主肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断价值

　　作者单位 :100029 　北京安贞医院超声科 ·临床研究· 主肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断价值 谷孝艳 　李治安 　何怡华 　杨 　娅 摘　要 　目的 　总结超声心动图对主肺动脉间隔缺损 (APSD)的诊断经验 ,提高超声诊断的准确率。方法 　11 例 主肺动脉间隔缺损的患者 ,男性 8 例 ,女性 3 例 ,术前超声心动图检查结果与心导管检查及术后结果对照。结果 　术前 超声心动图检查确诊 8 例 , Ⅰ型 1 例 , Ⅱ型 3 例 , Ⅲ型 4 例 ,漏诊 3 例 ,其中心导管证实 1 例为 Ⅱ型 ,2 例为 Ⅲ型。9 例患者 合并其他心内畸形。结论 　应用合理的临床思维、特殊的超声切面及方法 ,超声心动图可作为一种无创、安全、可重复 的检查手段 ,对此病做出正确的诊断及分型。 关键词 　超声心动描记术 ;主肺动脉间隔缺损 The value of echocardiography in diagnosis of aortopulmonary septal defect Gu Xiaoyan ,Li Zhian ,He Yihua ,Yang Ya Beijing Anzhen Hospital , Affiliated to Capital University of Medical Science ,Beijing 100029 ,China ABSTRACT 　Objective 　To study the value of echocardiography in diagnosis of aortopulmonary septal defect ( APSD) . Methods 　Eleven patients with APSD underwent echocardiography from January 2002 to April 2006 , echocardiographic results were compared with the operation results and cardiac catheterization results. Results 　Correct diagnosis of APSD was made in 8 cases before operation. According to Richardson’s classification ,type Ⅰwas found in 1 patient ; type Ⅱin 3 and type Ⅲin 4 , misdiagnosis was made in 3 ,among them one belongs to type Ⅱ,two belong to type Ⅲ,all verified by cardiac catheterization. Nine patients of them complicated with intracardiac malformations. Conclusion 　APSD is a rare congenital heart disease , echocardiography can provide accurate diagnosis and classification. It is a noninvasive , safe ,and repeatable method. KEY WORDS　Echocardiography ; Aortopulmonary septal defect 　　主肺动脉间隔缺损 (aortopulmonary septal defect , APSD) 又 称 主 肺 动 脉 窗 ( aortopulmonary window , APW) 、主肺动脉瘘或部分性共同动脉干 , 是罕见的先 天性心脏血管畸形 , 约占先天性心血管畸形的 0. 