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癫痫与其它发作性疾病的鉴别诊断

2011-01-24 35页 pdf 839KB 68阅读

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癫痫与其它发作性疾病的鉴别诊断 专家座谈会 小 儿 癫 痫 的 诊 断 主 持 人:北京 大 学 第 一 医 院 林 庆 教授 应邀专家:(以姓氏笔划为序) 北 京 大 学 第 一 医 院 王 丽 教授 上 海 市 第 六 人 民 医 院 王子才 教授 浙江大学医学院附属儿童医院 水泉祥 教授 天 津 市 儿 童 医 院 叶露梅 主任医师 北 京 大 学 第 一 医 院 刘晓燕 研究员 首 都 儿 科 研 究 所 许克铭 教授 上 海 复 旦 大 学 华 山 医 院 江澄川 教授 上 海 复 旦 大 学 儿 科 医 院 孙道开 教授 ...
癫痫与其它发作性疾病的鉴别诊断
专家座谈会 小 儿 癫 痫 的 诊 断 主 持 人:北京 大 学 第 一 医 院 林 庆 教授 应邀专家:(以姓氏笔划为序) 北 京 大 学 第 一 医 院 王 丽 教授 上 海 市 第 六 人 民 医 院 王子才 教授 浙江大学医学院附属儿童医院 水泉祥 教授 天 津 市 儿 童 医 院 叶露梅 主任医师 北 京 大 学 第 一 医 院 刘晓燕 研究员 首 都 儿 科 研 究 所 许克铭 教授 上 海 复 旦 大 学 华 山 医 院 江澄川 教授 上 海 复 旦 大 学 儿 科 医 院 孙道开 教授 山 东 医 科 大 学 附 属 医 院 孙若鹏 教授 南 京 军 区 福 州 总 医 院 任榕娜 主任医师 北 京 大 学 第 一 医 院 吴 逊 教授 哈 尔 滨 市 儿 童 医 院 吴 限 主任医师 北 京 市 儿 童 医 院 吴沪生 教授 中国医科大学第二临床学院 吴保敏 教授 河 北 唐 山 市 妇 幼 保 健 院 吴家骅 主任医师 第 二 军 医 大 学 长 征 医 院 何 英 教授 华 西 医 科 大 学 第 二 医 院 肖侠明 教授 第 四 军 医 大 学 唐 都 医 院 赵 新 教授 北 京 大 学 第 三 医 院 赵凤临 教授 西安交通大学医学院第二医院 和光祖 教授 解 放 军 总 医 院 钟炎皋 教授 广 州 市 儿 童 医 院 杨善存 主任医师 大连医科大学第二临床学院 夏 经 教授 温州医学院附属儿童医院 胡鸿文 教授 广 州 市 儿 童 医 院 祝惠华 主任医师 北 京 大 学 第 一 医 院 秦 炯 教授 第 二 军 医 大 学 长 征 医 院 徐 通 教授 西 安 交 通 大 学 第 二 医 院 黄绍平 教授 山 西 省 儿 童 医 院 梁英仪 主任医师 中国医科大学第二临床学院 梁雅珍 教授 重 庆 医 科 大 学 儿 童 医 院 蒋 莉 副教授 河 南 省 人 民 医 院 景学医 主任医师 陕 西 省 人 民 医 院 焦富勇 主任医师 成 都 市 第 二 人 民 医 院 傅师亭 主任医师 福建医科大学附属第一医院 谢文煌 教授 上海第二医科大学新华医院 鲍克蓉 教授 重 庆 医 科 大 学 儿 童 医 院 蔡方成 教授 深 圳 市 儿 童 医 院 廖建湘 主任医师 座谈内容: !"癫痫的概念 #"癫痫的病因及发病机制的新进展 $"如何评价癫痫和癫痫综合征的国际分类 %"癫痫和癫痫综合征的国内分类在应用中有哪些实 际问题 &"如何评价癫痫植物神经症状发作 ’"癫痫的诊断 ("热性惊厥与癫痫的关系 )"脑电图在小儿癫痫诊断中的重要性 *"电视录像脑电图和磁带记录监测脑电图在小儿癫 痫诊断中的价值 !+"脑电地形图在小儿癫痫诊断中的价值 !!"头部,-.、/0、123在小儿癫痫诊断中的价值 !#"正电子发射扫描、单光子发射计算机断层在小儿 癫痫诊断中的价值 !$"小儿癫痫与癫痫综合征常见及特殊类型的临床表现 !%"难治性癫痫的定义 !&"癫痫与其它发作性疾病的鉴别诊断 !’"癫痫持续状态的临床表现、病因、分类 !("癫痫与神经皮肤综合征 !)"癫痫与认知的关系 !*"新生儿癫痫的特点 #+"癫痫患儿心理行为异常及家长教育问题 林 庆:小儿癫痫是儿科的常见病,但小儿癫痫的诊 断还是存在一些亟待解决的问题。非常荣幸地接受《中国 实用儿科杂志》编辑部的委托,邀请各位专家共同座谈讨 论小儿癫痫的诊断。请各位专家根据国内外小儿癫痫诊断 的最新进展,结合自已的经验体会进行讨论,在学术观点 上本着“百花齐放,百家争鸣”的方针,希望专家们的意见 能对广大儿科医生在小儿癫痫的诊断上有所帮助。 ! 癫痫的概念 吴 逊:癫痫是临床概念。根据 456的定义,癫痫 是多种病因引起的慢性脑疾病,特点是大脑神经元异常放 ·&!&·中国实用儿科杂志#+++年*月 第!&卷 第*期 万方数据 电导致临床上出现发作性症状。只有详细了解病史,全面 体格检查,然后再结合各种实验室检查(如脑电图、神经影 像学等)结果,综合判断,才能形成完整的临床概念,作出 正确的诊断。 不能将癫痫的临床诊断与任何一项实验室检查混为一 谈,这是两种全然不同的概念。任何实验室检查都有其本 身的生理以及物理或化学基础,不能等同于临床诊断。以 脑电图(!!")为例,虽然!!"对癫痫的诊断有重要意义, 即可以证实临床的诊断。但!!"的所见不能代替临床作 出癫痫的诊断,即使出现所谓癫痫样波。如果!!"出现 癫痫样波,不问其临床表现如何、有没有临床症状,就认 为是癫痫,这就混淆了两种不同的概念,就会造成诊断错 误,这是导致目前国内癫痫诊断的扩大化的原因之一。 !!"出现癫痫样波仅代表神经元膜出现异常放电,仅此而 已,不能引申为癫痫的临床诊断。