脊髓病(修改）

nullnull神经病学(第 6 版)Diseases of the Spinal Cord第十四章 脊髓疾病null本章重点脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗 脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断 髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别 脊髓空洞症的临床表现\诊断&鉴别诊断null第一节 概述null 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 null脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖 脊柱节段=脊髓节段n C1~4, n=0 C5~8, n=1 T1~8, n=2 T9~12, n=3 腰髓对应T10~T12 骶髓&尾髓对应T12, L1null 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部结构 腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2~尾节10对神经根组成null 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5~T2节段 腰膨大: L1~S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S3~5 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部结构 null脊髓解剖 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层--硬脊膜 最内层--软脊膜 硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜1. 外部结构 null 3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF脊髓解剖1. 外部结构 null脊髓解剖1. 外部结构 null马尾体表节段性支配三根定律脊髓解剖图2-17 感觉皮节三根支配示意图图2-16 体表节段性感觉分布图null脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束脊髓解剖2. 内部结构 null 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周 脊髓解剖2. 内部结构 null 灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8~L2 & S2~4节段有侧角脊髓解剖2. 内部结构--灰质 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动null C8~L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根\交 感神经径路支配&调节内脏\腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁 进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌\睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S2~4侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 \直肠&性腺脊髓解剖2. 内部结构--灰质null 下行传导束包括皮质脊髓束\红核脊髓束\顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束\脊髓小脑前&后束 \薄束&楔束等脊髓解剖2. 内部结构--白质 白质分前索\侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角\后根之间, 侧索位于前后角之间null(1)上行传导束 薄束和楔束： 走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉和振动觉）和皮肤的精细触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮层。 脊髓小脑束： 分前后束，传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调 脊髓丘脑束：传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮层脊髓解剖2. 内部结构--传导束null(2)下行传导束 皮质传导束： 将大脑皮质运动区的冲动传至脊髓前角的运动神经元，支配躯干和肢体的运动 红核脊髓束： 将红核发出的冲动传至脊髓前角，支配屈肌的运动神经元，协调肢体运动 前庭脊髓束：将前庭外侧发出的冲动传至脊髓中间带及前角底部，兴奋躯干和肢体的伸肌，以调节身体平衡脊髓解剖2. 内部结构--传导束null(2)下行传导束 网状脊髓束： 参与躯干和肢体近端肌肉的控制 顶盖脊髓束： 兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动，是头颈反射和视听反射的结构基础 内侧纵束：协同眼球的运动和头劲部的运动，是眼震和头眼反射的结构基础脊髓解剖2. 内部结构--传导束null 起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出3~4支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前柱\侧柱 \前索\侧索&皮质脊髓束3. 脊髓血液供应--脊髓前动脉脊髓解剖null 起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱\后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍 脊髓解剖3. 脊髓血液供应--脊髓后动脉null 脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉 \髂腰动脉\骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部3. 脊髓血液供应--根动脉脊髓解剖null 大多数根动脉细小, 但C6\T9\L2 三处根动脉粗大 根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发 生缺血脊髓解剖3. 脊髓血液供应--根动脉null 脊髓前动脉&根前动脉: 脊髓灰质前角\中央管 周围\灰质后角前半部\前索\前连合&侧索深部 脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉: 灰质后角表浅 部\后索\侧索表浅部脊髓解剖3. 脊髓血液供应null 相邻的2条根动脉交界处 为循环薄弱区, T4 & L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角脊髓解剖3. 脊髓血液供应特点null 脊髓静脉回流: 经根前静脉\根后静脉引流至 椎静脉丛, 后者向上与延髓静脉相通, 在胸段 与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通, 在腹部与下 腔静脉\门静脉&盆腔静脉相通 椎静脉丛内压力很低, 无静脉瓣, 血流方向常 随胸\腹腔压力变化(如举重\咳嗽\排便等)而改 变, 常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径脊髓解剖3. 脊髓血液供应--脊髓静脉null 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征null运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害 高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5和尾节) 马尾脊髓损害症状&体征null 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征null 脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出 尿潴留 一般持续2~6周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 \腱反射亢进\病理征(+)&反射性排尿1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinal shock)null 四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽\转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱& 消失1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征null 运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征null C8~T1侧角受损: Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征null 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征null 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T7~8\T9~10\T11~12节段 T10~11病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征 脊髓损害症状&体征1.3 胸髓(T3-12)null 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L2~4, 踝反射消失损 害部位S1~2, S1~3受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征null 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁 1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征null 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部\股部\小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)&马尾肿瘤 1.6 马尾脊髓损害症状&体征null 常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失 前角(脊髓肌萎缩症\脊髓灰质炎)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(1)前角损害null2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(2) 