偏头痛的诊断治疗

nullnull 头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓\耳轮上缘和枕外隆突连线以上)头痛的概念null要点提示特发性头痛的概念 特发性头痛(如偏头痛或紧张性头痛) 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜\血管&肌肉 病变所致null头痛病因颇多♦ 功能性或精神性疾病, 如紧张性头痛♦ 颅内病变(脑肿瘤\脑出血\脑膜炎等)♦ 全身性疾病 发热 癫痫大发作后 鼻窦炎 弱视&屈光不正 病因&发病机制 null♦ 颅内痛敏结构受刺激\压迫&牵张 ♦ 头颈部肌肉持续收缩 ♦ 颅内外动脉扩张\收缩&移位 ♦ 脑神经&颈神经受压\损伤\化学刺激等头痛发病机制复杂病因&发病机制 null①颅内痛敏结构头部痛敏结构 三叉神经(V)\舌咽(IX)\迷走神经(X) 静脉窦\脑膜前动脉&中动脉\颅底硬脑膜 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等病因&发病机制 null②颅外痛敏结构头部痛敏结构 颅骨骨膜&帽状腱膜\头皮&皮下组织 头颈部肌肉\颅外动脉& C2, 3 眼\耳\牙齿\鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等病因&发病机制 null头部痛敏结构 ♦ 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部\额部\颞部&顶前部疼痛 ♦ 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽\迷走神经& C1~3神经支配 病变引起枕部\耳后&耳咽部疼痛 ♦ 脑实质本身\大部分软脑膜\蛛网膜\脑凸面硬脑膜 \脑室室管膜\脉络丛\软脑膜静脉\颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感病因&发病机制 null 继发性头痛 外伤\感染\肿瘤等所致①根据病因分为:头痛的分类 特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛null国际头痛协会 (2003) 分类 偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛 原发性三叉神经痛 等14类头痛的分类null问诊体检辅助检查CT & MRICSFEEG问诊重点： ①情绪\睡眠\职业状况, 服药史\中 毒史\家族史 ②发病急缓, 发作时间\性质\部位\ 频度\严重程度\持续时间\缓解& 加重原因 ③先兆症状\伴随症状&共存的疾病 ④对日常生活\工作&社交的影响 头痛的诊断null头痛发作时减轻&终止症状病因治疗对症治疗预防性治疗 (慢性头痛反复发作)去除病因 头痛的治疗null要点提示头痛诊断&治疗的思路 如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍 最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代 表新的疾病 null 偏头痛 Migrainenull 反复发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛概念偏头痛(Migraine) null(1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的3~6倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式病因&发病机制 病因 家族性偏瘫型偏头痛 --高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31null(2) 内分泌与代谢因素: ♦ 女性易患, 常始于青春期 ♦ 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少\停止 ♦ 5-羟色胺(5-HT)\去甲肾上腺素\P物质\花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生 病因病因&发病机制 null(3) 某些食物可诱发 ♦ 奶酪(含酪胺) ♦ 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) ♦ 巧克力(含苯乙胺) ♦ 谷氨酸钠(味精) ♦ 红酒&葡萄酒 禁食\紧张\情绪\月经\强光&药物可诱发 (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油) 病因病因&发病机制 null(1) 传统血管学说 ♦ 偏头痛先兆症状--颅内血管收缩 ♦ 头痛--颅内\外血管扩张发病机制 病因&发病机制 null(2) 神经血管假说： ♦ 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 ♦ 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 ♦ 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器 发病机制 病因&发病机制 null(3) 5-HT能神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) ♦ 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 ♦ 急性发作期血小板中5-HT↓, 尿中5-HT↑ ♦ 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 ♦ 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 ♦ 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度↑,服用5-HT 受体激动剂水平降低 病因&发病机制 发病机制 null疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain transmission)病因&发病机制 null1. 有先兆的偏头痛(migraine with aura) --典型偏头痛(classic migraine)国际头痛协会 (2003) 分类2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) 3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征4. 视网膜性偏头痛5. 偏头痛的合并症6. 很可能的偏头痛临床表现null1. 女性占2/3以上, 10岁前\20岁前\40岁前发病分别 25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐\畏光\畏声\抑郁\倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例 临床表现有先兆偏头痛的临床表现有先兆偏头痛的临床表现临床表现null1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) (1) 先兆期: ♦ 视觉先兆常见, 视野缺损\暗点\闪光, 逐渐增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 ♦ 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木\感觉异常, 运动先兆少 ♦ 先兆持续数min~数h, 复杂性偏头痛持续时间较长 临床表现null1. 