒细胞增高!血培养阴性"&血清学检查#多数患者 类风湿因子和抗核抗体均阴性" ’多种抗生素治疗无效!而糖 皮质激素有效" ()(****诊断标准#本病无特异性诊断方法!国内外曾制定了许多 诊断或分类标准!但至今仍未有公认的统一标准" 推荐应用较 多的美国 +,-. 标准和日本标准" /+,-. 标准# 必备条件#发 热!01*2$关节痛或关节炎$类风湿因子 3!#45$抗核抗体 3!# !55$另需具备下列任何 ( 项$血白细胞!!67!51$8$皮疹$胸 膜炎或心包炎$肝大或脾大或淋巴结肿大" 9日本初步诊断标 准#主要条件#发热!01*:并持续 ! 周以上$关节痛持续 ( 周 以上$典型皮疹$白血细胞!!6;!51$8" 次要条件#咽痛$淋巴 结和 $或脾肿大$肝功能异常$类风湿因子和抗核抗体阴性" 此 标准需排除#感染性疾病%恶性肿瘤%其他风湿病" 符合 6 项或 更多条件& 至少含 ( 项主要条件’ !可作出诊断" 须强调指出的是成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊 断基础上的!至今仍无特定的统一诊断标准!即使在确诊后!仍 要在治疗%随访过程中随时调整药物!以改善预后并注意排除 感染%肿痛和其他疾病!从而修订诊断改变治疗

方案

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" ()0****鉴别诊断# 在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾 病#<感染性疾病#病毒感染& 乙肝病毒%风疹病毒%微小病毒% 柯萨奇病毒%=> 病毒%巨细胞病毒%人类免疫缺陷病毒等’ !亚 急性细菌性心内膜炎!脑膜炎双球菌菌血症!淋球菌菌血症及 其他细菌引起的菌血症或败血症!结核病!莱姆病& 8?@ A病’ ! 梅毒和风湿热等"B恶性肿瘤#白血病!淋巴瘤等"C结缔组织 病#系统性红斑狼疮%原发性干燥综合征%混合性结缔组织病 等" D血管炎#结节性多动脉炎%韦格纳肉芽肿病%血栓性血小 板减少性紫癜%大动脉炎等"E其他疾病#血清病%结节病%原发 性肉芽肿性肝炎%克罗恩病& +FG.H 病’ 等" ! 治疗原则及方案 本病尚无根治方法!但如能及早诊断!合理治疗可以控制 发作!防止复发!用药方法与类风湿关节炎相似" 常用的药物有非甾体抗炎药& I JK LM -’ %糖皮质激素%改 善病情抗风湿药& M N K O M -’ 等" 0)!****I JK LM -# 急性发热炎症期可首先使用 I JK LM -!一般需用 较大剂量!病情缓解后应继续使用 !P0 个月!再逐渐减量" 定 期复查肝肾功能及血常规!注意不良反应" 常用的 I JK LM -详 见类风湿关节炎" 成人斯蒂尔病患者约有 !$Q 左右经合理使用 I JK LM -可以 控制症状!使病情缓解!通常这类患者预后良好" 0)(****糖皮质激素#对单用 I JK LM -无效!症状控制不好!或减量 复发者!或有系统损害%病情较重者应使用糖皮质激素"常用泼 尼松每天 5)6P!*@ R$SR" 待症状控制%病情稳定 ! 个月以后可逐 渐减量!然后以最小有效量维持" 对于危及生命的重症斯蒂尔 病患者!可用甲泼尼龙冲击治疗"长期服用激素者应注意感染% 骨质疏松等并发症" 及时补充防治骨质疏松的相关药物!如抑 制破骨细胞的二磷酸盐%活性维生素 M " 0)0****M N K O M -#病情较轻的慢性系统性病变!如发热%乏力%皮 疹%浆膜炎等可用羟氯喹$关节病变明显者!可首先用甲氨蝶呤 & N TU ’ $硫唑嘌呤%环磷酰胺%环孢菌素可用于病情较顽固的 患者" 用药过程中!应密切观察所用药物的不良反应!如定期观 察血象%血沉%肝肾功能" 还可定期观察铁蛋白& JV’ !如临床 症状和体征消失!血象正常%血沉正常!JV 降至正常水平!则提 示病情缓解" 病情缓解后首先要将激素减量!但为继续控制病 情防止复发!M N K O M -应继续应用较长时间!剂量可酌减" " 预 后 患者病情%病程呈多样性!反映了本病的异质性"少部分患 者一次发作缓解后不再发作!Q5W P65W 的患者有自限倾向" 而 多数患者缓解后易反复发作" 还有慢性持续活动的类型!最终 发展为成人型类风湿关节炎!出现软骨和骨质破坏" & 收稿日期#(550X56X(5’ & 本文编辑#郝慧琴’ (消息( 中华医学会风湿病学分会第五届委员名单 & 按姓氏笔画排序’ 名誉主任委员 董 怡 名 誉 委 员 张凤山 余步云 杨虎天 倪立青 主 任 委 员 唐福林 副 主 任 委 员 吴东海 顾越英 常 务 委 员 王来远 尹培达 李兴福 吕厚山 何晓琥 张杏书 张奉春& 兼秘书’ 陈顺乐 林懋贤 施桂英 委 员 古洁若 叶德富 李向培 李 芹 李德达 毕黎琦 伍沪生 刘凤珍 刘 刚 刘晓华 张 芳 张维权 陈振兴 何培根 邹和建 郑 捷 赵丽娟 赵学智 赵育松 滕玉芬 中 青 年 委 员 孙凌云 沈 南 张 晓 杨岫岩 杨南萍 栗占国 黄 烽 曾小峰 曾学军 鲍春德 中华医学会风湿病学分会 ;;! !