从另一方面说很多非癫 痫性疾病,甚至健康儿童和成年人都可能出现癫痫样波。 !!"尚且如此,更何况神经影像学检查。 孙若鹏:癫痫的概念应包括四点含义。一是,它是一 种脑部慢性疾病,急性病中的惊厥发作都不能认为是癫 痫,如脑炎、脑膜炎在急性期的惊厥不能认为是癫痫。第 二,癫痫本质是脑细胞群的异常放电,做!!"应该有异 常,但一般做的是癫痫发作间期!!",不能代表它的本 质,本质应是发作当时的脑电记录。第三,必须有与脑细 胞异常放电相对应的临床症状,不仅可有运动障碍,也可 以有感觉障碍、意识障碍、精神障碍,甚至可以有植物神 经症状。第四,癫痫的异常放电引起的症状必须是反复发 作,一次发作不能诊断癫痫。癫痫发作的概念和癫痫的概 念是不一样的。 林 庆:孙若鹏教授了四点,符合#$%的定义。 但第一条是脑部的慢性疾病,急性发病不能诊断,比如说 脑炎、脑膜炎、脑外伤以后,出现抽搐的不能说它是癫痫, 那么新生儿就没有癫痫了吗?比如新生儿“五日风”(&’&() *+,&’(-),就是在第.!/天内发生的,从出生到发病才/ 天,怎么能叫慢性病呢?所以还是要根据小儿癫痫的特 点,不一定拘泥于脑部慢性病,要不然新生儿癫痫就没法 诊断了。 0 癫痫的病因及发病机制的新进展 廖建湘:传统上认为癫痫发病是因为中枢神经系统兴 奋性与抑制性不平衡所致,这种不平衡可以发生在神经系 统的不同水平上,如神经元的内在兴奋性、突触传递、神 经纤维联系网络等。 神经元内在兴奋性的决定因素是编码离子通道、离子 泵和其它膜成分的基因。目前认为很多人类特发性癫痫是 “离子通道病”,即有缺陷的基因编码离子通道蛋白而发 病,如良性家族性新生儿惊厥(1234)是钾通道基因突变 所致,家族性热性惊厥(24)及人类癫痫病灶中有钠通道的 改变。数种癫痫动物模型也有钾或钙离子通道的变化。 突触传递:包括囊泡蛋白质、第二信使(包括激酶和 磷酸化酶)以及突触受体。惊厥性转基因动物受体异常的 有"5671受体亚单位等,常染色体显性夜间额叶癫痫与 3型84)7亚单位缺陷有关。 神经纤维联系异常:神经纤维联系网是兴奋性与抑制 性平衡的最终环节,生后神经生长相关蛋白"89:;<过 度表达,导致出生;周后苔鲜状纤维轴突终端芽生,继而 出现自发性惊厥发作。胶质突变种动物也会导致髓鞘发育 不良和少突胶质细胞死亡。 其它:与兴奋性和(或)抑制性平衡无直接关系的机制 也已发现,如 4,-(+(’=1(>=?@AA’B):C6=*DEAF病)和 4+()@G-’=1(3EA()@A=癫痫综合征)蛋白溶解系统缺陷,与 兴奋性和(或)抑制性平衡无直接关系。这类机制与传统认 识不同,可能导致新的抗癫痫措施的问世。 任榕娜:原发性癫痫的发生与 钾、钠、钙、氯离子的 传导有关,兴奋性神经递质(谷氨酸、天门冬氨酸)和抑制 性神经递质(":氨基丁酸)也起着重要的作用。神经元爆 发性放电是癫痫发作在细胞水平上的病理基础。促发爆发 性放电的内向电流是由钙离子所传递的,而钙离子是通过 钙离子通道内流促发爆发性放电。原发性癫痫是一个离子 通道病,主要是由于遗传因素导致的编码离子通道缺陷所 致。 叶露梅:H/IJ年"E**+A*在大鼠身上用一定频率、一 定时间的实验性刺激杏仁核做出了癫痫模型以后,点燃实 验已被承认。这就解释了不同动物、不同年龄、不同刺激 的频率产生的癫痫发作的情况是不同的,这与遗传因素有 关系。第二是影像学方面的发展提到了髓鞘脱失、髓鞘发 育障碍是癫痫的重要原因之一,如果没有K7L检查,很难 判断髓鞘发育情况。在点燃实验过程中不仅仅是电极刺激 神经元出现功能障碍,被刺激的神经纤维在发病过程中也 起重要作用,可以出现这些神经纤维投射部位的远距效 应。故儿童癫痫还应注意髓鞘形成的过程对癫痫发作的影 响。最近几年提到突触再生在癫痫发作中的作用,这个实 验是在点燃实验的基础上进行的,在癫痫发作过程中,往 往是一次发作为下一次发作做准备,一次发作更是对整个 神经元兴奋过程起到不断的恶性循环的作用。随着临床癫 痫发作的进展,一次发作以后,就可以导致一系列的早期 基因和晚期基因的反应,尤其是一些基因蛋白,像B:&E- 等等,可以诱导出神经生长因子、神经营养因子与神经营 养因子受体,使一些在齿状核的分子层中的突触出现明显 的芽生。由于癫痫发作,神经元可以死亡,可以凋亡,但 神经纤维却不同,它出现很多的芽生,这些芽生纤维兴奋 性氨基酸的受体(M8受体)形成新的突触联系,这种突触 联系不断加强了自身兴奋性的恶性循环,所以突触的芽生 以及突触的重组是对癫痫的不断恶化的分子生物学水平的 新认识。齿状核和海马的分子层紧密联系,任何的皮层的 ·IH.· 中国实用儿科杂志0NNN年/月 第H.卷 第/期 万方数据 分子层都是由内到外分为!层,对海马皮层来说,它只有 "层,由于海马形成过程中折叠和旋转,所以海马的#/" 包着齿状核,它们两个分子层是紧密联系的,在二者的分 子层里,兴奋性突触大量存在,电兴奋性相对不稳定,容 易造成同步放电;海马有一个自身的三突触传导回路,这 个回路和初级记忆有关系,它又通过$%&%’循环和整个锥 体外系统和皮层进行联系。这种记忆不但包括生活的记 忆,还包括情感记忆,同时也把癫痫记忆下来了。所以海 马就形成了一个很复杂的自身兴奋灶。海马由于先天性 的、后天性的各种损害,成为癫痫的重要起源。 胡鸿文:自从()!)年*%+,-.首先提出癫痫发病机制 中涉及免疫学的观点以来,先后有四种观点。!非药源性 /01缺陷学说:神经源性/01缺陷可能是癫痫发作的基础 或原因。免疫缺陷儿童易发生热性惊厥(23),而长期的反 复的上呼吸道和消化道感染可导致23加重和持续存在 时,极可能最终导致癫痫。"受体封闭学说:因种种因素 使封闭的脑组织抗原外露,或感染性抗原激发免疫器官产 生自身免疫反应而发生癫痫。