1 % ～0. 2 %[1 ] 。其病理生理改变过程是早期动脉水平大 量左向右分流 ,形成肺动脉高压 ,若不治疗后期发展至 双向或右向左分流而丧失手术机会。约 50 %患者于 幼年即死于充血性心力衰竭、肺炎。因此 ,早期诊断对 患者的预后至关重要。本文将 11 例 APSD 患者的超 声心动图检查结果与手术结果对照 ,旨在探讨如何应 用超声心动图早期正确诊断 APSD。 资料与方法 一、研究对象 2002 年 1 月至 2007 年 4 月间安贞医院 11 例经手 术证实为 APSD 的住院患者 ,男性 8 例 ,女性 3 例。年 龄 7 个月～23 岁 ,平均年龄 1813 岁。均行超声心动图 检查 ,其中 3 例行右心声学造影 ,6 例行心导管检查。 二、材料与方法 1. 仪器 :Acuson Sequoia 512 彩色多普勒显像仪 , 3V2C探头 ,频率 3. 5 MHz ; GE Vivid 7 彩色多普勒超声 仪 , M3S 探头 ,频率 1. 7 MHz 或 3. 4 MHz ; HP Sonos 5500 型超声诊断仪 , 探头频率 2. 5 MHz 或 4. 0 MHz。 采用维生素 B6 注射液 6 支 (50 mgΠ支)与 5 %碳酸氢钠 注射液 2 支 (10 mlΠ支)的混合液 ,经左肘静脉快速推注 行右心声学造影检查。 2. 方法 :患者取平卧位或左侧卧位 , 除常规切面 外 ,重点探查高位肋间胸骨旁大动脉短轴切面、剑突下 双动脉长轴切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面 , 观察 主肺动脉间隔回声缺失的部位、大小 ,观察分流情况 , 同时检查是否合并其他心内畸形。部分行右心声学造 影检查。将超声检查结果与心导管检查及术后结果进 行对照分析。 结 　　果 一、一般情况 ·227· 临床超声医学杂志 2007 年 12 月第 9 卷第 12 期 　J Ultrasound in Clin Med ,December 2007 , Vol. 9 , NO. 12 11 例患者手术证实均为 APSD ,超声心动图术前 正确诊断 8 例 ,漏诊的 3 例经心导管确诊 ,6 例术前心 导管检查确诊 (包括超声心动图漏诊的 3 例) 。根据 Richardson[2 ]分型 ,本组患者术前超声心动图检查诊断 Ⅰ型 1 例 , Ⅱ型 3 例 , Ⅲ型 4 例 ;手术结果显示 Ⅰ型 1 例 , Ⅱ型 4 例 , Ⅲ型 6 例。9 例患者合并其他心脏畸形 , 其中 2 例合并卵圆孔未闭 ;1 例合并室间隔缺损 ;1 例 合并右室双出口 ,嵴下室间隔缺损 ,房间隔缺损 ;5 例 合并动脉导管未闭。共漏诊 3 例 ,1 例漏诊患者为复 杂先天性心脏病 ,超声诊断为右室双出口 ,嵴下室间隔 缺损 ,房间隔缺损 ,永存左上腔 ,重度肺动脉高压 ,后经 心导管检出 APSD。2 例漏诊患者超声心动图诊断为 室间隔缺损 ,肺动脉高压 ,后经心导管检出 APSD。 二、二维声像图现 8 例术前超声心动图确诊的患者均表现为左心室 扩大 ,主肺动脉内径增宽 ,大动脉短轴切面及剑突下双 动脉长轴切面显示主、肺动脉间隔回声失落 ,范围 10 ～24 mm 不等 (图 1A ,B) ,与术中所见相符 ;4 例表现为 大动脉短轴切面未探及右肺动脉 ,左室长轴切面可见 自主动脉瓣上方的升主动脉后壁发出的异常管道。 三、彩色多普勒超声表现 8 例术前超声心动图确诊患者于大动脉短轴切面 主肺动脉间隔回声失落处探及红色或蓝色血流 ,以左 向右为主 ,频谱多普勒测量为低速分流信号 ,最大分流 速度 87～140 cmΠs (图 1C ,D) 。