有先兆的偏头痛临床表现null(2) 头痛期: ♦ 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛\单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 ♦ 伴恶心\呕吐\畏光&畏声\易激惹\疲劳感等 ♦ 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 ♦ 发作时间多为2h~1d, 儿童持续2~8h ♦ 频率不定, 50%以上不超过1次/week ♦ 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解临床表现null(3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳\倦怠\无力&食欲差等, 1~2d即可好转 临床表现null♦ 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% ♦ 无典型先兆, 常见双颞部&眶周疼痛, 可为搏动性 ♦ 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛临床表现 临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) --普通偏头痛(common migraine)null♦ 临床少见, 多在儿童期发病 ♦ 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧麻木\失语 ♦ 偏头痛消退后偏瘫持续10min~数周不等 ♦ 分两型 家族型(多呈常染色体显性遗传) 散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作) 临床表现3. 特殊类型偏头痛 偏头痛发作期&头痛消退后 伴明显的神经功能缺损(1) 偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine):null 或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) ♦ 儿童&青春期女性较多见 ♦ 头重脚轻\眩晕\复视\眼震\耳鸣\构音障碍\双侧肢体麻木 &无力\共济失调\意识改变\跌倒发作&黑矇等脑干& 枕叶症状, 提示椎-基底动脉缺血 ♦ 多见闪光\暗点\视物模糊\黑矇\视野缺损等视觉先兆, 持续20~30min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心\呕吐 临床表现3. 特殊类型偏头痛(2) 基底型偏头痛(basilar migraine)null 指伴先兆延长的偏头痛 ♦ 症状与有先兆的偏头痛相同 ♦ 头痛发作过程中先兆仍持续存在, 延续1h~1w ♦ 神经影像学检查排除颅内器质性病变 临床表现(3) 复杂型偏头痛(complicated migraine)3. 特殊类型偏头痛null♦ 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕\呕吐\腹痛\腹泻\肢体&关节痛, 不伴头痛发作 临床表现3. 特殊类型偏头痛(4) 偏头痛等位症(migraine equivalents)null♦ 较少见, 偏头痛发作时&发作后头痛消退之际, 头痛 侧出现眼肌瘫痪, 动眼神经最常见, 可同时累及滑车 &外展神经, 持续数h~数w ♦ 多有无先兆偏头痛病史 ♦ 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹 临床表现3. 特殊类型偏头痛(5) 眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine)null♦ 45岁后发病, 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫\麻木 失语&构音障碍等 ♦ 每次发作神经缺失症状基本相同, 持续1min至72h临床表现3. 特殊类型偏头痛(6) 晚发型偏头痛(late-life migraine)null♦ 偏头痛发作持续时间>72h, 可有<4h的缓解期 临床表现4. 偏头痛持续状态(status migrainosus)null要点提示头痛的鉴别要点 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛 (须除外急性虹膜炎&青光眼的可能) 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕 &双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适null 各种头痛的特点: 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛(注意急性虹 膜炎&青光眼可能) 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕& 双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适诊断&鉴别诊断 但单凭头痛特点不能确定可靠的病因null1. 诊断 ♦ 根据偏头痛发作临床表现\家族史&神经系统检查 ♦ 不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗 ♦ 脑部CT\MRI\MRA检查正常 ♦ 排除颅内动脉瘤\占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊诊断&鉴别诊断 null诊断&鉴别诊断 根据国际头痛协会(2003)偏头痛诊断标准 1) 符合下述2~4项, 发作至少5次以上 2) 每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者) 3) 具有以下特征, 至少2项： ①单侧性; ②搏动性; ③中至重度(影响日常活动); ④上楼&其他 类似日常活动使加重 4) 发作期间①恶心/呕吐;②畏光&畏声至少1项 5) 无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质 性疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准null诊断&鉴别诊断 1) 至少有2次下述 2)项发作 2) 先兆包括至少以下一条,但无运动障碍: ①完全可恢复的视觉症状 ②完全可恢复的感觉症状 　 ③完全可恢复的言语困难 3) 至少符合以下2条 ①双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 ②至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆 症状接连出现超过5min ③每个先兆超过5min并且少于60min 4) 在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性 偏头痛的第2-4项标准的头痛 5) 不归因于其他疾患(2) 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准 国际头痛协会(2003) 诊断标准 null诊断&鉴别诊断 偏头痛\丛集性头痛\紧张性头痛的分布&特点null少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 ♦ 家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男:女性4~5:1 ♦ 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 ♦ 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min~2h ♦ 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫感, 伴同侧结膜充血 \流泪\流涕& Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂 ♦ 饮酒&血管扩张药可诱发 ♦ 几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛醒 ♦ 每年春\秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 丛集性头痛(cluster headache)null♦ 吸氧(100%氧气8~10L/mim, 10~15min) ♦ 舒马普坦(sumatriptan)\二氢麦角胺(dihydroergotamine) 可迅速缓解头痛 ♦ 泼尼松40~60mg/d, p.o, 1w, 多可在2d内消退, 第2w逐渐 减量停药诊断&鉴别诊断 发作期预防复发 ♦ 美西麦角(methysergide)2~8mg口服, 1次/d ♦ 钙离子拮抗剂(异博定缓释型) 预防夜间发作 ♦ 睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射 (1) 丛集性头痛治疗null诊断&鉴别诊断 (2) 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) Tolosa-Hunt综合征 海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 ♦ 发生于任何年龄, 壮年多见 ♦ 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛\刺痛&撕裂 痛, 伴恶心\呕吐, 数d后出现痛侧动眼\滑车&外展神经 麻痹, 表现上睑下垂\眼球运动障碍&光反射消失等 ♦ 持续数d至数w缓解, 数月至数年后又可复发 ♦ 皮质类固醇口服有效 null 如高血压&低血压\未破裂颅内动脉瘤&动静脉 畸形\慢性硬膜下血肿等 均可有偏头痛样头痛, 部分病例有局限性神经体 征\癫痫发作&认知功能障碍 脑CT\MRI\DSA可显示病变 诊断&鉴别诊断 (3) 血管性头痛null 极个别情况, 偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中 区别 诊断&鉴别诊断 (4) 偏头痛性梗死(migrainous infarction)null要点提示把握偏头痛的治疗时机 为取得最佳疗效, 通常应在出现症状时立即服药 null 治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发 包括发作期治疗&预防性治疗 治疗null1. 发作期治疗 急性偏头痛发作单用止痛剂 对乙酰氨基酚(acetaminophen) 萘普生(naproxen) 布洛芬(ibuprophen) 无效时麦角制剂&5-HT激动剂舒马普坦通常有效 治疗null曲普坦类： ♦ 琥珀酸舒马普坦(sumatriptan, 尤舒)25~50mg, p.o & 6mg皮下注射 ♦ 佐米普坦(zolmitriptan)2.5~5.0mg, p.o治疗 副反应--恶心\呕吐\心悸\烦躁\焦虑等1. 发作期治疗 null(2) 镇静药： 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡 麻醉止痛剂如哌替啶100mg, 肌肉注射 妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂, 如哌替啶 100~150mg, p.o治疗1. 发作期治疗 null(3) 麦角类 ♦ 二氢麦角胺(dihydroergotamine, DHE) 0.25~0.5mg肌肉&静脉注射 ♦ 麦角胺(ergotamine) 0.5~1.0mg, p.o, & 2.0mg舌下&栓剂直肠给药治疗 副反应--恶心\呕吐\周围血管收缩 大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死1. 发作期治疗 null 恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用 ♦ 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射) ♦ 严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪 麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂 严重高血压&心脏病患者禁忌 治疗1. 发作期治疗 null♦ 适用于频繁发作, 尤其1次/week以上 严重影响正常生活&工作 ♦ 急性期麦角生物碱治疗不能耐受&禁忌的患者治疗 心得安\阿米替林\丙戊酸是治疗的支柱2. 预防性治疗 nullβ-受体阻滞剂 心得安(propranolol)5~20mg, 2~3次/d; 有效率约50% 小剂量开始逐渐增加, 以心率不<60次/min为限治疗副反应: 抑郁\低血压\不能耐受活动\阳痿等 禁忌证: 哮喘\房室传导阻滞\心力衰竭病史2. 预防性治疗 null(2) 抗抑郁药 发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用 阿米替林(amitriptiline) 丙咪嗪(imipramine) 舍曲林(sertraline) 氟西汀(fluoxetine)治疗 阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列腺疾病 2. 预防性治疗 null(3) 抗癫痫药 ♦ 丙戊酸(valproate)成人400~600mg/d, 小剂量开始 逐渐加量, 妊娠时禁忌 ♦ 卡马西平(carbamazepine) ♦ 托吡酯(topiramate) 治疗2. 预防性治疗 null(4) 钙通道拮抗剂 ♦ 普通型&典型偏头痛均有效 ♦ 氟桂利嗪(flunarizine)5mg口服, 每晚1次 ♦ 尼莫地平(nimodipine)20~40mg口服, 2~3次/d ♦ 异博定&尼卡地平治疗 硝苯地平无效 2. 预防性治疗