如抗脑抗体作用于突触,封 闭抑制性受体,减少抑制性冲动,促进痫性放电。#免疫 活化星形胶质细胞的免疫诱导学说:在癫痫发病过程中, 星形胶质细胞起到了中枢神经系统和免疫系统间的桥梁作 用,星形胶质细胞的抗原提呈作用、直接或间接激活4细 胞和5细胞的作用以及其在脑神经传导反馈抑制环路中 的特殊作用等,表明了星形胶质细胞的抗原成分可能是癫 痫的病因之一。$免疫遗传学观点:许多癫痫免疫异常, 671抗原呈线性联系。癫痫患者的免疫遗传素质或免疫 遗传倾向是本,而外界因素甚或外来抗原的非免疫特异性 因素则是其促发因素。 癫痫与免疫的探索:体液免疫:特发性全身强直、阵 挛性发作癫痫患儿治疗前血清/01下降,/01缺乏的发生 率达898:,而/0;、/0<和3"无显著变化。循环免疫复 合物升高、血清抗脑抗体增高,与年龄、性别、病程、发作 频率、末次发作时间、==;无关,而与/01下降有关。细 胞免疫:特发性全身强直、阵挛性发作癫痫患儿治疗前淋 巴细胞亚群4"、4>细胞下降,48细胞增加,4>/48比值 下降。外周单个核细胞分泌的/7?(%、/7?(@、肿瘤坏死 因子&(4A2?&)、干扰素(/2A?’)及血清可溶性白介素& 受体(B/7?&C)升高。/7?(@与/2A?’呈正相关。但与 服苯巴比妥、卡马西平无关。原发性癫痫存在着免疫调节 网络失衡状态。 癫痫患儿甲状腺激素的变化:对特发性强直、阵挛性发 作的癫痫患儿,在抗癫痫药物治疗前,血清4"、4>和4B6无 异常,服用苯巴比妥、苯妥英钠和卡马西平(血药浓度均在有 效治疗范围)后,44>、24>、24"下降,作用强度依次为苯妥英 钠、卡马西平、苯巴比妥,与药物剂量、服药时间无关。临床 上均未发现甲状腺功能减退的征象。故对生长发育阶段的 癫痫患儿,如长期处于低甲状腺激素水平可能影响神经元结 构和功能,需在服抗癫痫药物期间监测甲状腺激素水平。 梁英仪:我们最近(年来观察了D@例不同类型癫痫 患儿的红细胞免疫粘附功能,结果显示癫痫患儿C53? 3"E受体花环率明显低于正常对照组,而C53?3"E花环 率明显高于对照组,显示癫痫患儿红细胞免疫功能明显低 下,在各个发作类型之间没有显著性差异。随着癫痫发作 的控制,红细胞免疫功能有所提高,这和国内外有关报道 基本是一致的,说明癫痫患儿的免疫调节是失衡的,对临床 上免疫调节剂的应用提供了一定理论依据。 谢文煌:小儿癫痫的病因复杂,先天性脑发育异常是 一种主要的病因,以往需要病理解剖及组织学才能证实。 自#@世纪8@年代以来,随着34及9D:),其中表现透明隔发育异常!)例(透明隔 囊肿"8例,透明隔腔(!例,透明隔缺如(L例,并存 N-.0%-腔#D例)、脑软化灶L!例、大脑皮层发育不良LL 例(并存小脑发育不良(@例)、神经元移行异常"#例[无 脑回和(或)巨脑回畸形(D例,脑裂畸形8例,灰质异位L 例,多小脑回畸形#例]、胼胝体发育不良##例、胼胝体 缺如!例、胼胝体脂肪瘤"例、结节性硬化#(例、先天性 脑穿通畸形(#例、蛛网膜囊肿((例、先天性脑积水)例、 前脑无裂畸形>例、BOP.0-?*-E-.综合征"例、颞叶海马 结构异常#例、3QR%.R畸形和F%JKH?*%+,-.综合征各( 例等。还报道了>>例透明隔发育异常,男"L例,女)例, 平均年龄(L9#M>9()岁,临床表现癫痫者占>D9D: (#(/>>),发作类型多为强直?阵挛性发作,本组以透明 膈囊肿最多,占"89!:((D/>>),囊腔越大癫痫发作越严 重,越难以控制,脑外科可行手术治疗。此外,还对>"例 神经元移行异常的临床和34进行分析,男"L例,女8 例,平均年龄("98M"9L)岁,临床表现癫痫>898: (#(/>"),主要为阵挛性发作,多见于无脑回和(或)巨脑回 畸形及灰质异位。上述研究表明,先天性脑发育异常是引 起小儿癫痫的主要病因之一。预防孕妇感染、先兆流产, ·D(L·中国实用儿科杂志#@@@年)月 第(L卷 第)期 万方数据 避免毒物、有害药物、叶酸缺乏、缺氧缺血对胎儿的损害, 是减少胎儿脑发育异常发生率的重要措施。 林 庆:是不是癫痫病人出现了任何异常情况都一定 是癫痫的病因,值得考虑。现在癫痫患儿做影像学检查者 比较多,影像学的任何异常都作为癫痫的病因不一定合 适。譬如说,前几年比较流行的外部性脑积水,以为它是 一种特殊的疾病,可能形成癫痫,结果不然。谢文煌教授 发言中提到的透明隔囊肿经手术治疗的经验是非常宝贵 的,我体会很多透明隔囊肿的患儿与癫痫关系不大。我们 对!例"个月以前影像学检查为透明隔囊肿的患儿,没有 进行治疗,!岁以后影像学检查透明隔囊肿消失了。透明 隔囊肿是一个正常的解剖变异,不能认为是癫痫的病因。 但是个别的病例除外,比如有特别大的或能引起颅压高者 也可能是癫痫的病因,但不能说有任何影像学的异常都列 为癫痫的病因。 江澄川:透明隔囊肿在神经外科能经常见到。有透明 隔囊肿不一定都有癫痫,透明隔囊肿本身也有可能治愈。 有的表现为头痛,透明隔囊肿大到一定程度破裂了,头也 不痛了。有透明隔囊肿,并且癫痫比较顽固,是一个比较 好的手术指征,透明隔囊肿处理以后,癫痫得到了控制。 我们见到比较多的是癫痫伴有占位性病变,占位本身和它 周围的致痫灶,往往只切除这个占位性病变对治疗癫痫是 不够的,应该把占位性病变和它周围的致痫灶复合物一并 切除,这可能就比较彻底了。远隔占位性病变如有致痫 灶,仅处理占位性病变,远隔致痫灶不处理,也没有治疗 的效果。 # 如何评价癫痫和癫痫综合征的国 际分类 林 庆:关于癫痫的分类问题,国际抗癫痫联盟发表 过$个建议,一个是癫痫发作的分类,另一个是癫痫综合 征的分类。我国小儿神经工作者于!%&#年在四川省自贡 市召开的癫痫专题讨论会上,参考了国际抗癫痫联盟!%&! 