均为重度肺动脉高压的 声像图表现。 图 1 　Ⅱ型主肺动脉间隔缺损经胸超声心动图 A :胸骨旁高位肋间大动脉短轴切面 :升主动脉的左侧壁与肺动脉 主干的右侧壁间回声失落 (箭头所指) ,达右肺动脉起始处 ;B :剑突下双 动脉长轴切面 :于肺动脉瓣上约 22. 5 mm 以远 ,主动脉与肺动脉间可见 回声失落 ;C :彩色多普勒血流显像 :主、肺动脉间隔缺损处可见双向分 流信号 ;D :频谱多普勒 :主、肺动脉间隔缺损处血流频谱为双期双向低 速血流频谱。AO :主动脉 ;PA :肺动脉 ; RPA :右肺动脉 ;LPA :左肺动脉 ; APW:主肺动脉窗 　　四、右心声学造影检查 本组 3 例患者进行了此项检查。经上肢静脉注射 造影剂后 ,右房、右室顺序显影 ,肺动脉显影 ,于充满造 影剂回声的肺动脉腔内出现负性显影区 ,或主肺动脉 间隔缺损处可见造影剂由肺动脉进入主动脉并形成往 返穿梭。同时 ,在剑突下双动脉长轴切面及胸骨上窝 切面亦清晰显示造影剂在主、肺动脉间形成交通 (图 2) 。1 例为负性显影 ,2 例为双向分流。 图 2 　主肺动脉间隔缺损的右心声学造影图像 A :胸骨旁高位肋间大动脉短轴切面 ,升主动脉与肺动脉、左右肺动 脉内均可见造影剂回声 ,升主动脉与肺动脉间可见造影剂往返穿梭 ;B : 胸骨旁高位肋间大动脉短轴切面 ,肺动脉内造影剂负性显影区 (箭头所 指) 讨 　　论 一、APSD 的分型及伴发畸形 APSD 是由于胚胎期动脉干发育过程中主动脉和 主肺动脉之间分隔出现障碍 ,升主动脉与主肺动脉未 被完全分离 ,遗留异常交通的先天性缺损。缺损可出 现在升主动脉与主肺动脉间的任何部位。根据 Richardson 分型将 APSD 分为三型 : Ⅰ型 (近端型) :位 于升主动脉的左侧壁与肺动脉主干的右侧壁间 ,靠近 半月瓣上方 ; Ⅱ型 (远端型) :缺损部位较 Ⅰ型更靠远 心端 ,距半月瓣有一段距离 , 通常位于升主动脉远端 左后壁与主肺动脉分叉至右肺动脉起始处之间 ; Ⅲ型 (混合型) :主、肺动脉之间的整个间隔几乎完全缺如 , 或右肺动脉异常起源于升主动脉。本组患者 Ⅰ型 1 例 ,缺损距离肺动脉瓣约 8 mm , Ⅱ型 4 例 , Ⅲ型 6 例。 50 %的 APSD 为独立病变。但也常合并动脉导管 未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断、肺动脉 瓣或主动脉瓣闭锁等。Van son 等[3 ] 报道 19 例经手术 矫正的主肺动脉间隔缺损患者 ,并发其他心内畸形占 47 %。本组病例 2 例为单纯 APSD。 二、APSD 的声像图表现 1. 二维声像图 :在常规切面可看到左心容量负荷 增加的表现 ,如左心室扩大 ,左室壁运动增强 ,二尖瓣 开放幅度增强等。高位肋间胸骨旁大动脉短轴切面是 ·327·临床超声医学杂志 2007 年 12 月第 9 卷第 12 期 　J Ultrasound in Clin Med ,December 2007 , Vol. 9 , NO. 12 诊断 APSD 的重要切面[4 ] ,在此切面上可见到主、肺动 脉间隔回声中断 ,可以清晰地显示间隔缺损的位置、大 小[5 ] ,并做出分型判断 ,同时可显示出两组发育良好的 半月瓣。但是 ,在此切面上 ,主 - 肺动脉壁与声束平 行 ,易产生回声失落 ,部分正常人可出现假阳性。对于 婴幼儿 ,剑突下为一良好的超声检查透声窗 ,在双动脉 长轴切面能清楚显示缺损的范围 ,同时能较准确地测 量距主、肺动脉瓣的距离并作出分型判断。胸骨上窝 主动脉长轴切面在正常人能显示主动脉弓长轴与右肺 动脉短轴切面 ,而在 APSD 患者 ,缺损位置靠近肺动脉 分叉处时 ,肺动脉主干有一定程度转位 ,主动脉弓下方 的圆形无回声为肺动脉主干 ,主动脉弓与肺动脉间的 回声失落即可显示。