后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留)nullBrown-Séquard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征null 后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (3) 中央管附近损害null中央管 (脊髓空洞症\肿瘤)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 null2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(4) 侧角损害 C8~L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血 管舒缩障碍\泌汗障碍&营养障碍等 C8~T1病变可见Horner征 S2~4侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱\ 直肠功能障碍&性功能障碍null 脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变: 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (5) 前索损害null 薄束\楔束损害: 振动觉\位置觉障碍, 感觉性 共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(6) 后索损害null后索+后角 (脊髓痨)后索+侧索 (亚急性联合变性)后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征null2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征null 脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫后索+侧索(亚急性联合变性)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(7) 侧索损害null(8) 脊髓束性损害 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。null 脊髓半切(Brown-Séquard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(9) 脊髓半侧损害null病变位置 后根 后根及后索 后索及脊髓小脑束 后根、后索及侧索 侧索及前角 前角及前根 脊髓中央灰质及前角 脊髓半切 脊髓横切脊髓疾病的定性null解剖层次 髓内病变 髓外硬脊膜内病变 髓外硬脊膜外病变脊髓疾病的定性null第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitisnull急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎各种感染→自身免疫反应 →急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acute myelitis)null 急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变（急性横贯性脊髓炎）概念(Definition) 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍null 可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理 软脊膜&脊髓内血管扩张\充血 白质髓鞘脱失\轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生镜下 肉眼: 受损节段脊髓肿胀 \软脊膜充血&炎性渗出null 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因 病前1~4周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染\发热\腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应null 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T3~5)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理null 受损脊髓肿胀\质地变软\软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化\边缘不整\灰白质界限不清病因&病理病理 髓内&软脊膜血管扩张\充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀\碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生 镜下肉眼null早期常见脊髓休克, 表现截瘫\肌张力减低&腱反射消失, 无病理征 休克期2~4w或更长, 脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 运动障碍null 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临床表现2. 感觉障碍null 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300~400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗\皮肤脱屑&水肿\指甲 松脆&角化过度等临床表现3. 自主神经功能障碍null神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查null 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数\蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖\氯化物正常 1. 腰穿辅助检查null2. 电生理检查辅助检查 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标 (3) EMG呈失神经改变 null 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查null矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查--急性脊髓炎null 急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动\感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 null 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HAM）诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(1) 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种特殊类型 除脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常 视神经病变可出现在脊髓病变之前、同时或之后。 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(2) 脊髓血管病 缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛湿觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 ①脊髓前动脉综合征 脊髓前2/3区域, 中胸段或下胸段多见 首发症状常突发病损水平根痛或弥漫痛 短时间内发生弛缓性瘫 脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫, 传导束型分离 性感觉障碍, 尿便障碍明显null诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 ②脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉侧支循环良好, 极少闭塞, 或症状较轻, 恢复较快 急性根痛, 病变水平以下深感觉缺失&感觉性共济 失调, 痛温觉&肌力保存, 括约肌功能常不受影响null诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 ③中央动脉综合征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫\肌张力 减低\肌萎缩, 多无锥体束损害&感觉障碍 null(2) 脊髓血管病 出血性：多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈疼痛，肢体瘫痪和尿便潴留 。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(3) 亚急性坏死性脊髓炎 多见于50岁以上男性 缓慢进行性加重双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。 病状逐渐加重出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减退、反射减弱或缺失。 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(3) 亚急性坏死性脊髓炎 脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。 脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。 此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，脊髓血管造影可明确诊断。 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(4) 急性脊髓压迫症 脊髓结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。 脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null 椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯 性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同 程度受累 概念(Definition)脊髓压迫症(Compressive myelopathy)null1. 