年提出的发作分类标准,结合我们自己认识水平,提出了 “关于小儿癫痫临床分类和治疗的建议”,发表于《中华儿 科杂志》!%&’年第$$卷!((页。这个分类方法以临床发作 形式和))*特点为基础,把癫痫发作分为三大类:!部分 性(限局性、局灶性)发作;"全身性(广泛性、弥漫性)发 作;#其它分类不明的发作。 在部分性发作中又分为三种情况:!简单部分性发作; "复杂部分性发作;#部分性发作演变为全身性发作。 全身性发作中包括:!强直性阵挛发作;"强直发 作;#阵挛性发作;$失神小发作;%肌阵挛发作;&失 张力发作。当时在自贡会议上把婴儿痉挛(+,-.综合征) 列在肌阵挛发作内。近年来随着脑电检查技术的发展,特 别是录像))*的应用,对癫痫的发作有了更深入的认识, 例如婴儿痉挛的发作,过去曾认为是肌阵挛发作,现在认 识到,每一次痉挛时间持续!’#秒,与肌阵挛发作不同, 肌阵挛发作为快速地肌肉收缩(一般不超过(/$秒),收缩 后肢体随即恢复原来的状态。婴儿痉挛的发作称为强直痉 挛(.0123-45-6)更恰当。 正确判断癫痫的发作类型对临床工作有重要的意义, 可以指导治疗而且便于交流。 在自贡会议的建议中曾提出,临床上可以按发作形式 作为该癫痫的命名,例如失神发作可以称为“失神发作癫 痫”,肌阵挛发作可以称为“肌阵挛癫痫”。而现在认识到 这种命名方法有其局限性,同是一种发作的癫痫,其病 因、好发年龄、预后可能完全不同,不能认为是同一种疾 病,如良性婴儿肌阵挛癫痫及7,11089*5-.5:.综合征,虽 然都有肌阵挛发作,但它们不是同一种病。 !%&%年国际抗癫痫联盟提出了癫痫综合征的分类,这 是由“;<5--2=235.2010=,42<,4-2,-,,42<,4.23->?@06,-51?@,<5.,? -,2A:@,?2-0@?,@-”直译过来的,其实按中文简单的说法就是 “癫痫及相关惊厥性疾病的分类”,英文中的“,42<,4.23 ->?@06,-”指的是各种属于癫痫的综合征,如 +,-.综合征、 7,11089*5-.5:.综合征和751?5:9B<,==1,@综合征等等。并 不是又有一个新的病症称为“癫痫综合征”。 !%&%年国际抗癫痫联盟提出癫痫及癫痫综合征的分 类根据是:按发作形式及))*分为部分性(限局性、局灶 性)及全身性两大类;在各种发作中再按病因分为特发性、 症状性及隐源性。特发性指的是除可能与遗传因素有关找 不到其它病因,往往有年龄特点;症状性指中枢神经系统 有已知的病因;隐源性指的是一些推测是症状性的,但病 因不明的癫痫。 !%%C年第七届全国小儿神经会议根据国际抗癫痫联 盟提出的分类方法,简化后提出了“关于小儿癫痫综合征 分类的建议”,发表于《中华儿科杂志》!%%"年第#’卷!#( 页,供临床参考。 在这个分类建议中提出了几十个癫痫或癫痫综合征的 名称,目前对一般临床非专业医生掌握还有一定的困难, 有时限于检查手段,并不是对每一个癫痫患儿都能立即判 断是哪个癫痫综合征或某某癫痫,这时只要能分辨出是哪 种发作就可以了。 刘晓燕:!%&%年版的癫痫和癫痫综合征国际分类 代表了&(年代末期对癫痫的认识水平,对癫痫的临床诊 断发挥了重要作用。其后!(多年来随着对癫痫研究的深 入和认识的提高,对这一分类方案提出了不少新的问题。 !新近认识的癫痫或综合征,如常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫、婴儿良性部分性癫痫等,有些基因已定位, 将来可能收入新的分类方案。 "分类学上对“分”与“和”的问题争论已久,癫痫存在 病因学及临床表现的多样性,同一种癫痫或综合征可由多 种致痫病因引起,而同一种病因或基因缺陷可以表现为多 种癫痫的电临床特点。这些问题的解决最终可能有赖于基 因的定位或病因学的确定。 ·&!C· 中国实用儿科杂志$(((年%月 第!C卷 第%期 万方数据 !随着对癫痫认识的深入,分类的主要基础,即不同 病因学(特发性、隐源性、症状性)及不同起源部位(全身 性或部位相关性)之间的界限可能会变得模糊。如高分辨 !"#发现某些特发性全身性或部分性癫痫可合并皮层的 微结构异常,而癫痫易感性在症状性癫痫中也起到了一定 的作用。临床上,某一综合征常既有全身性发作,也有部 分性发作。和遗传有关的特发性全身性癫痫和部分性癫痫 常出现在同一家族的成员,或在同一患儿的不同年龄段表 现为不同类型的癫痫综合征。遗传异质性、表型异质性和 不同的外显率是造成这些现象的主要原因。 目前癫痫和癫痫综合征的诊断在国内应用还不够普 遍,预期分子遗传学、神经影像学等现代技术的发展有可 能重新定义目前的癫痫分类系统,使其更科学,更加适用 于临床应用。 吴家骅:癫痫分类非常重要,它不仅是个诊断问题,确切 的诊断分型以后,才能准确的选药。$%&%年国际抗癫痫联 盟讨论制定了癫痫和癫痫综合征的分类法,还附有一个解释 和一个附录。我们国内在$%%’年昆明会议上通过了小儿癫 痫和癫痫综合征分类的建议。国际分类法更多地影响到欧 洲国家,相比之下美国就比较随便,不完全拘泥于这个分类, 中国和日本还是比较重视国际分类法的。$%%’年昆明会议上 讨论建议的分类法有一个小小的缺点,就是没有附录一个详 细的解释。$%&%年国际抗癫痫联盟的癫痫和癫痫综合征分 类,每一个病后面都有一个解释附件。如果我国将来再要修订 的话,希望修订之后,要有一个附录,对每一种癫痫进行解释。 孙若鹏:小儿癫痫的分类与成人是统一的。癫痫的分 类有很多种,但最有价值的还是国际抗癫痫联盟协会提出 的发作分类和癫痫、癫痫综合征的分类。这两种分类方法 是深入研究癫痫的里程碑,是癫痫研究进展的重要标志, 癫痫和癫痫综合征的分类是在发作形式分类基础上的又一 发展。此分类不仅对治疗和用药很重要,而且对估计预后 及同行间的交流也很重要,没有统一标准,学术交流就很 困难。