二维超声同时应多切面仔细探查 除外其他合并畸形。 2.彩色多普勒超声 :APSD 的缺损范围一般较大 , 本组患者中缺损范围 10～24 mm ,多普勒超声探及缺 损部位的红色或蓝色血流则可诊断 APSD[6～7 ] 。大量 左向右分流 ,如缺损较小 ,主动脉压大于肺动脉压 ,存 在左向右分流 ,缺损范围较大的 ,早期即形成肺动脉高 压 ,后期出现双向或右向左分流。分流速度及方向取 决于肺动脉压力。肺动脉压力不高时 ,产生左向右花 彩分流 ,流速较快 ;肺动脉高压时 ,产生双向或右向左 分流 ;所以缺损处分流的速度一般不快 ,分流颜色为单 一纯色。本组术前确诊的有 5 例二维超声心动图在主 - 肺动脉壁处探及回声失落 ,彩色多普勒分别检测到 左向右或双向、右向左血流信号。 3. 右心声学造影 :由于在胸骨旁大动脉短轴切面 , 主肺动脉间隔与声束平行 ,无法鉴别假性回声脱失或 是真正的动脉间隔壁的缺失 ,同时彩色多普勒在此切 面由于彩色混叠或血流与声束角度过大 ,尤其是当肺 动脉压力与主动脉压力相当的时候 ,无法确切显示是 否有动脉间的分流。为了明确诊断 ,右心声学造影在 此疾病的诊断中起着重要的作用 ,声学造影剂显影不 受声束投射角度的影响可以衬托、凸显动脉壁 ,通过负 性显影或造影剂右向左、双向穿梭等显像特点 ,诊断主 肺动脉间隔缺损 ,分析血流动力学特点。当主动脉压 高于肺动脉压时 ,进入右心系统的造影剂于缺损位置 的主肺动脉内见负性显影区 ,即存在左向右分流 ;而当 主动脉压与肺动脉压持平或心动周期的不同时相内肺 动脉压高于主动脉压时 ,主动脉内立即出现与肺动脉 相同浓度或浓度不等的造影剂回声 ,即存在双向或右 向左分流 ,但左心室、左心房无造影剂回声。本组研究 中 ,3 例患者经常规超声心动图无法确定主肺动脉间 是否为假性回声失落 ,经右心声学造影于上述切面观 测到主肺动脉负性显影及主动脉内造影剂回声确定诊 断。因此 ,右心声学造影对 APSD 是一种简单、安全有 效的辅助诊断方法。 三、APSD 的超声诊断与鉴别诊断 APSD 较其他先天性心脏病更容易形成不可逆的 梗阻性肺动脉高压 ,早期诊断可以明显改善患者的生 存率和生活质量。APSD 没有特异性的临床表现和体 征 ,易合并其他心内畸形 ,容易漏诊[8 ] ,同时常规超声 探查切面由于假性回声脱失、彩色血流混叠等问使 得诊断相对困难 ,更易造成漏诊或误诊。本组研究漏 诊的 3 例患者中 ,1 例即为复杂先天性心脏病 ,另有 2 例患者为室间隔缺损 ,肺动脉高压 ,均忽略了对此病的 检测意识 ,没有仔细探查胸骨旁高位肋间大动脉短轴 等切面。在检诊中 ,当不能合理解释左心增大 ,主、肺 动脉扩张 ,肺动脉高压时应考虑 APSD 的可能。在检 查时 ,应多切面探查 ,尤以胸骨旁高位肋间的大动脉短 轴切面联合剑突下双动脉长轴切面、胸骨上窝主动脉 长轴切面仔细探查 ,见到回声失落 ,加以彩色血流 ,于 缺损部位见到明确分流信号即可作出诊断。必要时联 合右心声学造影可明确诊断。 APSD 易与其他具有心前区双期杂音的先心病混 淆 ,主要应与动脉导管未闭[9 ] 及永存共同动脉干进行 鉴别。鉴别要点如下 : ①胚胎学发病基础不一样 , APSD 是胚胎发育过程中 ,主、肺动脉间隔发育障碍 ;动 脉导管未闭是胎儿发育时期肺动脉与主动脉之间正常 连接的动脉导管在出生后没有自然闭合 ,肺动脉与降 主动脉间仍存在血流交通 ;永存共同动脉干是原始动 脉干间隔发育过程停止。②缺损部位不一致 ,动脉导 管未闭的缺损位于降主动脉与主肺动脉之间 ,分流束 来自降主动脉 ,而 APSD 缺损位于升主动脉与主肺动 脉之间。③半月瓣数目不一致 ,永存共同动脉干只有 一组半月瓣 ,而 APSD 有两组发育良好的半月瓣。 