病因 约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤\脊膜瘤 髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓 淋巴瘤&白血病较少见病因&发病机制①肿瘤null 脊髓非特异性炎症\结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄\椎内注药\多数椎间盘病变\反复 手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压 结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿\蛛网膜炎\蛛 网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下脓肿病因&发病机制1. 病因 ②炎症null病因&发病机制1. 病因 ③脊柱外伤 如骨折、脱位及椎管内血肿形成④脊柱退行性变 如椎间盘脱出\后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄null 如颅底凹陷症\环椎枕化\颈椎融合畸形等 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿 急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变 慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变 病因&发病机制1. 病因 ⑤先天性疾病null 发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失 表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下 呈弛缓性瘫, 各种反射消失 临床表现1. 急性脊髓压迫症 null 病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: ①根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状 ②脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征 ③脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害 三期表现常相互重叠 临床表现2. 慢性脊髓压迫症 null 根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平 病变刺激后根→自发疼痛(电击\烧灼\刀割&撕裂样) 咳嗽\排便&用力等可加剧疼痛 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感 病情进展, 根性症状可由一侧\间歇性→两侧\持续性 可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失 脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出 现肌无力&肌萎缩临床表现(1) 神经根刺激症状null 脊髓丘脑束受损→对侧躯体较病变水平低2~3个节 段的痛温觉减退&缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍 累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展 鞍区(S3~5)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失 临床表现(2) 感觉障碍null 锥体束受压→病变以下对侧肢体痉挛性瘫\肌张力 增高\腱反射亢进&病理征 双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期 呈屈曲样痉挛性瘫 脊髓前角&前根受压→病变节段支配肌群弛缓性 瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩 临床表现(3) 运动障碍null 受压节段后根\前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进\腹壁 \提睾反射消失&病理征临床表现(4) 反射异常null 髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥\马尾病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗\无汗\皮肤干燥&脱屑 临床表现(5) 自主神经症状null 多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 \叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+) 临床表现(6) 脊膜刺激症状null 椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离 蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称 Froin征 梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意 怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防 感染 辅助检查1. 脑脊液检查null①脊柱X线平片 可见脊柱骨折\脱位\错位\结核\骨质破坏及椎管狭窄 椎弓根变形\间距增宽\椎间孔扩大\椎体后缘凹陷或 骨质破坏等, 提示转移瘤 ②CT及MRI: 可显示脊髓受压, MRI能清晰显示椎管内 病变及性质、部位和边界等 ③脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显 示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界 辅助检查2. 影像学检查nullAB髓内病变: C3~8神经胶质瘤图B--T2WI图A--T1WI 辅助检查2. 影像学检查null髓外病变: C5~6神经纤维瘤矢状位T1WI冠状位T1WI辅助检查2. 影像学检查null轴位T1WI辅助检查2. 影像学检查髓外病变: C5~6神经纤维瘤轴位T1WI增强null病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛\感觉减退区\腱反射改变\肌萎缩\棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位 病变横向定位: 区分病变位于髓内\髓外硬膜内或硬膜外诊断&鉴别诊断1. 诊断null髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别null1. 脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术\椎板减压术 \硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术\放疗&化疗 治疗null2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗 3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼 长期卧床者应防治泌尿系感染\褥疮\肺炎&肢体挛 缩等并发症 治疗null髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤 脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性\节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布 硬膜外病变多为转移瘤, (腰段\颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显 急性压迫多为外伤性硬膜外血肿\硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征 诊断&鉴别诊断1. 诊断 null(5) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛\发热\ 无力等感染中毒症状, 常伴根痛\脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CT\MRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(6) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍 可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至一周内恢复。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null(7) 人类T淋巴细胞病毒1型（HLTV-1）相关脊髓病（HTLV-1 associated myelopathy，HAM） 人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致 免疫异常相关的脊髓病变 以缓慢进行性截瘫为临床特征诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 null 急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症治疗null1. 药物治疗 ①皮质类固醇激素:大剂量甲强龙（500－1000mg）静滴，每日一次，3-5d。也可用地塞米松10－20mg静滴，每日一次，7-14d后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg，或成人每日剂量60mg，维持4-6周逐渐减量停药 ②免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用3~5d ③抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复null2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗null治疗3. 预防并发症 ①翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 ②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ③皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后null 预后与病情严重程度有关 无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变>10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染\褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后