刚才都谈到癫痫综合征诊断比较困难,我觉得诊断 癫痫综合征有几个要点,一个是发作形式要弄清,大多癫 痫综合征有其发作特点,如 ()*+综合征表现为强直,痉 挛,颞叶癫痫多为复杂部分性发作。第二要做--.,许多 癫痫综合征有特异性--.,如大田原综合征的--.是爆 发抑制,婴儿痉挛的--.是高峰失律,失神癫痫为/0/*棘 慢性,而1)2234综合征则为慢棘慢波。第三是病因,病因 在癫痫分类当中也是依据之一,许多癫痫综合征与病因有 关,如小儿良性癫痫综合征多为原发性的。第四是年龄在 诊断癫痫综合征中也是很重要的,有许多癫痫综合征具有 年龄依赖性,如大田原综合征出现在新生儿或小婴儿,婴儿 痉挛主要发生在/个月以后的婴儿,1)2234综合征则起病 于$岁之后,以学龄前多见,且三者可随年龄增长而发生转 化。此外患儿的智力和精神状态对癫痫综合征的诊断也有 重要参考价值。在国际分类中,对过去的旧名称有些修 改,如小发作称为失神发作,大发作称为全身强直阵挛发 作,精神运动性发作也改成复杂部分性发作,过去一说起 精神运动性发作,都认为是颞叶癫痫。现在看来有些复杂 部分性发作来自额叶癫痫。 叶露梅:复杂部分性发作有两个完全不同含意的临床 表现。按分类原稿一部分是简单部分性发作,伴有意识障 碍,简单部分性发作又分为简单部分性发作伴有意识障碍 和简单部分性发作伴有各种形式的自动症。一有自动症, 它就说是精神运动性症状,或者说是颞叶癫痫。另一部分 是和简单部分性发作平行的单纯性意识障碍性发作,或者 是单纯意识障碍发作伴有自动发作。很早以前,我就觉 得,复杂部分性发作到底指哪一种?我曾参加成人高级医 生癫痫学习班,吴学伍教授的发言对我启发很大,他说你 分成三种就好办了。一个是单纯部分性发作有意识障碍, 叫复杂部分性发作,第二是精神运动性发作,第三是颞叶 癫痫。颞叶癫痫有自动症,有精神症状,额叶也可以有这 些症状。前者在颞叶肯定是有相应的病灶。当然颞叶癫痫 对成人更重要,但儿童期也不能忽视。 黄绍平:我觉得在临床应用这个综合征和发作分类的 时候,应该从三个层次上加以区分。第一个层次,首先要 区分是全身性的发作,还是部分性的发作。过去我们都有 一个印象,小儿癫痫全身发作比较多,部分性发作相对比 较少。但是国外近几年的报道正好相反,为什么呢?主要 还是对部分性发作认识不够,对询问病史、查--.还是重 视得不够。问病史时应特别强调发作起始时的表现,同时 要强调临床医生必须会看--.。例如在病房观察到$例5 个多月患儿好多次全身性的强直发作,发作时间短时就是 憋气,面色发红,时间长了就青紫。看不出最早的起始部 位,录像--.也是一个全身性的发作的图形,不仔细看则 认为是各导联对称性弥漫性的棘慢波。入院前在外院用过 鲁米那、硝基安定效果非常不好。我们首先考虑的是丙戊 酸钠,丙戊酸钠用量加大以后,发作反而增多。在这种情 况下,我们就把录像--.反复回放,医生和脑电图室的技 术员反复地看,后来又请和光祖教授看。和教授终于发现 有一个导联的--.,总是在同一部位痫样放电起始最早, 最后认为此患儿还是一个部分性发作泛化为全身发作。后 来用了妥泰,用了一次惊厥就控制了,第二个层次是要区 分发作病因,是特发性、隐源性还是症状性。当然,有一 些病例在当时是很难区分性质的,随着年龄的增长、病情 不断的变化才能够发现。$例两岁时有热惊厥,后来就转 变为无热惊厥,我们一直都认为他的发作是部分性发作泛 化为全身性发作。随着年龄的增长发作越来越难控制,用 各种各样的方法治疗都不行。$6岁时做核磁共振检查发 现胶质瘤还不足708大,手术做了以后发作很快就控制 了。回过头来想,这个患儿小时候的发作是一个复杂部分 性发作,小孩子与年长儿、成人的复杂部分性发作在临床 上有很大的不同,如自动症,自我的一些不舒适,还有一 些先兆,病人有体验,但不能表达,或者表达的不完全,我 们很难认识,所以区分病因这一点有时需要很长的时间。 ·%$’·中国实用儿科杂志7666年%月 第$’卷 第%期 万方数据 第三个层次是在综合征的水平上加以分类。不同的病因具 有相似的表现,也具有相似的预后,它们的处理都有共性 的地方,这是区分综合征的好处。 国外应用国际分类是比较好的,美国的几位小儿科医 生、神经科医生,专门做过这个方法的比较学。同样的病 人,经过三个医生独立的诊断,然后,把他们的诊断加以 统计,来看看他们的一致性如何,最后得出结论还是比较 好的,水平还是比较统一的。我们国家大,地区的差别也 大,要做到这一点,还是比较难的。但是我想,我们能不 能由小儿神经学组,搞一个统一的简单而实用的调查方 法,可以在有脑电图、有临床条件的医院对新发病的患儿 进行诊断分型。经过一二年的调查,可以总结出能反映我 国儿童癫痫现状的资料。譬如部分性发作占多少,全身性 发作占多少,特殊综合征占多少。!"!#"年代的一些资料 是不完整的,相当一部分是回顾性的。现在影像学、电生 理的条件很好,加之我们的病人又多,不整体地运用有点 遗憾。这里我给大家提供两个资料,一个是美国的一个 州,从$%%&!$%%!年应用这个分类,对新诊断的癫痫患儿 共!!"例进行了统一调查,调查完成了’$&例,发作分类 的分布是这样的:全身性发作占(")(*,部分性发作占 ++)$*,未能确定的占()+*,还是部分性发作多。全身 性发作中,按照发生频率,依次为强直阵挛、典型失神、 肌阵挛、非典型失神、失张力、强直。部分性发作中,依次 是部分泛化为全身,然后是复杂部分,最少的是简单部分 发作。进行综合征的分类占#"*以上。另一份是加拿大的 资料,他们$%%%年对加拿大的,"个癫痫中心进行了统 计,共&,""多例,全身发作占(+)#*,部分性发作占 (#)%*,未分类占+)&*。!+*的患儿都能进行综合征的 分类。