null皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndromenull概述
病因和发病机制
病理
临床
现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后null皮肤黏膜淋巴结综合征
(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)
又称川崎病
(Kawasaki disease)null 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影
响中动脉。
*1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 null*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行;
*5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁;
男:女=1.5:1
*20%发生冠状动脉损害(CAL),
继发性心脏病居首位; null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别治疗
预后 病因不清
*感染:细菌、病毒、尼克次体等。
*遗传背景:家族发病、双胎发病。
病因不清
*感染:细菌、病毒、尼克次体等。
*遗传背景:家族发病、双胎发病。
null感染 易感人群
(遗传学背景)异常免疫反应全身性血管炎, 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制nullAPCsT cellsT cells
MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链发病机制超抗原
↓
T 淋巴细胞↑(凋亡↓)
↓
IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓)
↓ ↓
B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)
↓ ↓
自身抗体
↓ ↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓ ↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓ ↓
血管壁损害
超抗原
↓
T 淋巴细胞↑(凋亡↓)
↓
IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓)
↓ ↓
B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)
↓ ↓
自身抗体
↓ ↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓ ↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓ ↓
血管壁损害
发病机制null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后 血管炎,累及小、中、大动脉,
易累及冠状动脉
血管炎,累及小、中、大动脉,
易累及冠状动脉
*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。*Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 *I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效;
*球结合膜充血,无脓性分泌物;
*口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂;
*掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端
膜状脱皮,重者指趾甲可脱落;
*多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮;
*颈淋巴结肿大。
*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效;
*球结合膜充血,无脓性分泌物;
*口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂;
*掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端
膜状脱皮,重者指趾甲可脱落;
*多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮;
*颈淋巴结肿大。
典型表现null结合膜炎 草莓舌
null口唇皲裂肢端硬性肿胀null肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大null皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑null
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,
冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数
可有心肌梗死。
*心脏表现null间质性肺炎
无菌性脑膜炎
消化道症状
关节炎等*其他表现null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑;
急性炎症反应指标升高。
*免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑
*心电图:ST-T改变。
*胸片:可呈间质性改变。
*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑;
急性炎症反应指标升高。
*免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑
*心电图:ST-T改变。
*胸片:可呈间质性改变。
无特异性实验室检查null
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、
主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
*超声心动图:null正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉null右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张null动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤null*冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后*四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,
指趾端脱皮
*皮肤:多形性红斑
*眼结膜:充血
*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、
杨梅舌
*颈淋巴结:肿大*四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,
指趾端脱皮
*皮肤:多形性红斑
*眼结膜:充血
*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、
杨梅舌
*颈淋巴结:肿大 诊断
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊
*败血症
*渗出性多型红斑
*幼年类风湿性关节炎(全身型)
*猩红热
*化脓性淋巴结炎
*败血症
*渗出性多型红斑
*幼年类风湿性关节炎(全身型)
*猩红热
*化脓性淋巴结炎鉴别诊断null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后*大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)
1~2g/kg, 8~12hr 注完,发病10天内使用 *大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)
1~2g/kg, 8~12hr 注完,发病10天内使用 控制血管炎症*糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用*肠溶阿司匹林 30~50mg/(kg·d), 热退后3天渐减为 3~5mg/(kg·d),持续 6~8周 冠状动脉损害者应延长治疗null 抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d) 对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗,
必要时行冠状动脉搭桥术null概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
*为自限性疾病,多数预后良好
*未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%~25%
*多数冠状动脉瘤于1~2年内消失,
但可留有管壁增厚和功能异常
*复发率为1%~2%
*为自限性疾病,多数预后良好
*未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%~25%
*多数冠状动脉瘤于1~2年内消失,
但可留有管壁增厚和功能异常
*复发率为1%~2%
*无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、
12、24月作全面检查,
(体格检查、EKG、UKG)
*有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态
随访,恢复期应6~12
月一次长期随访 *无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、
12、24月作全面检查,
(体格检查、EKG、UKG)
*有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态
随访,恢复期应6~12
月一次长期随访