总结本组病例 ,如果提高对本病的检出意识和临 床思维 ,合理应用超声切面和方法 ,超声心动图可以对 APSD作出相对正确的诊断、分型 ,可作为诊断 APSD 的首选方法。 参 考 文 献 [1 ] 　Tiraboschi R ,Salomone G,Crupi G,et al . 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(收稿日期 :2007 - 07 - 30) 　　作者单位 :400037 　重庆 ,第三军医大学新桥医院超声科 ·病例报道· 新生儿持续性肺动脉高压合并先天性心脏病 1 例 谭开彬 　高云华 　黄 　嘉 　　患儿 ,男 ,28 d ,足月儿 ,生后数小时内即出现发绀、气急等 症状 ,出生后 3 d 外院超声心动图及 MRI 检查发现 :右房、右室 扩大 ;卵圆孔未闭 ,右向左分流 ;左下及右下肺静脉汇入左房 , 左上及右上肺静脉显示不清。因怀疑部分型肺静脉异位引流 而到我院心外科就诊。超声心动图检查发现 :右房、右室明显 增大 ,与出生后 3 d 比较增大明显 ,右室壁增厚 ,肺动脉及分支 增宽 ;卵圆孔未闭 (大小 4 mm) ,继发孔房间隔缺损 (上腔型 ,大 小 9. 8 mm) ,均为右向左分流 ;动脉导管未闭 (大小 2. 8 mm) ,右 向左分流 ;部分型 (左上及右上) 肺静脉异位引流 ;三尖瓣中度 反流 ,反流压差 90 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa) ,估测肺动脉收 缩压 105 mm Hg。综合上述所见 ,提示新生儿持续性肺动脉高 压合并心脏先天性发育畸形 (图 1) 。 图 1 　患儿超声心动图 显示右心系统明显扩大 ,房间隔缺损和动脉导管未闭分流方向均 为右向左 (RA :右房 ,LA :左房 ,MPA :主肺动脉 ,PDA :动脉导管未闭) 讨论 : 新生儿持续性肺动脉高压 ( persistent pulmonary hypertension of the new born ,PPHN) 是新生儿重症监护病房中致 死率和致残率都很高的疾病。PPHN 是由于胎儿出生后 ,肺循 环的阻力不能随着肺泡的扩张和氧分压的升高而下降 ,使胎儿 循环不能正常过渡到新生儿肺循环 ,随着动脉导管逐渐闭合 , 肺血管压力逐渐增高 ,当肺血管压力超过体循环压力时 ,大量 未经氧合血经动脉导管或卵圆孔水平右向左分流 ,导致患儿多 于生后 12 h 内出现全身青紫、低氧血症 ,吸入高浓度氧后紫绀 仍不能缓解 ,酷似紫绀型先天性心脏病。PPHN 一般都合并卵 圆孔或动脉导管未闭 ,也可合并其他心脏发育畸形 [1～2 ] 。由于 既往超声对此病的报道较少 ,超声医生对此病普遍缺乏认识 , 当检查发现先天性心脏病合并肺动脉高压时 ,常想到的是继发 性肺动脉高压 ,从而导致误诊。如此早期发生的肺动脉高压将 产生疑惑 ,如本例患儿 ,尽管有房间隔缺损、部分型肺静脉异位 引流等先天性发育畸形 ,但不能解释如此早期发生、发展如此 迅速、程度如此之高的肺动脉高压。因此 ,对新生儿出现的肺 动脉高压 ,在没有其他合理解释时 ,要考虑新生儿持续性肺动 脉高压。超声心动图对 PPHN 的确诊有重要作用 ,通过直观的 显示动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流 ,或通过三尖瓣、肺 动脉瓣反流频谱估测肺动脉压力 ,即可确定诊断 ,并估测肺动 脉高压程度。此外还可检出各种并发先天性畸形 [3 ] 。由于肺 动脉压力进行性增高 ,此病的发展很快 ,短时间内即可出现右 心衰竭。 参 考 文 献 [1 ] 　杜军保 ,石云. 新生儿持续肺动脉高压. 中国新生儿科杂志 ,2006 , 21 (3) :181 - 184. 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