我看到这个资料,就有点想法,我们国家有这么多 癫痫患儿,我们能不能也试着分一下,哪怕有个初步的资 料也可以。 孙道开:癫痫国际分类是根据临床发作与--.进行 分类。譬如说,一个全身性发作,可能是强直性发作、阵 挛性发作、强直阵挛性发作,--.是两侧同步放电,他就 是原发性全身发作。如果是从大脑半球某一侧开始,引起 的全身性大发作,他就是部分性发作泛化来的全身性发 作。因此,在临床上大发作来的病人可能是部分性泛化引 起的继发性全身性大发作,或是原发性全身性大发作。而 目前国内报告全身性大发作病例多,因为没有很好的研究 部分性发作泛化来的继发性全身性发作,而--.在这方面 起了很重要的作用。又如临床上碰到的发呆,非常容易想 到失神发作,但发呆的病人不等于都是失神发作,可能是 原发性的典型失神,也可能是全身性发作当中的失神发 作,如不典型的失神发作。典型的失神发作在发作的时 候,容易看到每秒&次的棘慢波发放,而每秒")+!,)+次 的棘慢波发放就是不典型的失神。发呆不仅可见于全身性 发作,在部分性发作当中特别是复杂部分性病人中也可以 看到。第二就是在分类当中,有的医生提到--.可能阴 性怎么办?--.阴性一种可能是常规--.阳性率仅("* !+"*,还有一种是对--.的认识有待提高,我们习惯于 认识发作间期的--.,对于发作期的--.改变认识不够。 每秒&次的棘慢波是失神发作期--.改变,而在颞叶癫 痫发作的时候,或者在其它类型发作的时候,可能不表现 为这种很典型的棘波或棘慢波,而表现为"节律或#节律, 或者是快波的节律活动,对节律性活动我们并不认识,都 认为不是痫样放电。但是如果以后我们能够认识这种发作 的节律性活动,而且还能认识发作过后脑电活动变慢、波 幅变平这种现象,前后结合起来看,还是能够看出这是发 作期的--.改变。另外,年龄越小对--.判断越困难,例 如新生儿的--.中阵发性波到底是发作波还是交替节律, 有的时候很难区别。交替节律总是突出于正常的背景活 动,而发作波在其发作后的波形总是电活动变慢、电压变 平。我们觉得年龄越小,识别痫样放电难度越高,但还是 要识别,否则无法诊断新生儿癫痫。 王 丽:关于部分性发作,值得提醒的是:问病史很容 易忽视发作前的先兆。一般病人来了之后,就询问发作时 怎么样、持续多长时间等等,而家长也是把大发作说得特 别详细。关于孩子的先兆问题,专业医生有时也容易忽 视。我觉得这是诊断部分性发作的重要依据,无论他一开 始是部分性发作,还是全身强直发作,只要他有先兆,不 管先兆是什么,都要高度怀疑部分性发作,甚至可以肯定 是部分性发作,这一点在询问病史时应该引起重视。 现在交通很发达,病人都是全国流动的,第一位经治 医生所做出的诊断可能关系到病人一生的命运。应当详细 地询问病史、发作情况、先兆情况、化验结果、影像学检 查、治疗情况及各种副作用,并把这些详细地记录到病志 上,如果能明确诊断当然好;如果不能明确诊断,可把你 所考虑的诊断都写上,癫痫可打上问号,为以后的经治医 生提供良好的基础材料。不能否认有这样的情况,第一位 医生诊断了癫痫,以后的医生跟着开药治疗达数年之久才 被否认。 吴 逊:由于我国的人口基数大,癫痫病人多,在癫 痫的诊断上我们应当有些优势,美国的癫痫病人#"*都能 诊断综合征,我们为什么不能?主要原因是问病史太粗 糙,尼德迈尔(/0121341513)写了一本癫痫病学,他在诊断 那一章节中写到:询问癫痫病人病史,最少不能少于半小 时,甚至$小时。有很多癫痫类型是可以通过问病史得出 结论的。另外我们看的病人数目多,可是不精,不动脑 子。我举个例子,631789:;<=综合征国外报告以后,我 们觉得并不奇怪,因为也见过,就是格林巴利加皮肤发黑。 那么你看到皮肤发黑的,为什么不多想一想和格林巴利不 一样? 肖侠明:对癫痫的分类过去讲的是原发性和继发性两 大类,现在又加了一个隐源性。我在诊断过程中,从来不 跟家长说是原发性,为什么呢?我觉得,一是我们现有的 手段还没有那样发达,怀疑是遗传性的,但检查不了基 ·",+· 中国实用儿科杂志,"""年%月 第$+卷 第%期 万方数据 因。二是观察的时间还短。三是问病史查体可能还不够仔 细,例如冬天,没有全身脱光来查体,所以皮肤粘膜的一 些问题就没有查出来;我们看一个病人!"!!#分钟,国外 是!小时,第一次初诊是$小时,体检在国外是脱光了给 医生查的,不会漏掉这些表现了,所以我们条件的确是比 较差。另外我觉得最近几年所谓的缺钙引起的抽风很大一 部分为癫痫,这个我印象特别深。 赵 新:在有视频脑电的单位,应尽量做这种监测。 同一种发作类型的病人,有时也有不同的临床表现,必须 明确是某种发作类型的特殊表现还是某种特殊发作类型。 例如部分性癫痫,可能病史当中问到的和目击者描述的都 是大发作症状,但在监测以后证实是部分性泛化。额叶癫 痫临床表现比较复杂,形式也多种多样,如单纯的恐惧、 语言中断、姿势性发作、自动症等。这些不同的临床表现实 际上就是某种类型癫痫的不同发作形式。另外是不是能组 织一下,把各式各样的发作,特别是典型发作以录像的形式 编辑在一起,供大家学习。 % 癫痫和癫痫综合征的国内分类在 应用中有哪些实际问题 夏 经:癫痫和癫痫综合 征的国内分类(!&&#)较实用,如能掌握,有利于正确用 药、分析病因、判断预后以及国内相互交流经验。但据我 的经验,掌握的程度大致取决于三个层次:"在普通医院 包括基层医院,虽设儿科,但不分专业,对癫痫发作认识 不足,更何况分类,故诊断和治疗都成问题;#较大医院, 条件较好,也有兼管或主管小儿神经专业的医师,但对癫 痫发作仍停留于“大、小发作”的水平,对当前分类不甚了 解,甚至在治疗上“一锅煮”,全都用苯巴比妥或某些药 物,理由是药源方便、价廉,对各型发作大都有效,副作 用也不算多,虽然控制发作不算理想,但用起来方便、安 全。采用这种方法的医师人数不少。$有小儿神经中心的 单位,条件好,患者集中,经验丰富,能准确分类,因而疗 效较好,对当地和全国都起指导和推动作用。可惜这类中 心很少。由于现实条件限制,只能就近诊治者仍居大多 数。故掌握分类法有重要意义。因此,为了推广应用分类 法,我建议:"充分利用供家长阅读的癫痫科普小册子 (如林庆教授编写的):在详问病史和完成必要的检查而初 步分型后,请家长“对号入座”。许多家长常一边阅读,一 边惊呼:“对,就是这样,一模一样”。这种肯定往往是一 种对分型的核实。有时家长也会摇头说“不太像,不完全 是这样”,或者提出一些疑问,此时则应再次详细询问病 史,包括有重要意义的家族遗传史等。经过继续澄清后, 可再次“对号入座”。据我的经验,充分利用癫痫科普小册 子,对于见不到癫痫发作的医生,通过对癫痫患儿和癫痫 患儿的家长的了解,不仅对确定发作类型很有用,而且可 以解除不少家长的疑虑,取得家长的合作与信任,提高其 信心,大大增加治疗的依从性。我在国外也看到这类小册 子,很解决问题,都是免费提供的,希望加以重视。#当 前应针对一些常见和主要的癫痫发作及癫痫综合征进行分 型,尤其是与正确选药有关的以及鉴别诊断上有些困难 的。例如:’(全身性发作中的强直)阵挛发作,失神发作, 肌阵挛发作和失张力发作等;*(部分性发作中的简单部分 性发作,复杂部分性发作以及部分发作泛化为全身性发 作;+(年龄相关性癫痫综合征:如婴儿痉挛,,-.等;/( 小儿良性癫痫,尤其是较多见的具有中央)颞棘波(或枕 区放电)的小儿良性癫痫,其中,典型失神发作有时易与 复杂部分发作混淆,但前者绝无任何先兆,发作时间极少 超过0"秒,发作后立即恢复正常。两者的鉴别要点是:若 11-见典型的023棘波及全脑放电,即可定为失神发作。 ,-.与肌阵挛)失张力发作也常相似,但前者一般不会出 现失张力发作,后者则无不典型失神,遗传倾向较明显, 11-无病灶性改变。 # 如何评价癫痫植物神经症状发作 林 庆:癫痫的发作形式多种多样,除肌肉抽搐外, 有时可表现为自主神经(植物神经)症状,如血管收缩(面 色苍白)或血管扩张(面色潮红)、出汗、竖毛肌收缩(皮肤 起鸡皮疙瘩)、胃肠蠕动异常(恶心、呕吐、腹痛)、眩晕 等。这些表现有时可在某些癫痫综合征(如颞叶癫痫、顶 叶癫痫)中见到。 要确诊某些症状是癫痫发作,一定要慎重,尤其是腹 痛,以腹痛为主要表现的癫痫很少见到。为什么以往常有 人诊断腹痛型癫痫呢?可能是因为腹痛往往是发作性的, 不经特殊冶疗可以缓解,这两点很像一般癫痫发作的规 律。当多次发作后,临床医生又查不出具体原因,这时如 果给小儿做11-,结果报告为“异常”,于是就诊断为癫 痫。当用抗癫痫药后未再腹痛(往往观察时间不长),就认 为是腹痛型癫痫。这种“腹痛411-异常5腹痛型癫痫” 的诊断方法值得商榷。首先要了解11-“异常”有无意义, 如果只是一些慢波增加、调节差、%波减少、轻度不对称等 等,这些并不是痫样放电。如果在腹痛发作时确有痫样放 电,临床意义就很大,否则无诊断价值。还需要指出,在 正常人群中,有"607!07的人不是癫痫也有痫样放电。 “服抗癫痫药后未再发作”这种说法也值得推敲,如果 观察时间不长,也不能据此作为诊断依据。 临床实践中有一点体会,一个反复腹痛发作的患儿, 在就诊时并无发作性腹痛,不妨仔细地做一下腹部触诊, 如果这时按压腹部某个部位(往往是上腹部或下腹部)有明 显限局性压痛,这个小孩肯定不是腹痛型癫痫(癫痫在不 发作时不应该出现症状)。建议进一步做胃肠道检查。 近年来国际上已很少见到“腹型癫痫”的报道,国际抗 癫痫联盟提出的癫痫综合征中也没有“腹型癫痫”或“植物 神经症状癫痫”这种名称。反复发作腹痛的原因很多,除 ·!$#·中国实用儿科杂志$"""年&月 第!#卷 第&期 万方数据 胃肠道或其它系统多种原因外,神经系统疾病中偏头痛也 可有腹痛的表现,而且当前心因性原因所致腹痛也不少 见,希望同道们诊断腹痛型癫痫时慎之再慎。 祝惠华:植物神经症状发作,属简单部分性发作中之 一型。!""#年我院神经科病房先后收治$例在外院诊断 为腹痛型癫痫的病儿,均在外院进行正规抗癫痫治疗#个 月至!年半,症状未能控制,经我院胃镜检查,$例均有胃 及十二指肠糜烂和溃疡,其中%例幽门螺杆菌为阳性,经消 化科治疗症状明显控制。本人还认为必须有脑电图的支 持,具有痫性放电如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波及多棘慢 波,才有诊断意义,仅有非特异性慢波或过度换气、出现有 节律的高波幅慢波都不能作为诊断依据。因此诊断此型必 须慎重,千万勿轻易诊断。 & 小儿癫痫的诊断 林 庆:关于癫痫的诊断一般需要解决三个问题:! 是不是癫痫;"如果是癫痫,是哪种癫痫综合征;#病因 是什么。诊断是不是癫痫主要依靠病史及’’(检查。通 过询问病史了解是否符合癫痫的特点,癫痫具有发作性和 复发性的特点(第一次发作时,当然问不出复发的病史), 在发作前后一般情况相对良好,每次发作的情况大致相 仿。如果在发作后有“发作后状态”(意识恍惚、烦躁、疲 劳和入睡等等),也支持癫痫的诊断。 在询问病史的过程中,除了了解发病的情况外,医生 还应对病史的可靠性作出判断,有时叙述病史的家人根本 没有见过小儿发作,全是听别人说的(例如在学校发作的 情况是听患儿的同学或老师说的),有些关键的细节根本 无法了解;还有些家长是按书上说的症状来描述,把一些 医学术语(如“昏迷”、“失神”、“小发作”、“意识不清”)按 他们自己的理解混在病史中一起说。这时医生需要多问几 句:“你说的孩子失神,当时是什么表现?”,通过再次询问 作出诊断。 ’’(也是诊断癫痫的重要手段,千万不能依靠脑电地 形图来诊断癫痫。但只凭’’(“异常”就诊断癫痫也是不 恰当的。诊断是癫痫后还要进一步判断是哪种发作类型或 癫痫综合征,虽然目前已有录像’’(等先进手段,但对大 多数患儿来说,还主要靠询问病史、’’(检查,如患儿发 作较频繁,应设法亲自观察到一次发作。询问病史时要设 法搞清楚发作时有无意识丧失,这是鉴别全身性发作和部 分性发作的重要依据,全身性发作都有意识丧失,部分性 发作意识不丧失,但部分性发作泛化为全身性发作时可有 意识丧失。如果发作时有肢体抽动,要询问是半侧抽动还 是全身性抽动,发作后肢体有无暂时性瘫痪,这些也是鉴 别全身性发作或部分性发作的重要依据。 ’’(也是鉴别全身性发作或部分性发作的重要依据。 至于体检、)*、+,-,这些主要是为寻找癫痫的病因检 查,对诊断是否为癫痫帮助不大。 叶露梅:第一在是不是癫痫的这个问题上,需要用癫 痫的概念来说明。对第一次癫痫发作应慎重,非常全面地 而且是尽量完善地除外各种急性发作,如各种中毒、感 染、占位,其它的生化代谢障碍都可有全身强直阵挛发 作,是全身强直阵挛发作就是脑细胞的异常放电吗?除了 热惊厥是,别的不一定都是。慢性过程总有第一次吧,第 一次如果除外其它诱因、其它疾病,又是典型痫性放电的 ’’(,虽说不符合慢性过程,但也得诊断癫痫,不然过了 !个月又抽了,跌倒发作出现了意外,你怎样面对家属, 面对法律,所以我认为对癫痫的概念也不能把它抠的那么 死。第二癫痫是异常的神经细胞的同步放电及相关的发 作,严格说,癫痫的诊断如没有临床可见的发作,没有一 个可靠的’’(的痫性放电就不能诊断癫痫。临床’’(有 一个阳性率的问题,需要我们不断改变做’’(的方式,不 断改变做的频率来证实。可是很难捕捉到发作时的’’(, 视频’’(给我们一个新的前景,前提是发作频繁的患儿 才能捕捉到,目前我们主要还是以发作间期’’(来诊断, 这与癫痫的概念严格上说不符,所以有惊厥发作就诊断癫 痫不行,只有’’(癫痫波形更不行,必须二者结合。有时 候心因性抽搐发作与癫痫发作极其相似,这就需要细致的 不断的询问病史,遇到这种情况我常让家长回去观察记 录,孩子发作时眼球位置,嘴怎么动,有无发绀,面部什么 表情,发作的时间和持续时间;如有摄像机的可以录下 来。癫痫病充分反映的是一个临床医学的特点,需不断完 善认识水平,非常细致地了解它的发生过程,诊断绝不能 像拍卖行那样简单地一锤定音,而是要不断重复,不断观 察,不断完善。对一个癫痫病人,我们治的是病人,而不 是病,对儿童来说,有很多有围产期损害、脑器质性损害, 所以对儿童癫痫诊断,我建议还要加上一点,对他的神经 系统功能要有一个早期评价、早期干预治疗的计划。假如 这些我们都不考虑,治疗.年不抽了,别的情况可能又成 了主要问题,我们就难辞其咎了。 赵凤临:癫痫是由各种原因引起的一种发作性疾病。 发作形式各种各样。一类为惊厥性发作,另一类为非惊厥 性发作。因此在临床中凡遇到各种发作性症状都应想到癫 痫的可能性,并用癫痫的临床基本特点,即暂短性、发作 性、反复性来衡量,判断所见到的临床表现是不是癫痫发 作,这样在癫痫诊断的思路方面可能更清楚些。 何 英:不能根据一次发作、一次’’(来诊断癫痫, 那么诊断该如何下呢?我认为暂时诊断癫痫样发作较妥。 下一步应尽快创造条件进行复查,常规’’(只有&/0$ 1/0的阳性率,如有条件,做一个%$2动态’’(,没有条 件可进一步详细观察。 赵 新:癫痫植物神经症状的发作,我个人体会,还 是作为癫痫的伴随症状同时出现更常见,特别是伴随复杂 部分性发作时,如肠鸣音亢进、竖毛肌收缩、面色潮红或 苍白等。但是以单一的头痛或腹痛为临床主要症状,诊断 ·%%3· 中国实用儿科杂志%///年"月 第!3卷 第"期 万方数据 的时候可能应慎重一点。另外在查体当中要仔细,比如说 腹痛,查体有明显的局限性压痛,可能根本就不要考虑癫 痫,因为癫痫没有一个明显的局限性压痛。!!"不要只局 限于一次结果,应该反复多做,做的时间尽量延长。现在 #$%便携式!!"和视频!!"都有了,可进行长程监测, 尽量能捕捉到发作期的!!"改变,特别注意发作期的发 作前瞬间和发作后状态的改变,如果有发作期的!!"又 有发作间期的!!",对患儿的诊断和分型就能更准确一 点。另外,我们现在的!!"大多是头皮!!",一些病灶 比较深的放电,头皮!!"不一定能做出阳性结果,这方面 应该注意。对于年轻医师要做到勤,在做!!"时,特别是 对病情复杂的患儿,要跟着去观察、体会,因为临床经验 的积累不是单靠听听课、背背书能解决的。 蔡方成:在癫痫诊断有扩大化倾向的同时,还有很多 癫痫的特殊类型被漏诊了,主要是对癫痫的发作形式不认 识,特别是非惊厥性癫痫被忽视了。我在门诊看到很多婴 儿痉挛被误诊的。婴儿痉挛在发病后的&!#周内治疗最 好,但有的要起病后数周才被确诊。主要是婴儿痉挛发作 不那么严重,被误认为“打尿噤”而忽视。还有一些非典型 的失神发作误诊了。往往这些癫痫都是带有脑病性质的, 以后要引起智力倒退、运动发育停止。 癫痫诊断扩大化的一个主要原因就是!!"的扩大化, 把很多非癫痫性发作波当成异常波,因为小儿!!"本身 波幅就高。我看见很多医院把这种生理性的现象作为异常 波,小儿在过度换气时可出现高波幅慢波爆发,甚至接近 ’()波爆发,这也是一种生理性现象,再加上过度换气时 有快波及肌电伪迹等杂波混杂,重叠起来就像棘慢综合 波。我们强调不在过度换气中轻易确认棘波、尖波,也不 在睡眠时找棘波、尖波,因为它有重复性,在浅睡期时纺 锤波、顶尖波重叠,有很多像癫痫波,如果认为是异常, 可打一个问号,继续观察下去,观察在睡眠中有没
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